хвдп что это такое
Хвдп что это такое
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – это болезнь периферических нервов, которая имеет аутоиммунную природу. Специалисты говорят о группе заболеваний, объединенных общим названием, получившим официальное признание только в 80-х годах 20 века. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия возникает в любых возрастных группах, но максимальная заболеваемость встречается у взрослых, чаще у мужчин среднего возраста. Статистика показывает, что у пациентов старше 50 лет заболевание имеет более тяжелые формы, которые хуже реагируют на лечение. Частота у взрослых – 2 случая на 100 тыс. населения, у детей – 1 на такое же количество.
Почему возникает воспалительная демиелинизация?
Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.
Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.
Проявления
Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.
По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.
Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.
Основных клинических проявлений два:
Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.
Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.
Принципы диагностики
Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:
Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.
Демиелинизирующая полинейропатия
Множественные поражения структуры периферической нервной системы называются полинейропатией. Заболевание может характеризоваться острым, подострым и хроническим течением. Острая форма характеризуется течением заболевания до 4 недель после появления первых симптомов, подострая форма отмечается течением от 4 до 8 недель, хроническая форма протекает длительно – более 8 недель.
Аксональная, демиелинизирующая, сенсорно-моторная полинейропатии характеризуются поражением периферической нервной системы, отличаются клиническими признаками, тяжестью течения заболевания. Этиологические факторы, вызывающие полинейропатию:
Аксональная полинейропатия относится к тяжелым заболеваниям с неблагоприятным прогнозом. Более благоприятный прогноз при демиелинизирующей полинейропатии. Классификация полинейропатии по типу нервного волокна:
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия характеризуется повреждением миелиновой оболочки нервных волокон. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины, симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте. При полинейропатии происходит реакция иммунной системы на миелин, из которого состоит оболочка нервных волокон. Иммунная система воспринимает компоненты миелина как чужеродные организму вещества и разрушает его. Клинические проявления хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:
Причин развития заболевания много, к ним относятся:
Происходит потеря или ослабление рефлексов, падает чувствительность, нарушается походка, ограничивается мелкая моторика. При хронической форме заболевания наиболее часто отмечается нарушение двигательной функции (около 95% случаев), около 65% больных беспокоит потеря чувствительности, поражение лицевых мышц отмечается у части больных, встречается в 2-30% случаев, редко поражается вестибулярная функция.
Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия
Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия относится к смешанной форме заболевания. При развитии полинейропатии с течением болезни к аксональной форме заболевания вторично присоединяется демиелинизирующий компонент. Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия характеризуется двигательными нарушениями конечностей, поражением черепных нервов, развиваются сенсорные расстройства (нарушение ощущения высоты, цветоощущения) и другие расстройства, характерные для смешанной формы заболевания.
Полинейропатия демиелинизирующая: лечение
Большое значение при лечении заболевания имеют: возраст больного, наличие необратимых изменений, длительность заболевания. Наиболее благоприятный прогноз при ранней диагностике болезни. При обращении в неврологическое отделение Юсуповской больницы пациенту проведут диагностику и окажут эффективную помощь. Раннее обращение к врачу-неврологу поможет избежать тяжелых осложнений заболевания – инвалидности, летального исхода. Восстановление после болезни пациент сможет пройти в клинике реабилитации больницы. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.
МКБ-10
Общие сведения
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины. Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре. В конце XX века специалистами в области клинической неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.
Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет. Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями. Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.
Причины ХВДП
ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.
В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.
Патогенез
Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.
Классификация
В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.
Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.
Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.
Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.
Симптомы ХВДП
Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.
Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.
Диагностика ХВДП
Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у врача-невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов. При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений. Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.
Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта. В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.
Лечение ХВДП
На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет. У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.
Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.
Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес). Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.
Прогноз
Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.
Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — вторичное повреждение отделов периферической нервной системы, развивающееся на фоне аутоиммунных расстройств. Классическая клиническая картина выражается в виде симметричной сенсомоторной полиневропатии с монотонным, постепенным течением.
Диагноз ХВДП устанавливается после изучения анамнеза, на основании симптоматики, данных ЭНМГ, МРТ позвоночника, УЗИ нервных волокон. Для лечения назначаются глюкокортикостероидные препараты, процедуры плазмафереза, иммуностимулирующие препараты.
