у ребенка разные уши что это значит
Коррекция ушных раковин. Причины лопоухости у детей
Это довольно часто встречающееся явление: по итогам проведенного исследования было установлено, что почти половина людей рождается с врожденной лопоухостью. Данная аномалия причиняет психологический дискомфорт и нередко приводит к развитию комплексов. Психологические барьеры, воздвигнутые в результате ощущения того, что данный недостаток портит жизнь, могут действительно вылиться в серьезные проблемы. Патология формирования ушных раковин одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.
Причины лопоухости у детей
Развитие и рост наружного уха начинается на третьем месяце внутриутробного развития, а формирование рельефа ушной раковины происходит на шестом месяце, поэтому лопоухость хорошо заметна уже во время появления ребенка на свет.
Нарушение формирования ушной раковины может быть одно- или двухсторонним, кроме того, оно может иметь различную степень выраженности. Вид и степень развития патологии строго индивидуальны, и это исключает существование единой врачебной тактики устранения лопоухости.
Существует всего две достоверных причины лопоухости у детей:
1. Наследственно обусловленная склонность: в большинстве случаев лопоухость – генетически обусловленная особенность, передающаяся даже через несколько поколений вне зависимости от степени родства (к примеру, такие уши ребенок может унаследовать от прадедушки или от троюродной тети).
2. Особенности формирования ушных раковин во внутриутробном периоде: в некоторых случаях встречается гипертрофия хрящей, сглаженность или неполное развитие завитка ушной раковины.
Также следует упомянуть еще одну причину дефектов ушей у детей — микротию. Подобный дефект может возникнуть из-за врожденных сосудистых аномалий, нейрофиброматоз Реклингхаузена или вследствие изолированного быстрого роста ушных раковин или интенсивного роста костной ткани лицевого скелета.
Многие родители считают, что причиной развития лопоухости является неправильное предлежание плода или замятие ушной раковины во время внутриутробного развития, однако эта теория не нашла научного подтверждения.
Степени развития патологии
Определение возраста для оперативного вмешательства, а также все нюансы проведения процедуры напрямую зависят от степени развития данной аномалии. Специалисты выделяют три степени развития лопоухости у детей:
1. При первой степени развития лопоухости угол расположения ушных раковин не превышает 45 градусов. Визуально такой дефект заметен не сразу, и его можно замаскировать, подобрав подходящую прическу, — особенно это актуально для девочек. Для оперативного исправления лопоухости первой степени чаще всего используется удаление излишков хрящевой ткани в области углубления ушной раковины.
2. Вторая степень характеризуется довольно значительной оттопыренностью ушей, и угол между ушной раковиной и головой может составлять от 45 до 90 градусов. Устранить такую патологию можно посредством истончения хрящевой ткани противозавитка и последующего оперативного формирования уха.
3. При третьей степени развития лопоухость крайне выражена, поскольку угол между ушной раковиной и головой составляет более 90 градусов. Методика коррекции заключается в удалении избыточной хрящевой ткани и искусственном создании противозавитка.
Показанием к оперативному вмешательству в раннем возрасте являются вторая и третья степени развития лопоухости, а при первой степени коррекция ушных раковин у детей проводится по достижении ими совершеннолетия.
Устранение лопоухости у детей
Дети с лопоухостью рождаются довольно часто, однако это не значит, что такие уши сохранятся у них на всю жизнь. По мере роста черепных костей угол между ушной раковиной и головой может уменьшиться, и торчащие уши становятся менее заметными. При явно выраженной патологии возможна ранняя хирургическая коррекция которая назначается в возрасте от 6 до 8 лет.
Оперативное вмешательство направлено на пластическую коррекцию положения, размера или формы ушных раковин. Это довольно несложная операция, требующая, однако, строго индивидуального подхода к планированию и проведению хирургического вмешательства.
Родителям стоит помнить, что пластика ушей детям — это эстетическая операция, которая значительно улучшает качество жизни маленьких пациентов.
В Первом детском медицинском центре проводятся операции по коррекции лопоухости по традиционной методике. Операция проводится при помощи стандартного набора хирургических инструментов, одним из которых является скальпель. Это оперативное вмешательство выполняется с использованием местной анестезии или общего наркоза, и заключается в изменении формы ушной раковины за счет воздействия на хрящ.
