триптаза что это такое

Оценка кожных проявлений при мастоцитозе взрослых и их связь с симптомами, уровнем триптазы и подтипом заболевания

Клинические характеристики 30 взрослых больных мастоцитозом с поражением кожи были сопоставлены с длительностью заболевания, тяжестью кожных и системных симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, уровнем триптазы в сыворотке крови

Clinical features of 30 adult patients suffering from mastocytosis with skin lesion were compared with the duration of the disease, severity of skin and systemic symptoms, involvement of the internals in the pathologic process, level of tryptase in the blood serum and presence of marrow lesion. Presence of skin and systemic symptoms, as well as the level of tryptase, can be useful for assessment of internal lesion in mastocytosis in adults.

Мастоцитоз — клинически и патоморфологически гетерогенная группа заболеваний, обусловленная чрезмерным ростом и накоплением клональных (неопластических) тучных клеток (ТК) в одном или нескольких органах [1–6].

Мастоцитоз считается клональным гемопоэтическим заболеванием, опосредуемым мутацией мембранного рецептора KIT (c-kit) ТК [7, 8].

Мастоцитоз может возникнуть в любом возрасте. Однако в более чем 50% случаев заболевание дебютирует в первые 2 года жизни [9, 10]. Мужчины и женщины болеют одинаково часто [11]. Семейные случаи встречаются крайне редко, в 2–4% [12, 13], и связаны с мутациями зародышевой линии c-kit [7, 14].

Существуют различные формы мастоцитоза в зависимости от возраста (детская или взрослая), пораженных органов (кожная или системная) и клинического течения (индолентная или агрессивная).

У большинства детей отмечается изолированное поражение кожи (кожный мастоцитоз) [15, 16]. Взрослые больные мастоцитозом в основном имеют системное поражение, а именно наличие аномальных ТК в костном мозге и/или других органах [1, 17–19].

Согласно классификации ВОЗ 2016 г., существует 7 подтипов мастоцитоза, отличающихся клинической картиной, течением и выживаемостью (табл. 1) [20]:

Поражение кожи встречается как при КМ, так и СМ. Кожа вовлечена практически в 100% случаев детского мастоцитоза и около 85% взрослого мастоцитоза. Критерии определения поражения кожи при мастоцитозе опубликованы консенсусной группой в 2016 г. (табл. 2) [10].

В кожной форме мастоцитоза выделяют пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (ППКМ) (так называемая пигментная крапивница), диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ) и локализованную мастоцитому кожи. У некоторых больных помимо пятнисто-папулезных высыпаний визуализируются телеангиэктазии, преимущественно на коже груди, плеч, шеи и верхней части спины [21]. Телеангиэктатический подтип КМ был исключен из современной классификации мастоцитоза. Следовательно, наличие телеангиэктазий не является основанием для выделения отдельного подтипа КМ.

Сыпь при пигментной крапивнице представлена пятнами и папулами буровато-красного цвета различного диаметра, расположенными на коже туловища и конечностей, преимущественно проксимальных отделов. Возможно вовлечение в патологический процесс кожи шеи и боковой поверхности лица. Количество высыпаний варьирует от единичных до состояния эритродермии. В исследовании К. Brockow и соавт. (2003) выявлена положительная корреляция между распространенностью сыпи и системным поражением [22]. Кроме того, при наличии высыпаний в течение длительного времени возрастает риск возникновения системных симптомов (слабость, боли в мышцах и/или суставах) и поражения внутренних органов (спленомегалии и гепатомегалии).

