Как умирают дети сма
Если ребенка нельзя вылечить, надо ли продлевать его страдания?
У моего ребенка тяжелая форма СМА. Он полгода жил на ИВЛ: не мог шевелиться, весь в трубках, – продлевалась не его жизнь, а страдания. Семьи не выдерживают, папы уходят… Так быть не должно
Лидия Мониава:
– Очень тяжелый, длинный, но очень важный для меня текст. У неизлечимого генетического заболевания СМА есть 3 формы. С сильной формой СМА дети ездят в электрокреслах, ходят в школу и живут до взрослого возраста.
Но со слабой формой СМА дети умирают в младенчестве. Часто врачи подключают их к аппарату ИВЛ и тем самым растягивают процесс умирания на месяцы и даже годы.
Многие родителей детей с самой тяжелой формой СМА не хотят, чтобы их детям продлевали страдания, потому что невозможно смотреть, как мучаются обездвиженные дети, все в трубках и приборах, одни в реанимации. Тем не менее,
отказ от продления страданий – очень сложный, неоднозначный, законодательно не прописанный выбор. Таким семьям приходится сложнее всего.
Леша Пресняков умер 22 февраля 2016 года, когда ему было полгода и один день.
Мама Леши решилась рассказать публично свою историю, чтобы поддержать родителей детей с самой агрессивной формой СМА1, которым только предстоит сделать выбор.
Ольга Преснякова, мама Леши:
Мы с мужем ждали рождения сына 7 лет
– Муж бизнесмен, я логопед-дефектолог в детском саду. У нас в семье две дочки. Наш первый сын Леша родился 21 августа 2015 года. Мы очень хотели, чтобы Леша стал священником – у нас в роду было два старообрядческих митрополита, замученных большевиками голодом в тюрьмах. Дедушка Леши был протоиереем.
На 3 неделе жизни Леша ослаб, стал вялым, слабым, почти без рефлексов. Я понесла его в поликлинику, врачи сразу забили тревогу. Я очень испугалась, вдруг у Леши ДЦП. Но врач сказала: «Лучше бы это было ДЦП».
Мы легли на обследование в больницу. Сделали электромиографию – метод исследования биоэлектрической активности мышц. Врач хотя и поняла все сразу, ничего нам не сказала: «Я вам пока не могу ничего сказать, нужно все посчитать».
Дальше нас перевели в отдельную палату, и все врачи начали от меня бегать. Из смены в смену они передавали друг другу сообщение нам диагноза. Передавали его порциями: сначала мне сказали, что у Леши «синдром вялого ребенка», что-то из группы наследственных генетических заболеваний, и скорее всего, он не сможет ходить, доживет, вероятно, до 13 лет.
На следующий день сказали, что, скорее всего, это СМА, спинально- мышечная атрофия, проживет ребенок 2 года. На третий день врач сказала, что у Леши самая тяжелая форма СМА, продолжительность жизни – 6 месяцев. С помощью аппарата ИВЛ можно искусственно продлевать жизнь, но ребенок ничего не сможет делать, только лежать и смотреть мультики. Лечения от СМА нет.
Ко мне прислали психолога. Она советовала обращаться с Лешей как с обычным ребенком, играть… А я думала – окно у нас в палате забито, наверное, кто-то уже делал попытки выпрыгнуть отсюда? Муж приходил к нам каждый день и плакал. Я сказала ему, что если врачи правы в своих прогнозах, то еще не наступило время нам плакать.
В реанимацию к сыну нас пускали на 15 минут
Обследования закончились, нас выписали домой. Первое, что мы сделали, это пошли в церковь и крестили ребенка. А дальше вместо того чтобы слабеть, Леша начал развиваться – научился удерживать голову, шевелить ногами. Муж сказал, что когда Леша начнет ходить, мы за руку приведем его в Морозовскую больницу – показать врачам, как они ошиблись.
В два с половиной месяца Леша подхватил инфекцию и заболел, поднялась температура, начался кашель. Я крутила его с бока на бок и отстукивала, чтобы помочь откашляться. В очередной раз я повернула Лешу на другой бок и увидела, что он весь белый, глаза закатились, дыхание прерывистое.
