фебрильные судороги у взрослых что это такое
Альфа-Ритм
Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний Альфа-ритм
Телефоны для записи в Екатеринбурге
+7-912-655-31-90; +7 (343) 287-55-05
Адрес в Екатеринбурге
Фебрильные приступы
Фебрильные приступы
Гречихина А. И., детский невролог-эпилептолог
Фебрильные приступы (ФП) составляют до 85% всех судорожных синдромов, наблюдаемых у детей. Хотя фебрильные приступы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, очень важно выделять те виды фебрильных приступов, которые могут трансформироваться в различные формы эпилепсии. Установлено, что у детей с фебрильными приступами риск развития эпилепсии в 6 раз превышает таковой в группе детей, не страдающих фебрильными приступами– 2,4% и 0,4% соответственно.
Фебрильные приступы — пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде тонических или тонико-клонических припадков в конечностях и возникающие у детей грудного, раннего и дошкольного возраста при температуре тела не менее 37,8—38,5°С (исключая судороги при нейроинфекциях), с возможностью трансформации в афебрильные приступы и эпилепсию. Диагноз «фебрильные приступы» правомочен в возрасте от 6 месяцев до 6 лет (средний 20 мес.)
В основе фебрильных приступов лежит генетически детерминированное (наследственно обусловленное) снижение порога судорожной готовности с возникновением генерализованных судорожных разрядов при гипертермии (повышенной температуре). Установлено, что у детей с фебрильными приступами в семейном анамнезе (подобные приступы у ближайших родственников) припадки на фоне гипертермии наблюдаются в 5,2 раза чаще, чем у лиц с неотягощенной наследственностью.
Для определения прогноза фебрильных приступов, и в частности их возможной трансформации в эпилепсию, а также разработки превентивных (профилактических) мероприятий, одной из главных задач врача является адекватная клиническая оценка фебрильных приступов, умение дифференцировать их на простые и сложные (или типичные и атипичные). Простые ФП – это короткие, менее 15 минут (если они серийные — то менее 30 минут), генерализованные и не повторяющиеся в течение ближайших 24 часов приступы, возникающие у неврологически здоровых детей. Простые ФП составляют 75-80% всех фебрильных судорог, а сложные – соответственно 20 — 25%.
Сложные (атипичные) фебрильные приступы наблюдаются обычно у детей до 6-летнего возраста и характеризуются следующими особенностями: «Возраст дебюта до 1 года или после 5 лет. Отсутствуют семейные случаи фебрильных приступов у родственников ребенка (что характерно для типичных ФС). Приступы генерализованные тонико-клонические, нередко с преобладанием фокального клонического компонента (то есть преобладание судорожный сокращений мышц в одной половине тела), или фокальные обычно — моторные, в том числе, гемиклонические (судороги затрагивают только одну конечность ребенка или 2 конечности в одной половите тела). Реже наблюдаются аутомоторные приступы (ссылка на такой же термин в статье симптоматическая височная эпилепсия) и по типу «височных синкоп» – бессудорожные приступы с потерей сознания, «обмякание» ребенка, сопровождающееся резкой бледностью кожных покровов.
Еще одной отличительной особенностью сложных или атипичных фебрильных судорог является продолжительность приступов более 15 мин (серийные: более 30 минут — фебрильный эпилептический статус). Нередко возникновение постприступных симптомов выпадения: мышечная слабость в той конечности, где наблюдались судороги, речевые нарушения. Для атипичных судорог характерна так же высокая повторяемость фебрильных приступов, особенно за период одного заболевания, наличие изменений в неврологическом статусе больных фебрильными приступами или задержки психического, моторного, речевого развития. С клинической точки зрения, все приступы, возникающие у детей с детским церебральным параличом или умственной отсталостью, по определению, следует считать атипичными.
Кроме того, при атипичных фебрильных судорогах наблюдаются характерные изменения при проведении ЭЭГ-исследования, оценить которые может только врач-эпилептолог. Напрмер, наличие при ЭЭГ исследовании продолженного регионального замедления, чаще по одному из височных отведений; или реже — региональной эпилептиформной активности (исключая доброкачественные эпилептиформные паттерны детства).
При констатации диагноза фебрильных приступов перед врачом-эпилептологом встает целый ряд вопросов, требующих решения: какие фебрильные приступы имеются у данного ребенка (простые, сложные), каков риск повтора фебрильных приступов и от каких факторов это зависит (характер приступа, продолжительность, наличие неврологической симптоматики), возможное влияние фебрильных приступов на нервно – психическое развитие, вероятность их трансформации в эпилепсию и критерии риска, каковы меры профилактики и лечения.
Вопрос о взаимосвязи фебрильных приступов и эпилепсии является, вероятно, самым дискуссионным вопросом в проблеме фебрильных приступов. К настоящему времени проанализирована роль многих факторов риска трансформации фебрильных приступов в эпилепсию: возраст дебюта, характер фебрильных приступов, продолжительность, повторяемость фебрильных приступов, неврологические нарушения, наследственная отягощенность по фебрильным приступам и эпилепсии.
Простые фебрильные приступы трансформируются в эпилепсию в 3% случаев, причем это главным образом идиопатические (наследственно-обусловленные, доброкачественные, возрастзависимые) формы. Атипичные фебрильные приступы трансформируются в симптоматическую фокальную, чаще в мезиальную височную у 15% больных. Среди больных с резистентными формами эпилепсии до 30% обнаруживают в анамнезе фебрильные приступы.