Изначально сыпь появляется на коже бедер, подмышечных впадин или нижней половины туловища и в дальнейшем распространяется по всему кожному покрову. Симптом Дарье является важным диагностическим признаком при КМ [23, 24]. При механическом воздействии на очаг (около 5 раз), с использованием умеренного давления с помощью шпателя в течение нескольких минут, отмечается появление отечности и покраснения в области высыпаний. Симптом Дарье не всегда положительный у взрослых больных, в отличие от детей. Следует отметить, что прием антигистаминных препаратов может уменьшать выраженность уртикароподобных изменений в области высыпаний. У маленьких детей с мастоцитомой или полиморфным вариантом ППКМ выявление симптома Дарье может спровоцировать внезапное покраснение всего кожного покрова и/или системную гипотензию, в связи с чем проведение данного диагностического метода у таких пациентов не рекомендуется.

ППКМ подразделен на два подтипа: 1) мономорфный вариант, характеризующийся высыпаниями малых размеров (до 5 мм в диаметре); 2) полиморфный вариант, характеризующийся высыпаниями различного размера (часто крупными), а именно бляшками и узлами, имеющими тенденцию к трансформации в пятна и папулы [10]. У взрослых встречается преимущественно мономорфный вариант. Следовательно, только мономорфный вариант сохраняется в течение всей жизни, тогда как полиморфные высыпания обычно регрессируют в период полового созревания [10].

При ДКМ отмечается генерализованная эритема и утолщение кожи [25–27]. Цвет пораженной кожи кажется темнее здоровой кожи. В большинстве случаев наблюдается явный и стойкий дермографизм после минимального механического раздражения, в виде появления пузырей. ДКМ встречается главным образом у детей и является редкой формой КМ. Тенденция к возникновению пузырей уменьшается к 3–4 годам.

Другим подтипом КМ у детей является мастоцитома, представляющая единичный очаг, возвышающийся над уровнем кожи, коричневого или желтого цвета, от 1 до 5 см в диаметре.

Дифференцировка между различными подтипами КМ в отдельных случаях может оказаться затруднительной. Например, между генерализованным полиморфным вариантом ППКМ и ДКМ или между полиморфным вариантом ППКМ и множественными мастоцитомами.

При мастоцитозе взрослых часто поражена кожа, по данным разных исследований в 56–100% случаев [22]. Данное проявление известно как мастоцитоз в коже (МВК). Таким образом, МВК является важным диагностическим критерием СМ взрослых. Клиническая картина как при СМ, так и при КМ идентична и представлена пятнисто-папулезной сыпью.

Согласно ВОЗ (2016), существуют определенные критерии диагностики СМ (табл. 3). Для постановки диагноза необходимо наличие одного главного критерия в сочетании с одним дополнительным или трех дополнительных критериев. Следует отметить, что у больных СМ уровень триптазы коррелирует с наличием поражения внутренних органов и степенью агрессивности процесса [28, 29]. Кроме того, постепенное увеличение уровня триптазы ассоциировано с прогрессированием заболевания и, следовательно, ухудшением прогноза [30]. Однако корреляции между фенотипом кожи и уровнем триптазы выявлено не было [31].

Когда диагноз СМ установлен, пациентов классифицируют согласно нагрузке ТК (В-признакам), клинической агрессивности (С-признакам) и поражению других линий гемопоэза.

В то время как B-критерии указывают на большую нагрузку ТК или вовлеченность нескольких линий в патологический процесс, наличие С-критериев указывает на повреждение органа, вызванное инфильтрацией ТК [32].

Несмотря на выявленную строгую связь между наличием высыпаний и системностью процесса, детальное описание поражения кожи на сегодняшний день отсутствует. Данные относительно взаимосвязи между распространенностью высыпаний, интенсивностью кожных и системных симптомов, степенью вовлеченности внутренних органов в патологический процесс, уровнем триптазы в сыворотке крови, длительностью заболевания противоречивы.

Целью настоящего исследования явилась оценка связи клинических проявлений мастоцитоза на коже со степенью агрессивности процесса и уровнем триптазы.

Материалы и методы исследования

В исследовании приняли участие 30 больных мастоцитозом, как мужчин, так и женщин, в возрасте от 20 до 66 лет (медиана 36,5), находившихся на амбулаторном или стационарном лечении в клинике кожных и венерических болезней им. В. А. Рахманова ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России (рис. 1).