Общая информация
Окончательное определение ХВДП получила в 1982 году, когда были выделены характерные нейрофизиологические симптомы. Ранее неврологи считали демиелинизирующую полиневропатию одним из видов синдрома Гийена-Барре.
Заболевание фиксируется преимущественно у взрослых 1-2 случая на 100 тысяч населения. Мужчины заболевают чаще женщин. У лиц старше 50 лет ХВДП протекает тяжелее. Чаще всего болезнь развивается на фоне ВИЧ-инфекции, амилоидоза, хронического гломерулонефрита, сахарного диабета, злокачественных опухолей, паранеопластического синдрома.
Причины развития ХВДП
Окончательно все особенности этиологии и патогенеза ХВДП не изучены. Известно, что в основе заболевания лежит воспаление в периферических нервных волокнах, и оно имеет аутоиммунное происхождение. Начало хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии не связывается с ранее перенесенными болезнями или явлениями — респираторными инфекциями, оперативными вмешательствами, вакцинацией. При синдроме Гийена-Барре такая зависимость прослеживается.
В процессе аутоиммунного воспаления повреждается миелиновая оболочка не целых нервных стволов, а их отдельных участков. Демиелинизации подвергается поперечник или длинник сенсорных, двигательных нервных волокон. Все эти особенности вызывают развитие разнообразной клинической симптоматики и затруднения при установке верного диагноза.
Классификация ХВДП
Многообразие проявлений позволяет выделять классическую форму ХВДП и атипичные типы. При классической форме возникает симметричный мышечный гипотонус во всех отделах конечностей, нарушение чувствительности, которые усиливаются в течение более 2 месяцев. Развитие заболевания проходит медленно, монотонно, поэтапно, может сопровождаться обострениями.
Среди атипичных форм ХВДП выделяют следующие:
Клиника заболевания
В основе симптоматики ХВДП лежит сенсомоторная полиневропатия. Развитие патологического состояния начинается незаметно, пациенты не могут точно указать период возникновения первых симптомов. Поводом обращения за медицинской помощью становится появление слабости в ногах, трудности при ходьбе, подъеме по ступеням. Слабость в руках не дает выполнять мелкую работу. Больные жалуются на онемение, шаткость.
Мышечный гипотонус при ХВДП развивается симметрично по восходящему пути. Замедленное течение проходит более двух месяцев. В 16-20% клинических случаев полиневропатия имеет острое начало, астения прогрессирует быстро — до месяца.
Патологии двигательной сферы развиваются в проксимальных отделах конечностей. При осмотре выявляется уменьшение или выпадение рефлексов, в первую очередь ахиллового. Подавляющее большинство больных имеют сенсорные нарушения, которые преобладают над моторными. ХДВП проявляется онемением стоп, кистей. Глубокие поражения чувствительности выражаются сенситивной атаксией. У некоторых больных ярко выражен болевой синдром.
Некоторые позы тела провоцируют появление постурального дрожания кистей. Зачастую поражаются глазодвигательный, лицевой, тройничный черепно-мозговые нервы. Гораздо реже развивается бульбарный паралич. В процесс могут вовлекаться дыхательные мышцы, вслед за этим наблюдается дыхательная недостаточность. Важно отметить, что вегетативные нарушения при ХВДП не типичны.
По видам течения ХВДП может быть монофазным или хроническим. Монофазный тип развивается медленно. При достижении максимальной симптоматики наступает регресс — частичный или полный. Рецидив не наблюдается.
При хроническом течении заболевание развивается медленно, возможны поэтапные пики симптомов. Четкие периоды обострения наблюдаются у 25-30% больных.
Острое начало при ХВДП зачастую принимается за синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию).
Диагностика ХВДП
Невролог ставит диагноз ХВДП при наличии симптомов полиневропатии — снижение чувствительности по типу «чулок и перчаток». Расстройства сенситивного восприятия выражается в дистальных участках конечностей, в выпадении сухожильных рефлексов.
Атипичная ХВДП имеет асимметричные повреждения, может выражаться в областях, иннервируемых отдельными нервами или сплетениями. Электронейромиография(ЭНМГ), магнитно резонансная томография, анализ спинномозговой жидкости — ключевые виды диагностики для определения типа полиневропатии.
