холепсамус у детей что это такое

Холепатии у детей

Опубликовано в журнале:
ПРАКТИКА ПЕДИАТРА, Март, 2005

В.С. САЛМОВА, к.м.н., доцент, РГМУ

В настоящее время отмечается рост гастроэнтерологических заболеваний среди детей. По данным ряда авторов, в настоящее время распространенность патологии органов пищеварения составляет от 90 до 160 на 1000 детей. Определенное значение в развитии гастроэнтерологических заболеваний имеют неблагоприятные факторы окружающей среды и, прежде всего, алиментарный фактор (режим питания и набор пищевых продуктов в пищевом рационе).

Наметившаяся тенденция к распространению среди детского населения продукции предприятий быстрого питания, заметное уменьшение внимания со стороны родителей к характеру пищевого рациона детей привело к росту патологии органов пищеварения. Если раньше существовали достаточно жёсткие требования к характеристикам питания детей в школах, то в настоящее время этот контроль значительно ослаб и в качестве завтраков школьники употребляют продукты из разряда fast food (сухарики, чипсы, хот-доги, сушёная картошка и т.д.), которые содержат большое количество экстрактивных веществ и соли. Среди всей патологии органов пищеварения большое значение имеет поражение гепатобилиарной системы.

Желчь принимает активное участие в процессах пищеварения, и её физиологическая роль в пищеварении разнообразна:

Источник

Холестаз у детей

Автор: Росточек —

Холестазом называют патологическое состояние организма, при котором наблюдается нарушение образования, выделения и поступления желчи в 12-ти перстную кишку, то есть происходит застой желчи.

Заболевание может протекать в острой или хронической форме. У детей встречается относительно редко.

Причины

Основными причинами развития заболевания являются:

В первые месяцы жизни малыша нужно учесть много факторов, которые влияют на его развитие. Поэтому очень важно пройти УЗИ, которое даст объективную картину состояния здоровья ребенка.

Симптомы

Основными клиническими признаками заболевания являются:

Диагностика

Диагноз ставится комплексно, на основе данных анамнеза, клинической картины заболевания. Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

Лечение застоя желчи у ребенка

Схему терапии назначает лечащий врач, исходя из текущего состояния ребенка, клинической картины, степени тяжести холестаза.

Обычно для лечения этого заболевания назначают следующие группы медикаментов:

Схема лечения может быть скорректирована в каждом конкретном случае в зависимости от реакции организма на проводимую терапию.

Внутрипеченочная форма холестаза лечится только оперативным путем.

Здоровья Вам и Вашим детям!

К Вашим услугам консультации и лечение опытными педиатрами.

Источник

Функциональные расстройства желчевыводящей системы у детей

Дискинезия желчевыводящих путей является классическим представителем функциональных нарушений (заболеваний) желудочно-кишечного тракта. Современное определение, согласно D. A. Drossman, гласит, что «функциональные нарушения — это разнообразная

Дискинезия желчевыводящих путей является классическим представителем функциональных нарушений (заболеваний) желудочно-кишечного тракта. Современное определение, согласно D. A. Drossman, гласит, что «функциональные нарушения — это разнообразная комбинация гастроинтестинальных симптомов без структурных или биохимических нарушений». К функциональным заболеваниям относят состояния, при которых не удается обнаружить морфологических, генетических, метаболических и иных изменений со стороны органов. Функциональные патологические синдромы возникают в результате нарушений механизмов регуляции функций того или иного органа или системы. Расстройство моторно-тонической функции билиарного тракта — или дискинезия желчевыводящей системы — является одним из самых частых заболеваний в детском возрасте. Нарушение оттока желчи или ее нерегулярное поступление в просвет кишечника сказывается не только на работе пищеварительного тракта, но и всего организма в целом, поскольку желчь, являясь поликомпонентным биохимическим субстратом, обеспечивает целый ряд функциональных процессов. К ним относятся следующие: нейтрализация соляной кислоты и пепсина, эмульгирование жиров и тем самым участие в их гидролизе, активизация кишечных и панкреатических ферментов, усиление всасывания жирорастворимых витаминов А, Д, К, Е, фиксация ферментов на ворсинах, поддержка перистальтики и тонуса кишечника, антибактериальное и противопротозойное действие, с желчью в просвет кишки выводятся метаболиты ксенобиотиков, лекарственных и токсических веществ.

