тяжистый фиброз легких что это такое и как лечить
Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика
Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции.
Зиновенкова Елена Алексеевна
Заведующая отделением профпатологии, врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт, врач-пульмонолог
Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).
Причины заболевания
Фиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах интерстициальных легочных тканей. В результате это становится причиной образования рубцов и дальнейшего разрастания тканей.
К основным причинам образования можно отнести:
• Наследственный фактор – первая и основная причина
• Курение
• Пребывание в загрязненной местности или в промышленном районе, на вредном производстве
• Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит
• Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез
• Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов
• Интоксикация химическими веществами
• Радиоактивное излучение на участке грудной клетки
Виды легочного фиброза
• Идиопатический легочный фиброз – когда определить болезнь, которая его вызвала, невозможно
• Интерстициальный легочный фиброз – когда причину заболевания можно обнаружить
Формы
Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).
• фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
• склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
• цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.
По причине развития выделяют:
• фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста);
• лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));
• фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке);
• фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких);
• идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).
Симптомы фиброза легких
• Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое.
• Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты).
• Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
• При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
• При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли.
• Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.
Лечение заболевания
Специфического эффективного лечения фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций выделяют следующие:
• исключить воздействие повреждающих факторов (профессиональные вредности);
• ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, в терапии не нуждаются;
• кислородотерапия (ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов);
• оперативное лечение: возможно удаление функционально неполноценного ограниченного очага, в случае тотального фиброза (распространяющегося на все легкое) – пересадка легких.
Сегодня в области медицины проводятся различные разработки препаратов, которые способствуют уменьшению таких рубцов. Также некоторые из них при различных типах фиброза способны уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани. К таким препаратам относят кортикостероиды, которые могут подавить иммунную систему. В случае подавления иммунной системы уменьшается воспаление легких и последующее рубцевание ткани в легких. Кроме этого, прием кортикостероидов может вестись в комплексе с противовоспалительными и другими препаратами.
Осложнения и последствия
• Хроническая дыхательная недостаточность (недостаточность кислорода организму).
• Легочная гипертензия.
• Хроническое легочное сердце.
• Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).
Профилактика фиброза легкого
• Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности.
• Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких (пневмонии; туберкулеза).
• Отказ от курения.
• При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.
Врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт Зиновенкова Елена Алексеевна
Осложнение после Ковид-19: фиброз легких
Фиброз означает замену обычной ткани лёгких соединительнотканным рубцом в результате воспалительного процесса. Как рубцы на коже отличаются от здоровой кожи и не обладают её свойствами, также и фиброз в лёгких не обладает свойствами здоровой легочной ткани. В результате альвеолы (пузырьки в легких, отвечающие за газообмен) не могут всасывать кислород и нарушается функция дыхания.
Риск получить необратимое поражение легочной ткани зависит как от своевременной правильной терапии в начале заболевания, так и от дальнейшего адекватного ведения пациента в постковидный период. Имеют значение: исходное состояние здоровья человека, наличие сопутствующих хронических состояний, полидефицитов, интоксикаций, генетических особенностей. Вероятность фиброза больше при тяжелом и затяжном течение болезни. Однако, фиброз может развиться и после легкой формы течения заболевания.
Диагностика поражения легочной ткани
Фиброз диагностируют по КТ легких. Субъективно человек будет ощущать следующие симптомы фиброза:
Возможные осложнения и перспективы восстановления
При отсутствии лечения фиброз легких постепенно приводит к развитию следующих осложнений:
Признаки фиброза, которые выявляются на КТ в разгар болезни, еще не означают необратимость изменений. Для того, чтобы сформировались стойкие участки пневмофиброза, требуется в среднем 2-3 месяца. Пока нет точных данных об обратимости фиброза тканей после перенесённой коронавирусной инфекции, но главный пульмонолог Минздрава РФ С. Авдеев в декабре 2020 г. в своем выступлении заявил, что есть подтвержденные случаи восстановления легких после фиброза. А 19-летнее наблюдение за пациентами, которые перенесли SARS (китайская эпидемия атипичной пневмонии в 2002-2003 годах), показало, что в течение первого года после болезни может идти уменьшение фиброзных уплотнений в легких.