Предварительный диагноз МВК был выставлен на основании типичных проявлений мастоцитоза на коже и/или результатов гистологического исследования биоптата первичного морфологического элемента. Для постановки окончательного диагноза всем пациентам рекомендовалось комплексное обследование в соответствии с рекомендациями ВОЗ.

Заболевание у большинства больных начиналось с появления пятен красно-бурого цвета с гладкой поверхностью на коже бедер. Постепенно высыпания распространялись по всему кожному покрову, преимущественно на туловище и проксимальных отделах верхних конечностей. Сыпь сопровождалась зудом после воздействия различных провоцирующих факторов, таких как стресс, тепло, трение, алкоголь и другие. У всех больных выявлялся положительный симптом Дарье различной степени выраженности. Дерматоз носил хроническое прогредиентное течение.

Во время сбора анамнеза оценивали жалобы; сопутствующую патологию, в том числе аутоиммунные заболевания; дебют и продолжительность болезни; аллергоанамнез; лекарственную непереносимость; наличие приступов анафилаксии и их провоцирующий фактор; семейный анамнез и тяжесть симптомов, опосредованных высвобождением медиаторов ТК.

При изучении симптомов, вызванных медиаторами ТК, в первую очередь оценивались кожные симптомы, в частности, зуд, внезапное покраснение лица и/или всего кожного покрова; симптомы, опосредованные поражением желудочно-кишечного тракта, такие как диарея и боли в эпигастрии; неврологические симптомы: головные боли, утомляемость, нарушение концентрации, бессонница; костно-мышечные симптомы, в частности боли в мышцах и/или суставах. Тяжесть симптомов оценивалась по 4-балльной шкале, где 0 — совершенно не беспокоит; 1 — незначительно (умеренно, редко); 2 — в средней мере (умеренно, часто); 3 — сильно (тяжело, редко); 4 — очень сильно (тяжело, часто).

Для оценки степени поражения кожного покрова изучались распространенность, плотность, средний и максимальный диаметр высыпаний [22]. Распространенность поражений определяли при помощи правила «ладони», где площадь ладони принималась за 1% от общей площади поверхности тела, и правила «девяток», где площадь поверхности каждой части тела составляла 9% или кратное этому числу от общей площади поверхности тела (голова и шея — 9%, каждая верхняя конечность — 9%, грудь — 9%, живот — 9%, задняя поверхность туловища — 18%, каждое бедро — 9%, каждая голень со стопой — 9%, промежность и наружные половые органы — 1%). Плотность сыпи вычисляли с помощью определения процента высыпаний в области наиболее пораженного участка размером с ладонь (рис. 2).

Клинические характеристики были сопоставлены с длительностью заболевания, тяжестью кожных и системных симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, уровнем триптазы в сыворотке крови и наличием поражения костного мозга.

Статистический анализ данных проводился с использованием критерия Стьюдента (Т-критерия) для нормально распределенных показателей и статистического непараметрического критерия — точного метода Фишера, не зависящего от характера распределения показателя.

Результаты и обсуждение

У всех больных отмечались высыпания по типу мономорфного варианта ППКМ. Костный мозг обследован у 12 из 30 больных, в результате чего у 2 (17%) диагностирован КМ, а у 10 (83%) — СМ. Среди больных с системным процессом у 4 — ИСМ, 3 — ТСМ и 3 — АСМ (рис. 3). Остальным 18 пациентам выставлен диагноз МВК.

