тимома средостения что это такое простыми словами
Тимома средостения что это такое простыми словами
К числу опухолей, наиболее часто развивающихся в этом отделе, относятся тимомы и герминативные опухоли, в том числе различные типы тератом, а также семиномы. В передневерхнем средостении могут развиваться аденомы щитовидной и паращитовидной желез, что затрудняет постановку окончательного диагноза. Вместе с тем в загрудинной части щитовидной железы иногда образуется рак.
Симптомы, сопутствующие развитию опухолей в верхнем средостении, обычно вызываются сдавлением пищевода, трахеи, а также ларингеальных или диафрагмальных нервов. Часто у больных отмечается дисфагия, диспноэ, стридулезное дыхание, кашель, и синдром верхней полой вены. В отдельных случаях может развиваться паралич голосовых связок и/или диафрагмы. Для медленно растущих опухолей (загрудинный зоб и некоторые тимомы) описанная выше симптоматика отмечается реже.
Опухоли зобной железы гистологически неоднородны, и часто состоят из нескольких типов клеток. В основном, преобладают лимфоциты, эпителиальные и веретенообразные клетки, причем типичная тимома может состоять из двух отдельных популяций лимфоцитов и эпителиальных клеток. К сожалению, на основании гистологической характеристики опухолей зобной железы нельзя прогнозировать их поведение, и более информативным оказывается их внешний вид. Некоторые опухоли растут очень медленно, в течение многих лет, другие — более быстро.
Для тимом трудно подобрать критерии степени злокачественности, и обычно опухоли подразделяют на две группы: ин-вазивные и неинвазивные. Для этих опухолей нехарактерно отдаленное метастазирование, хотя часто они дают регионарные метастазы в перикард, плевру и в другие места. Иногда в зобной железе развивается болезнь Ходжкина, не сопровождающаяся признаками генерализованной лимфоаденопатии. В этих случаях оперативное вмешательство играет менее важную роль, чем при других опухолях зобной железы.
Рак зобной железы относится к редким опухолям с выраженными гистологическими признаками злокачественности. Описано много вариантов этих опухолей (сквамозная, светлоклеточная, веретенообразных клеток, мелкоклеточная, мукоэпидермоидная, аденокистозная).
Тимомы вызывают развитие различных клинических синдромов. Наиболее частым из них является тяжелая псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis), которая отмечается у 44% больных. Миастения может наблюдаться как при злокачественных, так и при доброкачественных опухолях. Ее развитие связано с появлением антител к рецепторам ацетилхолина, однако пока неизвестно, какую роль они играют в развитии опухоли. После удаления тимомы примерно в 30% случаев отмечается ремиссия миастении.
Органы грудной клетки и средостение
Еще один синдром, характерный для тимом, — аплазия эритроцитов. Он развивается примерно у 4% больных и может быть связан с лейкопенией или/и тромбоцитопенией. Наиболее часто синдром развивается при опухолях зобной железы, состоящих из веретенообразных клеток. Иногда аплазия проходит после удаления опухоли. К числу других синдромов относятся гипогаммаглобулинемия, болезни соединительной ткани, злокачественная анемия и аутоимунный тиреоидит.
Перечисленные проявления характерны для 80-90% случаев опухолей зобной железы, однако наиболее часто развивается тяжелая псевдопаралитическая миастения и цитопения.
Постановка диагноза может представлять затруднения, поскольку обычно для этого необходимо взять образец ткани опухоли. При обследовании больным проводят рентгенографию грудной клетки и КТ, которая позволяет обнаружить метастазы. По возможности предпочитают хирургический метод лечения. При инкапсулированной опухоли ее обычно удается удалить полностью, и в этих случаях рецидивы наблюдаются редко. При разрыве капсулы, распространении опухоли на плевру или перикард, а также при невозможности ее полного удаления назначают курс лучевой терапии, после проведения которого частота возникновения локальных рецидивов снижается.
Обычно используют дозы 40-50 Гр, которые назначают в режиме 25 фракций в продолжение 3-5 недель. Если после лучевой терапии наблюдается отдаленное распространение опухоли, то назначают химиотерапию, хотя опыт ее применения в этих случаях небольшой и она часто дает неудовлетворительные результаты. К числу наиболее эффективных препаратов относятся ифосфамид, цисплатин и этопозид. Применяли также рецептуры на основе цисплатина, которые в 70% случаев оказывались эффективными, а в 40% происходила полная регрессия опухоли. Обычно эффект химиотерапевтических препаратов длится от двух до трех лет.