Дальше все было как в кино – скорая, адреналин, реанимация. Я сидела возле дверей реанимации, подписывала какие-то документы. Потом приехал муж и попросил, чтобы нас пустили помазать Лешу церковным маслом. Дежурная врач оказалась добрым человеком и пошла нам навстречу. Дальше нам сказали ехать домой и приезжать на следующий день к 13.00. О том, что можно просить остаться с ребенком в реанимации, нам даже в голову не пришло. Мы безоговорочно выполняли все указания врачей.
На следующий день я не поехала в больницу, потому что боялась увидеть Лешу всего в трубках. Поехал муж. Его пустили на 15 минут. У Леши сразу стал зашкаливать пульс, как пришел папа. Наверное, он просто не понимал, почему он один, хотел, чтобы мы взяли его на ручки и не уходили.
Пульс на мониторе был 200, и медсестра сказала, чтобы папа ушел. Я думаю, что родители должны там быть постоянно, когда заходишь всего на 15 минут, это тяжело и для ребенка, и для родителей. Многие дети проводят в реанимации свои последние дни. Получается, что родители не видят своего ребенка последние драгоценные минуты, и дети умирают там одни.
В реанимацию разрешали передавать грудное молоко. Я сидела в машине возле больницы и сцеживала молоко. На мобильный позвонили из реанимации: «Вы где? Приходите скорее, мы переводим вашего ребенка из реанимации в отделение». Врачи говорили нам, что Леша уже вряд ли слезет с аппарата ИВЛ, вряд ли сможет дышать сам. Но он смог.
Мы все равно ждали, что Леша поправится
Несколько месяцев мы жили между больницей и домом. Но только мы приезжали домой, как что-то случалось, Леша плакал целые ночи, кричал, мы все не спали сутками, вызывали скорую, возвращались снова в больницу. Как-то мы выписались из больницы вечером, уже ночью Леше стало плохо, и с утра на скорой мы вернулись в эту же больницу. Заведующая отделением вышла ко мне и сказала: «Что вы от меня хотите? Ваш ребенок неизлечимо больной. Мы ничем не можем ему помочь». Я вызывала мужа, и мы поехали домой…
Я понимала, что вызывать скорую не имеет никакого смысла, врачи ничего не могут сделать. Я перестала пускать дочерей в Лешину комнату, чтобы они не принесли инфекции.
В больнице как-то сказали, что нам нужно обратиться в службу паллиативной помощи, пообщаться с другими родителями детей со СМА. Я спросила: «А что это даст? Это вылечит моего ребенка?». Врач сказала «нет». И я решила не тратить на общение в интернете на родительских форумах драгоценное время. Старалась все время проводить с Лешей, а когда он спал, молились, чтобы он поправился.
В паллиативную службу мы обращаться не стали, т.к. понимали, что это для детей, которые умирают. А мы ждали, что Леша поправится.
3 января я сидела с Лешей в комнате и увидела, что он задыхается. Я закричала мужу: «Леше очень плохо!». Он вызвал скорую. Когда приехала скорая, Леша уже еле дышал. Врачи сказали мне: «Быстрее в машину, он может не доехать до реанимации». Я понимала, что ехать в больницу бессмысленно, что это конец, агония. Но мы с мужем находились в состоянии аффекта, не понимали, что надо делать.
Врачи скорой говорили: «Быстрее, быстрее, надо спасать ребенка». Мы вышли к лифту, я несла Лешу на руках. Я стояла с ним на руках в подъезде и поняла, что Леша уже не дышит, он умер. Врачи затолкали меня в машину и начали проводить сердечно-легочную реанимацию. Через 5 минут ребенок задышал.
Так мы доехали до больницы. На прощание врачи скорой сказали: «Ну, все хорошо, мы доехали, он задышал, теперь все будет хорошо, он поправится». И уехали. А я осталась сидеть на лавочке под дверью реанимации. Вынесли Лешину одежду. Сказали ехать домой и приходить завтра. Дальше в течение месяца мы с мужем каждый день приезжали к дверям реанимации. Если смена добрая, нас пускали на несколько часов, если строгая, на полчаса.