Выявлена прямая статистически значимая корреляция между возрастом больного и подтипом мастоцитоза (p

Н. П. Теплюк, доктор медицинских наук, профессор
П. М. Пятилова 1

ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

Оценка кожных проявлений при мастоцитозе взрослых и их связь с симптомами, уровнем триптазы и подтипом заболевания/ Н. П. Теплюк, П. М. Пятилова
Для цитирования: Лечащий врач № 10/2018; Номера страниц в выпуске: 91-95
Теги: поражение кожи, системные симптомы, костный мозг

Источник

ТРИПТАЗА

Тучные клетки присутствуют в больших количествах в коже, слизистой оболочке кишечника и дыхательных путей, а также в костном мозге. Они содержат гранулы, в которых хранится ряд химических веществ, в том числе триптаза и гистамин. Когда тучные клетки активируются, они выбрасывают содержимое этих гранул. Если у человека слишком много тучных клеток (мастоцитоз) и/или клетки активированы ненадлежащим образом, химические вещества, которые выделяются (особенно гистамин), могут вызывать различные симптомы, вплоть до угрожающих жизни.

Другая распространенная причина повышения триптазы в крови – мастоцитоз, аномальное увеличение числа тучных клеток, которые могут накапливаться как в коже, так и во внутренних органах (системный мастоцитоз). Если при кожном мастоцитозе проблемы ограничиваются в основном кожными высыпаниями, то у пациентов с системным мастоцитозом может наблюдаться анафилаксия со всеми ее симптомами. Системный мастоцитоз опасен и тем, что при быстром росте может вызывать нарушения работы внутренних органов.

В каких случаях обычно назначают исследование?

Что именно определяется в процессе анализа?

Происходит измерение концентрации триптазы в образце сыворотки крови пациента методом immunoCAP (иммунофлуоресценция на твердой фазе).

Что означают результаты теста?

В норме триптаза содержится в крови в небольшом количестве или отсутствует. Резкое повышение с последующим ростом и пиком спустя 1-2 часа после начала реакции – признак анафилаксии.

Устойчиво высокие значения триптазы выше 20 мкг/л, не снижающиеся по прошествии 24-48 часов после возникшей реакции, могут свидетельствовать о наличии у больного мастоцитоза.

Сроки выполнения теста

Обычно результат анализа можно получить спустя 9-10 дней после взятия крови.

Как подготовиться к анализу?

Следует придерживаться общих правил подготовки к взятию крови из вены.

Источник

Сдать анализ крови на триптазу

Описание

Триптаза – специфический фермент, маркер активации тучных клеток. Определение уровня триптазы в сыворотке крови позволяет оценить индивидуальный риск развития системных анафилактических реакций.

Подготовка

Не менее 3 часов после последнего приема пищи. Можно пить воду без газа

Формат результата, единицы измерения

количественно, RAST class (МЕ/мл)

Интерпретация результата

Результаты лабораторных исследований не являются единственным критерием, учитываемым лечащим врачом при постановке диагноза и назначении соответствующего лечения, и должны рассматриваться в комплексе с данными анамнеза и результатами других возможных обследований, включая инструментальные методы диагностики.
В медицинской компании «LabQuest» Вы можете получить персональную консультацию врача службы «Doctor Q» по результатам исследований во время приема или по телефону.

Источник

Прогноз риска проведения оперативного вмешательства. ImmunoCAP® (Phadia AB)

В состав данного комплекса входят следующие исследования:

Биоматериал

Для данного исследования лаборатория принимает следующий биоматериал:

Подготовка к исследованию

Внимание! С 30 июля 2021 г. услуга временно не выполняется.

Не менее 3 часов после последнего приема пищи. Можно пить воду без газа.

Метод исследования

На фоне имеющегося аллергического заболевания необходимо тщательно оценить риск проведения оперативного вмешательства. Выявление повышенной чувствительности к ряду аллергенов, воздействующих на организм пациента при проведении хирургического лечения, помогает составить более точный прогноз риска развития тяжелых аллергических реакций в операционном и послеоперационном периоде.

В состав комплекса включено исследование триптазы. Уровень триптазы повышается при активации тучных клеток (базофилов) и позволяет оценить индивидуальный риск развития анафилаксии.

