такая особенность называется преаурикулярной пазухой
Околоушной свищ: чем опасен дополнительный канал в ухе
Околоушной свищ — довольно непредсказуемое заболевание. В некоторых случаях аномалия может не беспокоить человека в течение всей жизни, а иногда дает о себе знать сразу после рождения и грозит тяжелыми осложнениями. Когда необходимо хирургическое лечение, а когда операции можно избежать, рассказал врач-оториноларинголог Морозовской детской больницы с 25-летним опытом лечения заболевания, кандидат медицинских наук, обладатель статуса «Московский врач» Александр Михайлович Иваненко.
Как проявляется аномалия?
Внешне околоушной свищ выглядит, как еле заметная точка у завитка ушной раковины. При нетипичном расположении устье может находиться в любом месте ушной раковины, включая мочку. Но это совсем редко. Сам свищ представляет покрытый кожей дополнительный ход размером 1,5 — 2 см в длину, который отличается извилистой структурой. Иногда свищ раздваивается или заканчивается толстым кистообразным расширением. Может формироваться, как в одном ухе, так и в двух одновременно.
В чем причины заболевания?
Врожденные околоушные свищи являются самой распространенной аномалией развития наружного уха. Встречаются у 15 — 43 детей на 100 000 в зависимости от региона. В 30% заболевание имеет наследственный характер, в 70% — спорадический, то есть возникает от случая к случаю. Появление свища связано с аномалиями в развитии плода. Дефект формируется на 9-11 неделе внутриутробного развития. В это время из I и II жаберных дуг образуются шесть ушных бугорков, из которых впоследствии развиваются структуры ушной раковины. К возникновению дефекта приводят патологические процессы во время беременности (стресс, респираторные заболевания).
Чем опасен околоушной свищ?
Канал свища выстлан кожей, содержащей потовые и сальные железы, поэтому в нем накапливается и периодически выделяется содержимое желто-творожистой консистенции. При присоединении бактериальной инфекции развивается воспалительный процесс, который распространяется на мягкие ткани. На коже образуются огромные пиогенные язвы, достигающие 5 см в диаметре. Косметический дефект значительно снижает качество жизни ребенка. Если в воспалительный процесс включается хрящ ушной раковины — возникает перихондрит, который приводит к деформации ушных раковин.
Бывает, врожденную аномалию неверно диагностируют, принимая ее за другие заболевания: атопический дерматит, экзему, остеомиелит, туберкулез кожи и даже системную красную волчанку. Часто к нам дети приезжают уже после продолжительного, но неэффективного лечения.
Могут ли родители самостоятельно обнаружить у ребенка околоушной свищ?
В большинстве случаев это возможно. Необходимо внимательно осмотреть ребенка и понять, есть у него небольшое отверстие у основания ушного завитка или нет. Если отверстие есть, но оно выглядит, как маленький прокол иголки и не беспокоит ребенка — переживать не стоит. Свищ не представляет опасности и его не нужно удалять. Если устье покраснело, из отверстия выделяется секрет, появился дискомфорт или боль — необходимо устье обработать раствором хлоргексидина и обратиться к врачу-оториноларингологу.
Как лечится врожденная аномалия?
Как правило, пациенты к нам впервые поступают с обострением заболевания. Мы лечим абсцесс и назначаем плановую операцию по иссечению свища. Хирургическое удаление выполняется только в холодном периоде, то есть не в активную фазу воспаления. Иначе могут возникнуть осложнения. На восстановление кожи после снятия воспалительного процесса требуется около полутора месяцев.
Возрастных ограничений для проведения вмешательства нет. Нашему самому маленькому пациенту было всего три месяца. С рождения свищ у него воспалялся дважды.
Как проходит операция?
Смысл хирургического лечения в том, чтобы полностью удалить весь свищевой ход. Вместе с тем, нельзя повредить окружающие ткани. Распознать и выделить патологическую зону помогает метод, основанный на свойстве диафаноскопии. Метод мы с коллегами разработали и запатентовали несколько лет назад, успешно применяем на практике.
Во время операции через устье в канал свища вводим стерильный катетер-световод диаметром 0,75 мм. Катетер светится и мы точно оцениваем длину, форму и направление свища, наличие возможных разветвлений. Затем постепенно выделяем свищ из окружающих тканей. Операция длится от 40 минут до часа. Это малотравматичное вмешательство. Раньше дети после хирургического вмешательства проводили в стационаре 7-10 дней, а сейчас выписываются на 3-4 день. Снимать швы не нужно — мы используем рассасывающийся шовный материал. Если у ребенка свищ двусторонний, одновременно удаляем патологию с двух сторон.
Ежегодно мы выполняем от 20 до 30 таких операций. За прошедшие годы накоплен огромный опыт эффективного хирургического лечения врожденной аномалии.
Такая особенность называется преаурикулярной пазухой
а) Преаурикулярные кожные придатки. Обычно состоят из сочетания кожной и жировой ткани и располагаются сразу кпереди от козелка. Если образование содержит хрящ, значит, оно представляет собой рудиментарный остаток ушной раковины, который отделился от нее во время эмбрионального развития. Наиболее вероятно, что кожный придаток является дупликатурой одного или нескольких эктодермальных бугорков Гиса.
Поскольку преарикулярные придатки не имеют никакой функциональной роли, большинство пациентов желает их удалить. Правда, в некоторых культурах они могут восприниматься как знак «благословения» для ребенка. Если придаток держится только на небольшой мягкотканной ножке, ее можно перевязать тонкой ниткой. Ножка постепенно некротизируется, и придаток отпадет самостоятельно. Если образование содержит в себе хрящевую ткань, то удалять его нужно в условиях операционной, помня о том, что у детей лицевой нерв может проходить очень поверхностно. Пациента наблюдают до тех пор, пока не завершилось полное формирование рубца. Электрокоагуляция требуется редко, использовать ее нужно крайне осторожно.
Множественные ушные придатки.
б) Преаурикулярные свищи. Представляют собой углубления или синусы, которые выстланы плоским или цилиндрическим эпителием. Расположены обычно кпереди от переднего корня завитка. Предположительно наследуются по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью. Чаще всего бывают двусторонними. Свищи могут вырабатывать кератин и/или слизь, иногда инфицируются. Если свищ не вызывает каких-либо жалоб, за ним можно просто наблюдать. Если свищ оказывается заполнен неинфицированным содержимым, поспособствовать его выходу наружу можно путем наложения теплых компрессов. Если свищ многократно рецидивирует, его следует иссечь. Важно удалить весь свищевой ход.
Преаурикулярный свищ
в) Кисты первой жаберной дуги, синусы и фистулы. Возникают в виде аномальных дупликатур наружного слухового прохода, могут локализоваться между наружным слуховым проходом и образованиями, расположенными кпереди или книзу от ушной раковины, в том числе на шее. Все подобные образования классифицируются по системе Work. Work I: содержат только производные эктодермы, являются по сути «параллельной» дупликатурой наружного слухового прохода. Work II: содержат производные эктодермы и мезодермы, могут располагаться между ушной раковиной и околоушной слюнной железой; по отношению к лицевому нерву могут располагаться по-разному, в том числе пересекать его.
Лечение кист, синусов и фистул заключается в их иссечении. Эти образования могут содержать кератин, следовательно, они могут инфицироваться. При инфицировании может потребоваться вскрытие и дренирование, но такого лечения желательно избегать. Для того, чтобы оценить протяженность синуса или фистулы, их можно аккуратно зондировать стерильным мягким слезным зондиком. Перед иссечением в просвет можно ввести какой-нибудь краситель, например, метиленовый синий. Часть здоровой ткани вокруг внутреннего конца образования нужно также иссечь. Всегда нужно стараться полностью удалить кисту или синус, не оставив ни одного фрагмента.
Если предполагается, что ход тракта проходит вблизи лицевого нерва, для полного и безопасного удаления образования требуется более обширное вмешательство. Выполняется модифицированный разрез по Блеру, выделяется околоушная железа. Затем необходимо идентифицировать лицевой нерв, как минимум от его выхода из шилососцевидного отверстия до гусиной лапки и дистальных ветвей. Для этого используют систему интраоперационного мониторинга нерва. Кисту, синус или фистулу нужно аккуратно отделить от интактного лицевого нерва (который нужно периодически стимулировать). Первая попытка удаления имеет наибольший шанс на успех, потому что анатомическая структура нерва все еще сохранена. С каждой последующей попыткой удаления шансы на успех тают.
(а) Пред- и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Маленькое отверстие возле уха, или Что такое околоушные свищи?
Преаурикулярная ямка, также называемая преаурикулярной пазухой или свищом представляет свобой крошечное аномальное отверстие возле уха. Она может походить на дырочку или пирсинг.
Преаурикулярная ямка возникает в результате проблем с развитием плода на шестой неделе беременности.