Поэтому очень важно начать своевременное лечение.
Лечение фиброза легких
В ведении пациентов с перенесенной пневмонией в постковидный период имеет большое значение комплексный подход, включающий оценку: состояния активности иммунной системы и воспаления, показателей свертываемости, выраженности дефицитов макро- микронутриентов, компенсации имеющихся сопутствующих заболеваний.
Исходя из полученных данных, у конкретного пациента проводится индивидуально подобранная терапия. В ряде случаев необходимо проводить адекватную антикоагулянтную терапию с динамическим контролем показателей свертываемости. При необходимости, проводится терапия глюкокортикостероидами.
Перспективной представляется системная энзимотерапия – лечение с помощью гидролитических (протеолитических) ферментов, лечебная эффективность которых основана на комплексном воздействии на ключевые процессы, происходящие в организме.
Системные ферменты оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее, антиагрегантное, фибринолитическое, противоотечное и вторично-анальгезирующее действие. Традиционными препаратами для системной энзимной терапии являются вобэнзим, флогэнзим и их аналоги. Основными препаратами системной энзимной терапии в случае, когда речь идет о постковидном фиброзе, являются наттокиназа и серрапептаза, или их комбинации.
В качестве препарата, влияющего на торможение фиброзирования, сегодня применяется лонгидаза.
В ряде исследований получены данные о положительном влияние на течение легочных изменений раннего назначения антиоксидантов, в частности кверцитина, который обладает свойством восстанавливать поврежденную сосудистую стенку и оказывает иммуномодулирующее влияние.
Положительный эффект наблюдался при приеме детралекса, в составе которого растительные флавоноиды диосмин и гесперидин.
В совокупности с лекарственными средствами используются физиотерапевтические процедуры, специальные комплексы дыхательной гимнастики и лечебной физкультуры.
Фиброз легких: причины и лечение
Что такое фиброз легких
После постановки диагноза, в первую очередь пациенты хотят знать, что это такое и опасно это или нет. Чтобы оценить степень опасности, нужно познакомиться с основами анатомии и физиологии.
В паренхиме легких, где происходит газообмен, располагаются альвеолы. При рубцевании ткани их стенки утолщаются. Это снижает способность альвеол переносить доставляемый легкими кислород и выдавать в воздух выделяемый кровью СО2. В результате, организм не получает крови, достаточно насыщенной кислородом и очищенной от углекислоты.
Последствия сказываются на кровообращении и работе сердца. Прогрессирование патологии вызывает хроническую сердечную и дыхательную недостаточность, приводит к развитию пневмосклероза и цирроза легких.
Причины
ФЛ вызывают самые разные причины:
Повышают риск фиброза курение, отравление угарным газом, в 10-15% случаев причиной болезни является наследственная предрасположенность.
Признаки заболевания
На начальных стадиях болезнь может ничем не проявлять себя. Но по мере развития симптомы становятся все более выраженными.
В дальнейшем пневмофиброз вызывает:
В большинстве случаев эти симптомы появляются при длительном течении процесса.
Диагностические методы
Диагностика начинается со сбора анамнеза. Особое внимание обращается на наличие вредных производственных факторов, болезней органов дыхания (пневмонии, туберкулеза, хронического бронхита) и системных заболеваний. Затем проводится осмотр, после которого назначаются необходимые исследования.
К наиболее информативным методам диагностики относятся:
Также назначаются лабораторные исследования.
Лечение
Полностью излечить ФЛ невозможно. Но замедлить патологический процесс современная медицина вполне способна. Как остановить и как лечить болезнь?