Программа позволяет выявить сенсибилизацию к основным аллергенам, которые применяются при проведении оперативного вмешательства в подавляющем большинстве случаев:

Аллегрен c74, Желатин (Gelatin) входит в состав шовного материала, плазмозамещающих инфузионных растворов, некоторых гемостатических препаратов для местного применения.

Аллерген k82, Латекс (Hevea brasiliensis) используется при изготовлении перчаток, дренажей, катетеров, ортопедических бандажей, эластичных бинтов, пластырей и прочих материалов.

Показания к назначению исследования:

Источник

Для детей перед вакцинацией IgE (ImmunoCAP) в Москве

Выявление иммуноглобулинов класса Е к различным компонентам вакцин для оценки наличия аллергии или сенсибилизации к этим белкам.

Что входит в комплекс

Приём и исследование биоматериала

Когда нужно сдавать анализ Для детей перед вакцинацией IgE (ImmunoCAP)?

– исследование накануне вакцинации у детей с предрасположенностью к аллергии;
– нежелательные явления после вакцинации, возникшие в течение периода не более месяца до проведения исследования.

В случае, если прошло больше времени после вакцинации, результат может быть отрицательным. Более чувствительным методом определения аллергической реакции, связанной с вакцинацией, в таком случае являются кожные аллергопробы. Лаборатория «Гемотест» не выполняет аллергопробы – для проведения данного исследования необходимо обратиться к врачу-аллергологу.

Подробное описание исследования

Аллергия возникает при нестандартной реакции иммунной системы на попадающие в организм белки. Иммунные клетки воспринимают их как чужеродные антигены и вызывают особую воспалительную реакцию, сопровождающуюся расширением сосудов и отеком тканей под действием химически активного вещества гистамина.

Белки, на которые возникает подобная реакция, называют аллергенами. К ним образуются специфические иммуноглобулины – IgE, образующие соединение с данными белками и способствующие их выведению из организма. Это схоже с тем, как иммунная система борется с возбудителями инфекций.

Первая встреча с аллергеном часто протекает бессимптомно, однако приводит к образованию IgE, направленных на соединение с белком, и повторный контакт с ним приводит к развитию аллергической реакции. Часто развиваются следующие симптомы:

– заложенность носа;
– насморк с прозрачным отделяемым;
– слезотечение;
– жжение в глазах;
– чихание;
– сухой кашель;
– высыпания по типу крапивницы.

Аллергия на тот или иной белок чаще всего возникает в детстве, и в некоторых случаях исчезает при взрослении. Предрасположенность к аллергическим реакциям может передаваться по наследству, однако иногда выявляется у людей, в семье которых никто не страдал подобными заболеваниями.

С учетом существования множества аллергенов важно своевременно выявить причину аллергии. Метод ImmunoCAP позволяет определить наличие антител к белкам-аллергенам с высокой точностью даже в небольшом объеме сыворотки крови. На результаты анализа не влияет медикаментозная терапия, что крайне важно для людей, которые не могут ее отменить.

Иногда развитие аллергической реакции наблюдается после вакцинации. В большинстве случаев данная проблема обусловлена компонентами вакцины, а не самим иммунизирующим агентом.

Вещества в вакцинах, которые способны вызывать аллергические реакции, включают желатин или яичный белок, пекарские дрожжи, формальдегид и тимеросал, а также латекс, содержащийся в пробках флаконов или поршнях шприцев. Введение детям первой из серии необходимых вакцин может приводить к сенсибилизации организма к указанным веществам, что впоследствии служит причиной развития аллергической реакции.

Диагностика аллергии или сенсибилизации к компонентам вакцин направлена на подготовку к вакцинации детей, которые страдают аллергией. С этой целью применяется метод ImmunoCAP, который служит надежным способом определения причины аллергических реакций. Полученная информация позволяет спрогнозировать риск осложнений после введения вакцины, составить индивидуальный план вакцинации.

Источник