Структура желчевыводящей системы складывается из правого и левого печеночного протоков, общего печеночного протока, желчного пузыря (ЖП), пузырного протока, общего желчного протока. Общий желчный проток открывается в двенадцатиперстную кишку вместе с главным панкреатическим протоком через выступающий в ее просвет большой дуоденальный (Фатеров) сосок, в толще которого расположен истинный анатомический сфинктер — сфинктер Одди, который регулирует поступление желчи и панкреатического секрета в кишечник. Сфинктер Одди состоит из собственного сфинктера большого дуоденального сосочка, сфинктера общего желчного протока и сфинктера панкреатического протока. В редких случаях эти сфинктеры открываются в просвет двенадцатиперстной кишки отдельно. Кроме анатомического, в желчевыводящей системе выделяют два функциональных сфинктера — сфинктер Мирици (при слиянии правого и левого печеночных протоков) и Люткенса (в месте перехода шейки ЖП в пузырный проток). Основная задача сфинктерного аппарата — регуляция поступления желчи в кишку и предотвращение рефлюксов. Желчевыводящая система имеет общее для всего желудочно-кишечного тракта слоистое строение, включая слизистую и подслизистую оболочки, мышечный слой из продольных и циркулярных волокон и рыхлую наружную соединительнотканную оболочку, в которой расположены сосуды и нервы. Кроме обеспечения пассажа желчи, билиарные пути принимают участие в формировании окончательного состава желчи, поскольку слизистая оболочка отвечает за процессы всасывания и секреции воды, хлоридов, бикарбонатов и др.

Регуляция работы желчевыводящей системы координируется и контролируется вегетативной нервной системой (plexus hepaticus, симпатическим и парасимпатическим отделом) и нейрогуморальными факторами (холецистокинином, гастрином, секретином), среди которых наиболее значимым влиянием обладает холецистокинин. Умеренное раздражение блуждающего нерва вызывает координированную активность ЖП и сфинктеров, сильное раздражение — спастическое его сокращение. Повышение тонуса симпатического звена — расслабление сфинктеров и снижение тонуса ЖП. Забегая вперед, необходимо отметить, что большинство детей старшего возраста, особенно с заболеваниями верхних отделов желудочно-кишечного тракта, — парасимпатотоники, что априорно обуславливает гипертонический тип дисфункции желчевыводящей системы. В норме сфинктер Одди периодически открывается и в межпищеварительный период желчь равномерно истекает в просвет 12-перстной кишки со скоростью 4–5 капель в минуту. Самым сильным стимулятором сокращения ЖП является прием пищи. Поступление желчи в 12-перстную кишку совпадает со временем прохождения перистальтической волны через привратник. При поступлении пищи в 12-перстной кишке вырабатывается регуляторный пептид — холецистокинин, регулирующий дальнейшее сокращение ЖП. Время тонического сокращения ЖП зависит от объема и качественного состава принятой пищи — при обильной еде, особенно жирной, сокращение ЖП длится до полного опорожнения желудка. При приеме небольшого количества пищи, особенно с небольшим содержанием жиров, сокращение ЖП кратковременное. Подобную закономерность сокращения ЖП необходимо учитывать при построении функциональных проб и использовать только адекватные желчегонные завтраки. Из пищевых веществ максимальное сокращение ЖП вызывают яичные желтки — до 80%. После сокращения тонус ЖП снижается и наступает период наполнения его желчью.

Причины развития функциональных нарушений билиарного тракта. Причины функциональных нарушений, как правило, связаны с расстройством регуляции органа, функция которого нарушена. Эти изменения нервной регуляции провоцируются обычно психоэмоциональными и стрессорными факторами и обусловлены вегетативными нарушениями или органическим поражением ЦНС с последующим развитием вегетативной дисфункции. У детей первого года жизни функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта чаще всего являются проявлением перинатальных поражений ЦНС в структуре вегето-висцерального синдрома или натальной травмы спинальных отделов нервной системы. В более старшем возрасте возрастает роль рефлекторных и нейрогуморальных нарушений при развитии хронических заболеваний желудочного кишечного тракта. К развитию моторно-тонических нарушений билиарного тракта приводят вегетативные расстройства, неврозы, психоэмоциональные нарушения, пищевая аллергия, паразитозы и хронические заболевания пищеварительной системы, нарушения режима питания, гиподинамия, курение, алкоголь и многое другое.

Терминология и классификация. В российской медицинской литературе широко употребляется и привычен термин «дискинезия желчевыводящих путей» (ДЖВП). В зарубежной медицинской практике ему соответствует понятие «дисфункциональные расстройства билиарного тракта». Существует много определений ДЖВП. Самым полным определением дискинетических расстройств билиарного тракта можно считать определение, предложенное отечественными гастроэнтерологами академиком А. Л. Гребеневым и профессором А. А. Шептулиным в 1997 г.: «ДЖВП — расстройство моторно-тонической функции желчевыводящей системы, в основе которого лежит несогласованное (чрезмерное или недостаточное) сокращение ЖП, сфинктеров Одди, Люткенса, Мирици, вследствие нарушения взаимодействия иннервационной и паракринной систем, координирующих последовательность их сокращения и расслабления». МКБ 10 выделяет две формы — дискинезия ЖП и пузырного протока (К 82,8) и спазм сфинктера Одди (К 83,4). Согласно Римскому консенсусу III (Лос-Анжелес, 2006) выделяют следующие формы дискинетических расстройств: Е₁ — функциональные нарушения ЖП, Е₂ — функциональное билиарное нарушение сфинктера Одди, Е₃ — функциональное панкреатическое нарушение сфинктера Одди. Нарушение синхронности в работе ЖП и сфинктерного аппарата является причиной формирования клинической симптоматики.

Клинические проявления. Для больных с ДЖВП типичны жалобы на колющие боли в правом боку или подреберье после жирной, жареной пищи или при физической или эмоциональной нагрузке. Подобная симптоматика обусловлена спастическим состоянием сфинктера Одди или чрезмерными сокращениями мышечного слоя ЖП. При перерастяжении ЖП (при гипотонии или нарушенном желчеоттоке вследствие выраженного спазма сфинктеров) появляются жалобы на чувство тяжести и/или распирания в правом боку или подреберье. При употреблении жирной или жареной пищи возможно появление тошноты или рвоты.

При объективном осмотре можно отметить болезненность при пальпации в правом подреберье, положительные пузырные симптомы, в том числе и положительный frenicus-симптом справа.

Диагностика. Из исследований клинического минимума только в копрограмме можно отметить признаки нарушения желчеотделения — нейтральный жир, жирные кислоты, мыла. В биохимическом спектре крови можно отметить повышение уровня щелочной фосфатазы. По критериям Римского консенсуса при панкреатической дисфункции сфинктера Одди отмечается повышение уровня липазы и амилазы в крови. Дуоденальное зондирование сегодня редко применяется в клинической практике. Самым частым и доступным методом исследования состояния желчевыводящих путей является ультразвуковая диагностика. УЗ-исследование ЖП проводится натощак. В норме ЖП имеет округлую, овальную или грушевидную форму. Толщина стенки ЖП может колебаться в норме от 0 до 4 мм, при описании стенки важна однородность ее структуры. Просвет пузыря эхонегативен. Размеры ЖП вариабельны и мало зависят от возраста. В наших наблюдениях встречался длинник желчного пузыря, равный 7 см у новорожденного и 4 см у подростка. Средняя длина ЖП при УЗ-исследовании составляет 5–7 см, ширина 1,2–2,5 см. Необходимо помнить, что УЗ-размеры пузыря не соответствуют его истинным анатомическим размерам и категорически неправильно на основании только увеличения УЗ-размеров без проведения функционального исследования устанавливать диагноз гипомоторной дисфункции ЖП!

Частой находкой при ДЖВП на УЗИ является локация густой неоднородной желчи в просвете ЖП, что свидетельствует о ее застойных изменениях.

С момента внедрения УЗ-исследования в клиническую практику резко возросло выявление аномалий формы ЖП (перегибов).

Необходимо помнить, что большая часть выявленных перегибов являются функциональными (при исследовании в положении стоя они расправляются) и связаны с интенсивным ростом ЖП и малой емкостью его ложа. В процессе роста ребенка такие перегибы неоднократно могут появляться и исчезать и принимать порой самые причудливые формы. Ошибкой является постановка диагноза ДЖВП только на основе выявления функциональных перегибов, поскольку они редко затрудняют желчеотток, хотя их можно отнести к предрасполагающим факторам.

Функциональное исследование сократительной способности ЖП (эхохолецистографию) лучше всего проводить по методике, предложенной в НИИ педиатрии в 1987 году. Согласно этой методике размеры ЖП снимаются натощак и через каждые 15 минут после приема желчегонного завтрака в течение 90 минут. Оптимальным завтраком являются сырые желтки или ксилит (5 г/20 кг веса). Использование других завтраков (хлеб с маслом, йогурт, сметана, сыр, шоколад) вызывает или слабое, или отсроченное сокращение ЖП, что приводит к ошибочному диагнозу гипомоторной дискинезии. При нормальном сокращении ЖП его объем сокращается примерно на 50% через 30–60 минут после приема желчегонного завтрака, затем отмечается его восстановление. Контрольное определение размеров ЖП только через час после начала исследования (без промежуточных измерений) приводит опять-таки к ошибочному диагнозу гипомоторной дисфункции в силу того, что через 1 час у многих детей происходит восстановление объема (рис.), а исследователи делают вывод о снижении моторной функции ЖП.