Лечение начинается с исключения влияния на легкие вредных факторов (табачного дыма, пыли, вредных производственных веществ). Для устранения кислородной недостаточности применяется терапия кислородом (оксигенотерапия).
Из медикаментов назначают:
Одновременно в комплексе с лекарствами и оксигенотерапией, применяется дыхательная гимнастика и массаж грудной клетки.
При отсутствии эффекта пациенту может потребоваться пересадка легкого.
Длительность жизни при ФЛ напрямую зависит от своевременности терапии. Поэтому больные должны обязательно наблюдаться у врача и проходить периодические обследования.
Фиброз легких
Патологический процесс разрастания в легких фиброзной (соединительной или рубцовой) ткани с постепенным замещением ею легочной альвеолярной ткани называют фиброзом. Процесс характеризуется постепенным снижением дыхательной функции вплоть до критического уровня. Ткань, образующая легкие, становится все менее эластичной и растяжимой. Уплотнение затрудняет газовый обмен: кислороду и углекислому газу становится сложнее проникать через стенки альвеол, способность легких к расширению постепенно теряется. В зависимости от локализации образования фиброзных участков и причин их появления зависит общее течение болезни.
Почему происходит разрастание рубцовой ткани
Часто причиной развития фиброза легких становится заболевание, поражающее легочную ткань:
В тех случаях, когда установить заболевание, вызвавшее рост соединительной ткани в легких, не удается, медики говорят об идиопатическом легочном фиброзе.
Как распознать заболевание
На ранней стадии процесс замещения легочной ткани рубцовыми образованиями заметить практически невозможно, поскольку этот процесс протекает бессимптомно и до определенного момента не доставляет пациенту дискомфорта. Характерные симптомы фиброза легких появляются после того, как процесс охватывает существенную часть легких, из-за чего становится заметным снижение дыхательной функции, выражающееся в:
Перечисленные признаки могут говорить и о других, не менее серьезных заболеваниях, поэтому при их появлении необходимо обратиться к врачу и пройти обследование своего состояния.
Диагностические методы
Чтобы выявить легочный фиброз, врач назначает ряд исследований:
При необходимости может быть проведена биопсия легочной ткани.
Современные методы лечения
В настоящее время не существует методов лечения фиброза легких, которые приводили бы к восстановлению легочной ткани в полном либо даже частичном объеме. Задачей врача становится определение причины, вызывающей разрастание соединительной ткани, и прекращение этого процесса. Определенные успехи в этом направлении уже достигнуты. В случаях, когда фиброз является следствием воспалительного либо аутоиммунного процесса, терапия устраняет воспалительный процесс, и разрастание фиброзной ткани прекращается.
В целом, лечение фиброза включает:
При сильном поражении легочной ткани пациенту в молодом возрасте назначают трансплантацию легких либо хирургическое удаление очага разрастания фиброзной ткани.
В специальном питании при фиброзе легких нет необходимости. Рацион больного должен быть здоровым и разнообразным, желательно с повышенным содержанием белковых продуктов. Рекомендовано деление суточного количества пищи на небольшие порции, употребляемые через небольшие промежутки времени. Категорически запрещено курение, в том числе пассивное. Пациенту необходимо избегать стрессов и освоить приемы, улучшающие дыхательную функцию.
Часто задаваемые вопросы
Чем опасен фиброз легких для человека?
Разрастание фиброзной ткани приводит к уменьшению рабочего объема легких и снижению количества воздуха, поступающего в организм при вдохе. Человеку недостает кислорода, он начинает задыхаться при ходьбе, а впоследствии и в спокойном состоянии. Легочная недостаточность приводит к развитию легочной гипертензии, эмфиземе легких, кровотечению, пневмотораксу, разрыву легкого. Существенно повышается риск перерождения легочной ткани в злокачественную опухоль.
Как остановить фиброз легких народными средствами?
Рецепты народной медицины во многих случаях превосходно дополняют основной курс лечения фиброза, однако использовать их можно лишь после консультации с лечащим врачом. Среди наиболее популярных средств – отвар анисовых семян (столовую ложку семян заливают стаканом кипятка) и чай из смеси измельченных ягод шиповника с корнем девясила.