За Лешу дышал аппарат ИВЛ. Врачи сказали, что мы должны установить трахеостому для длительной вентиляции легких. Я спросила, это вылечит Лешу? Врачи сказали «нет».
Мы с мужем решили отказаться от трахеостомы, потому что понимали, что если Лешу нельзя вылечить, мы не должны искусственно продлевать его страдания. Мы не хотели, чтобы в конце жизни ему доставляли дополнительные болезненные ощущения, резали его.
Мы бы потом всю жизнь себе этого не простили.
Мы ездили на консультацию в другую больницу к заведующему реанимацией. Он сказал: «Оля, у меня в реанимации уже третий год лежит ребенок со СМА на аппарате ИВЛ. У него нет никаких навыков, он не может общаться, шевелиться. Просто лежит и смотрит мультики. Я тебе это сказал, а ты дальше сама решай, что вы будете делать».
Лёша. Фото: facebook.com/lida.moniava
Дети со СМА – очень умные, все понимают
Я ходила советоваться с батюшкой. Батюшка сказал: «Оля, в реанимации медсестры работают сутки через трое. Они сменные. А тебе придется быть бессменной возле этого аппарата. Как ты думаешь, через сколько дней ты начнешь сходить с ума? Если бы у тебя был один ребенок, я бы сказал тебе: да, это твой крест, неси его. Но у тебя есть еще двое детей».
Я все думала и думала. Я понимала, что Леше просто продлевают агонию этим аппаратом ИВЛ. Он уже ничего не может сам. Его кормят через трубку, дышит он через трубку, катетером из горла ему откачивают слизь, даже в туалет он уже не мог сходить сам, ему вставляли свечки. Это бесконечное мучение для него. И для нас родителей мучительно видеть своего ребенка в таком состоянии. Так не должно быть, человек должен умирать естественной смертью, окруженный любовью, заботой, а не всеми этими трубками и пищащими приборами. Беда еще в том, что дети со СМА очень умные, они все понимают, что с ними происходит…
Мы были как заложники в этой реанимации. Получилось, что вызвав скорую, мы хотели помочь ребенку, но дальше цикл медицинской системы закрутился, и теперь наш ребенок привязан к аппарату ИВЛ, и у нас больше нет выбора, мы оказались загнаны в клетку.
По ночам я не могла спать и придумывала план, как выкрасть Лешу из реанимации. Казалось, что выхода просто нет. Врачи настаивали на трахеостоме. Нам угрожали, что обратятся в полицию, если мы будем мешать лечению ребенка. Я спросила: «Но разве вы можете его вылечить?». Они сказали «нет».
Вскоре нас вызвали в органы опеки, в которую обратилась больница, и спрашивали – почему мы отказываемся от лечения ребенка.
Мы с мужем были как загнанные звери
Днем и ночью мы молились, чтобы Леша смог задышать без аппарата ИВЛ, и мы забрали бы его из больницы домой.
В один из дней мы приехали навестить Лешу в реанимации. К нам вышла заведующая и сказала: «Алексея здесь нет. Его перевезли в другую реанимацию». Я спросила: «Как перевезли? У него ведь даже одежды не было». Заведующая говорила, чтобы я не переживала, что такие дети могут жить долго, до 18 лет, что Леша хорошенький ребенок… Я не слушала, что она говорит, у меня в голове застряли только ее слова: «Сейчас главное здоровье вашего Алексея». Что она хотела сказать?
Мы сразу поехали в больницу в Измайлово, куда перевели Лешу. И пожалели, что раньше не соглашались туда перевестись. Там маленькая реанимация, всего 3 ребенка, родителям можно находиться целый день. Местные реаниматологи продолжали настаивать на трахеостоме. Одна врач уговаривала нас: «Почему вы не соглашаетесь? Он с трахеостомой даже говорить сможет научиться. Он еще долго проживет. Все будет хорошо». Но мы понимали, что это неправда, у Леши была самая агрессивная форма СМА, с которой дети не живут долго…
Целыми днями мы проводили с Лешей в реанимации. Из-за трубок я не могла взять его на ручки, покачать, не могла дать соску. Я просто сидела рядом и гладила его по голове.
Когда я была рядом, он почти не плакал, спокойно засыпал. Я понимала, что потом буду очень жалеть о том месяце в предыдущей реанимации, когда я не могла с ним проводить время. Реаниматологи стали тренировать Лешу дышать самостоятельно. Потом из хосписа нам привезли аппарат для неинвазивной вентиляции, чтобы попробовать перевести Лешу с трубки на маску.
Однажды я заметила, что у Леши необычно много слизи в горле, позвала дежурного реаниматолога. Реаниматолог пришла очень злая и сказала: «Я же вам говорила, что надо ставить трахеостому. У него сместилась интубационная трубка, и теперь так будет повторяться очень часто».
Она унесла Лешу и вернула мне его через 15 минут, всего окровавленного. У Леши были бешеные глаза. Раз он не спит, значит, ему не давали наркоз, когда переставляли трубку? Я спросила: «Вы что, не давали ему наркоз?». Реаниматолог ответила: «А зачем ему наркоз, у него же СМА, у него нет рефлексов». Но ведь он все чувствует, ему было больно.
Я поняла, что нужно выписываться домой как можно скорее, иначе этот ужас может повториться. Просила нашего врача поскорее попытаться перевести Лешу на вентиляцию через маску. И это удалось сделать. Леша дышал на маске спокойно, поулыбался и быстро заснул. Заведующая паллиативным отделением сказала, что завтра в 9 утра мы можем выписываться. Но какое-то чувство внутри подсказывало мне, что надо ехать домой сегодня, иначе ситуация, когда Леше без наркоза вставляют в горло трубку, может повториться снова.
Заведующая отделением не хотела отпускать нас вечером. Она кричала и сказала, что обратится в полицию, если мы уедем вечером из больницы.
И действительно, мне на мобильный позвонили с незнакомого номера: «Здравствуйте, это отдел по делам несовершеннолетних. Где вы сейчас находитесь?
Вы действительно хотите забрать ребенка из больницы против воли врачей?». Сказали, что будут «держать меня на контроле», чтобы я не причинила вред своему ребенку.
Мы с Лешей еще были в больнице, а к нам домой приехала полиция на 2 машинах. Они звонили в дверь, но муж не открыл.
Я понимала, что если мы сейчас останемся в больнице, Леша может снова попасть на аппарат ИВЛ, в реанимацию, и другого шанса забрать его домой у нас уже больше может не быть. Но я не знала, что делать. И тут уже поздно вечером мне позвонил главный врач этой больницы и сказал: «Вы можете смело ехать домой. Это безобразие, что врачи вызвали полицию. Вот мой мобильный телефон, при любых проблемах звоните мне хоть ночью. Полиция уже уехала».
Я вызвала частную машину скорой помощи, и мы поехали домой. Леша улыбался, мне кажется, он понимал, что мы едем домой.
Дома мы каждые 3 часа кормили его через зонд, откашливали с помощью откашливателя, санировали. Леша дышал с помощью аппарата неинвазивной вентиляций легких через маску. Мы с мужем брали его на ручки, качали, разговаривали с ним, читали вслух.
На следующий день к нам домой пришла инспектор по делам несовершеннолетних. Очень долго задавала нам с мужем вопросы, протоколировала ответы. Какой у ребенка диагноз, когда мы попали в больницу, когда выписались, как он себя чувствует.
Лёша. Фото: facebook.com/lida.moniava
Так быть не должно
Последние 2 дня было видно, что организм работает все хуже. Леша перестал усваивать еду, мы давали ему совсем маленькие порции из шприца, но Леша все срыгивал. Мы с мужем понимали, что скоро Леша уйдет. Молились, чтобы это случилось от остановки сердца, чтобы он не задыхался.
В 2 часа ночи мы покормили его в последний раз. В 5 утра откашляли, посанировали. Муж спал рядом с Лешей, я пошла в другую комнату, чтобы хотя бы немного выспаться – я не спала уже много суток. В 8 утра меня как будто кто-то разбудил. Я пошла к Леше и поняла, что аппарат уже просто гоняет воздух, Леша умер. Первое время у меня не было слез, наоборот я почувствовала облечение, что Леша больше не страдает, что он отмучился.
Что происходило дальше, я плохо помню.
Приехала скорая, полиция, несколько следственных групп, перевозка. У нас был полный дом людей, они фотографировали Лешу, что-то измеряли, осматривали его тело. Потом его увезли на вскрытие. Мы хотели отказаться от вскрытия, ведь Леша умер от неизлечимого заболевания, но это оказалось невозможно, такие законы.
Я очень хочу, чтобы российские врачи научились лучше разбираться в диагнозе СМА.
Когда один врач, глядя на твоего ребенка говорит, что он не доживет и до полугода, а другой обещает, что ребенок научится говорить и будет жить до 18 лет, это очень тяжело.
Важно, чтобы врачи научились определять тип СМА, чтобы родители хотя бы примерно понимали, что их ждет. Есть семьи, которые выберут искусственные приспособления.
Но я говорила с несколькими мамами, у которых дети живут дома на ИВЛ уже 4, 5 лет. Они сказали, что если бы была возможность вернуться назад, они бы уже не выбрали для своего ребенка жизнь на ИВЛ. При самой тяжелой форме СМА 1 аппарат ИВЛ продлевает не жизнь, а страдания наших детей.
Ребенок ничего не может сказать, не может пошевелиться, не может играть… Суставы болят от контрактур, аппараты постоянно пикают, семьи часто не выдерживают такой нагрузки, папы уходят… Так не должно быть.
Я верю, что Леша попал в рай. И что мне теперь так нужно прожить свою жизнь, чтобы потом с ним встретиться.
Такие детки показывают нам, что на все воля Божья. Не бойтесь рожать детей и принимайте все с благодарностью и смирением.
Мы просим подписаться на небольшой, но регулярный платеж в пользу нашего сайта. Милосердие.ru работает благодаря добровольным пожертвованиям наших читателей. На командировки, съемки, зарплаты редакторов, журналистов и техническую поддержку сайта нужны средства.
Медленное улучшение
Как чувствует себя ребенок со СМА, который чудом дожил до введения препарата золгенсма
журналист, специально для Русфонда
Мише Бахтину из Екатеринбурга в первые месяцы жизни диагностировали спинальную мышечную атрофию (СМА) 1-го типа. Читатели Русфонда помогли ему с покупкой аспиратора и аппарата неинвазивной искусственной вентиляции легких (НИВЛ). Восемь месяцев назад Мише ввели препарат золгенсма. Сейчас мальчику год и три месяца. Мы поговорили с его мамой Яной Бахтиной, узнали, как изменилась их жизнь после введения препарата и как Миша себя чувствует сейчас.
Екатерина Николаева: Как и когда вы узнали о диагнозе сына?
Яна Бахтина: Первое, что нас насторожило, – это вялость ребенка. У Миши был тихий плач, кашель, и даже чихал он тихо. Это были первые звоночки. Мы обратились к неврологу, она заподозрила у сына СМА. В областной детской больнице врачи взяли кровь на генетический анализ и отправили его в Москву. Диагноз подтвердился.
Е. Н.: Какие прогнозы делали врачи?
Я. Б.: Сначала говорили, что вариантов нет, малыш уйдет, надо это принять. Говорили, что Миша не доживет и до четырех месяцев, так как у него очень агрессивный тип СМА. Эту болезнь только начали лечить в России – всего два с половиной года врачи используют терапию, практики пока мало. Даже сейчас, после введения препарата, нам не говорят, что будет с ребенком, чего он сможет достигнуть. Наши дети в каком-то смысле первопроходцы. И потом благодаря им течение болезни других пациентов станет предсказуемо.
Е. Н.: Как вы делали выбор между двумя препаратами, которые рекомендуют для лечения СМА, – золгенсмой и спинразой?
Е. Н.: Как вы собирали деньги на лекарство? Сколько на это ушло времени?
Я. Б.: Деньги собирали с помощью соцсетей. Сбор шел три с половиной месяца. Миша в это время находился в реанимации. Морально было очень тяжело: оставаться в разуме, что-то придумывать для того, чтобы собрать нужную сумму. Добровольцы помогали вести странички в соцсетях, паблик в инстаграме я вела сама. Я практически не спала и питалась урывками. Состояние сына было нестабильным, мы боролись за его жизнь.