У детей с явлениями ДЖВП на фоне хронического заболевания желудочно-кишечного тракта чаще отмечается нормокинетический или гиперкинетический вариант сокращения ЖП (рис.).

Нами было проведено изучение сократительнеой функции ЖП у детей с неврологическими отклонениями (последствиями перинатальных поражений ЦНС). Итоги исследования сократительной функции ЖП у детей с последствиями перинатальных поражений ЦНС выявили настолько индивидуальный и хаотичный кинетический профиль сокращения, что у этих пациентов невозможно было говорить о нормо- или гиперкинезе ЖП, в связи с чем не представлялось возможным сделать заключение о варианте дисфункции. Вот почему более правильно в данных случаях говорить о некоординированном сокращении ЖП, которое в свою очередь обусловлено дисфункцией вегетативной нервной системы на фоне последствий перинатальных поражений ЦНС. Сразу необходимо отметить, что суммарное сокращение объема ЖП составляло 50–95%, что исключает гипотонический вариант дисфункции.

Другие методы исследования, такие как ретроградная холангиопанкреатография, сцинтиграфия билиарного тракта, редко применяются в отечественной медицинской практике.

Лечение функциональных нарушений желчевыводящей системы. В первую очередь при лечении любого заболевания необходимо обратить внимание на оптимизацию образа жизни и нивелировать воздействие предрасполагающих и повреждающих факторов. Так, рекомендуется нормализовать длительность ночного сна, поскольку именно во сне происходит восстановление регуляторных процессов со стороны ЦНС. Физиологическая длительность ночного сна в подростковом возрасте составляет 8 часов в сутки, у младших школьников 9–10 часов. При выраженном астеническом синдроме рекомендуется дополнительный дневной сон. Достаточная ежедневная физическая активность и прогулки являются профилактическим и лечебным компонентом при ведении больных с ДЖВП. Существенное повреждающее действие на центральную нервную и вегетативную систему оказывает электромагнитное излучение, в связи с чем необходимо ограничивать время просмотра телепередач и работы за компьютером до 2–3 часов в день. Что касается фактора питания, то при патологии желчевыводящей системы рекомендуется диета № 5. Поскольку сам факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в 12-перстную кишку, питание должно быть регулярным, необильным, 4–5 раз в день. Рекомендуется механическое и химическое щажение, пища готовится на пару либо в отварном виде. Рекомендуются: овощные и фруктовые салаты, винегреты, яйца всмятку, сыр, творог, мясо и рыба в отварном или запеченном виде, вегетарианские супы, молочные и кисломолочные продукты, соки. Разрешается добавлять растительные масла в салаты в каждый прием пищи в небольшом количестве. Исключаются блюда с высоким содержанием экстрактивных веществ (крепкие мясные, рыбные, грибные бульоны, пряности, маринады, копчености), ограничиваются тугоплавкие жиры — сало, свинина. Исключаются газированные напитки и холодные напитки и блюда (способствуют спазму желчных путей).

Медикаментозная терапия. Медикаментозное лечение при дисфункциональных заболеваниях билиарного тракта зависит от формы дисфункции и характера основного заболевания и должно быть комплексным. Учитывая большую роль нарушений вегетативной и центральной нервной систем в реализации билиарных расстройств, необходимо использовать средства, направленные на восстановление нарушенной регуляции, проводится лечение заболеваний, на фоне которых развился дискинетический процесс.

При гипертонической форме дисфункции для купирования болевого синдрома назначаются спазмолитики: Но-шпа, Папаверин гидрохлорида, Дибазол и др. Назначаются препараты в возрастных дозах, коротким курсом 3–5 дней, поскольку все они обладают системным спазмолитическим действием. В клинической практике сегодня широко используется периферический спазмолитик мебеверин (Дюспаталин). Дюспаталин назначается за 20 минут до приема пищи по 1 капсуле 2 раза в день, может применяться длительно (разрешен к применению у детей старше 12 лет). После купирования болевого синдрома проводится подбор дальнейшей терапии. Как правило, современные препараты, применяемые для коррекции дисфункции билиарного тракта, обладают сочетанным действием: мягким спазмолитическим, холеретическим и холекинетическим, гепатопротекторным, что позволяет индивидуализировать проводимую терапию. Ниже приводится характеристика некоторых рекомендуемых препаратов.