Симптомы преаурикулярной ямки или околоушного свища
Хотя этот синусовый тракт и ямка не должны быть там (это врожденный дефект), в большинстве случаев свищ доброкачественный (безвреден), не связан с другими медицинскими проблемами и, как правило, не является поводом для беспокойства.
Осложнения при околоушном свище
Хотя сама ямка не вредна, важно следить за ней на предмет нескольких потенциальных проблем:
Симптомы включают лихорадку, боль, покраснение, отек и гной; это может привести к абсцессам.
Медленно растущая безболезненная шишка рядом с отверстием может указывать на кисту, что повышает риск инфекции. Инфицированные преаурикулярные ямки должны быть обработаны врачом антибиотиками, а иногда и разрезом и дренированием гноя.
Причины появления околоушных свищей
Преаурикулярные ямки вызваны дефектом развития уха, когда плод находится в утробе матери. Эксперты также считают, что существует генетический компонент. Однако причина, по которой это происходит, до сих пор до конца не понятна.
Если поражены оба уха, более вероятно, что в семейном анамнезе есть этот врожденный порок развития.
Другие генетические синдромы
Некоторые случаи преаурикулярных ямок связаны с определенными генетическими синдромами, в том числе:
Может также вызывать другие пороки развития горла и уха и быть связан с проблемами слуха и аномалиями почек.
Связан с проблемами брюшной полости и раком почек и печени; может выражаться также большим языком и ассиметричными мочками ушей.
Аномалии головы и лица, включая очень маленькую голову, которая не растет вместе с телом, задержки в развитии, проблемы с речью и языком, а также умственная отсталость; также называемый синдромом Тричера Коллинза.
Из-за этих потенциальных ассоциаций педиатр, скорее всего, направит ребенка к отоларингологу, чтобы убедиться, что ямка не является маркером чего-то более серьезного.
Постановка диагноза
Если обнаружены другие аномалии уха, врач может назначить тест на слух, называемый аудиограммой. При подозрении на наличие бранхио-ото-почечного синдрома доктор может направить на ультразвуковое исследование почки.
Лечение преарикулярных ямок
Преаурикулярные ямки обычно не требуют закрытия, хотя они не закрываются сами по себе. Однако, если инфекции являются постоянной проблемой, иногда необходимо хирургически удалить околоушный свищ и синусовый тракт.
Люди с бранхио-ото-почечным синдромом могут:
Лечение синдрома Беквита-Видемана часто включает в себя:
При дизостозе нижней челюсти лечение может включать:
Прогноз при наличии околоушного свища
В большинстве случаев дети с преаурикулярной ямкой совершенно здоровы и могут жить обычной жизнью. Большинство людей с бранхио-ото-почечным синдромом имеют среднюю продолжительность жизни.
Проблемы с почками являются самой большой причиной для беспокойства, но при правильном лечении многие из тех, у кого развивается терминальная стадия заболевания почек, могут вести полноценную, продуктивную жизнь.
Синдром Беквита-Видемана может увеличить риск смертности из-за многочисленных осложнений, но многие дети, рожденные с этим заболеванием, имеют типичную продолжительность жизни и могут иметь здоровое потомство.
При правильном лечении у людей с дизостозом нижней челюсти может развиться нормальный интеллект и средняя продолжительность жизни.
Околоушной свищ – это врождённая аномалия формирования наружного уха, представляющая собой узкий извилистый канал, который открывается в начале завитка ушной раковины. При развитии нагноения проявляется снижением слуха, общей интоксикацией, выделением гнойного или серозного содержимого из устья свища. Диагностика осуществляется на основании данных физикального осмотра, аудиометрии, фистулографии, ультразвукового исследования свищевого хода и бактериального посева биологического материала. Радикальным методом лечения является иссечение свища, консервативная терапия (антибиотики, физиопроцедуры) носит вспомогательный характер.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Достоверные причины формирования порока на сегодняшний день не определены. Известно, что преаурикулярная фистула может возникать спонтанно при воздействии тератогенных факторов или входить в структуру наследственных заболеваний. На развитие аномалий наружного уха, в том числе околоушного свища, оказывают влияние:
Патогенез
Вне зависимости от причинного фактора в основе образования свища лежит нарушение слияния жаберных дуг на 5-6 неделе беременности. Жаберные дуги представляют собой мезодермальные структуры, выстланные энтодермой и покрытые эктодермой. Они ограничены жаберными щелями и энтодермальными глоточными мешочками. Первая и вторая жаберные дуги формируют каждая по 3 бугорка, которые должны объединиться в течение последующих 1-2 недель эмбриогенеза. При нарушении этого процесса и возникает околоушной свищ.