Нам очень помогли жители Екатеринбурга: весь город включился в помощь – это тоже придавало сил. Была колоссальная поддержка людей, и до сих пор многие спрашивают, что нам нужно и чем можно помочь.
31 декабря 2020 года мы собрали необходимую сумму – 150 343 750 рублей – и закрыли сбор. Когда Мише было семь месяцев, ему ввели препарат золгенсма, до этого он получил четыре инъекции спинразы (два укола были оплачены из средств бюджета Свердловской области, еще два помог оплатить благотворитель. – Русфонд).
Е. Н.: Где Мише делали инъекцию?
Я. Б.: Препарат вводили в Научно-практическом центре специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого в Москве. Миша дышал с помощью аппарата ИВЛ, поэтому мы купили дополнительные места в самолете и оплатили билет реаниматологу. Ребенка заносили в самолет на руках. В какой-то момент у сына выпала трубка и он начал задыхаться. Его спас врач, который был с нами: ввел в наркоз через катетер и заинтубировал (интубация трахеи – введение специальной трубки в трахею для обеспечения проходимости дыхательных путей. – Русфонд).
Е. Н.: Как прошел перелет?
Я. Б.: В аэропорту Екатеринбурга нам предоставили отдельную комнату ожидания, по прибытии в Москву у трапа самолета нас встретил реанимобиль. Пока летели, мы ни в чем не нуждались – сотрудники авиакомпании отнеслись к нам с большим вниманием.
Е. Н.: Как Мишу готовили к процедуре?
Я. Б.: Четыре месяца мы провели в больнице, потом Мишу сняли с ИВЛ, и он начал дышать с помощью аппарата НИВЛ. А через месяц у сына полностью восстановилось самостоятельное дыхание. В этом ему помогли инъекции спинразы. Далее последовало очень долгое согласование с Минздравом, чтобы ввезти золгенсму в Россию. По идее это должно было занять около семи дней, но на практике на это ушло гораздо больше времени. В НПЦ впервые делали такую инъекцию, поэтому еще потребовалось время на обучение врачей. 19 февраля нам ввели препарат. К счастью, Миша хорошо перенес инъекцию, не было побочных эффектов: изменения печеночных ферментов, тошноты, температуры. Мы, как положено, принимали преднизолон в течение двух месяцев. Сейчас ребенок не принимает никаких медицинских препаратов.
Е. Н.: Как сейчас чувствует себя Миша? Произошли ли какие-то изменения после введения препарата?
Я. Б.: Заболевание перестало прогрессировать, ребенок ежедневно учится чему-то новому: поднимать руки вверх, брать игрушки, перекладывать предметы из руки в руку. Миша сам дышит, восстановился глотательный рефлекс, он может самостоятельно пить из ложечки, уже произносит определенные звуки. Появляются силы, стало больше движений в теле. Состояние Миши улучшается. Это не описать – просто надо было видеть, каким ребенок был, а каким стал. Раньше он лежал неподвижно и мог двигать только глазами, а теперь может сидеть в специализированном кресле, играть с игрушками.
Е. Н.: Что сейчас нужно Мише для восстановления?
Я. Б.: Мы много времени уделяем реабилитации, в основном это занятия на дому, потому что в России нет реабилитационных центров для таких детей. Программа восстановления построена на основе консультаций у специалистов очно или онлайн, а также на основе опыта других родителей. Недавно мы были на консультации в Тюмени у прекрасного специалиста по ортезам. Мише требуется жесткий корсет и туторы на ноги, чтобы вертикализироваться и приучать органы находиться в правильном положении. За все это приходится платить деньги, государство компенсирует только небольшую часть затрат.
Е. Н.: Вы общаетесь с другими родителями детей со СМА?
Я. Б.: Да, мы общаемся со всеми родителями. У нас есть общий чат. Мы всегда можем проконсультироваться друг у друга, помочь, поддержать. Это очень ценная связь. У всех, кто получил терапию, состояние улучшилось. У каждого ребенка – свои результаты. Деток со СМА нельзя сравнивать, результат зависит не от родителей, а от возможностей самого ребенка.