Нейрофизиологи устанавливают характерные признаки определенной демиелинизации периферических нервных волокон. Стимуляционная ЭМГ выявляет аксональные повреждения. Во время ЭНМГ необходимо обследование минимум четырех нервов.
Диагностика методом выполнения спинномозговой пункции применяется реже. Но именно она позволяет исключить инфекционные процессы в ЦНС. В ликворе при ХВДП отмечается высокое содержание белка при отсутствии цитоза (высокого уровня клеточных компонентов).
На снимках МРТ позвоночника усиливается МР-сигнал спинальных корешков, ответвлений поясничного, плечевого сплетения. Этот признак говорит об уплотнении нервных волокон. МРТ головного мозга устанавливает очаги демиелинизации в мозговых тканях практически у 50% больных.
УЗИ нерва применяется все чаще. Обследование дает информацию об участках утолщений. Доступность, простота метода УЗИ незаменима при дифференциальной диагностике ХВДП, для исключения мультифокальной моторной нейропатии.
Учитывая возможность развития вторичной формы ХВДП, следует уделять внимание выявлению основного заболевания, которое проявляется в течение нескольких месяцев после первых симптомов хронической полиневропатии. Больные нуждаются в детальном комплексном обследовании с изучением показателей глюкозы в крови, содержания белка, наличия антинуклеарных антител, печеночных проб, онкомаркеров. Необходимо исключение или подтверждение ВИЧ-инфекции, вирусных гепатитов, заболеваний легких.
Лечение ХВДП
Комплексное лечение ХВДП состоит из нескольких обязательных направлений:
Кортикостероидная терапия начинается с высоких дозировок преднизолона. Если достигаются определенные результаты, доза постепенно снижается. Далее переходят на прием преднизолона через день. Полное исчезновение симптоматики ХВДП происходит через 12 — 36 месяцев от начала лечения. Если кортикостероидная терапия полностью прекращается, через 2-3 года могут развиваться обострения ХВДП.
Лечение кортикостероидными фармпрепаратами необходимо проводить при строгом мониторинге уровня артериального давления, сахара в крови, холестерина, препаратов кальция. Контроль плотности костной ткани осуществляется посредством денситометрии. Иммуносупрессивные средства могут стать достойной альтернативой кортикостероидами. Замена лекарственных средств необходима при наличии побочных эффектов от приема стероидов, низкой результативности лечения, из-за невозможности уменьшения терапевтической дозы.
Плазмаферез и введение иммуноглобулина дают возможность сократить не только дозировку глюкокортикоидов, но и уменьшить время применения препарата. Практически у половины больных ХВДП внутривенные инъекции иммуноглобулина являются достаточно эффективными. Такое лечение необходимо периодически проводить курсами, так как длительность эффекта весьма непродолжительна.
Процедуры плазмафереза проводят примерно 2 раза в неделю в течение 1,5 месяцев. После достижения клинического результата сеансы постепенно уменьшают и в дальнейшем проводят один раз в месяц.
Прогноз при ХВДП
Своевременно начатая, актуальная терапия при ХВДП дает возможность получить полный или практически полный регресс заболевания, уменьшение проявлений полиневропатии. Тяжесть симптоматики сохраняется или усугубляется у 10% больных. Неврологический дефицит в минимальных проявлениях сохраняется у 85% пациентов через 5 лет с момента фиксации первых симптомов.
Если впервые возникшие симптомы прогрессируют более трех месяцев, лечение может потребовать минимального количества времени — до года. Большая часть пациентов с ХВДП проходят достаточно длительную терапию, при отмене которой отмечается возобновление клинической симптоматики.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.
Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре [3].
Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения [2]. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.
Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).
Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета [8]. Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина [3]. Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.
Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла. Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах. Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.
Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания. Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза [1, 2]. Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий. В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией [3]. Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.
Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет [10].
Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году [14]. Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).
Диагностические критерии ХВДП [14]
Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.
Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ). Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК. При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG [3, 11, 12, 14].
ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.
IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.
В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином [4, 13].
Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат [14].
В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).
На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации [2, 5, 7].
Автор статьи:
