фиброз f3 по шкале metavir что значит

Гастроэнтеролог «СМ-Клиника» рассказала о фиброзе печени

Очень немногие слышали про фиброз печени у взрослых, но это состояние довольно распространено, может протекать совершенно без симптомов, но в конечной стадии приводит к отказу печени.

Что такое фиброз печени

Фиброз печени – это рубцевание ткани. Печень способна восстанавливаться, однако, эта система не работает на полную мощность, если печень поражена, либо травма является продолжительной и очень серьезной. Все попытки регенерации вызывают скопление соединительной ткани (это жесткие, инертные волокна) вместо функционирующих клеток печени.

Фиброз печени – это не конкретное заболевание, а скорее симптом другой проблемы с печенью. Наиболее частыми состояниями, которые приводят к фиброзу печени, являются алкоголизм, хронический гепатит С и неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП).

Сам по себе фиброз печени не вызывает никаких симптомов. Врачи могут обнаружить признаки фиброза печени с помощью анализов крови и УЗИ, КТ или МРТ. Если он обнаружен рано, его можно вылечить. Но если он остается незамеченным и повреждение продолжается, фиброз может прогрессировать до цирроза.

Степени фиброза печени у взрослых

Специалисты выделяют 5 степеней рубцевания ткани печени.

Нет фиброза. В этом случае нет признаков гибели клеток печени (некроза) или рубцевания, несмотря на воспаление печени (гепатит).

Портальный (легкий) фиброз. В этом случае есть участки некроза и рубцевания, затрагивающие малые и средние ветви воротной вены, несущий кровь из тонкой кишки. Структура и функция печени остаются в норме.

Перипортальный (умеренный) фиброз. Это вариант с увеличением очагов некроза, рубцеванием и нарушением функции печени.

Мостовидный (тяжелый) фиброз. На этой стадии рубцевание нарушило нормальный кровоток в печени, и функция еще больше нарушилась.

Цирроз. Это постоянное рубцевание и необратимая потеря функции печени.

Причины фиброза печени у взрослых

Фиброз может возникать в случаях, когда печень сильно поражена или страдает от хронической либо тяжелой травмы. Поскольку печень пытается восстановить себя, создавая новые клетки, она не может этого сделать в полной мере и формируются рубцы. Мертвые клетки печени заменяются фиброзной тканью. Эта ткань в конечном итоге мешает нормальной работе печени.

Фиброз печени – это симптом нескольких основных заболеваний. Наиболее частыми причинами являются:

Алкоголизм. Печень расщепляет алкоголь и выводит вредные побочные продукты, которые повреждают клетки печени. Но чем больше алкоголя ей приходится утилизировать, тем сильнее она повреждается – она просто не в силах справиться с большими объемами токсинов.

Хронический гепатит С. Вирус гепатита С (HCV) поражает печень, вызывая повреждение и воспаление. У большинства людей симптомы болезни отсутствуют в течение нескольких лет после заражения. В результате на момент постановки диагноза часто возникают проблемы с печенью, в том числе фиброз. К счастью, существуют эффективные методы лечения.

Неалкогольная жировая болезнь печени. Это накопление жира в печени, которое может вызывать воспаление и повреждение, что приводит к фиброзу. Болезнь не связана с употреблением алкоголя. Но она часто бывает у людей с ожирением и диабетом 2 типа.

Другие потенциальные основные причины фиброза печени включают закупорку желчных протоков, аутоиммунные заболевания, наследственные нарушения обмена веществ, состояния, вызывающие снижение притока крови к печени, и некоторые лекарства (амиодарон, кортикостероиды, изониазид, метотрексат и метилдопа).

Существует также врожденная форма фиброза печени, которая присутствует при рождении.

Симптомы фиброза печени у взрослых

Рубцевание при фиброзе печени может повлиять на ее способность эффективно работать. Тем не менее, сам по себе фиброз не вызывает никаких симптомов. Вы можете иметь его и не знать этого.

Если фиброз прогрессирует до цирроза, основные симптомы могут включать:

Лечение фиброза печени у взрослых

На ранних стадиях повреждение печени обычно обратимо. Однако даже при выраженном фиброзе может наблюдаться улучшение, если вовремя заняться лечением.

При отсутствии лечения фиброз и цирроз могут привести к печеночной недостаточности.

Диагностика

Врачи могут обнаружить признаки фиброза печени с помощью анализов крови, называемых функциональными тестами печени (печеночные пробы). Большинство людей проходит эти тесты во время обычных медицинских осмотров. Также можно увидеть фиброз печени при УЗИ или других обследованиях.

Регулярное посещение врача для ежегодного осмотра поможет выявить потенциальные проблемы с печенью, пока еще есть время на их устранение.

Современные методы лечения

Специфического лечения фиброза печени не существует. Для лечения фиброза печени важно устранить первопричину. Например, прекратить употребление алкоголя. Похудеть. Или принимать противовирусные препараты в случае гепатита.

Когда фиброз прогрессирует до цирроза, скорее всего понадобится трансплантация печени.

Профилактика фиброза печени у взрослых в домашних условиях

Чтобы снизить риск фиброза печени, нужно:

Популярные вопросы и ответы

Чем опасен фиброз печени?

У кого вероятен фиброз печени?

В группе риска находятся:

Может ли фиброз вылечить полностью?

Какие могут быть осложнения при фиброзе печени?

Можно ли лечиться при фиброзе печени народными средствами?

Фиброз печени – не болезнь, а лишь следствие запущенного и вовремя не диагностированного заболевания. Наша цель – выявление и лечение основного заболевания, запустившего процесс развития фиброза. В данной ситуации народные средства не смогут оказать никакого лечебного действия, а некоторые травы, наоборот, могут усугубить положение, действуя токсически на паренхиму печени, усиливая воспаление. Заниматься самолечением при фиброзе печени не рекомендуется.

Источник

Фиброз печени (ФП) – универсальная генетически заложенная реакция на повреждение, характеризующийся избыточным количеством фиброзной (рубцовой) ткани как в результате увеличения ее образования, так и уменьшения скорости разрушения. В ответ на инфекцию вирусами гепатитов (А.,В,С,Д и др.), воздействии больших доз алкоголя, лекарств, токсинов возникает воспаление печеночных клеток. Выраженность этих воспалительных явлений различна: это дистрофия (связана с блокадой ферментных систем клетки и нарушением жизнеобеспечения ее), некроз (гибель клеток).

Биологический смысл этих явлений зачастую направлен на прямую санацию организма от инфицированных вирусом клеток или на создание «энергетического голодания» с последующей гибелью возбудителя, как, например, происходит при жировой дистрофии печеночных клеток на фоне гепатита С.

Поэтому гепатомегалия (увеличение размеров печени при осмотре или данным УЗИ) не может считаться только патологией или признаком болезни. Это скорее говорит о том, что печень борется с повреждающим агентом и пока еще есть резерв. А вот при сформировавшемся циррозе печени (исходе фиброза) печень всегда уменьшена в размерах.

На фоне процессов регенерации в норме происходит лизис (рассасывание) избыточно образованной фиброзной ткани под действием специфических ферментов (коллагеназ). Замечено, что если происходит адекватная регенерация печени, она сопровождается освобождением ее от избыточной фиброзной ткани. Но, к сожалению, при хроническом повреждении печени присутствующей вирусной инфекцией, алкоголем эти последовательные стадии происходят параллельно, перемешиваются, нарушаются и количество фиброзной ткани в печени растет.

Избыточное отложение фиброзной ткани нарушает структуру органа и в конечном счете приводит к циррозу печени.

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек [2] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Таким образом, фиброз печени сопровождает течение всех хронических диффузных заболеваний печени и является достоверным признаком прогрессирования поражения печени. Именно поэтому определение стадии фиброза является прогностически значимым и используется в клинической практике как один из важных критериев для определения тактики ведения больных, что особенно актуально при хронических вирусных гепатитах.

Важность диагностики и оценки стадии фиброза печени определяется теми последствиями, к которым приводит его развитие:

Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

«Золотым стандартом» оценки выраженности фиброза печени остается биопсия печени (БП).

Гистологическое исследование позволяет уточнить причину заболевания печени, а также оценить стадию фиброза и индекс гистологической активности, принять решение о тактике ведения больного, оценить естественное течение или эффективность проведенного лечения. Наиболее распространенными и общепринятыми являются полуколичественные способы оценки выраженности индекса фиброза по шкале МЕТАVIR. Согласно этой шкале, выделяют 4 стадии фиброза (F 1,2,3,4). Причем F 4 по шкале МЕТАVIR соответствует циррозу печени.