Для инкапсулированных тимом характерен благоприятный прогноз, и 60%) больных живут, по крайней мере, в течение 20 лет после завершения лечения. Для инвазивных тимом прогноз хуже и лишь 50% больных переживают 5-летний период.
Типичная рентгенограмма грудной клетки больного с опухолью зобной железы.
Снимок в заднепереднем направлении. Видна хорошо ограниченная зона опухоли; легочные поля прозрачны.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «Онкология»
Тимома
«Тимома часто связана с другими аутоиммунными заболеваниями, для лечения которой больной направляется в клинику онкологии, часто в отделение торакальной хирургии. На консилиуме мы учитываем стадию и тип онкологического заболевания, чтобы эффективно лечить пациента. Лучевая терапия при тимоме часто назначается после операций для воздействия на опухоль и метастазы. Если тимому прооперировать нельзя или она атипичная, на поздней стадии, в ход идет высокоточная томотерапия».
Что такое тимома?
Под общим названием тимомы подразумевается ряд заболеваний, берущих свое начало с возникновения опухоли в лимфатической ткани вилочковой железы (тимуса), располагающейся в верхнем средостении, сразу за грудиной. Значительное число случаев отмечается доброкачественным течением заболевания, но при этом сохраняется риск распространения метастазов в окружающие ткани, лимфатические узлы и соседние органы.
Прорастание плевры и перикарда отмечено у 30%, а глубокое метастазирование — у 5% пациентов. Заболеванию подвержены как мужчины, так и женщины в приблизительно равном соотношении. Средний возраст пациентов с диагнозом тимома приходится на промежуток от 40 до 60 лет. В пожилом возрасте отмечается практически полная инволюция тимуса и утрата его функциональности.
Клетки постепенно замещаются жировой тканью. Причина возникновения раковой опухоли вилочковой железы точно неизвестна. Основная роль отводится негативным факторам внешней среды (канцерогенам), радиационному воздействию, общему состоянию иммунитета, перенесенным травмам, хирургическим операциям и инфекционным заболеваниям.
Симптомы
Симптоматика опухоли тимуса зависит от размеров и характера новообразования. При небольших размерах на ранней стадии тимома протекает бессимптомно. Инвазивный тип опухоли из-за больших размеров вызывает компрессионный медиастинальный синдром, сопровождающийся:
Нередко проявляются сопутствующие осложнения: развитие синдрома Горнера, миастенический криз, лихорадка, анорексия, апластическая анемия, гипогаммаглобулинемия.
Стадии
Для назначения максимально эффективного метода лечения тимомы разделяются на 4 стадии роста.
Также новообразования тимуса разделяются по типам, что позволяет заранее спрогнозировать ход лечения. Разделяют несколько основных типов:
Диагностика
Тимома нередко обнаруживается на ранних стадиях, так как видна при профилактическом рентгенологическом исследовании легких. Сопутствующие заболеванию симптомы также вынуждают больного своевременно пройти осмотр. Опухоли размером менее 3 см обнаруживаются при помощи компьютерной томографии грудной клетки. Комплексное рентгенологическое обследование является наиболее информативным.
Это основной метод выявления тимомы, а также определения ее типа и стадии. Он включает в себя рентгеноскопию, рентгенографию, томографию грудной клетки. Также может проводиться исследование пищевода при помощи контрастного вещества. Для создания общей картины течения заболевания кроме КТ и МРТ применяется гистологическое исследование (биопсия лимфоузлов), УЗИ, биохимический анализ крови.
Для исключения клинических проявлений других объемных процессов, таких как кисты, загрудинный зоб и тератомы средостения, проводится торакоскопия или диагностическая медиастиноскопия (парастернальная медиастинотомия). Уточнение диагноза проводится при помощи электромиографии.
Опухоли средостения: что это такое, классификация.