Как понять, что у тебя фиброз легких?
Если вы постоянно ощущаете одышку, нехватку воздуха и дискомфорт в груди, необходимо обратиться к пульмонологу (врачу, специализирующемуся в лечении болезней легких) или вашему участковому терапевту, который направит вас на консультацию к специалисту. Диагностировать фиброз можно лишь после проведения рентгеновского исследования.
Не нашли ответа на свой вопрос?
Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:
Фиброз легких
Общие сведения
Фиброзные изменения в легких, что это такое? Это патологический процесс формирования фиброзной ткани (соединительная ткань), которая замещает легочную ткань, что ведет к нарушению эластичности легкого и функции газообмена. При формировании фиброзных изменений (синоним «пневмофиброз») эластичность необратимо утрачивается.
Фиброзные изменения в легких являются исходом многих заболеваний бронхолегочной системы, а также возникают при других заболеваниях. При прогрессировании пневмофиброза происходит постепенная перестройка легочной ткани — изменяется структура ацинуса, развивается склероз стенок бронхиол, запустевает капиллярная сеть, образуются аномальные железистые структуры. Эти изменения разрушают и деформируют легочную ткань, а на этом месте образуются кистовидные расширения и фиброзные поля. Участки фиброза могут возникать вокруг лимфатических сосудов, в межлобулярных перегородках, по ходу оттока лимфы от очагов бывшего воспаления, в ткани вокруг бронхов и сосудов.
От типа пневмофиброза и степени его распространения зависит дальнейшее течение заболевания и прогноз, поскольку он определяет степень нарушения функции дыхания и газообмена, а также выраженность клинических проявлений. Выделяют относительно благоприятные типы фиброзных изменений и неблагоприятные. При последних быстро развиваются нарушения дыхания разной степени и легочная гипертензия, что в итоге приводит к ухудшению качества жизни пациента и укорочению ее продолжительности.
Патогенез
Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол. Ацинусы (от 3 до 24) объединяются в легочные дольки. Каркас дольки включает междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную соединительную ткань, соединительную ткань перегородок альвеол и ацинусов.
Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.
Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена. Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).
Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.
В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей. Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.
Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза. Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях. Основным механизмом прогрессирования пневмофиброза является постоянное повреждение эпителия альвеол с нарушением его регенерации и избыточным отложением соединительной ткани в связи с активацией фибробластов.
Классификация
По распространенности и рентгенологическим или КТ признакам:
Отдельно выделяется идиопатический фиброз легких — особая форма/вариант хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая неуклонно прогрессирует и является причиной смертности. Возникает преимущественно у людей старшего возраста и поражает только легкие. Процесс чаще локализуется в периферических отделах легких и проявляется интерстициальным воспалением альвеол с формированием вокруг альвеолярных ходов фиброза.
Как сказано выше, причины заболевания неизвестны, но выделяют факторы, которые усугубляют идиопатический легочный фиброз — это курение, вдыхание неорганической и органической пыли, вирусная инфекция, сахарный диабет. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет.
Причины
Причиной пневмофиброза являются различные заболевания легких:
Общие причины
Симптомы
Основной жалобой при медленно текущем фиброзе легких является одышка, которая возникает на первых порах при физических нагрузках. По мере прогрессирования процесса одышка нарастает, что приводит больного к инвалидизации: он не может обслуживать себя, ходить и даже произнести фразу. У некоторых болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные постепенно адаптируются к своему состоянию, снижая двигательную активность. Частый симптом легочного фиброза — сухой кашель, который отмечается в 75% случаев, гораздо реже больных беспокоит кашель с мокротой. При тяжелых формах заболевания может быть гнойная мокрота. Реже встречается боль и дискомфорт в грудной клетке. Температура и кровохарканье не являются характерными симптомами для идиопатического фиброза.