Оценка уровня индекса гистологической активности также важна, так как высокие его значения связаны с прогрессирующим течением заболевания, как при вирусных, так и при алкогольных поражениях печени.

При гепатите В важным критерием прогноза является уровень вирусной нагрузки. Однако, в том и другом случае наиболее объективным критерием прогноза является скорость прогрессирования стадии фиброза, которую можно оценить по данным повторных биопсий или неинвазивными методами.

К сожалению, биопсия печени, оставаясь «золотым стандартом» определения стадии фиброза, все-таки является инвазивным методом с определенным процентом осложнений вплоть до летальных исходов. По данным 9 мультицентровых исследований, количество летальных случаев варьирует от 0 до 3,3 на 1000 биопсий печени.

По мнению ряда авторов, результаты исследования биоптатов дают сомнительную информацию для определения показаний к противовирусной терапии. Анализированы 2084 биопсии печени, проведенных в 89 французских медицинских центрах в 1997 г. В 91% случаев проведена чрескожная биопсия печени, в 9% – трансвенозная.

В 1,5% случаев полученный биологический материал оказался непригодным для диагностики.

У 20% пациентов регистрировались умеренно выраженные боли после процедуры, у 3% боли были значительными, и потребовалась внутривенная аналгезия с последующей госпитализацией в случаях, когда биопсия проводилась амбулаторно.

Среди осложнений превалировали эпизоды падения артериального давления (39 пациентов – 1,9%), потребовавшими применения атропина. Серьезные осложнения возникли у 12 (0,58%) пациентов, но без смертельных исходов.

К серьезным осложнениям были отнесены: кровотечение в брюшную полость (1), случайная пункция желчного пузыря (3) и легких (1); у 3 больных были пунктированы другие органы. Прокол других органов имел место при слепой биопсии печени без ультразвукового контроля.

Частота осложнений возрастала с количеством пассов биопсийной иглой: 26,6% – при одном пассе, 68% – при 2 и более. Дополнительные пассы проводились из-за того, что не был получен пригодный для исследования материал.

С другой стороны, частота осложнений зависела от опыта врача, проводившего биопсию: 34,4% осложнений – у менее опытных, и 27,4% – у более опытных. При опросе после процедуры 9% пациентов заявили, что больше никогда не согласятся на биопсию печени.

По данным аналогичного исследования, проведенного в Швейцарии в 1992 г., частота осложнений сопоставима в двух исследованиях, правда, в Швейцарии 0,3% серьезных осложнений включали смертельные исходы.

Биопсия печени, как метод оценки фиброза печени, имеет серьезные ограничения, обусловленные объективными и субъективными причинами.

Получение адекватного объема биоптата (длиной минимум 25мм с захватом не менее 11 портальных трактов) не гарантировано при чрескожном доступе.

К субъективным причинам различий в определении стадии фиброза в одном и том же биоптате относят квалификацию морфолога. При оценке разными специалистами-морфологами различия могут наблюдаться в 20% случаев.

Динамическое наблюдение за фиброзом печени с помощью биопсии затруднено ввиду описанных ограничений и инвазивности самого метода. Все это сделало необходимым поиск надежных неинвазивных методов диагностики ФП как при первичном обследовании, так и при последующем наблюдении.

К непрямым серологическим маркерам фиброза печени относят рутинные лабораторные тесты, отражающие нарушение функции печени. Они также позволяют оценить наличие фиброза, особенно на стадии цирроза печени.

Считается, что уровень АСТ имеет более сильную связь с фиброзом, чем уровень АЛТ. Соотношение АСТ/АЛТ>1 является достоверным показателем выраженной стадии фиброза печени (в том числе ЦП).

Что касается уровня АЛТ, то даже при нормальных его значениях на фоне хронической инфекции вирусами гепатитов В и С в трети случаев определяется фиброз более 2 стадии по шкале МЕТАVIR (эти пациенты подлежат противовирусной терапии).

Для улучшения диагностической точности различных лабораторных тестов было разработано несколько индексов, основанных на комбинации непрямых маркеров ФП. Наиболее распространенной является диагностическая панель тестов FibrоТеst-ActiTest(ВioPredictive, Франция, определяет стадию фиброза) или FibroSURE (Labсогр, США).

