код мкб микрофтальм врожденный
Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм (Q11)
Исключен: синдром криптофтальма (Q87.0)
Исключен: макрофтальм при врожденной глаукоме (Q15.0)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Микрофтальм
Рубрика МКБ-10: Q11.2
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
При врождённом микрофтальме в орбите есть зачаток глазного яблока.
Этиология и патогенез [ править ]
Врождённый микрофтальм может быть проявлением различных синдромов.
Нарушение внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век.
Клинические проявления [ править ]
Клиническая картина, диагностика и лечение см. Другой вид анофтальма.
Микрофтальм: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Микрофтальм: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Врожденная аномалия, при которой отсутствуют веки и кожа покрывает глазное яблоко, часто с признаками микрофтальмии. Было описано шесть случаев полной двусторонней криптофтальмии. Передача является аутосомно-доминантной.
Синонимы: синдромальная микрофтальмия 7 типа
Синдром MIDAS (Microphthalmia, Dermal Aplasia и Sclerocornea), также называемый микрофтальмией с синдромом линейных дефектов кожи, характеризуется окулярными дефектами (микрофтальмия, орбитальные кисты, помутнения роговицы) и линейной дисплазией кожи шеи, головы и подбородка.
Синдром MIDAS описан менее, чем у 50 пациентов. Дополнительные симптомы могут включать агенез мозолистого тела, склерокорнеа, хориоретинальные аномалии, гидроцефалию, судороги, интеллектуальный дефицит и дистрофию ногтей.
Синдром MIDAS передается как Х-сцепленный доминантнй признак с мужской летальностью.
Микрофтальм
Микрофтальм – это уменьшение глазного яблока в размере, при котором его продольная ось не превышает 21 мм у взрослого человека и 19 мм у ребёнка. Заболевание проявляется снижением остроты зрения, асимметрией лица, повышенной слезоточивостью, дискомфортом, при образовании кист в глазничной полости – болевым синдромом. Диагностика включает в себя УЗИ глаза, визометрию, рефрактометрию, КТ орбиты, биомикроскопию глаза. Тактика лечения сводится к заднему бандажу склеры, косметическому протезированию с предварительной имплантацией кожно-жирового трансплантата или без. Консервативная терапия основывается на ежедневных инстилляциях антисептиков.
МКБ-10
Общие сведения
Микрофтальм относится к числу врожденных патологий органа зрения. Распространенность заболевания варьирует от 1 до 2,1 случаев на 10 000 населения. Среди общего числа поражений органа зрения составляет 0,4%. Согласно имеющимся в офтальмологии статистическим данным, в структуре детской слепоты врожденный микрофтальм занимает от 3,2 до 11,2%. Установлено, что в 3/4 случаев развитие аномалии органа зрения провоцируется патологическим течением беременности, реже родов. Только в 1/4 заболевание является проявлением генетического синдрома. Нозология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Географических особенностей распространения микрофтальма не отмечается.
Причины микрофтальма
Микрофтальм может развиваться изолировано или быть одним из проявлений генетической патологии. Зачастую установить этиологию заболевания офтальмологам не удается. Провоцировать возникновение могут:
Патогенез
Ведущая роль в развитии микрофтальма отводится действию тератогенных факторов. Степень выраженности гипоплазии глаза коррелирует со временем воздействия патологических агентов. Чем раньше наступает тератогенное или эмбриотоксическое влияние – тем ниже уровень дифференцировки глазного яблока. Доказано, что возникновение данного порока развития ассоциировано с точечными мутациями генов STRA6, PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2. Хромосомные мутации обуславливают вторичное развитие аномалии глаза как одного из множественных проявлений генетического синдрома. Возникновение «колобоматозной» формы в большинстве случае обусловлено амниотическими сращениями.
Классификация
Обычно наблюдается одностороннее поражение органа зрения, реже – двухстороннее. Микрофтальм – это распространенное проявление ряда генетических заболеваний. Изолированную форму классифицируют на:
Симптомы микрофтальма
Клинические проявления микрофтальма во многом определяются степенью развития глазного яблока, наличием сопутствующих заболеваний и осложнений. Зачастую патология сопровождается необратимой потерей зрительных функций. В редких случаях острота зрения соответствует норме или снижена незначительно. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную слезоточивость, ощущение инородного тела. Микрофтальм сочетается с патологией развития век (колобома, энтропион, лагофтальм). Раздражение конъюнктивы ресницами приводит к выраженному дискомфорту и болезненности. При существенном уменьшении глазного яблока наблюдаются деформации костей лицевого черепа – опущение брови, приподнимание крыла носа и уголка рта на стороне поражения. Асимметрия лица усугубляется с ростом ребёнка при отсутствии своевременного лечения. В ряде случае нарушается социальная адаптация пациентов в детских коллективах.
