код по мкб 10 диагноза миозит

Миозит (M60)

[код локализации см. выше]

При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительные коды (B95-B98).

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Миозит неуточненный

Рубрика МКБ-10: M60.9

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Течение болезни может быть острым, подострым и хроническим.

Этиология и патогенез [ править ]

Миозит может развиться при разнообразных заболеваниях, чаще всего бывает формой проявления коллагеновых болезней, т.е. системных заболеваний соединительной ткани.

Миозит развивается в результате инфекционных заболеваний, паразитарных инфекций, как профессиональное заболевание у скрипачей, пианистов, машинисток, шоферов, работа которых связана с напряжением одной и той же группы мышц, или у людей, длительно работающих в неудобной позе. Возможно возникновение заболевания после травм, чрезмерного охлаждения или напряжения мышц, сильных мышечных судорог (например, во время плавания).

Клинические проявления [ править ]

Различают острые и хронические миозиты:

• Острый миозит возникает сразу, часто неожиданно, во время острых инфекций, после травм, резкого мышечного напряжения.

• Хронический миозит может быть исходом острого миозита или следствием какой-либо инфекции. Чаще страдают мышцы шеи, поясничной области, грудной клетки, икроножные мышцы.

По распространенности миозиты разделяют на локализованные и диффузные.

Клиническая картина миозита характеризуется локальными болями, их интенсивность нарастает. Боли резко усиливаются при движениях, вызывающих сокращение пораженных мышц, а также при их пальпации.

Возможны повышение температуры тела, головная боль, повышение чувствительности кожи. При миозите жевательных мышц челюсти судорожно сжаты, мышцы сильно напряжены. Боль становится иногда настолько сильной, что человек не в состоянии не только жевать, но и разговаривать. Болезненность в уплотненных мышцах усиливается не только при движении, но и в покое, ночью, при перемене погоды. В легких случаях болевые ощущения обычно проходят через несколько дней, однако при действии таких неблагоприятных факторов, как охлаждение или чрезмерное физическое напряжение, могут происходить частые рецидивы болезни.

Миозит неуточненный: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Миозит неуточненный: Лечение [ править ]

В качестве профилактики следует исключить повышенные нагрузки на отдельные группы мышц, избегать переохлаждения, длительного пребывания в неудобной позе, травматических повреждений.

Источник

Миозит мышц спины

Миозит мышц спины – это воспалительный процесс, сопровождающийся болевым синдромом и образованием узелков в толще мышечной ткани. Протекает остро или хронически. Проявляется напряжением мышц и болями, преимущественно возникающими в утренние часы или после физической нагрузки. Для уточнения диагноза и определения причины миозита могут быть назначены общий и биохимический анализ крови, МРТ, анализ на антитела, электромиография и биопсия пораженных мышц. Лечение консервативное, включает в себя симптоматическую (обезболивающие и противовоспалительные препараты, физиопроцедуры) и патогенетическую терапию, направленную на устранение основного заболевания.

МКБ-10

Общие сведения

Миозит мышц спины – достаточно широко распространенная патология. Может наблюдаться при целом ряде инфекционных и неинфекционных заболеваний, быть острым или хроническим. Возникновение возможно в любом возрасте, страдают как мужчины, так и женщины. Чаще всего развивается миозит в области поясничного, реже – в области шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение осуществляют травматологи-ортопеды.

Причины

Миозит мышц спины может быть как самостоятельным заболеванием, так и осложнением других патологических процессов. Наиболее распространенной причиной развития являются острые инфекционные болезни (грипп, ангина, ОРЗ). Кроме того, симптомы миозита могут появляться при паразитарных инфекциях и интоксикациях вследствие болезней обмена веществ, отравления наркотиками, алкоголем, некоторыми другими промышленными и бытовыми токсинами.

Предрасполагающими факторами развития миозита, по мнению специалистов в сфере травматологии и ортопедии, являются травмы, вирусные заболевания, переохлаждение, длительная физическая активность в условиях низких температур, чрезмерная нагрузка, недостаток двигательной активности, постоянное перенапряжение определенной группы мышц при выполнении профессиональных или бытовых обязанностей, продолжительное пребывание в неудобном положении, мышечные судороги, стрессы и нервное перенапряжение.