В целом симптомы определяются основным заболеванием, на фоне которого развился пневмофиброз. Например, при силикозе они скудные и неспецифичные: кашель, одышка при нагрузке и мокрота. При данном заболевании следует обратить внимание на выраженность изменений на рентгеновских снимках и скудость жалоб больного. При образовании крупных фиброзных узлов и вовлечении плевры, появляются жалобы на покалывание между лопатками и боли в грудной клетке. При хроническом бронхите больных беспокоит кашель с мокротой.
Анализы и диагностика
В диагностике используются:
При пневмокониозах определяется измененный легочный рисунок за счет диффузного фиброза, имеющего сетчатую или ячеистую форму, преимущественно в нижних и средних отделах. Выявляются также линейные затемнения неправильной формы, отражающие фиброз вокруг бронхов и сосудов. При туберкулезе в верхних долях определяется сгущение и деформация легочного рисунка, может быть линейный пневмофиброз, а к корню легкого отходит фиброзная дорожка. При цирротическом туберкулезе фиброзные изменения преобладают над распространенностью инкапсулированных очагов.
Единичный фиброзный тяж в легких, как рентгенологический признак, выявляется после перенесенного воспалительного процесса (пневмония, туберкулез). Единичный фиброзный тяж не опасен и не сказывается на функции дыхания, хотя обратного развития его не бывает. Гораздо опаснее распространённый (диффузный) тяжистый пневмофиброз, который формируется при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Потом появляются диффузные изменения в виде мелкосетчатой деформации легочного рисунка.
Они носят двухсторонний характер и выражены в отделах легких над диафрагмой. Характерно уменьшение объема легких, поэтому отмечается высокое стояние купола диафрагмы. При прогрессировании заболевания прогрессируют фиброзные изменения и дыхательная недостаточность.
Лечение фиброза легких
Как лечить фиброз легких? Специфического лечения фиброзов не существует и обратного его развития не происходит. Тем не менее, предпринимаются попытки воздействовать на него. Приостановить его развитие можно в случае, если пневмофиброз является исходом воспалительных или аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы, которые протекают с периодическими обострениями. Если проводить лечение, устраняющее воспаление (в том числе и иммунное), улучшить дренажную функцию бронхов, то можно приостановить прогрессирование.
При острой интерстициальной пневмонии в период воспалительной реакции (альвеолит — эквивалентом на КТ является «матовое стекло») назначаются кортикостероиды. Большинство больных идиопатическим гемосидерозом легких также показывают положительный ответ на лечение глюкокортикостероидами — это проявляется уменьшением частоты обострений и скорости развития фиброза.
При идиопатическом легочном фиброзе также назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Однако нет точных доказательств в пользу того, что выживаемость этих больных улучшается при лечении одним преднизолоном или при использовании комбинированной терапии. При этом риск развития побочных реакций выше вероятности улучшения функции легких. Единственными препаратами с доказанной эффективностью, проявляющими антифиброзирующие действие при этом заболевании, являются пирфенидон (препарат Эсбриет) и нинтеданиб (препарат Варгатеф). Они ослабляют пролиферацию фибропластов и прогрессирование фиброза. Другие препараты показали свою эффективность в экспериментах на животных — ципрогептадин и кетансерин подавляли синтез коллагена и препятствовали отложению фибротических масс в легочной ткани.
Предпринимаются попытки повлиять на пневмофиброз препаратами, обладающими ферментативной активностью. Так, применяется Лонгидаза в свечах (содержит фермент тестикулярную гиалуронидазу) в виде монотерапии или в составе комплексного лечения. Исследованиями доказано, что данный препарат не действует на нормальную соединительную ткань, а разрушает измененные ткани в области фиброза. Лонгидаза обладает также антиоксидантными и противовоспалительными свойствами и действует длительно за счет полимерного носителя в формообразующей основе свечи.