Осложнения
Микрофтальм осложняется образованием множественных кист в полости орбиты. Увеличение кистозных образований в объеме приводит к компрессии окружающих структур и выраженному болевому синдрому. Глазное яблоко может иметь «колобоматозный» вид. Распространенные осложнения патологии – кератит, конъюнктивит инфекционного происхождения. В тяжелых случаях присоединение патогенной флоры приводит к пан- и эндофтальмиту. Статистически доказано, что пациенты с микрофтальмом больше подвержены риску развития злокачественных новообразований внутриорбитальной локализации.
Диагностика
Для постановки диагноза проводится наружный осмотр, специальное офтальмологическое исследование. Ввиду того, что микрофтальм часто является симптомом генетической патологии, дополнительно показан генетический ДНК-анализ, материалом для которого служит кровь или буккальный эпителий. Офтальмологическое обследование включает:
Пациентам с микрофтальмом показана консультация генетика. На сегодняшний день доступен пренатальный скрининг заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с анофтальмом, нанофтальмом, криптофтальмом. Отличительная черта криптофтальма – отсутствие глазничной щели, ресниц и желез. При анофтальме в орбитальной полости не визуализируется глазное яблоко или расположен его низкодифференцированный зачаток. Нанофтальм характеризуется утолщением склеральной капсулы, выраженной гиперметропией и высоким риском развития закрытоугольной глаукомы.
Лечение микрофтальма
Лечебная тактика при микрофтальме определяется степенью гипоплазии глазного яблока и длительностью течения заболевания. В основе лечения лежит оперативная коррекция. Консервативная терапия применяется только с целью профилактики вторичных осложнений и базируется на инсталляциях растворов антисептиков. Хирургическое лечение включает:
Прогноз и профилактика
Прогноз при данной аномалии развития для жизни и трудоспособности благоприятный. Если микрофтальм возникает на фоне генетической патологии, то прогноз зависит от особенностей течения основного заболевания. Раннее лечение дает возможность избежать ряда осложнений, профилактировать снижение зрительных функций и нарушение симметричности лица. Специфические превентивные меры отсутствуют. Неспецифическая профилактика включает предотвращение действия тератогенных факторов, своевременную диагностику и лечение TORCH-инфекций. При отягощенном наследственном анамнезе рекомендовано проведение генетического скрининга.
Врожденный микрофтальм и анофтальм. Памятка родителям
Ответы на часто возникающие вопросы
Ребенку поставили диагноз «врожденный анофтальм/ микрофтальм». Что это такое?
Анофтальм – отсутствие глаза.
Микрофтальм – уменьшение, внутриутробное недоразвитие глазного яблока. Такой глаз выглядит значительно меньше здорового, либо его не видно вообще. Чаще односторонний, иногда двусторонний.
Микрофтальм бывает 3 степеней:
Есть ли зрение при микрофтальме?
В большинстве случаев зрение отсутствует. В редких случаях имеется остаточное зрение.
Как выглядит врожденный анофтальм?
При врождённом анофтальме и микрофтальме тяжелой степени веки на стороне заболевания короткие, иногда завернуты, у внутреннего угла формируется полулунная складка кожи (эпикантус), в конъюнктивальной полости глазного яблока не видно, полость уменьшена в объеме.
Микрофтальм 3 степени может выглядеть как анофтальм (отсутствие глаза), так как глаз настолько мал, что его не видно при осмотре (глаз выявляют только специальными методами исследования: магнитно-резонансной терапии (МРТ) или мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ)).
Это заболевание встречается чаще у мальчиков или у девочек?
Врожденный анофтальм и микрофтальм одинаково часто наблюдают у мальчиков и девочек.
Почему рождаются дети с такой патологией?
Причин появления такой патологии несколько:
1. Перенесенные матерью заболевания до и во время беременности.