Классификация

Наряду с обычным миозитом выделяют особые формы заболевания: острый гнойный миозит, миозит при специфических инфекциях (туберкулезе, сифилисе), травматический оссифицирующий миозит, генетически обусловленный оссифицирующий миозит (прогрессирующая оссифицирующая дисплазия), идиопатический и ювенильный дерматомиозит и полимиозит, дерматомиозит и полимиозит при злокачественных опухолях и некоторых болезнях соединительной ткани.

Симптомы

Клиническая симптоматика миозита мышц спины во многом определяется причиной болезни. Общим признаком являются боли в определенной области спины (шейной, грудной, поясничной), возникающие после сна, затем постепенно уменьшающиеся и вновь увеличивающиеся при физической нагрузке или пребывании в неудобном положении. При осмотре выявляется отек (обычно незначительный) и напряжение мышц. Возможна нерезко выраженная гиперемия кожи в области поражения. Движения в переднезаднем и боковых направлениях обычно ограничены. Пальпация болезненна, при ощупывании определяются узелки и участки уплотнения. При хроническом миозите нередко выявляется атрофия воспаленной мышцы.

Шейный миозит обычно возникает после пребывания на сквозняке. Пациенты жалуются на боли с одной стороны (справа или слева), распространяющиеся от нижней части затылка до надплечья или плечевого сустава. При грудном и поясничном миозите боли чаще также односторонние. При воспалении мышц грудного отдела возможна иррадиация по ходу ребер. При миозите в области поясницы боль может быть как слабой, доставляющей незначительный дискомфорт, так и интенсивной, существенно ограничивающей движения и ходьбу.

Виды миозита

Острый гнойный миозит возникает вследствие инфицирования мышц спины при травмах кожи, распространении гнойной инфекции с соседних тканей (при пиодермии, фурункулезе, карбункуле) или заносе болезнетворных микроорганизмов с током крови. В качестве возбудителей могут выступать стрептококки, гонококки, пневмококки и палочка Эберта. Возможно формирование ограниченных гнойных очагов в виде одного или нескольких абсцессов или развитие флегмонозной формы заболевания.

Болезнь начинается остро. Возникает боль в спине, сопровождающаяся слабостью, разбитостью, головной болью и повышением температуры. Область поражения отечна, гиперемирована. Вначале мышца уплотнена, затем в мышечной ткани образуются очаги зыбления. На ранних стадиях лечение консервативное, пациентам назначают УВЧ и антибиотикотерапию. При формировании гнойника осуществляют вскрытие и дренирование.

Оссифицирующий миозит наблюдается редко и подразделяется на два подтипа: травматический и прогрессирующий. Первый подтип заболевания возникает после травм мышц спины и сопровождается образованием участка окостенения мышечной ткани в области повреждения. Протекает благоприятно, лечение – иссечение оссифицированного участка. Второй подтип является генетически обусловленным заболеванием, поражает не только мышцы спины, но и практически все группы мышц. Возникает в результате мутации генов, склонен к неуклонному прогрессирующему течению, заканчивается летальным исходом вследствие окостенения мышц, участвующих в дыхании и глотании.

Дерматомиозит – системное заболевание, поражающее скелетные и гладкие мышцы, а также кожу и внутренние органы. Если изменения кожных покровов отсутствуют, говорят о полимиозите. Возникает редко, женщины болеют чаще мужчин. Является мультифакторным заболеванием, к числу провоцирующих факторов относят инсоляцию, некоторые вирусные и бактериальные инфекции, а также прием ряда лекарственных препаратов. Может протекать остро, подостро или хронически. Сопровождается слабостью мышц верхней части спины (шейного отдела), брюшного пресса, тазового и плечевого пояса, поражением легких, сердца, суставов и желудочно-кишечного тракта. Лечение – прием глюкокортикоидов и цитостатиков.

Туберкулезный миозит мышц спины, как правило, возникает при переходе процесса с регионарных лимфатических узлов, позвонков и суставов позвоночника. В отдельных случаях наблюдается гематогенный перенос инфекции. Может протекать в виде типичного миозита, холодного абсцесса и мышечного склероза. Проводится противотуберкулезная терапия, при необходимости выполняются хирургические операции.