Новости Екатеринбург
03.03.2021
Новости , Кратко , Популярное , Анонсы , Интервью , Слухи , Видео , Рабкрин , Уикенд
«Самое сложное ждать и не сравнивать с другими детьми»: как спустя год после укола за 160 миллионов живут дети с СМА
Прошел почти год с тех пор, как две девочки из Свердловской области смогли получить препарат «Золгенсма» за 160 миллионов рублей – единственное в мире лекарство, способное одной инъекцией остановить развитие смертельного заболевания «спинальная мышечная атрофия первого типа». «Новый День» узнал, как живут Аня Новожилова и Лиза Краюхина: детям нужна постоянная реабилитация, но их успехи не могут не радовать.
Спинальная мышечная атрофия первого типа – редкое генетическое заболевание, поражающее участок нервной системы, отвечающий за движение. Постепенно у детей со «сломанным» геном угасают двигательные функции: ребенок перестает шевелить руками, ногами, головой, затем начинается угасание дыхательной и глотательных функций. Без лечения многие дети со СМА не доживают до двух лет.
По данным вице-премьера России Татьяны Голиковой, сейчас в стране 890 детей со СМА. 466 из них лечат: 187 человек – препаратом «Рисдиплам», 48 детей – «Спинразой» (еще 49 – на очереди). И только 23 ребенка получили «препарат однократного введения», то есть «Золгенсма». При этом Голикова не говорит о том, что оплачивали лечение американским лекарством сами родители, которым удалось собрать по 160 миллионов рублей за инъекцию. Трое из таких детей живут в Свердловской области.
«Фонд еще по сути не работает, но люди видят новости о нем и считают, что теперь тяжелобольным детям поможет государство. Но это не так. Родители детей со СМА по-прежнему каждый – сам за себя. И у каждого такого ребенка счет идет на дни», – рассказали корреспонденту «Нового Дня» родители.
Возможно, истории детей, которые уже получили помощь, помогут обратить внимание и на тех, кто в ней только нуждается.
Аня Новожилова первой из Екатеринбурга получила «Золгенсма»
Аня Новожилова стала первой девочкой из Екатеринбурга, которая получила лечение препаратом «Золгенсма» – и год назад это казалось чудом, потому что в начале сбора средств мало кто верил в успех. Инъекцию за 160 миллионов рублей малышке ввели в США 20 марта 2020 года. Деньги на препарат, который способен остановить развитие смертельной спинальной мышечной атрофии, собирали по всей России. Закрыть сбор помог бизнесмен Владимир Лисин. И маленькая Аня, которой на тот момент было около полугода, отправилась с родителями в США. Девочка была одной из последних, кто успел уехать на лечение до закрытия границ. Остальные «смайлики» «Золгенсма» получали уже в России.
Поскольку Ане укол поставили в раннем возрасте, почти сразу после инъекции родители начали сообщать об улучшениях: ребенок стал держать голову, удерживать руками игрушки. Через год после укола прогресс стал еще более очевидным: сегодня Аня может уже сама сидеть без опоры и поддержки, пусть и недолго.
К сожалению, на звонки корреспондента «Нового Дня» родители Ани не ответили, но они регулярно выкладывают отчеты о своих успехах в борьбе со СМА в соцсетях, посмотреть можно здесь.
«Каждый наш день насыщен занятиями и тренировками. Продолжаем ежедневно делать дыхательную гимнастику, массаж, растяжки, а также по два раза в день Аня еще стоит в вертикализаторе. Вертикализация необходима для правильного формирования суставов, чтобы они получали нагрузку, а также для правильной работы внутренних органов, – рассказывают родители Ани в своем профиле в инстаграме. – Два раза в неделю посещаем бассейн. Прошли уже несколько курсов с реабилитологом, который имеет большой опыт с детками с нервно-мышечными заболеваниями. Снова начали курс логопедического массажа для улучшения работы глотательных и мышц лица».
Лиза Краюхина получила укол в 1 год и 7 месяцев
Сбор средств на укол «Золгенсма» для Лизы Краюхиной начался чуть более года назад. Тогда в мире как раз начала развиваться пандемия коронавируса, выезд в США уже был под вопросом, и с трудом верилось, что в короткие сроки удастся собрать такую огромную сумму – 160 миллионов рублей. Но, как и в случае с Аней Новожиловой, недостаающую сумму (130 миллионов) на спасение ребенка дал бизнесмен Владимир Лисин.