Внутриутробно глазное яблоко закладывается на 9 неделе беременности. Перенесенные на ранних сроках воспалительные процессы (вирусные инфекции, корь, краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус, ветряная оспа, опоясывающий лишай и другие) могут привести к нарушению внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век.
2. Наследственно-генетические заболевания. «Поломка» в генах одного или обоих родителей может произойти в период жизни под действием разных факторов (радиация, интоксикация и другие) и/или передаться по наследству от предков. Семейный характер анофтальма/микрофтальма считают подтверждением наследственной теории развития данного состояния.
3. Механические причины: амниотические тяжи или сдавление глаза пуповиной.
Как проводится генетический анализ? Что и где берут для аналиа генотипа?
Для ДНК-диагностики исследуют клетки буккального эпителия (слизистой внутренней поверхности щеки) или кровь. Исследования абсолютно безопасные и безболезненные, проводятся в специализированных генетических лабораториях и институтах (на базе перинатальных центров).
Как и когда лечат врожденный анофтальм и микрофтальм?
Цель лечения врожденного анофтальма и микрофтальма тяжелой степени:
Что важно для успешного лечения?
Очень важно терпение, доброжелательность в семье и позитивный настрой родителей.
Лучше, если в семье не используют слово «протез глаза», а называют его «линзой». Это слово привычнее. Старшим детям мы рассказываем про наши «волшебные» глаза.
Медикаментозное лечение.
В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: витабакт (пиклоксидин), мирамистин (МНН-бензилдиметилмиристоиламино- пропиламмоний) 0,01%, хлоргексидин 0,05%, а также растворы для обработки и замачивания контактных линз.
На протез нельзя капать растворы сульфацетамида (сульфацил натрия, альбуцид), марганцево-кислого калия («марганцовка»).
Хирургическое лечение.
В первые годы жизни хирургическое лечение противопоказано.
В качестве первичной коррекции возможна пластика культи, пластика внутреннего и наружного углов век, устранение заворота век и лагофтальма, формирование складки верхнего века с исправлением положения ресниц.
Дальнейшее ведение пациента
Регулярная гигиена полости и замена протеза не реже 1 раз в год.
Прогноз индивидуален и находится в зависимости от формирования лицевого скелета.
При раннем начале протезирования, регулярной смене протезов и последующих корригирующих (подправляющих) операциях прогноз благоприятный.
В каких случаях выбирается тот или иной метод лечения?
Выбор метода лечения зависит от исходного состояния глаза с микрофтальмом.
Глазной протез – это инородное тело, и к нему нужно привыкнуть. Как правило, пациенты хорошо переносят протезы и быстро учатся правильному уходу за ними.
Как происходит протезирование?
Подбирается форма протеза (склеральной линзы), чтобы ее внутренняя кривизна соответствовала кривизне глаза и не доставляла неприятных ощущений. Родителей и ребенка обучают самостоятельно снимать и надевать линзу, не вызывая болезненных ощущений. Цель – привыкание глаза и тканей глазницы к инородному телу. Затем по этой форме, комфортной для ношения, изготавливают индивидуальный протез. Иногда подходит протез из имеющегося набора.
При использовании протеза прозрачная роговица может со временем помутнеть.
В каких случаях при микрофтальме используют хирургическое лечение?
Если глаз видит и диагностированы такие заболевания, как катаракта, врожденная глаукома, они требуют хирургического лечения.
При микрофтальме и отсутствии зрительных функций цель хирургических вмешательств заключается в улучшении или создании условий для ношения глазного протеза.
В некоторых случаях для обеспечения более комфортного протезирования выполняют операции по увеличению глазного яблока (бандажирования) с использованием биоматериала «Аллоплант».
Невозможно ответить на все вопросы, которые возникают у родителей и близких ребенка с врожденным микрофтальмом или анофтальмом.
Вы можете задавать вопросы экспертному совету по электронной почте:
filatova 64@yandex.ru
okoris@yandex.ru
© OKORIS УРАЛЬСКИЙ ЦЕНТР ГЛАЗНОГО ПРОТЕЗИРОВАНИЯ
г. Челябинск, ул. 40 лет Октября, д. 15/1,1 этаж.
+7 (351) 776-12-26 okoris@yandex.ru
Мед. лицензия № ЛО-74-01-003927 от 19.01.2017