Перед оперативным вмешательством ребенку необходимо не только проконсультироваться у врача, но и сдать несколько лабораторных анализов:
— общие анализы крови и мочи;
— исследование свертываемости крови;
— анализ крови на сахар;
— биохимический анализ крови;
— анализ, определяющий группу крови и резус-фактор;
— исследование на переносимость используемых препаратов;
— анализ венозной крови на ВИЧ-инфекцию, сифилис и гепатиты типа В и С.
Кроме того, необходимо пройти электрокардиограмму. Врач также может назначить дополнительные исследования — они назначаются индивидуально, в зависимости от ситуации.
Стоит также отметить, что данное оперативное вмешательство имеет некоторые противопоказания:
— острые инфекционные заболевания;
— обострение хронических болезней;
— дерматологические проблемы, локализующиеся в области ушных раковин;
— эндокринные патологии: сахарный диабет или заболевания щитовидной железы;
— болезни, сопровождающиеся нарушением свертываемости крови;
— ВИЧ-инфекция, сифилис, хронический гепатит типа В.
Ход операции
Операция по коррекции ушных раковин у детей проходит следующим образом: хирургом делается небольшой разрез сзади ушной раковины (при этом учитывается линия волосяного покрова и ход естественной складки кожи). После того как сделан разрез, доктор формирует новую форму хряща (в случае надобности устраняется избыточная хрящевая ткань). Затем хирург накладывает внутренние швы. Финальная стадия операции – косметические швы, превращающиеся со временем в крошечный рубец, который к тому же незаметен за ухом.
После процедуры врачом накладываются валики, направленные на поддержание новоиспеченной позиции хряща, а сверху надевается закрепляющий бандаж или повязка. Пациенту придется их носить 6 месяцев.
Реабилитационный период
Через неделю врач снимет повязку, компрессионную ленту нужно будет надевать только на ночь. Примерно за 2–3 недели швы заживают, исчезают небольшие отеки, и о коррекции можно забыть раз и навсегда.
Процент развития осложнений после проведения операции по коррекции ушных раковин довольно низок и встречается всего у 5 человек на 1000 проведенных операций. Для того, чтобы исключить риск развития каких-либо осложнений, важно соблюдать рекомендации врача во время реабилитационного периода. К таким рекомендациям относятся:
1. Ношение эластической повязки на протяжении не менее полутора недель (точный срок определяется индивидуально). Также нужно использовать повязку ночью, в течение еще 5-6 месяцев. Это необходимо для нормального формирования хрящей ушных раковин.
2. Запрет физической нагрузки (занятия в спортзале и так далее), а также тяжелого физического труда сроком на 6 месяцев.
3. Запрет на посещение сауны, бани, солярия или пляжа на 3-4 месяца.
4. Обязательное посещение назначенных физиотерапевтических процедур, благодаря которым ускоряется заживление.
— Как можно избавиться от лопоухости у грудного ребенка?
Для исправления дефекта в возрасте до шести месяцев используются специальные силиконовые формы, прижимающие ушки к голове. При их отсутствии можно воспользоваться плотно прилегающими шапочками. Однако, стоит отметить, что применение этих методов не гарантирует 100% избавления от дефекта.
— Во сколько лет стоит делать операцию по коррекции ушных раковин?
При современном развитии пластической хирургии исправление лопоухости не является проблемой. Однако необходимо помнить, что операцию нужно будет проводить на обоих ушах, даже если дефект выражен всего на одной.
Проведение коррекции лопоухости в раннем возрасте позволяет избавить ребенка от возможного психологического дискомфорта и, как следствие, формирования комплексов. Родителям не стоит беспокоиться о шрамах, так как за ушками их не будет заметно и со временем следы исчезнут. Полученный после операции результат останется на всю жизнь.
В Первом детском медицинском центре ведут прием детские хирурги высшей категории. Запись на консультацию по вопросам оперативного лечения с 8.00 до 20.00. Прием ведется по предварительной записи.
Что такое синдром Конигсмарка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сасиной Е. В., ЛОРа со стажем в 22 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Конигсмарка — это генетическое заболевание, которое характеризуется односторонним заращением наружного слухового прохода и маленькой, недоразвитой ушной раковиной в сочетании со снижением слуха.