Свой заветный укол Лиза получила в конце апреля 2020 года – девочка стала одной из первых, кому инъекцию сделали в России, поскольку границы уже были закрыты. Лизе на тот момент было 1 год и 7 месяцев. В таком возрасте доза «Золгенсма» уже довольно большая и, как говорят родители, восстановление было непростым.
«У Лизы две недели была температура 37 градусов, потом еще около 8 месяцев мы получали дополнительную терапию, поскольку не все показатели крови были в норме. И это все – в дополнение к ежедневной реабилитации, занятиям, ЛФК, бассейну и массажам, – рассказал «Новому Дню» папа Лизы Алексей Краюхин. – Когда дополнительные лекарства отменили, вздохнули с облегчением. Продолжаем заниматься каждый день».
Расписание маленькой Лизы – почти как расписание профессионального спортсмена. Ежедневно девочка занимается иппотерапией, плавает в бассейне, делает специальную гимнастику, лежит на животе, чтобы укреплять мышцы спины.
«В ванне и бассейне движения Лизы почти не отличаются от движений здоровых детей. На коленках она уже проходит большую ванну от бортика до бортика, то же самое в бассейне. Наша задача научиться эти движения переносить из воды – на сушу, – говорит Алексей Краюхин. – За то время, до укола, Лиза привыкла не двигаться или делать все движения очень медленно. И она до сих пор как будто не верит, что может делать по-другому. Потому что я вижу: когда она по-детски нервничает, что у нее что-то не получается, – она делает быстрые четкие движения, просчитанные. Нужно, чтобы она постепенно пришла к осознанию, что она так может делать».
Кроме того, детям со СМА положена длительная вертикализация, чтобы суставы и органы правильно развивались. В вертикальном положении Лиза проводит до двух с половиной часов в день. В таком положении голову девочка держит давно сама. Но что очень важно при СМА, Лиза научилась и в положении лежа на животе удерживать голову по 10 минут, хотя буквально месяц назад удерживала лишь на 4 секунды.
«Самое сложное, наверное, ждать всех этих маленьких достижений. И еще – не сравнивать с другими детьми. Потому что когда начинаешь сравнивать, то начинаешь думать: а вдруг мы недостаточно занимаемся, вдруг что-то не даем Лизе? Но даже врачи говорят, что у каждого ребенка реабилитация проходит индивидуально. Производители «Золгенсма» говорят, что через год-полтора должны появляться ощутимые результаты. В нашем случае то, что Лиза держит голову, лежа на животе, – ощутимый результат. Кто укол получил на ранней стадии заболевания, у тех последствия развития СМА меньше», – рассказал Алексей Краюхин.
Успехи Лизы родители регулярно выкладывают в инстаграме, чтобы поддержать родителей других «смайликов» – и тех, кто уже получил лечение, и тех, кто только собирает деньги. В инстаграме Краюхины периодически сообщают о сборах для «смайликов». Сейчас в помощи нуждаются, как минимум, 28 детей.
На прошлой неделе укол получил шестимесячный Миша Бахтин из Екатеринбурга, а сейчас в Свердловской области идет сбор на укол для Саши Лабутина. Ему уже 2 года, и чем скорее мальчик получит инъекцию, тем больше будет у него шансов на восстановление (ранее укол ставили только детям до двух лет, сейчас правила изменились – его можно вводить до тех пор, пока ребенок весит менее 13,5 кг). Информация о сборах есть здесь.
Екатеринбург, Ольга Тарасова
Екатеринбург. Другие новости 03.03.21
Александр Харитонов: привитые плацебо смогут получить настоящую вакцину от коронавируса. / Главный эпидемиолог Екатеринбурга: «Побочные реакции на прививку «Спутник V» чаще бывают у молодых людей». / Электричество в район Южного автовокзала вернется в течение двух часов. Читать дальше
Отправляйте свои новости, фото и видео на наш Whatsapp +7 (901) 454-34-42