холангиокарцинома что это такое простыми словами
Холангиокарцинома
Злокачественная опухоль, исходящая из мелких клеток эпителия внутрипеченочных билиарных протоков.
Что провоцирует / Причины Холангиокарциномы:
Паразитарные заболевания и глистные инвазии способствуют развитию данной опухоли.
Патогенез (что происходит?) во время Холангиокарциномы:
Значительную распространенность карциномы печени на Дальнем Востоке связывают с часто встречающимися у местного населения дизентерией и описторхозом. При тотальных поражениях толстой кишки риск заболевания повышается на 10 %. Циррозы печени не предрасполагают к холангиокарциноме, но вторичный билиарный цирроз может развиться на фоне обструкции опухолью.
Симптомы Холангиокарциномы:
Особенности клинических проявлений. В клинике доминирует желтуха. Клиническая картина характеризуется болью в верхних отделах живота, анорексией, слабостью, похудением при периферическом росте опухоли. При холангиокарциноме, расположенной в области ворот печени, одним из первых симптомов служит желтуха, гепатомегалия.
Диагностика Холангиокарциномы:
Особенности диагностики. При лабораторном исследовании выявляют гипербилирубинемию, резкое повышение активности ЩФ и других ферментов холестаза. афетопротеин обычно не обнаруживают. Сцинтиграфия с технецием, золотом и фитоном указывает на наличие дефектов наполнения. Обструкцию билиарного дерева выявляют при чрескожной чреспеченочной холангиографии и ретроградной холангиопанкреатографии. Морфологически холангиоцеллюлярный рак печени имеет слаборазвитую капиллярную сеть и богатую строму (см. рис. XXXV цветной вклейки).
Дифференциальная диагностика проводится с первичным билиарным циррозом, метастазами в ворота печени из опухолей другой локализации.
Лечение Холангиокарциномы:
Лечение холангиокарциномы:
Лечебная тактика аналогична предыдущей форме заболевания.
Прогноз:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Холангиокарцинома:
Холангиокарцинома
Холангиокарцинома – это злокачественная опухоль желчных протоков. Симптомы заболевания в основном связаны с холестазом (желтуха, кожный зуд), также у больных могут возникать боли в правом подреберье, резкая потеря массы тела. Для постановки диагноза используют УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию (КТ), позитрон-эмиссионую томографию (ПЭТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), чрескожную холангиографию, определение онкомаркеров в крови. Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный. Химиотерапия и радиотерапия используются в комплексе с хирургическим методом или в качестве паллиативного лечения.
МКБ-10
Общие сведения
Несмотря на то, что опухоль встречается не очень часто, проблема эта достаточно актуальна. Прогноз при данной патологии очень неблагоприятный. На сегодняшний день излечение холангиокарциномы возможно только при выявлении процесса на ранних стадиях. Первичную диагностику чаще всего проводит врач гастроэнтеролог, так как именно к нему сначала обращаются пациенты. Лечением занимаются хирурги и онкологи.
Причины холангиокарциномы
Этиология холангиокарциномы до конца не выяснена. К факторам риска относят желчнокаменную болезнь, врожденные пороки развития желчевыводящих путей. Высокую заболеваемость в странах Азии объясняют распространенностью на этой территории паразитарных заболеваний, таких как описторхоз и клонорхоз.
Многие специалисты отмечают увеличение частоты злокачественных опухолей желчевыводящих путей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, такими как болезнь Крона или неспецифический язвенный колит. Также холангиокарциному связывают с воздействием токсических веществ, например диоксида тория, который используют в качестве рентгенконтрастного препарата. Связь между гепатитом С и холангиокарциномой до конца не установлена.
Патанатомия
Предположительно, опухоли формируются из-за повреждения клеток эпителия желчевыводящих путей (механического либо токсического). По гистологической структуре большая часть из них является аденокарциномой (опухоль, развивающаяся из железистой ткани), только 10% идентифицируют, как сквамозокарциному (плоскоклеточный рак). По своей структуре холангиокарцинома плотная, железистого строения, белого цвета, иногда мало отличается от участков, пораженных склерозирующим холангитом.
Классификация
По локализации различают следующие виды холангиокарциномы: внутрипеченочные, внепеченочные в области бифуркации общего желчного протока (наиболее частая локализация), внепеченочные дистальные опухоли, возникающие на отрезке между фатеровым сосочком и верхним краем поджелудочной железы.
Кроме того, для классификации используют систему TNM, где T (tumor) определяет глубину прорастания опухоли, N (nodulus) – наличие или отсутствие метастазов в региональных лимфатических узлах, M (metastasis) – наличие или отсутствие отдаленных метастазов.