Сифилитический миозит обычно развивается в третичном периоде сифилиса, для вторичного сифилиса характерны летучие миалгии без признаков воспаления. Поражение мышцы, как правило, носит диффузный характер. В ряде случаев в грудино-ключично-сосцевидной мышце могут формироваться отдельные гуммы. Проводится противосифилитическая терапия.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб больного, анамнеза (излишняя нагрузка, простуда, пребывание на сквозняке и т. д.) и данных объективных исследований. Параллельно проводится дифдиагностика миозита мышц спины с радикулитом и корешковым синдромом, осложняющими течение остеохондроза и спондилеза. Для выявления признаков воспаления назначают общий и биохимический анализ крови. Для исключения аутоиммунных процессов осуществляют анализ на антитела.

Для оценки состояния мышечной ткани больного направляют на МРТ мягких тканей и электромиографию. При подозрении на туберкулезную природу заболевания проводят рентгенографию позвоночника. В сомнительных случаях выполняют биопсию пораженной мышцы. При необходимости назначают консультации инфекциониста, ревматолога, эндокринолога, фтизиатра, венеролога и других специалистов.

Лечение миозита мышц спины

В остром периоде показан постельный режим. Для устранения болевого синдрома используют НПВП общего и местного действия. В последующем пациентов направляют на физиопроцедуры. При хроническом миозите показана гидротерапия, тепловые процедуры (озокерит, парафин), грязелечение, паровые лечебные души, светолечение, электрофорез с новокаином, йодом и ихтиолом, а также массаж и ЛФК. При значительной атрофии мышц применяют аденозинтрифосфорную и глютаминовую кислоту. Больных направляют на санаторно-курортное лечение.

Источник

Миозит спины

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

По статистике, с болями в спине различной силы сталкиваются почти все, а часто повторяющиеся боли отмечаются почти у 20% взрослых. Однако с диагнозом миозит спины пациентов не так много.

В общем, все миозиты, и, в первую очередь, миозит спины, пока что относятся к малоизученным болезням.

[1], [2], [3]

Код по МКБ-10

Причины миозита спины

Список причин, вызывающих миозит спины, чрезвычайно обширен. Это заболевание может быть следствием переохлаждения или результатом полученной травмы. Хотя, как утверждают специалисты, миозит мышц спины травматического происхождения бывает не так уж и часто, и самой распространенной причиной миозита спины принято считать перенапряжение мышц от длительного пребывания тела в дискомфортном положении либо продолжительное напряжение спинальных мышц при вынужденном стоянии, сидении или многократно повторяющихся движениях. Это не понаслышке известно профессиональным водителям, швеям, рабочим на конвейерах и операторам пультов управления различных производственных сфер и др. И это профессиональный миозит спины, в основе этиологии которого не воспаление, а нарушение микроциркуляции в мышечных тканях. Сначала оно дает чувство тяжести в мышцах, потом – болевые ощущения, а в итоге вполне возможны атрофические изменения и функциональные нарушения как поверхностных, так и глубоких мышц спины.

Существует версия, по которой воспалительные процессы в мышцах возникают вследствие аутоиммунных реакций организма или в результате аутоиммунных процессов в самой скелетной мускулатуре.

Так или иначе, но следует различать вызванную различными причинами боль в мышцах спины и сопровождаемое болью воспаление скелетных мышц – миозит спины.

[4], [5], [6]

Симптомы миозита спины

К ключевым симптомам, по которым врачи распознают миозит мышц спины, относятся:

Может наблюдаться значительная припухлость, гиперемия кожи в области воспаления и повышение температуры, что свидетельствует о гнойном миозите. Также пациенты могут жаловаться на общее ухудшение самочувствия и усталость – в связи с рефлекторным сокращением воспаленной мышцы и ее напряжением, особенно по утрам. Специалисты объясняют такое проявление миозита спины тем, что ночью, в состоянии покоя, воспаленная мышечная ткань отекает, кровоснабжение ее ухудшается, что и приводит к спазмам.

Острый миозит при отсутствии лечения переходит в хроническую форму, когда боли становятся более сильными, особенно при переохлаждении и длительном пребывании в одном и том же положении. При этом воспаление может распространяться на другие группы мышц.

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика миозита спины

Выявить миозит спины не так просто, как может показаться. Во-первых, симптомы этой болезни развиваются медленно и четко проявляются только во время обострений. Во-вторых, нередко боли в спине пациенты принимают за боли мышечного характера, в то время как болевой синдром может быть вызван, например, обострением вялотекущего воспаления одного из межпозвонковых дисков. Кроме того, боль и спазм в мышцах спины могут быть отраженными и связанными со многими другими патологиями как опорно-двигательного аппарата, так и внутренних органов.