Опухоли средостения – общее название новообразований, которые расположены в медиастинальном пространстве груди. В 40% случаев диагностирования опухоли являются злокачественными, и тогда ставится диагноз рак средостения. Все опухоли делятся на две большие группы – первичные и вторичные. В первом случае речь идет о тех новообразованиях, которые формируются непосредственно в области средостения, во втором – опухоли образуются сначала в тканях, расположенных вне обозначенной области, а рак средостения развивается уже из метастаз. Иногда опухоли средостения называют рак тимуса, но это не совсем корректное обозначение диагноза. Дело в том, что он обозначает наличие злокачественных клеток в вилочковой железе, тогда как опухоли средостения могут начать свой рост и из других структур.
В зависимости от локализации опухоли различают следующие виды злокачественных новообразований:
Злокачественные новообразования средостения диагностируются чаще всего в возрасте 18-45 лет, какой-то гендерной предрасположенности не отмечается.
Отдельно в медицине рассматриваются мезенхимальные опухоли – представляют собой рак мягких тканей, к таковым относятся липомы и гемангиомы, лейомиосаркомы и фибромы. Поражают разные части средостения, относятся к группе вторичных, потому что «вырастают» из метастаз.
К редким опухолям средостения относятся липо- и фибросаркомы. Их опасность заключается в том, что они долгое время протекают бессимптомно и пациент обращается за помощью к врачу при выраженных нарушениях, когда рак находится уже на 3 и 4 стадии развития. Также к этой группе относится рак тимуса (тимома) – развивается в клетках вилочковой железы.
Какие симптомы укажут на рак средостения?
Рак может протекать в двух стадиях – бессимптомной и с выраженными признаками. Продолжительность прогрессирования опухоли средостения без симптомов зависит от нескольких факторов – место локализации новообразования, уровень общего иммунитета, возраст человека. Часто бессимптомно протекающий рак диагностируется случайно, во время проведения стандартной процедуры флюорографии в рамках диспансеризации.
К основным признакам рака средостения относятся:
Злокачественные опухоли растут достаточно быстро, поэтому переход из бессимптомной стадии в форму с выраженной клинической картиной недолгий. Могут проявляться и дополнительные симптомы типа отечности верхней части туловища и лица, синюшного цвета лица, расширения подкожных вен шеи.
Самым ранним проявлением рака средостения считается болевой синдром, особенно часто он проявляется при раке тимуса. В таком случае боли идентичны приступам стенокардии. Существует и ряд специфичных признаков опухолей средостения:
Общие симптомы, слабовыраженная клиническая картина, многообразие признаков, которые присущи и другим патологиям, делают диагностику только по жалобам пациента и стандартным обследованиям практически невозможной. Кроме этого, опухоли средостения могут быть и доброкачественными – например, рак тимуса по своей клинической картине полностью идентичен признакам доброкачественных новообразований в вилочковой железе.
Диагностика опухоли средостения.
Опухоль средостения может быть диагностирован инструментальными методами, которые являются самыми информативными:
Если перечисленных обследований недостаточно, то назначается хирургическая биопсия. Морфологическое исследование биологического материала позволяет полностью охарактеризовать рак средостения. Эта манипуляция важна для классификации опухоли – будет ли диагностирован именно рак тимуса или опухоль представляет собой доброкачественное образование.
Если есть подозрение на тимому (рак тимуса), то целесообразно проводить ультразвуковое исследование. Оно не выявит опухоль средостения, но даст возможность оценить состояние лимфатических узлов и жировой ткани в подключичной области.
К общим методам диагностики относятся анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма), анализ мочи (общий), ЭКГ.
Лечение опухолей средостения.
Самым эффективным методом лечения опухолей средостения считается его хирургическое удаление, которое всегда сопровождается и специфической терапией. Если диагноз был поставлен на ранней стадии, врач может четко определить размер и форму опухоли, то применяется радиохирургический метод ее удаления по системе КиберНож. В случае больших размеров опухоли средостения удаляются классическим хирургическим методом с последующей химиотерапией. Диагностирование рака на поздней стадии делает нецелесообразным оперативное удаление новообразования, поэтому пациенту назначают только поддерживающее лечение (химиотерапия или лучевая) – рак средостения прекращает стремительно разрастаться, снижается вероятность распространения метастаз, облегчается симптоматика.