При ректальном введении препарат проникает во все органы и ткани. В пульмонологии и фтизиатрии применяется по 1 свече через 2-3 дня, рекомендуется провести 10-20 введений. При необходимости можно провести повторный курс через три месяца, а затем перейти на длительное (3-4 месяца) поддерживающее лечение — по 1 свече 1 раз в неделю. Лонгидаза может применяться и в виде инъекций по 3000 МЕ: первые 3 месяца — 3000 ЕД (1 инъекция) каждые 4 дня, затем в течение 3-х месяцев по 1 инъекции раз в две недели.
Базисное лечение всех бронхолегочных заболеваний, сопровождающихся одышкой (ХОБЛ, бронхиальная астма) составляют бронходилататоры, поскольку при пневмосклерозе возникает бронхиальная обструкция.
Прием бронхолитиков уменьшает выраженность одышки и увеличивает переносимость нагрузки. Применяются бронхолитики различных групп: бета-2-агонисты, М-холинолитики и метилксантины. Из группы М-холинолитиков чаще всего применяются: ипратропия бромид (Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр) и тиотропия бромид (Спирива, Тиотропиум-натив).
Бета-2-агонисты воздействуют быстро и улучшают самочувствие в короткие сроки, но при длительном их применении развивается резистентность. Поэтому рекомендуется сделать перерыв в использовании, после которого бронхорасширяющее действие этой группы препаратов восстанавливается. При недостаточной эффективности этих двух групп препаратов к лечению добавляют метилксантины (Диафиллин, Эуфиллин, Теофиллин и препараты прологнированного действия). Они усиливают работу дыхательных мышц и уменьшают легочную гипертензию.
Отмечается эффективность комбинированного лечения индакатеролом и гликопиррония бромидом в отношении замедления развития фиброза при ХОБЛ. Эта комбинация блокирует фиброзный ответ в организме, который возникает у больных с ХОБЛ. Ингаляционный препарат Ультибро Бризхалер содержит комбинацию этих двух веществ, которые быстро и на продолжительное время (24 часа) вызывают расслабление мускулатуры бронхов и обеспечивают бронходилатирующий эффект. Ультибро Бризхалер — это основной препарат выбора при лечении ХОБЛ, применение которого улучшает функцию легких, уменьшает частоту обострений и повышает переносимость физической нагрузки.
Муколитики (мукорегуляторы, мукокинетики) показаны не всем больным с бронхолегочными заболеваниями — только при обострении и бронхиальной обструкции за счет плохого отделения мокроты. При гнойном характере мокроты и увеличении ее количества назначаются антибиотики. Показаны также общеукрепляющие средства и витамины.
Учитывая необратимость процесса, лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Растительное сырье может использоваться в качестве отхаркивающих, муколитических и общеукрепляющих средств в комплексном лечении больных.
Лекарства
Процедуры и операции
Во время выполнения любых упражнений активно работают сердце и легкие. Специальная дыхательная гимнастика направлена на повышение функциональных возможностей легких, снижение одышки и увеличение переносимости нагрузки. В комплекс нужно включать упражнения на тренировку диафрагмального дыхания и упражнения с форсированным выдохом. За основу можно взять дыхательные упражнения по методике П. А. Бутейко. Продолжительность дыхательной гимнастики — 10 минут, а выполнять ее нужно 3-5 раз в течение дня. Идеальным вариантом является индивидуально подобранная гимнастика. Если состояние дыхательной системы позволяет можно заниматься спортивной ходьбой.
Из процедур показана заместительная кислородотерапия, которая проводится при снижении давления кислорода крови менее 60 мм рт. ст. При хронической дыхательной недостаточности кислородотерапию проводят в домашних условиях длительно (по 18 часов в сутки) в режиме малопоточной (2-5 л/мин) подачи кислорода. При тяжелой дыхательной недостаточности используют гелиево-кислородные смеси. В домашних условиях применяются концентраторы кислорода.
Для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов (особенно при бронхиальной астме) применяют гемосорбцию.