Так что диагностика миозита спины проводится не только на основе анамнеза и клинической картины заболевания, но и на данных таких исследований, как:

Некоторые случаи миозита спины не диагностируются в течение многих лет и ошибочно принимаются за другие заболевания, вызывающие боль и мышечную слабость.

[7], [8], [9], [10]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

К кому обратиться?

Лечение миозита спины

При остром негнойном миозите спины врачи рекомендуют как можно меньше тревожить мышцы и соблюдать постельный режим. А для снятия боли применяются болеутоляющие лекарственные препараты – наружные и пероральные.

Следует отметить, что очень сильные боли в мышцах спины могут вызвать необходимость проведения новокаиновой блокады, при которой в воспаленную область внутримышечно вводится лекарственный состав из новокаина и кортикостероидного препарата.

Помимо лекарственных средств лечение миозита спины проводится с помощью физиотерапевтических процедур (электрофорез, УВЧ, фонофорез, диадинамические токи), рефлексотерапии (иглоукалывания), лечебной физкультуры (не в период обострения), а также лечебного массажа и гирудотерапии. Эти терапевтические методы позволяют активизировать кровообращение, улучшить отток лимфы и стимулировать обменные процессы в мышечных тканях.

Если миозит гнойный, то обязательно назначается прием антибиотиков. При этом не исключаются ситуации, когда прибегают к хирургическому лечению гнойного миозита мышц спины. Такое лечение предполагает вскрытие образовавшегося нагноения и дренирование раны с промыванием антисептическими средствами.

Лечение миозита спины народными средствами

Нужно помнить, что во время обострения воспаления мышц спины, как при любом другом воспалительном процессе, прогревания недопустимы. А вот прикладывание холода на болезненную область в течение первых 2-3 дней с начала возникновения болей помогает. Продолжительность одной процедуры – не более 20 минут, интервалы между ними – 1,5-2 часа. Можно попробовать водолечение: попеременный душ на область поясницы: 2 минуты горячий, 30 секунд холодный. А тепло можно применять только спустя 72 часа с начала обострения.

Лечение миозита спины народными средствами проводится с помощью растирания болезненного участка спины эфирными маслами пихты, сосны, ромашки или розмарина. Для приготовления домашней растирки достаточно в столовую ложку любого растительного масла добавить 10-15 капель эфирного и этой смесью осторожно растирать кожу – 2-3 раза в день.

Помогает снять боль припарки с настоем цветков черной бузины и обычной аптечной ромашки. Нужно взять две столовые ложки смеси этих растений (1:1), залить стаканом крутого кипятка, плотно закрыть и настоять в течение двух часов. Теплые распаренные цветки положить в марлю и приложить к больному месту на полчаса.

Народные лекари утверждают, что посильную помощь при воспалении мышц спины может оказать и обычная белокочанная капуста. Нужно вымыть капустный лист, намыль его с одной стороны хозяйственным мылом, сверху посыпать пищевой содой и на ночь приложить к больному месту (обмотав поясницу полотенцем или теплой шалью).

Источник

Идиопатические воспалительные миопатии

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатических воспалительных миопатий

Идиопатические воспалительные миопатии — группа хронических заболеваний, неизвестной этиологии, основным проявлением которых является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильный дерматомиозит (ЮДМ); миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями и некоторые другие, более редкие заболевания.

Код по МКБ-10:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Первичный идиопатический полимиозит (ПМ)
2. Первичный идиопатический дерматомиозит (ДМ)
3. Миозит, ассоциированный с другими системными СЗСТ
4. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
5. Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями
6. Миозит с включениями (inclusion-body myositis)
7. Гранулематозный миозит
8. Эозинофильный миозит
9. Миозит при васкулитах
10. Орбитальный миозит (глазных мышц)
11. Фокальный (узелковый) миозит
12. Оссифицирующий миозит

Эпидемиология

варьирует в различных популяциях. Согласно эпидемиологическим исследованиям, показатели заболеваемости варьирую от 2,18 до 7,7 случаев в год на миллион населения кавказоидов.

ДМ (реже ПМ), ассоциирующиеся с опухолями, составляют приблизительно 20% всех случаев воспалительных миопатий. Опухоли могут развиваться до появления признаков идиопатического воспалительного миозита, одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции. Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ, одновременно с ними или после их появления. На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:1

Диагностика

Диагностика ПМ/ДМ основывается, главным образом, на данных клинического, анамнестичекого обследования, мышечной биопсии, а также, результатах лабораторного и электромиографического (и-ЭМГ) исследования.
Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.