Если диагностирован рак тимуса (тимома), то врач опирается на данные исследований – каков размер опухоли средостения, есть ли ее разрастание. В некоторых случаях сначала проводится несколько курсов химиотерапии и только после этого назначается хирургическое лечение. Дополнительно, после проведения операции по удалению опухоли средостения, пациенту назначают гормональные препараты, иммуноподдерживающие средства.
Принимать решение о проведении терапевтического лечения или хирургического удаления опухоли средостения может только лечащий врач. Операция выполняется только в том случае, если специалист будет уверен в том, что он сможет удалить сразу все новообразование. Так как диагноз рак средостения часто ставится на поздних стадиях заболевания, то даже хирургические методы могут быть бесполезными по причине распространения метастаз, поражения внутренних органов и мягких тканей вокруг средостения.
Прогноз рака средостения.
Теоретически прогнозы на выздоровление при диагностировании опухоли средостения (рака тимуса) положительные. Но проблема заключается в сложностях диагностики – клиническая картина не типичная для злокачественных образований, часто люди либо предпринимают попытки лечения сами, либо обращаются со стандартными жалобами к врачу и им ставят неверный диагноз. Пока проводится лечение неверного заболевания, время проходит и наступает рак, средостения достигает тяжелой стадии. При своевременном выявлении рака тимуса вероятность благоприятного исхода составляет 68%.
Опухоли средостения (рак тимуса) возможно вылечить, но при условии своевременного выявления. Хирургический метод и последующая химиотерапия дают возможность полностью выздороветь. По причине неспецифической клинической картины диагностирование на ранней стадии затруднено, поэтому важно проходит диспансеризацию – это реальный шанс полностью избавиться от злокачественных образований.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль средостения (рак тимуса)
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии
Заведующий отделом – д.м.н. А.Б. РЯБОВ
В Отделении торакальной хирургии
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Заведующий Отделом торакоабдоминальной онкологии – д.м.н. В.Ю. СКОРОПАД
Опухоли средостения
Опухоли средостения, или по-другому медиастинальные опухоли — это новообразования, которые берут свое начало из органов средостения. Средостение – это область, ограниченная легкими по бокам, грудиной спереди и позвоночником сзади. К органам средостения относятся сердце, аорта, пищевод, тимус, трахея, лимфатические узлы, сосуды и нервы.
Кто находится в «зоне риска»?
Медиастинальные опухоли встречаются достаточно редко. Они могут развиваться в любом возрасте и из любых органов и тканей, которые находятся в средостении, однако в большинстве случаев их диагностируют у пациентов от 30 до 50 лет. В детском возрасте чаще встречаются опухоли заднего средостения. Они обычно происходят из нервной ткани и, в большинстве случаев, не злокачественные. У взрослого населения преобладают опухоли переднего средостения – обычно там располагаются лимфомы и тимомы.
Классификация образований средостения
Средостение анатомически делится на 3 зоны. Соответственно этим зонам классифицируются и опухоли средостения.
Клиническая картина
Чаще всего опухоли средостения являются случайной находкой при рентгенологических исследованиях, так как до 40% опухолей клинически не проявляются. Клинические проявления опухоли средостения будут зависеть от следующих факторов:
В зависимости от вышеописанных факторов клиническая картина может быть различной. Самые частые симптомы можно разделить на две группы:
Диагностика
Рентгенологический метод является основным для визуализации новообразования средостения. Компьютерная томография позволяет оценить локализацию опухоли и спланировать дальнейшее обследование.
Без гистологической верификации поставить окончательный диагноз невозможно. При вовлечении в процесс пищевода или трахеи выполняют эндоскопическое исследование для взятия биопсии и визуализации изменений.
При невозможности получить образец ткани для исследования эндоскопически применяются инвазивные методы: трансторакальная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакосокпия. Последние два метода — это серьезные операции, которые проводятся в специализированных медицинских учреждениях.
Лечение
В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:
Профилактика и прогнозы
К сожалению, достоверных методов профилактики для опухолей средостения не выявлено. Но результаты можно существенно улучшить, если выявить заболевание на ранней стадии. Если симптомы, описанные ранее не проходят в течение двух недель, возможно стоит обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Прогнозы в данном случае трудно давать, они зависят, типа опухоли и ее злокачественности от проводимого лечения.