Олиметин. Растительный препарат (масло аира, мяты, оливковое, терпентинное, сера), форма выпуска — капсулы. Обладает спазмолитическим, холеретическим, противовоспалительным, мочегонным действием. Принимается по 1–2 капсулы в день до еды.

Холасас. Сгущенный водный экстракт плодов шиповника. Форма выпуска — сироп. Обладает желчегонным действием. Назначается по 1/2–1 чайной ложке до еды.

Холагол. Комбинированный препарат (куркума, крушина, оливковое масло, магния салицилат), обладает противовоспалительным и желчегонным действием. Форма выпуска — капли. Применяется по 1–5 капель на кусочек сахара или хлеба за 30 минут до еды.

Гепабене. Комбинированный препарат (дымянка аптечная, расторопша), обладает холеретическим, холекинетическим и гепатопротекторным действием. Форма выпуска — капсулы (разрешен к применению у детей старше 6 лет). Назначается по 1–2 капсулы во время еды.

Одестон. Действующее вещество — гимекромон. Обладает периферическим селективным спазмолитическим и желчегонным действием. Форма выпуска — таблетки. Принимается за 30 минут до еды.

ЛИВ-52. Комплексный препарат растительного происхождения (каперсы колючие, цикорий, паслен черный, сенна, терминалия, тысячелистник, тамарикс гальский), обладает широким спектром активности, оказывая противовоспалительное, желчегонное, гепатопротекторное и спазмолитическое действие. Форма выпуска — капли и таблетки. Разрешен к применению у детей с 2-х лет. Назначается за 10–15 минут до еды.

Хофитол. Препарат на основе артишока полевого. Обладает системным комплексным действием; гепатопротектор растительного происхождения, увеличивает отток желчи, уменьшает внутрипеченочный холестаз, обладает мягким диуретическим эффектом, снижает содержание азотистых веществ в крови, проявляет антиоксидантную активность, улучшает антитоксическую функцию печени, кроме того, уменьшает синтез холестерина гепатоцитами, нормализует внутриклеточный обмен фосфолипидов, снижает атерогенные фракции холестерина, нормализует показатели липидограммы. Разрешен к применению у детей с первых дней жизни. Имеет следующие формы выпуска: раствор (с низким объемным содержанием спирта), таблетки и раствор для инъекций в ампулах. Принимается до еды.

Галстена. Комплексный гомеопатический препарат (расторопша, одуванчик, чистотел, сульфат Na, фосфор). Обладает противовоспалительным желчегонным и гепатопротекторным действием. Форма выпуска — капли. Разрешен к применению у детей младшего возраста. Назначается за 30 минут до еды.

Хепель. Комплексный гомеопатический препарат. Обладает противовоспалительным, желчегонным и гепатопротекторным действием, нормализует процессы вегетативной регуляции желчевыводящей системы. Форма выпуска — таблетки. Назначается сублингвально за 30 минут до еды.

Нужно отметить, что рынок лекарственных препаратов, в том числе и желчегонных, пополняется ежегодно. Как уже говорилось ранее, для оптимизации лечения необходимо учитывать спектр действия препарата и особенности течения заболевания у больного. При выявлении синдрома сгущения желчи, обменных нарушений или обнаружении кристаллических изменений структуры желчи (по данным УЗИ) необходимо выбирать препарат, обладающий гепатопротекторным действием, или назначать отдельные курсы гепатопротекторной терапии. Средний курс медикаментозного лечения при билиарной дисфункции составляет 2–3 недели. Затем для закрепления эффекта можно рекомендовать фитотерапию. Выбор трав, обладающих желчегонным действием, достаточно широк: аир болотный, артишок посевной, барбарис обыкновенный, бессмертник песчаный, одуванчик лекарственный, мята перечная, сушеница топяная, кукурузные рыльца, шалфей лекарственный и др. Курс фитотерапии в среднем составляет 1 месяц, можно использовать лечебный фиточай. Хорошим дренажным действием обладают тюбажи, необходимо отметить, что тюбажи назначаются только после купирования спастического состояния сфинктеров, соответственно на втором или третьем этапе лечения. Техника проведения тюбажей (по Демьянову): утром натощак пациенту дают выпить «желчегонный завтрак», которым может быть 15–20 мл 33% теплого раствора сернокислой магнезии, или 2 яичных желтка, или теплое оливковое (кукурузное масло), или 100–200 мл 10% раствора сорбита, ксилита, теплая минеральная вода (3 мл/кг веса); затем надо уложить его на правый бок на теплую грелку на 1,5–2 часа, во время процедуры для открытия сфинктера Одди делать по 2–3 глубоких вдоха каждые 5 минут. Рекомендуется проведение 1–2 процедур в неделю, курс 8–10 процедур.

Физиотерапия. Применяются методики, направленные на нормализацию деятельности ЦНС и ВНС; фотохромотерапия или электрофорез с Са и Br по Щербаку на воротниковую зону, трансаир, КВЧ-пунктура на область проекции 7-го шейного позвонка. Местно — электрофорез с 5% раствором сернокислой магнезии, парафиновые или озокеритовые аппликации, индуктотермия на область правого подреберья, курс 8–10 процедур.

Диспансеризация. Характер и объем проводимых диспансерных мероприятий определяются структурой имеющейся патологии.

В. А. Александрова, доктор медицинских наук, профессор
С. В. Рычкова, кандидат медицинских наук, доцент
СПб МАПО, Санкт-Петербург

Источник

Ферментная недостаточность у детей

Синдром мальабсорбции

— это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.) предшествует гидролиз — расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств — мальабсорбции и мальдигестии — предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции. Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов. Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.

На первом году жизни чаще всего синдром малъабсорбции является генетической наследственной патологией, наиболее известными наследственными ферментопатиями являются дисахаридазная недостаточность, целиакия и муковисцидоз.

Дисахаридазная недостаточность.

Дисахариды — компоненты большинства углеводов. Процессы их переваривания обеспечиваются специальными ферментами кишечника — дисахаридазами. После распада дисахаридов образуются моносахара, которые могут затем всасываться при помощи транспортных систем кишечника. Непереносимость дисахаридов у детей обусловлена наследственным отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника, в результате чего происходит неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. Перистальтическими движениями кишечника не полностью расщепленные дисахариды перемещаются в нижние отделы пищеварительного тракта, где под действием естественной микрофлоры переходят в органические кислоты, сахара и водород. Эти вещества снижают абсорбцию воды и солей из полости кишечника, т. е. пищевая кашица (химус) разжижается, и это приводит к развитию поноса у ребенка. Симптомы первичной дисахаридазной недостаточности появляются у ребенка обычно сразу же после рождения. Для этой группы болезней характерно то, что с возрастом происходит некоторая компенсация нарушенных ферментативных функций, и симптомы болезни смягчаются или вообще проходят. Среди наследственных дефектов дисахаридаз наиболее известными являются недостаточность лактозы, сахарозы, изомальтазы, трегалазы. Недостаточность лактазы объясняется мутацией гена, который отвечает за синтез лактозы, в результате чего этот фермент или не синтезируется совсем (алактазия), или синтезируется его малоактивная форма (гиполактазия). Поэтому при поступлении лактозы в кишечник она полностью не расщепляется неполноценной лактозой, и развиваются характерный симптом мальабсорбции — диарея.

Родителям необходимо знать о том, что лактоза содержится не только в цельном женском, коровьем и козьем молоке, но и во всех видах сухого молока, во многих кисломолочных продуктах (сметане), сгущенном молоке, а также в некоторых медикаментах в качестве наполнителя. Поэтому при назначении лекарства следует информировать врача об имеющемся дефиците лактозы и внимательно ознакомиться с аннотацией препарата. В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают молочные продукты и молоко, обработанное препаратами B-галактозидазы. Детям с лактозной недостаточностью показаны продукты, содержащие фруктозу (овощные и фруктовые пюре), которая хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению. Кроме лечебного питания, в первые дни болезни коротким курсом (5—7 дней) назначают ферментативные препараты. В течение 30—45 дней применяют пробиотики для нормализации кишечной. Недостаточность сахарозы и изомальтазы чаще встречается вместе. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, признаки дефицита этих ферментов отсутствуют. Симптомы заболевания появляются после употребления ребенком пищи, содержащей сахарозу и крахмал (сахар, картофель, манная крупа, мучные изделия) при переводе его на искусственное вскармливание или после введения прикормов. У ребенка после приема такой пищи возникают пенистый водянистый стул, рвота. При тяжелой форме и нахождении ребенка на искусственном вскармливании смесями, содержащими сахарозу, рвота становится упорной, ребенок теряет в весе. Диагноз непереносимости сахарозы подтверждают проведением пробы с нагрузкой сахарозой. Лечение состоит в соблюдении диеты с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал. Можно употреблять фрукты и овощи, в которых количество сахарозы невелико (морковь, яблоки). Прогноз благоприятный. С возрастом недостаточность ферментов компенсируется, и диету можно расширить.