Диагностические критерии ПМ/ДМ, АСС и миозита с включениями

Малые критерии:
1. Артриты
2. Феномен Рейно.
3. «Рука механика»1. Клинические: длительность больше 6 месяцев, возраст начала – старше 30 лет, слабость сгибателей пальцев, сила сгибателей запястья и пальцев ≥ разгибателей
2. Лабораторные: незначительное повышение КФК;
3. Морфологические: инвазия мононуклеарными воспалительными клетками ненекротизированных мышечных волокон, вакуолизированные мышечные волокна или внутриклеточные депозиты амилоида или 15-18 нмтубулофиламенты на электронной микроскопии;
4. Электромиографические: признаки воспалительной миопатии, но возможно наличие увеличенных по неврогенному типу потенциалов

Лабораторно- инструментальные методы исследования
Увеличение КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ.

Аутоантитела обнаруживаются в сыворотке пациентов 50% ПМ/ДМ. Присутствие миозит-ассоциированных антител наблюдается и при других ревматических заболеваниях. К ним относятся: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела, которые при ПМ/ДМ обнаруживаются в 52%, 12% и 11%, соответственно. Anti-PM/Scl антитела определяются у около 8% пациентов с заболеванием, представленном фенотипическими чертами полимиозита и системной склеродермии.

Миозит-специфические антитела выявляются только при ИВМ и маркеруют клинические фенотипы. К ним относятся анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Позитивность по антисинтетазным антителам (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) и сопряжена с симтомокомплексом, называемым АСС.

И-ЭМГ –выявление локализацию поражения, определение степени выраженности нарушенных функций, стадии и характера патологического процесса. Является, также, необходимым методом для контроля за эффективностью терапии.

Методы оценки мышечной силы.
Мануальное тестирование силы проксимальных и аксиальных мышц проводится согласно рекомендациям IMACS и оценивается по 10-и бальной шкале:

Дифференциальный диагноз

Алгоритм диагностического поиска и дифференциальный диагноз

Патологические состояния, клинически проявляющиеся болью в мышцах или мышечной слабостью, могут быть следствием широкого спектра различных нервно-мышечных заболеваний, в которых имеет место как повреждение непосредственно мышечной ткани, так и нервной системы или нервно-мышечного синапса.

Алгоритм диагностического поиска и дифференциальный диагноз у пациентов с мышечной слабостью (не получающих ГК):

Лечение

Лечение ПМ/ДМ

Основные цели фармакотерапии ПМ/ДМ

· достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне отмены терапии) (уровень доказательности В),
· снижение риска комарбидных инфекций ГК) (уровень доказательности С)
· выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском ИПЛ

Общие рекомендации по лечению
· Лечение пациентов ПМ/ДМ должно проводиться врачами-ревматологами.
· В случае наличия ИПЛ с ФА при АСС – с привлечением пульмонологов и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента
· Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни: отказаться от пребывания на солнце, от курения, от контактов и инфекционными больными, избегать физических и психо-эмоциональных перегрузок.
· Следует рекомендовать пациентам исключить факторы, повышающие риск развития побочных эффектов терапии ГК: не употреблять в пищу сладкие продукты, включая мед и сладкие фрукты, повышающие риск развития стероидного сахарного диабета, также, исключение острой пищи, применение гастропротекторов с целью предотвращения язвенных осложнений (уровень доказательности С)
· Все пациенты нуждаются в активной профилактике и лечении глюкокортикоидного остеопороза. Подбор антиостеопоретической терапии зависит от результатов денситометрического исследования и оценки дополнительных факторов риска остеопороза (менопауза, эндокринные заболевания). В зависимости от исходных данных минеральной плотности костной ткани назначаются препараты кальция в сочетании с витамином Д, или эти же препараты в сочетании с бисфосфанатами.
· У пациентов ПМ/ДМ следует избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы (КФК).

Пульс-терапия ГК у взрослых пациентов не является основополагающей при ПМ/ДМ и не служит поводом для применения меньших (не адекватных) доз ГК назначаемых внутрь, как в острый период болезни, так и при ее обострении.