Неинвазивная диагностика фиброза печени с применением методики FibrоТеst-ActiTest (определяется стадия фиброза и индекс гистологической активности) предназначена для своевременной оценки стадии фиброза и контроля за его развитием на фоне терапии, а также для оценки воспалительного процесса в печёночной ткани.

FibrоТеst-ActiTest рассматривается в качестве альтернативы для чрескожной биопсии печени у пациентов с хроническим вирусным гепатитом. Оба теста получили широкую известность во Франции, Европе и США. В настоящее время во Франции эти тесты применяются в более чем 500 частных лабораториях и 37 общественных госпиталях. В России возможно выполнение этих тестов на базе независимой лаборатории «Инвитро».

Первоначально тесты разрабатывались для пациентов, инфицированных вирусами гепатитов С и В, а затем стали применяться и при других нозологических формах хронических заболеваний печени.

FibrоТеst включает 5 биохимических показателей:

ActiTest включает перечисленные выше 5 компонентов и дополнительно АЛТ.

Благодаря применению FibrоТеst число необходимых биопсий печени сокращается на 46%. Особенно это актуально у больных, которым проведение БП сопряжено с определенными трудностями или риском (например, коагулопатия, тромбоцитопения) или при отказе пациента, а также для оценки стадии фиброза в динамике. Результат теста легко читается и понятен доктору и пациенту.

Результаты ActiTest и FibrоТеst

Методы визуализации печени (УЗИ, МРТ) играют ключевую роль в диагностике стадии заболевания печени в настоящее время в силу неинвазивности и доступности. Они позволяют оценить форму, размеры, структуру органа, наличие или отсутствие объемных образований, провести исследования в сосудистых режимах для косвенной оценки плотности и эластичности ткани печени.

Применение аппаратов УЗИ (с увеличением изображения при помощи цифровых технологий) делает возможным визуализацию зернистости ткани печени, перипортального фиброза и других изменений, указывающих на нарушение гистоархитектоники органа.

К прямым методам оценки фиброза печени относят ультразвуковую эластометрию печени с помощью аппарата FibroScan (EchoSens, Франция), определяемой в кПа. Метод позволяет оценить наличие фиброза печени, генерируя вибрационные импульсы, и по результатам компьютерного анализа судить об изменении эластических свойств печени и темпов прогрессирования фиброза.

Аппарат «Фиброскан» представлен ультразвуковым преобразовательным датчиком, в который установлен источник колебаний средней амплитуды и низкой частоты. Генерируемые датчиком колебания передаются на подлежащие исследуемые ткани печени и создают упругие волны, подвергающие модуляции отраженный ультразвук. Скорость распространения упругих волн определяется эластичностью печеночной ткани.

Суммарный объем подвергающейся исследованию печеночной ткани в среднем составляет 6 смі (датчик М), что многократно превышает таковой при пункционной биопсии печени. Применение датчиков нового поколения (XL) позволяет обследовать объем до 24 смі.

По этому методу исследования получено достаточное количество научных данных и доказано, что при нарастании стадии фиброза увеличивается эластичность печени в кПа.

Широкое распространение и неопределенный прогноз хронических вирусных гепатитов В и С трактует необходимость выработки оптимальной диагностической и лечебной тактики для каждого пациента. Для улучшения долгосрочного прогноза необходима диагностика и мониторирование стадии фиброза печени в условиях естественного течения или на фоне проводимой терапии.

Преимущества этой методики:

Показание к исследованию на Фиброскане:

Подготовка к исследованию:

Уважаемые пациенты. Просим Вас предварительно записаться на исследования, позвонив по телефону: (95)1440111 или (71)2401757.

Источник

Фиброз печени (K74.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.

Из данной подрубрики исключены:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:

II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:

2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.

III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии

В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.

Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.

— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление

Таблица 1. Индекс гистологической активности

Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.

Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности

Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.

Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир

Этиология и патогенез

Патогенез

При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.

Диагностика

Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).

Неинвазивные методы визуализации

Инвазивные методы

Лабораторная диагностика

— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.

Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.

Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.

Дифференциальный диагноз

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).

2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.

Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.

Осложнения

Лечение

Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.

Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.

Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).

В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.

Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.

Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.

Резюме

1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.

3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.

4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.

Прогноз

Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.

Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).

Источник