Глютеновая болезнь (целиакия)

— это хроническое наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности ферментов, участвующих в переваривании глютена. В последние годы в связи с повышением качества диагностики глютеновая болезнь обнаруживается все чаще. Глютен — это компонент клейковины ряда злаковых культур — пшеницы, ржи, ячменя, овса. При распаде глютена образуется токсичный продукт — глиадин, который оказывает повреждающее действие на слизистую оболочку тонкого кишечника. Однако в норме у здоровых детей глиадин не повреждает слизистой, так как специфические ферменты расщепляют его до нетоксичных субстанций. При глютеновой болезни наблюдается выраженный в различной степени дефицит этих ферментов (вплоть до их полного отсутствия). В результате глютен не гидролизуется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами своего неполного расщепления, оказывая токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкого кишечника, клетки слизистой тонкого кишечника погибают, и нарушается переваривающая и всасывательная функции. В типичных случаях глютеновой болезни заболевание имеет хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.

Первые признаки целиакии появляются у ребенка во втором полугодии жизни после введения прикормов, в состав которых входит глютен злаков (манной, пшеничной, овсяной каш).

Если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную, муку, то симптомы болезни проявляются раньше. От момента введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов до появления симптоматики проходит обычно 4—8 недель. Основными признаками глютеновой болезни являются дистрофия потеря в весе и отставание в росте, диарея, стеаторея (наличие нерасщепленных жиров в кале) и поражение центральной нервной системы. Клиника целиакии развивается постепенно. Сначала у ребенка снижается аппетит, появляются вялость, слабость, частые срыгивания. В дальнейшем срыгивания переходят в рвоту, развивается диарея. Кал при целиакии резко зловонный, обильный, пенистый, бледный с сероватым оттенком, блестящий. Ребенок перестает прибавлять в весе, а затем масса тела у него снижается. Дети сильно отстают в росте. Живот увеличен, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку характерный внешний вид — «рюкзак на ножках». Выражение лица ребенка грустное, мимика скудная («несчастный вид»). Со временем поражаются и другие органы системы пищеварения — печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка. Может развиваться цирроз печени. Отмечается умеренное увеличение в размерах печени и селезенки. Нарушение ферментообразующей функции поджелудочной железы приводит к еще большему угнетению процесса пищеварения. Возможно развитие вторичной недостаточности инсулина, чем объясняются симптомы сахарного диабета (повышенное выделение мочи и жажда) в период обострения болезни. Страдают все виды обмена веществ, особенно белкового. Развивается дефицит аминокислот, снижается концентрация общих липидов, холестерина и увеличивается количество кетоновых тел в сыворотке крови. Обменные нарушения проявляются рахитом, полигиповитаминозами, анемией. У детей может возникать облысение волосистой части головы (алопеция), часты переломы трубчатых костей. Развивается вторичное иммунодефицитное состояние, дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают более тяжело и длительно. У всех детей наблюдаются расстройства центральной нервной системы (обменно-токсическая энцефалопатия), дети раздражительны, капризны, отстают в психомоторном развитии. Для подтверждения диагноза целиакии применяют провокационный тест с глютеном и исследование биоптата слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки.

Основным методом лечения глютеновой болезни является диетотерапия — исключение из питания больного ребенка всех продуктов, содержащих глютен (хлеба, хлебобулочных, кондитерских и макаронных изделий, манной, овсяной, перловой, пшеничной и ячневой круп и каш промышленного производства из этих круп). Так как мука и другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур нередко добавляются в состав колбас, сосисок, сарделек, мясных и рыбных консервов (в том числе и предназначенных для детского питания), их тоже исключают из рациона ребенка. В острый период заболевания используют также ферменты, витамины, пробиотики.

При крайне тяжелых формах целиакии и низкой эффективности диетотерапии применяют глюкокортикоиды (гормоны) коротким курсом с постепенной отменой в последующем. Родители должны помнить о том, что безглютеновую диету соблюдать следует пожизненно, даже при полном исчезновении признаков заболевания. Несоблюдение диеты может привести к более тяжелому рецидиву заболевания, и возникшие нарушения тяжело будет компенсировать.

Кишечная форма муковисцидоза.