Размеры и степень распространения опухолевого процесса:
Вовлечение лимфатических узлов: Nx – невозможно оценить степень вовлечения регионарных лимфоузлов в процесс; N0 – отсутствуют какие-либо метастазы в регионарных лимфоузлах; N1 – есть метастазы в разных регионарных лимфоузлах, которые располагаются вдоль вен, желчных протоков и артерий брюшной полости; N2 – поражены лимфоузлы вдоль верхних мезентеральных артерий либо вдоль чревной артерии, вблизи других органов брюшной полости. Оценка метастазов: Mx – неизвестно или невозможно определить, есть ли метастазы; M0 – метастазов у пациента нет; M1 – выявлены отдаленные метастазы.
По характеру роста холангиокарциному классифицируют следующим образом:
Симптомы холангиокарциномы
Первые симптомы обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд. Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией. На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье.
Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента. Усиливаются боли, желтушность, зуд, появляется слабость, тошнота, снижение аппетита.
Диагностика
Симптомы холангиокарциномы не являются специфическими. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Для уточнения данных используются инструментальные и лабораторные методы:
Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.
Лечение холангиокарциномы
Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный, хотя он показан не во всех случаях. Если размеры опухоли небольшие, и она не прорастает стенки желчных протоков, проводится холедохотомия. В более сложных ситуациях показана резекция доли печени (лобэктомия). Крупная опухоль с поражением близлежащих структур требует более радикального вмешательства. В таких случаях проводят операцию Уиппла: удаляется часть печени, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчный пузырь с протоками, поджелудочная железа и регионарные лимфатические узлы.
Консервативное лечение холангиокарциномы осуществляют после хирургического вмешательства или в тех случаях, когда операцию выполнить невозможно (паллиативная терапия). Оно включает химиотерапию и лучевую терапию. Для химиотерапии чаще всего используют 5-фторурацил. Также проводят курсы с гемцитабином, цисплатином.
Прогноз и профилактика
Прогноз при холангиокарциноме неблагоприятный. В среднем выживаемость пациентов составляет 14 месяцев. Если опухоль выявлена вовремя, благодаря лечению жизнь пациента можно продолжить до трех и даже до пяти лет. Но поскольку в начальной стадии заболевание проходит практически бессимптомно, случаи ранней диагностики редки.
Основа профилактики холангиокарциномы – адекватное лечение тех болезней, которые могут привести к злокачественному перерождению. Это камни в желчном пузыре, склеротические процессы, гельминтозы, хронические воспалительные заболевания толстого кишечника.
Что такое холангиокарцинома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Рудакова В. С., хирурга со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Точные причины развития холангиокарциномы неизвестны. Риск её образования повышается при наличии следующих заболеваний:
Симптомы холангиокарциномы
На ранних стадиях заболевание протекает без проявления симптомов. В дальнейшем основными признаками холангиокарциномы становятся желтуха (пожелтение кожи и белка глаз, потемнение мочи, обесцвечивания кала) и развивающийся на её фоне зуд, Данные проявления встречаются в 90 % случаев.
Другими симптомами холангиокарциномы являются:
Все эти симптомы не являются специфическими, т. е. могут встречаться при других заболеваниях.
Ещё одним симптомом болезни является повышение температуры до 39ºC. Этот признак наблюдается при холангите и распаде опухоли. Он возникает спустя время из-за дефицита питательных веществ в центральной части опухоли, которые должны поступать к ней через формирующуюся сосудистую сеть. Однако новые сосуды образуются медленнее по сравнению со скоростью размножения раковых клеток. В итоге голодающие клетки гибнут, распадаются и приводят к постепенному формированию полости, в которой медленно протекает процесс гниения.
Патогенез холангиокарциномы
Во время воспаления выделяются различные цитокины (биологически активные вещества), факторы роста, тирозинкиназы ( ферменты, которые участвуют в передаче сигналов в клетке) и желчные кислоты. Они вносят свой вклад в изменение процесса деления (пролиферации) и запрограммированной гибели клеток (апоптоза) — регуляции клеточного цикла. Всё это может способствовать развитию холангиокарциномы.
Процесс развития опухоли в желчных протоках включает в себя изменения в строме (каркасе органа), обновление фибробластов, изменение внеклеточного матрикса и характера миграции иммунных клеток, а также стимуляцию роста новых сосудистых клеток и кровеносных сосудов.
Классификация и стадии развития холангиокарциномы
Внутрипечёночная холангиокарцинома наиболее склонна к метастазированию в регионарные лимфатические узлы, чем внепечёночные. Воротная и дистальная опухоли растут медленнее. Чаще всего они распространяются вдоль протоков. Их метастазы, как правило, возникают внутри печени или в брюшной области.