При гистологическом исследовании обнаруживается свищевой ход, выстланный многослойным плоским или цилиндрическим эпителием. Он может продолжаться до кости или барабанной полости, затрагивать околоушную железу. Соединительная ткань, окружающая околоушной свищ, содержит волосяные фолликулы, сальные и потовые железы. Просвет фистулы заполнен клетками слущенного эпителия и казеозным содержимым, что создаёт условия для его закупорки. При развитии воспаления в тканях появляются лимфоциты, плазматические клетки, полиморфно-ядерные лейкоциты, которые формируют грануляционный вал.
Симптомы околоушного свища
У большинства пациентов с преаурикулярной фистулой отсутствуют клинические проявления. Устье свища не всегда может быть обнаружено сразу же после рождения ребёнка: это обусловлено его небольшим размером. Наружное отверстие фистулы у 90% больных располагается у основания ушного завитка чуть выше козелка и имеет вид тёмной точки. Реже устье свища обнаруживается в области противозавитка, противокозелка или на мочке.
Свищевой ход тонкий и извилистый, может достигать 3-4 сантиметров в глубину, проходит сверху и сзади от лицевого нерва, открывается в среднее или внутреннее ухо. Реже ушной синус может сообщаться с таким же свищом, расположенным в боковой области шеи. Из фистулы может выделяться плотное белесоватое содержимое – клетки отмершей кожи.
При проникновении бактерий в свищевой ход развивается воспалительный процесс. Это сопровождается возникновением местных и общих изменений. Сначала развивается незначительная болезненность в зоне завитка, он отекает, увеличивается. Постепенно боль приобретает пульсирующий характер, усиливается при наклоне головы вниз, при физической активности. Отёчность и гиперемия распространяются на подлежащие ткани, за счёт чего деформируется ушная раковина. Из наружного отверстия свища выделяется жёлто-зелёное гнойное или кровянистое содержимое с неприятным запахом.
В первые несколько дней отмечается незначительный субфебрилитет, который по мере прогрессирования воспаления переходит в фебрильную температуру. Нарастают явления общей интоксикации: потеря аппетита, головные боли, слабость. На фоне поражения наружного уха происходит снижение слуха, при вовлечении околоушной железы резко снижается слюноотделение и возникает сухость во рту. Подбородочные, подчелюстные, заушные, задние шейные лимфатические узлы увеличиваются в размерах, становятся резко болезненными при пальпации.
Осложнения
Длительно существующее гнойное воспаление свищевого канала может способствовать развитию абсцесса или флегмоны. Так как очаг инфекции находится в непосредственной близости от головного мозга, при несвоевременном лечении развивается менингит или энцефалит. Если процесс распространяется на среднее и внутреннее ухо с расплавлением подлежащих тканей, пациент может потерять слух. У людей с иммунным дефицитом нагноение ушного синуса может закончиться развитием сепсиса вплоть до летального исхода.
Диагностика
Диагностика заболевания проводится на основании жалоб пациента, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных, лабораторных исследований. Заподозрить порок могут также неонатолог или педиатр. Если околоушной синус сочетается с другими аномалиями развития, это обнаруживается благодаря скрининговому ультразвуковому исследованию на 20, 31-32 неделях беременности. К наиболее информативным методам диагностики относят:
Дифференциальный диагноз при инфицировании околоушного свища проводят с мастоидитом, наружным отитом, фурункулёзом. Необходима консультация генетика, чтобы исключить наследственные заболевания. В этом случае семейный анамнез и дополнительные методики обследования позволяют определить другие сопряжённые с пороком патологии.
Лечение околоушного свища
В практической отоларингологии используется комплексное хирургическое и консервативное лечение врождённого околоушного свища. Операция проводится в условиях стационара в плановом порядке под общей анестезией. Используется классическая методика с выделением свища из окружающих тканей и последующим его иссечением. Послеоперационная рана ушивается, через несколько месяцев формируется незаметный рубец.
При инфицировании канала производится его дренирование и промывание антисептическим раствором, противомикробными препаратами. Если нагноение было многократным, удаляются рубцовые ткани. На последнем этапе хирургического вмешательства восстанавливается целостность ушной раковины, накладываются косметические швы. Для послеоперационного лечения инфицированной фистулы используются:
Прогноз и профилактика
В обычном состоянии околоушная фистула не приносит пациенту дискомфорта и не является поводом для беспокойства. Инфицирование околоушного свища часто рецидивирует, что может привести к снижению слуха различной степени. При своевременном удалении фистулы прогноз благоприятный, в то время как необоснованный отказ от хирургического вмешательства может обернуться тяжелыми осложнениями. Профилактика развития свища состоит из рационального планирования беременности, прекращения воздействия вредных физических и химических факторов на организм женщины, диагностики и лечения инфекционных заболеваний группы TORCH.