Потенциальные показания к подключению иммуносупрессивной терапии
· Принадлежность больных к клинико-иммунологическим подтипам ПМ/ДМ, особенностью которых является заведомо «плохой ответ» на терапию ГК: АСС c ФА, у пациентов антител к SRP
· Язвенно-некротический васкулит
· Обострение заболевания при снижении дозы ГК
· Стероидрезистентность у больных, ране получавших неадекватно малые дозы ГК
· Неэффективность ГК в течение 3-х месяцев
· Тяжелые побочные эффекты ГК, лимитирующие назначение адекватной дозы ГК (неконтролируемые сахарный диабет или артериальная гипертензия, острая язва желудка, множественные остеопоретические переломы)

Дисфагия
· Дисфагия является фактором риска аспирационной пневмонии, течение и терапия которой осложняется иммуноскомпроментированностью пациентов, связанной с терапией высокими дозами ГК и цитостатиков.
· Рекомендовано проведение пульс-терапии ГК (метипред 1000мг) N 3 в сочетании с пероральным приемом ГК в адекватной дозе.
· Тяжелая дисфагия является потенциальным показанием ВВИГ.
Наличие дисфагии у больных ПМ/ДМ служит поводом для проведения более активного онкопоиска (уровень доказательности Д).

Язвенно-некротический васкулит
Наличие язвенно-некротического васкулита является показанием для проведения пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 600-800-1000 мг в месяц в сочетании метилпреднизолоном 500-1000мг.

Кожный синдром при ДМ в сочетании с проксимальной мышечной слабостью отражает активность болезни и, как правило, контролируется ГК в адекватных дозах в острый период болезни.
При резистентном кожном синдроме, сохраняющемся на фоне восстановления мышечной силы, рекомендуется применение антималярийных препаратов (гидроксихлорохин по 200–400 мг/сут), ММФ, топических стероидов.
Наличие резистентного кожного синдрома и/или язвенно-некротического васкулита у больных ПМ/ДМ служит поводом для проведения более активного онкопоиска (уровень доказательности С).

Лихорадка или субфебрилитет встречаются редко, главным образом при АСС с острым началам болезни.
· Контролируется ГК и не требует дополнительной терапии (уровень доказательности В).
При появлении субфебрилитета (или лихорадки) у пациентов на фоне лечения ГК в период клинико-лабораторной положительной динамики – исключение присоединения сопутствующей инфекции. Необходимо учитывать атипизм течения инфекционных осложнений на фоне иммуносупрессивной терапии.

Поражение суставов
· Наличие артрита при ПМ/ДМ может присутствовать в начале болезни. Артриты входят в состав симптомокомплекса АСС, хорошо контролируются ГК и не требуют дополнительного лечения.
· Сгибательные контрактуры, как правило, локтевых, реже коленных суставов, развиваются в острый период ПМ/ДМ и обусловлены воспалительным поражением мышечной ткани, а не непосредственным поражением суставов. Дополнительного медикаментозного лечения не требуется (уровень доказательности С).

Кальциноз мягких тканей
· Кальциноз мягких тканей наиболее часто присутствует (и более агрессивен) при ЮДМ
· Появление множественных кальцинатов, как правило, сопутствует острому течению ПМ/ДМ. Кальцинаты сохраняются на фоне снижения активности болезни, даже при достижении клинико-лабораторной ремиссии и наиболее выражении при ЮДМ.
· При ЮДМ, с целью снижения риска развития кальциноза и его распространенности применяется пульс-терапия ГК в дозе 1-2 мг/кг/сут.
· Хирургическое лечение малоэффективно, поскольку повышает риск присоединения вторичной инфекции и может спровоцировать появление новых кальцинатов.
· В качестве медикаментозной терапии применяютт бисфосфонаты (ксидифон, фосамакс, фосаванс и др.), однако полного контроля над процессом гетеротопического кальцийобразования не достигается.
· Для лечения кальциноза применяется, также динатриевая соль этилендиаминотетрауксусной кислоты (Na₂ЭДТА), образующей комплексные соединения с различными катионами, в т.ч.с ионами Са 2+ и способствует выделению их с мочой.
· Имеются данные об эффективном предотвращении прогрессирования кальциноза при применении ВВИГ в течение 2 дней каждый месяц в сочетании с метилпреднизолоном (уровень доказательности С).