Генетический дефект при этом наследственном заболевании нарушает обратное всасывание хлорида натрия всеми экзокринными железами, в результате чего их секрет становится вязким, густым, отток его затруднен. Секрет застаивается в выводных протоках желез, они расширяются, и образуются кисты. Происходит гибель железистых клеток. Чаще всего встречаются кишечная и легочная форма муковисцидоза, при которых преимущественно поражаются соответственно железы кишечника или бронхов. Могут встречаться комбинированные формы. Поражение желез кишечника при муковисцидозе приводит к тому, что значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания компонентов пищи (синдромы мальдигестии и мальабсорбции). В большей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной активности поджелудочной железы, которая тоже страдает при муковисцидозе.

У новорожденных кишечная форма муковисцидоза может проявиться мекониальным илеусом — кишечной непроходимостью в результате закупорки просвета кишечника густым и вязкиммеконием. В норме у новорожденных меконий должен отходить в первые сутки жизни. Если этого не происходит, должна возникать настороженность в отношении муковисцидоза, тем более, если у родителей или близких родственников ребенка имеются признаки этого заболевания. Осложнениями мекониального илеуса являются перфорация (образование отверстия) стенки кишечника и развитие тяжелого состояния — мекониального перитонита (воспаление брюшины).

На первом году жизни у ребенка с муковисцидозом, несмотря на хороший уход, рациональное вскармливание и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела. Особенно ярко признаки муковисцидоза проявляются при переходе от грудного на смешанное или искусственное вскармливание. Характерен внешний вид детей, больных муковисцидозом: «кукольное» лицо, деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, часто — пупочная грыжа. Конечности худые, отмечается деформация (утолщение) концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Кожа сухая, ее цвет серовато-землистый. Стул ребенка обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий, плохо смывается с горшка и пеленок. Часто встречается симптом «проскальзывания», когда стул у ребенка возникает сразу же после кормления. В некоторых случаях могут быть запоры, замазкообразная консистенция стула или выходу разжиженного кала предшествует выход каловой пробки. На фоне запоров часто возникает выпадение слизистой оболочки прямой кишки (как правило, хирургической коррекции в этом случае не требуется). Иногда не переваренный жир вытекает из заднего прохода ребенка в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирный след. Если дефекация и мочеиспускание происходят одновременно, на поверхности мочи плавает жир в виде маслянистых пленок. Вследствие постоянного длительного нарушения процессов пищеварения ребенок на фоне обычно хорошего или повышенного аппетита худеет (вплоть до развития тяжелых форм истощения), появляются признаки недостаточности различных витаминов (полигиповитаминоз) страдают обменные процессы. Дети отстают в физическом развитии. Диагностика муковисцидоза проводится при помощи исследования кала (определение непереваренных остатков пищи), определения трипсина в кале, потовых проб (в потовой жидкости определяют содержание натрия и хлора) и при помощи специфического генетического исследования с идентификацией мутантного гена. Лечение при кишечной форме муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и средне-тяжелом состоянии ребёнка, когда синдром мальабсорбции сочетается с обезвоживанием и выраженным токсикозом, диету начинают с водно-чайной паузы. Ребенка отпаивают из расчета 100—150 мл/кг массы в сутки 5%-ным раствором глюкозы, регидроном, зеленым чаем и т. д. При тяжелом состоянии глюкозо-солевые растворы вводят также внутривенно капельно. В стационаре в острый период назначают гормональную терапию коротким курсом, витамины. После снятия обострения ребенок переводится на диету с частотой кормления 8—10 раз в сутки. Дети первого года жизни продолжают получать грудное молоко, которое является для них оптимальным видом пищи. При искусственном вскармливании предпочтение должно отдаваться смесям, которые содержат жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти компоненты жиров не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы и поэтому легко всасываются. После введения прикормов и в последующей жизни диета ребенка должна включать минимальные количества жиров и большие количества белка. Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка, так как он теряется в значительном объеме из-за синдрома мальабсорбции. Поэтому в питание ребенка с 7-месячного возраста необходимо включать такие высокобелковые продукты, как мясо, рыбу, яйцо и творог. Кроме диеты назначаются индивидуально подобранные дозировки ферментных препаратов. Для нормализации кишечного биоценоза применяют препараты нормальной кишечной флоры курсами по 2—3 месяца и более. Проводятся курсы витаминотерапии. Родителям следует внимательно следить за состоянием ребенка, а если в семье имеются указания на возможное наличие заболевания у родственников (сами родители могут быть и здоровы) — информировать об этом педиатра.

Источник