Такая особенность называется преаурикулярной пазухой
В процессе эволюции человеческое ухо превратилось в сложный орган, состоящий из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждаются эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.
Главной функцией наружного и среднего уха является проведение звуковой волны до внутреннего уха. Аномалии и пороки развития могут приводить как к косметическим, так и функциональным нарушениями.
а) Эмбриология наружного и среднего уха. Эмбриональное развитие наружного и среднего уха представляет собой крайне сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.
Все части органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми остальными органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, и уже начиная с третьей недели гестации оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего, которые возникают где-то на четвертой неделе после зачатия. Из эндодермы первого жаберного кармана формируется тубо-тимпанальный карман.
Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает в себя слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце гестации слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.
Схематичное изображение ушной раковины, на котором отображена концепция развития ушной раковины из бугорков Гиса.
Первый бугорок, козелок; второй бугорок, ножка завитка; третий бугорок, восходящая часть завитка;
четвертый бугорок, горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок,
нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок, противокозелок и часть завитка.
Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (хрящ Рейхерта) жаберных дуг. Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
Из эктодермы первой жаберной щели, расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором примерно на 28 неделе гестации формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, медиальная часть из эндодермы первого жаберного мешка, центральная часть из мезенхимы нервного гребня.
Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первой и второй жаберных дут формируется по три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок — козелок; второй бугорок — ножка завитка; третий бугорок — восходящая часть завитка; четвертый бугорок — горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок — нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок — противокозелок и часть завитка.
б) Распространенные аномалии развития наружного уха. Как уже было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего, т.к. имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими факторами или факторами окружающей среды, может приводить к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.
в) Аномалии развития ушной раковины: выступающие ушные раковины и вислоухость. В литературе описаны нарушения развития ушных раковин различной степени тяжести. Наиболее часто встречаются анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и выступающие вперед уши. Функциональные и эстетические нарушения, вызванные данными аномалиями, могут вызывать у пациента значимые эмоциональные страдания.
Выступающие вперед уши (лопоухость) встречаются достаточно часто. Также возможно формирование «висящего» уха: если во время эмбриологического развития не происходит разворачивания противозавитка, завиток продолжает заворачиваться все ниже и ниже. Также встречаются и другие мелкие пороки развития ушной раковины. Наиболее часто отмечается увеличенный угол между ушной раковиной и скальпом (в норме он составляет 15-30°), недоразвитие противозавитка, избыточность хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки (чаще всего ее выступание кпереди).
Отопластикой называется хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы ушной раковины. Уже в детском возрасте развитие ушной раковины прекращается, поэтому уже в данный возрастной период проводить отопластику безопасно. Было описано множество техник хирургического лечения. Техника по Mustarde предполагает создание складок противозавитка за счет наложения нескольких горизонтальных матрасных швов вдоль ладьевидной ямки.
Косой (а), боковой (б) и задний (в) вид выступающего уха.
Большая ладьевидная ямка и недоразвитие противозавитка приводят к смещению ушной раковины в латеральную сторону и ее псевдоптозу.
(г) Вислоухость ушной раковины, избыточный заворот завитка. 
(а, в) Пациентка до и (б, г) после отопластики.
г) Преаурикулярные свищи и кисты. Преаурикулярные кисты, фистулы и пазухи у пациентов детского возраста встречаются достаточно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Они расположены кпереди от ушной раковины, обычно у восходящей части завитка. Преаурикулярные пазухи обычно тесно связаны с хрящом завитка, и неполное удаление часто приводит к рецидивам. Обычно выполняется эллиптический разрез кожи вокруг свища, после чего происходит отслойка тканей у корня завитка. Эллиптический разрез может быть продолжен кверху (супраурикулярный доступ), посредством чего улучшается обзор и упрощается удаление.
Также часто встречаются кожные преаурикулярные придатки. Иногда внутри они содержат хрящ. Чаще всего они локализуются кпереди от ушной раковины, на уровне надкозелковой вырезки. Предположительно, их причиной является избыточное разрастание тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей они могут быть удалены.