Список литературы:
1) Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России (АОР, 2020)
2) Барболина Т. Д., Бычков М. Б., Аллахвердиев А. К., Борисова Т. Н., Владимирова Л. Ю., Герасимов С. С., Деньгина Н. В., Козлов Н. А., Лактионов К. К., Левченко Е. В., Малютина Д. В., Пикин О. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению опухолей вилочковой железы (тимомы и рака тимуса). Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2020 (том 10). С. 608-619.
3) Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний/ под ред. Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. – 4-е изд., расширенное и дополненное. – М.: Практическая медицина, 2018.-688с.
4) Рациональная фармакотерапия в онкологии: руководство для практикующих врачей/под.ред. М.И. Давыдова, В.А. Горбуновой. – М.: Литтерра, 2017. – 880с. (Серия «Рациональная фармакотерапия»).
5) Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. Злокачественные новообразования в России в 2018 году. (заболеваемость и смертность) — М.: МНИОИ им. П.А. Герцена филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, — 2019. –илл.-250с.
6) Пикин О.В. et al. Опухоли средостения: сборник под ред. академика РАН, профессора А.Д. Каприна. М.: Молодая гвардия, 2019. 232 p.
Тимома
Тимомы — группа опухолей средостения, развивающаяся из эпителиальных клеток вилочковой железы. Хотя тимус наиболее активно функционирует у детей, влияя на формирование иммунной системы, а после подросткового возраста уменьшается в размерах, обычно выявляют тимому у взрослых старше 40 лет. Образования носят преимущественно доброкачественный характер — злокачественные диагностируются примерно в трети случаев.
Около 90% всех случаев этой онкологии приходится на тимомы переднего средостения, остальные локализуются в среднем и заднем, а также в области шеи. Причины ее на данный момент точно не известны, предполагают в их числе нарушения в период развития эмбриона, изменения в механизме формирования иммунитета, воздействие радиации, травмы, выявлена связь с рядом заболеваний эндокринной и иммунной систем (синдром Ищенко-Кушинга, красная волчанка, диффузный зоб, миастения гравис и др.)
Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.
Виды тимомы
По гистологическому признаку выделяют несколько типов (первые три — А, АВ, В1 — считаются доброкачественными, следующие — В2, В3, С — относят к злокачественным):
Четыре стадии заболевания учитывают, какие ткани и органы вовлечены в онкологический процесс, а также процесс метастазирования:
I — опухоль находится в своей капсуле;
II — в средостении затрагиваются плевра и клетчатка;
III — образование проросло в перикард, легкое, ближайшие магистральные сосуды;
IV — раковые клетки распространяются по соседним органам, выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы.
Тимомы: симптомы и диагностика
Одышка, кашель, болезненные ощущения в груди, отечность верхней половины вены из-за нарушения оттока крови, нарушения в работе иммунитета, в том числе слабость мышц, ночная потливость, субфебрильная температура — все это может быть признаками опухоли. На поздних стадиях наблюдается повышенная утомляемость, потеря аппетита и массы тела и другие проявления раковой интоксикации. Для установления диагноза наиболее информативным методом считается КТ с контрастированием, также могут использоваться рентгенография, МРТ, биопсия.
Тимома: лечение и прогноз
В каждом случае при назначении лечебных мероприятий учитывают специфику опухоли, состояние пациента, анамнез и т.д. Доброкачественные новообразования вилочковой железы, а также рак на ранних (1–2) стадиях, как правило, удаляют хирургическим путем, при этом объем может варьироваться. Если удаление тимомы нецелесообразно из-за наличия метастазов или диссеминации, используют лучевую и химиотерапию, они же выступают как адъювантные методы, призванные снизить риск рецидива заболевания после операции.
Шансы во многом зависят от момента обращения к специалистам. После лечения доброкачественных новообразований выживаемость на горизонте в 20 лет составляет около 80–90%, по прооперированным на ранних стадиях злокачественным прогноз на 5 лет — около 90%, на третьей — не превышает 70%, а на четвертой — 10%.
В Клинике НАКФФ можно пройти необходимые диагностические процедуры и реабилитацию, получить лечение или паллиативную помощь при различных видах онкологии. Телефон для записи на предварительную консультацию +7(495) 023-56-96.