Нарушения генетического материала передаются детям от родителей. Каждый ребёнок получает гены отца и матери, иногда при этом получается сочетание, вызывающее болезни. Хромосомы условно делят на два типа: половые хромосомы, которые отвечают за формирование пола, и все остальные хромосомы (аутосомы). У человека только одна пара половых хромосом и 22 пары аутосом.
Большее количество аутосом по сравнению с половыми хромосомами обуславливает большую распространённость связанных с ними генетических нарушений. Минимальная «единица наследственности» — это ген. Существуют доминантные гены (более сильные) и рецессивные (слабые). Д оминантный ген подавляет проявление рецессивного и таким образом определяет фенотипическое проявление наследуемого признака.
Синдром Конигсмарка относится к заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования. Из названия видно, что болезнь передаётся аутосомой, то есть болеть могут как девочки, так и мальчики с равной степенью вероятности. Проявляется заболевание только в том случае, если в организме ребёнка встречаются два «подавляемых» гена, которые получены и от отца, и от матери.
Симптомы синдрома Конигсмарка
Главные признаки cиндрома Конигсмарка — это маленькая, недоразвитая ушная раковина (микротия), снижение слуха (кондуктивная тугоухость) и отсутствие (атрезия) наружного слухового прохода. Кондуктивная тугоухость — это снижение слуха, при котором звук не может достигнуть внутреннего уха обычным путём, то есть через наружное и среднее ухо.
Различают четыре степени микротии:
Патогенез синдрома Конигсмарка
Патогенез синдрома Конигсмарка малоизучен. Поскольку заболевание является хромосомным, нарушение механизма развития наружного и среднего уха происходит в пренатальном (внутриутробном) периоде на этапе формирования структур среднего уха.
Ухо развивается из двух зародышевых листков:
Классификация и стадии развития синдрома Конигсмарка
Классификация атрезий наружного слухового прохода по Г. Ф. Шукнехту ( Harold F. Schuknecht, американский оториноларинголог) [7] :
Осложнения синдрома Конигсмарка
Осложнения синдрома Конигсмарка в основном связаны с психологическими аспектами. Ребёнок осознаёт, что он отличается от других в возрасте 3-3,5 лет, когда начинает активно общаться со сверстниками. Родители могут застать ребёнка у зеркала за рассматриванием своих ушей. В этом случае следует объяснить ребёнку, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, но когда он подрастёт, это можно будет исправить. Не нужно акцентировать внимание ребёнка на деформации. До 6-7 лет дети будут переживать по поводу микротии лишь в том случае, если родители вслух высказывают свои опасения по этому поводу.
Впервые ребёнок испытывает значительное потрясение, когда попадает в большую группу сверстников (например, в первый класс школы). В этот период у детей повышается уровень самосознания и они начинают сравнивать себя друг с другом, формируя представление о себе и своём теле. Пациент с микротией может быть подвержен издёвкам и насмешкам со стороны, тогда он начнёт осознавать, что отличается от остальных.
Если заболевание не лечить, при условии сохранности слуха на противоположной стороне никаких осложнений со здоровьем не будет. Но если слух на здоровой стороне снижается (например, из-за травмы, хронических отитов и др.) качество жизни пациента может значительно пострадать. Если эти процессы происходят в период формирования речи у ребёнка, возможно нарушение речевого развития.
Диагностика синдрома Конигсмарка
Диагностика синдрома Конигсмарка основывается на типичной клинической картине, исследовании слуха, данных медико-генетического консультирования с учётом уровня интеллекта и возраста ребёнка, а также данных компьютерной томографии.
У детей раннего возраста в качестве методов диагностики нарушений слуха используют определение порогов слышимости (минимального уровня звука, который человек может воспринять) с помощью вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ) и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП)
Отоакустическая эмиссия исследуется путём регистрации сигнала, который посылают неповреждённые рецепторы слуховой системы (волосковые клетки улитки) в ответ на акустический импульс определённой амплитуды (громкости). Исследование безболезненно для ребёнка и занимает нескольких минут. В оба уха по очереди вводится зонд с микрофоном. Результаты исследования отображаются на мониторе компьютера.