д) Аномалии первой жаберной щели. Как уже было сказано выше, из первой жаберной щели формируется наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к формированию кист, пазух и фистул. К аномалиям I типа относятся дупликатуры наружного слухового прохода, они представляют собой фистульный ход, который очень часто прилежит к околоушной слюнной железе. К аномалиям II типа относятся поверхностные пазухи и кисты передней поверхности шеи, ниже угла нижней челюсти.
Обычно их обнаруживают раньше, чем аномалии I типа. Аномалии обоих типов могут многократно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии каких-либо деформаций либо абсцессов на шее). Если принято решение об оперативном лечении, удалять образование необходимо полностью, т.к. рецидивируют они крайне часто. Нередко киста или пазуха тесно связана с волокнами лицевого нерва, во всех случаях диссекцию стоит проводить крайне аккуратно; иногда требуется частичная паротидэктомия.
Множественные ушные придатки. (а) Пред- и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.
е) Атрезия наружного слухового прохода. Встречается в среднем с частотой 1:10000-1:20000. Примерно у трети пациентов имеется двусторонняя атрезия той или иной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть как изолированной, так и сосуществовать с другими аномалиями, например, микротией. Как уже упоминалось ранее, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если процесс канализации во время эмбрионального развития по какой-то причине прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.
Диагностика и лечение атрезии начинаются с тщательной оценки функции слухового анализатора, после которой решается вопрос о слухопротезировании. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводится КТ височных костей. Оценивается анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на втором ухе лечение может быть отложено.
При стенозе наружного слухового прохода могут использоваться слуховые аппараты. При полной атрезии слухового прохода помогают слуховые аппараты костной проводимости. Раннее слухопротезирование обязательно в случае двусторонней атрезии. Слуховые аппараты костной проводимости могут использоваться после первых нескольких месяцев жизни.
Оперативное лечение проводится самое раннее в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как уже была проведена операция по поводу микротии, чтобы реконструкцию можно было проводить вне рубцовых тканей. Целью операции является создание функционального звукопроводящего пути, по которому звуковая волна способна достигнуть улитки; правда, достигнуть этой цели достаточно сложно. Не всем детям показано оперативное лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, согласно которой оценивается вероятность хорошего функционального исхода после каналопластики.
Шкала оценивает следующие факторы: наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальне-стременного соединения, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние ушной раковины. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, у детей с результатом 8 и выше благоприятный исход операции наиболее вероятен.
Атрезия наружного слухового прохода часто сочетается с микротией.
Образование, внешне напоминающее ладьевидную ямку и наружный слуховой проход,
оканчивается слепым карманом.
ж) Микротия. Степень микротии оценивается по выраженности деформации ушной раковины. Анотией называется полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени ушная раковина уменьшена и деформирована, но основные опознавательные контуры сохранены; при II степени сохранен передний вертикальный участок хряща и кожи, но отсутствует передняя порция раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохранена лишь мочка, зачастую атипично расположенная, а также остатки хряща и кожи. III степень также иногда называют «арахисовым ухом».
Оперативное вмешательство по поводу микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с мнением, что реконструкция ушной раковины по поводу микротии может проводится уже в возрасте шести лет, т. к. к этому времени противоположная ушная раковина уже составляет около 85% своего конечного размера, и ее можно использовать в качестве образца.
Кроме того, к этому возрасту у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче выполняется психологическая подготовка к операции. При односторонней миикротии иногда выжидают чуть больше времени, т.к. хрящевая ткань становится более плотной и более пригодной для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата из реберного хряща описана в отдельной статье на сайте.
Помимо хрящевых аутототрансплантатов возможно использование некоторых имплантатов, например, из пористого полиэтилена высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лицевой лоскут и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции предварительно обсуждается с пациентом и членами семьи.
Хирургическое лечение не является единственным вариантом реконструкции, во многих случаях приемлемо протезирование ушной раковины. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно достичь, используя слуховые аппараты костной проводимости.
з) Ключевые моменты:
• Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
• Кисты жаберной щели I типа представляют собой дупликатуру наружного слухового прохода и проходят латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа проходят книзу, к углу нижней челюсти, они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее от лицевого нерва.
• Meurman классифицировал микротию на основе наличия или отсутствия наружных ориентиров ушной раковины. Эти ориентиры нужно знать!
Микротия и анотия различной степени:
(а) Степень I; (б, в) Степень II; (г) Степень III;
(д) Анотия; (е) Практически полная анотия.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021