Стадии холангиокарциномы представлены в классификации TNM. Категории N и M, независимо от расположения опухоли, указывают на наличие или отсутствие метастазов в лимфоузлах и отдалённых органах. Значение категории T зависит от локализации опухоли:
Классификация TNM при внутрипечёночной холангиокарциноме [4]
Классификация TNM при воротной холангиокарциноме [4]
Классификация TNM при дистальной холангиокарциноме [4]
Воротный холангиоцеллюлярный рак в соответствии с классификацией Bismuth — Corlette можно поделить на четыре типа:
При I, II, IIIa типах опухоли возможно удаление правой доли печени, при I, II, IIIb типе — удаление левой доли печени. При IV типе проводится расширенная правосторонняя или левосторонняя гемигепаткэктомия (удаление печени).
Опухоль, расположенную на месте слияния правого и левого печёночного протока, называют опухолью Клатскина.
Осложнения холангиокарциномы
Все осложнения холангиокарциномы связаны с прогрессированием заболевания. Так, проникновение опухоли в магистральные сосуды печени может ухудшить течение печёночной недостаточности и привести к портальной гипертензии (повышению давления в бассейне воротной вены). Печёночная недостаточность характеризуется появлением отёков на ногах, слабостью, желтушностью кожи и увеличением объёма живота в связи со скоплени ем жидкости (асцитом). Портальная гипертензия сопровождается расширением пищеводных вен, которые могут травмироваться во время приёма пищи и стать причиной кровотечения.
При прорастании холангиокарциномы в близлежащие органы может возникнуть кишечная непроходимость : опухоль полностью или частично препятствует прохождению содержимого по желудочно-кишечному тракту.
Диагностика холангиокарциномы
Первое исследование, которое выполняют при появлении желтухи — УЗИ брюшной полости. На основании его результатов можно предварительно определить уровень и причину механической желтухи, заподозрить холангиоцеллюлярный рак.
Для подтверждения диагноза применяется КТ (точность 76-100 %) или МРТ (точность до 89 %). Данные способы диагностики позволяют оценить распространённость онкологического процесса: протяжённость поражения, вовлечённость сосудов печени и прилежащих органов, наличие отдалённых метастазов.
Пациентам с большими опухолями или при подозрении на метастазы в брюшной полости в первую очередь выполняют диагностическую лапароскопию — осмотр брюшной полости с помощью эндоскопа.
Несмотря на вышеописанные методы диагностики, в 25-40 % случаев у пациентов во время операции выявляют более распространённый онкологический процесс, не позволяющий выполнить операцию. Это связано с обнаружением отдалённых метастазов: при их наличии выполнение радикальной операции не имеет смысла, так как она не увеличит продолжительность и качество жизни.
Лечение холангиокарциномы
Выбор тактики лечения зависит от локализации опухоли, стадии её развития, наличия цирроза печени и другой сопутствующей патологии.
Оперативное лечение
Дренирование желчных протоков
Данное вмешательство проводится в условиях операционной: через печень под контролем ультразвука выполняется прокол (пункция) желчного протока и устанавливается дренаж (трубка) для оттока желчи.
Радикальное оперативное лечение
Радикальную операцию — полное удаление новообразования в пределах здоровых тканей — при холангиоцеллюлярном раке можно выполнить в 10-85 % случаев. Наличие отдалённых метастазов в лимфоузлы и органы является противопоказанием к данному способу лечения.
Объём оперативного вмешательства зависит от локализации опухоли.
При поражении нижней трети холедоха показана панкреатодуоденальная резекция — удаление нижней трети холедоха вместе с головкой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишкой. При вовлечении сосудов выполняется их удаление с протезированием. Поражение средней трети холедоха обычно наблюдается в случае рака желчного пузыря.
При поражении ворот печени (места слияния желчных протоков) показано удаление печени и холедоха. Выбор объёма резекции зависит от степени вовлечённости протоков (см. классификацию Bismuth — Corlette). Так как место объединения протоков располагается на уровне четвёртого сегмента печени, некоторые врачи предпочитают выполнять расширенную правостороннюю гемигепатэктомию (удаление части печени). При вовлечении сосудов выполняют их резекцию с протезированием или аутопластикой.
Оптимальной тактики лечения неоперабельной опухоли нет. Обычно она заключается в чрескожном или эндоскопическом дренировании желчных протоков. Неоперабельные холангиокарциномы III и IV типа по классификации Bismuth — Corlette, как правило, дренируют чрескожно.
Химиотерапия
Радиационная терапия
При неоперабельной холангиокарциноме средняя продолжительность жизни после лучевой терапии в дозе от 40 до 60 Гр составила 12 месяцев. Данная терапия также уменьшила симптомы заболевания.
Прогноз. Профилактика
На долгосрочное выживание после резекции печени по поводу холангиокарциномы указывают такие факторы, как стадия опухоли Т1, отсутствие метастазов в лимфатических узлах и полное удаление опухоли. Сосудистая инвазия, метастазы в четырёх и более лимфатических узлах связаны с неблагоприятным исходом.