Если результат положительный, значит ребёнок слышит. Если эмиссия не возникает, то, возможно, есть нарушения в среднем или внутреннем ухе. В этом случае рекомендуется провести исследование КСВП.
Этот метод основан на регистрации коротколатентных вызванных потенциалов. Слуховые вызванные потенциалы (СВП) — это колебания электрического напряжения (потенциала), которые возникают в слуховых восходящих путях в ответ на акустическое стимулирование. СВП регистрируют с поверхности кожи с помощью трёх электродов. Два из них закрепляются на лбу, а один на мочке уха. Чтобы подавать звуковые стимулирующие сигналы, в наружные слуховые проходы вводят мягкие поролоновые аудиометрические вкладыши. В ухо ребёнка посылаются щелчки и звуки определённой частоты. Аппарат регистрирует полученные короткие ответные сигналы и выдаёт результаты в виде графиков. Обследование длится около двух часов.
На рентгенологическом исследовании при синдроме Конигсмарка наблюдается: отсутствие наружного слухового прохода, сосцевидный отросток спонгиозного (губчатого) типа, щелевидная барабанная полость, как правило, отсутствие слуховых косточек или их недоразвитие с тугоподвижностью. Внутренний слуховой проход не изменён.
Рентгенологическое обследование детей с синдромом Конигсмарка важно не только для диагностики заболевания: на его основе врач принимает решение о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и операции по улучшению слуха.
Таблица 1 — Протокол оценки КТ-данных при врождённых пороках развития височных костей.
Прогрессирование тугоухости при синдроме Конигсмарка не характерно.
Лечение синдрома Конигсмарка
Основным методом лечения синдрома Конигсмарка является оперативное. Оно заключается в проведении пластики ушной раковины и формировании наружного слухового прохода.
Возраст начала проведения первого этапа пластики ушной раковины определяется многими факторами, в основном психологическими и физиологическими. В идеале хирургическое вмешательство следует начать прежде, чем ребёнок попадёт в большой коллектив сверстников (детский сад, школу), чтобы избежать психологических травм.
Хирургическое вмешательство допустимо начинать в 6-7 лет в том случае, если восстановление ушной раковины проводят с использованием силиконового имплантата. Если используется рёберный хрящ пациента, операцию следует отложить до того момента, пока хрящевая часть рёбер не достигнет достаточных размеров для изготовления каркаса ушной раковины. Как правило, это происходит в 9-10 лет. Согласно исследованиям, ушные раковины продолжают активно расти примерно до 10 лет, что говорит о целесообразности проведения оперативного вмешательства в этот период. Тогда созданное искусственно наружное ухо дольше сохранит симметрию со здоровым.
Отмечается, что рёберный хрящ сохраняет рост и при пластике наружного уха. Таким образом восстановленные из рёберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.
Отопластика — один из наиболее сложных разделов в пластической хирургии. Это объясняется следующим:
Главная цель каждой реконструкции — воссоздание анатомических структур таким образом, чтобы они максимально соответствовали здоровым. То же самое касается пластики уха. При отсутствии большей части наружного уха достичь этой цели сложнее, чем при менее значительных дефектах.
Отопластика включает в себя три главных этапа:
Операция с применением медпора менее травматична, так как нет необходимости выполнять надрезы на коже черепа. Это обеспечивает минимальное количество шрамов после восстановления слуха. Протез из медпора делается для каждого пациента индивидуально с учётом формы противоположного уха и небольшим «запасом», чтобы в процессе роста ухо соответствовало «взрослым» размерам. Затем рамка-имплант покрывается аутокожей.
Новым веянием в лечении атрезии и микротии стало также одновременное оперативное лечение обоих пороков развития.
Прогноз. Профилактика
Как и для большинства редких заболеваний, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу, никаких мер для профилактики синдрома Конигсмарка не разработано. Консультация генетика возможна, но не в качестве рутинного обследования, а скорее для выявления родителя-носителя дефектного гена при свершившемся факте рождения ребёнка с синдромом Конигсмарка. И в этом случае пара может иметь здорового второго ребёнка, так как вероятность повторного случая синдрома в семье составляет 25 %.