Традиционные иммуносупрессивные препараты, применяемые в лечении ПМ/ДМ
· Метотрексат по 7,5–25 мг/нед внутрь или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости перорального приема препарата, особенно в высоких дозах).
· Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут (100–200 мг/сут)
· Циклоспорин А по 2,5–5.,0 мг/кг/cутки назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания, в т.ч. при хроническом течении болезни, связанной с неадекватно малой инициальной дозой ГК (уровень доказательности С).
· ММФ. Имеются данные об эффективности ММФ при ИПЛ и резистентном кожном синдроме. Прием начинают с дозы 1000 мг/сут (в 2 приема), постепенно титруя дозу до 2000 мг/сут под контролем показателей общего и биохимического анализов крови (уровень доказательности С).

Общие принципы лечения иммуносупрессивными препаратами:
— титрование дозы: назначение с небольшой дозы и постепенное ее повышение под контролем переносимости.
— контроль переносимости: оценка уровня гемоглобина, числа лейкоцитов, тромбоцитов, азота мочевины, креатинина, активности АСТ, АЛТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5х10 9 /л и/или тромбоцитов – менее 100 х 10 9 /л и повышении концентрации АСТ, АЛТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы, лечение необходимо прекратить до устранения симптомов токсичности.
— при присоединении интеркурренотой инфекции, в т.ч. герпетической – временная отмена иммуносупрессивных препаратов до исчезновения ее признаков.

Применение ВВИГ 2 г/кг 1 раз в месяц в течение 3 месяцев является эффективным методом лечения ПМ/ДМ (особенно ЮДМ), резистентного к стандартной терапии. Потенциальным показанием для ВВИГ является тяжелая дисфагия. (уровень доказательности В)

Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжёлым, резистентным к другим метода лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.

Новые направления терапии ПМ/ДМ. Биологические препараты

В настоящее время активно изучается роль и место биологической терапии в терапии ПМ/ДМ.
— Применение в терапии ПМ/ДМ ингибиторов фактора некроза опухоли α TNF-a (инфликсимаба) не принесло желаемых результатов: поскольку он не способен контролировать активность болезни, в том числе ИПЛ, а также, увеличивают риск оппортунистических инфекций [10, 44].
— Имеются данные об успешном применении этанерцепта в качестве стероидсберегающей терапии. (Уровень доказательности Д)
— Применение блокаторов ко-стимуляции Т-лимфоцитов (абатацепта) в сочетании с тиосульфат натрия при ЮДМ с язвенно-некротичнским васкулитом и прогрессирующим кальцинозом оказало положительный эффект в виде нарастания мышечной силы, восстановления целостности кожный покровов, снижения прогрессирования кальциноза, что позволило снизить поддерживающую дозу ГК. (Уровень доказательности Д)
— Особое место среди биологических препаратов, на сегодняшний день, применяемых при ПМ/ДМ, занимает использование анти В-клеточной терапии. Накоплен положительный опыт по применению РТМ у пациентов с тяжелым мышечным поражением и при АСС с СФА, резистентных к ГК и применяемой ранее традиционной цитостатической терапии (уровень доказательности Д)
Практически все авторы описывают высокую эффективность РТМ при ПМ/ДМ. Так, на фоне терапии РТМ (в сочетании с ГК) наблюдается положительная клинико-лабораторная динамика (уменьшение выраженности кожного синдрома, нарастание мышечной силы).
— В случае применения РТМ при АСС с СФА, позитивный эффект наблюдался более, чем у 70% больных в виде увеличения показателей функции внешнего дыхания: увеличения показателей ЖЕЛ и DLCO, а также уменьшения инфильтратов по КТ грудной клетки.
— Максимальный эффект развивался через 12 недель после первой инфузии и коррелировал со снижением CD 20 + В клеток.

Профилактика ГК- остеопороза
Препараты кальция в сочетание с витамином Д3, бисфосфанаты.

Профилактика язвенных осложнений
Гастропротекторы (миозпростол, ранитидин, омепразол).

Профилактика стероидного диабета
Строгое исключение потребления продуктов, содержащих глюкозу, в т.ч., сладких фруктов, соков и йогуртов.

Предосторожности: Исключение контакта с инфекционными больными – во избежание присоединения вторичной инфекции.
Избегание физических перегрузок (в острый период ЛФК противопоказана, только пассивные движения).

Информация

Источники и литература

Информация

Список сокращений:

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:
· Консенсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой

Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций

Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.
Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.

Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.

Основные рекомендации
Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Источник