Факторами риска трансформации фебрильных приступов в эпилепсию являются:
Диагноз фебрильных приступов исключительно клинический. ЭЭГ-исследование, как и длительный видео ЭЭГ-мониторинг с включением сна, играют незначительную роль в диагностике собственно фебрильных приступов. Вместе с тем, они важны для исключения эпилепсии, особенно – исследование в динамике. МРТ головного мозга назначается только по показаниям – в случае атипичных фебрильных приступов.
Таким образом, при впервые выявленных фебрильных приступах у ребенка, неврологу-эпилептологу необходимо определить какой тип фебрильных приступов имеется у данного ребенка, какова вероятность возможного возникновения эпилепсии. От решения этих вопросов зависит тактика дальнейшего наблюдения и лечения ребенка, а также возможность дальнейшего нормального нервно – психического развития маленького пациента, его социальная адаптация.
Фебрильные судороги
Фебрильные судороги (ФС) — состояния, которые возникают у детей при повышении температуры тела. Манифестация обычно происходит в возрасте от шести месяцев до пяти лет. По данным статистики, до 5 % детей имеют один эпизод фебрильных судорог, у трети из них приступы наблюдались более одного раза.
Этиология фебрильных судорог
Точные причины развития ФС не установлены, однако есть определенные факторы, которые повышают риск их развития:
Симптомы фебрильных судорог
Приступы фебрильных судорог обычно развиваются в первые сутки от момента повышения температуры. Касательно характера они могут быть простыми и сложными:
Диагностика фебрильных судорог
Для диагностики фебрильных судорог применяется сбор индивидуального и семейного анамнеза, проводится физикальный осмотр и назначается ряд лабораторных и инструментальных тестов.
Во время сбора анамнеза обращают внимание на период возникновения первого приступа и наличия аналогичных приступов у родственников. Определяется неврологический статус и общее состояние ребенка. При наблюдении во время судорог оценивают их продолжительность и характер, особенно наличие фокальных симптомов.
Из лабораторных показателей чаще всего встречается гиперкальциемия и гипогликемия. Результаты остальных тестов и инструментального обследования редко выявляют отклонения и проводятся в основном для исключения патологии со схожей симптоматикой.
При семейном характере заболевания проводят молекулярно-генетические тесты для выявления характерных мутаций.
Лечение фебрильных судорог заключается в купировании симптома и снижении температуры. С этой целью назначаются транквилизаторы и НПВС. Для купирования атипичных форм могут применяться противоэпилептические препараты. Превентивное лечение с помощью противосудорожных средств показано в крайне редких случаях.
Если у ребенка в жизни были только фебрильные судороги, то нет никакого смысла постоянно измерять ему температуру и снижать ее при любом повышении. Это не предотвращает риск повторения судорог и не влияет на долгосрочный прогноз. Если же фебрильные судороги сочетаются с афебрильными (без температуры) или имеют атипичный характер (очень частые, очень длительные), то может быть назначена антиэпилептическая терапия.
Прогноз и профилактика
Прогноз благоприятный, в подавляющем большинстве случаев фебрильные судороги не требуют никакого дополнительного лечения и проходят сами собой в возрасте 5–6 лет. В некоторых случаях возможна трансформация в эпилепсию с образованием дефицита интеллекта. Такие риски повышаются при атипичной сложной форме фебрильных судорог.
Специфической профилактики заболевания, позволяющей исключить развитие ФС, на сегодняшний день не разработано. Одним из выходов является консультирование с определением характерных мутаций. Такое обследование можно пройти в медико-генетическом центре «Геномед».
Фебрильные судороги: диалог педиатра и эпилептолога
А.М. Пивоварова, канд. мед. наук, Е.И. Шабельникова, канд. мед. наук, З.К. Горчханова, канд. мед. наук, ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва
Ключевые слова: фебрильные судороги, эпилептические приступы, эпилепсия, лихорадка
Keywords: febrile seizures, epileptic seizures, epilepsy, fever
Резюме. В статье даны ответы на основные вопросы о фебрильных судорогах: насколько часто они возникают, какие факторы предрасполагают к их развитию, высок ли риск их трансформации в эпилепсию и от чего зависит его уровень, какие меры следует предпринять родителям при возникновении фебрильных судорог, каков прогноз и риск рецидива, насколько необходимо лечение при этом состоянии и т. д.
Summary. The article provides answers to the main questions about febrile seizures: how often they occur, what factors predispose to their development, whether the risk of their transformation into epilepsy is high and what its level depends on, what measures should be taken by parents in the event of febrile seizures, what is the prognosis and the risk of relapse, how necessary is treatment for this condition, etc.
Еще в 400 г. до н. э. Гиппократ описывал фебрильные судороги, возникающие у детей с острой лихорадкой. Он заметил, что они характерны для очень маленьких детей, как правило не старше 7 лет, и что дети в более старшем возрасте, а также взрослые не склонны к таким судорогам.
Что такое фебрильные судороги и при каких условиях они возникают?
Фебрильные судороги – это состояние, которое зависит от возраста и возникает преимущественно при генетической предрасположенности к судорожным приступам, провоцируемым лихорадкой.
Согласно международной классификации, фебрильные судороги не являются эпилепсией.
Данное состояние провоцируется высокой температурой тела (не менее 38°С при ректальном измерении). Обычно приступы дебютируют в возрасте от 6 мес до 6 лет и являются эпилептическими по патогенетическому механизму.
Какова распространенность фебрильных судорог?
Фебрильные судороги встречаются в детской популяции с частотой 2-4% (в Японии – 8,8%, на Гуаме – 14%), причем их распространенность убывает с возрастом (около 50% случаев регистрируется в возрасте 18-24 мес и только 6% – после 3 лет). Чаще приступы возникают зимой и весной и несколько чаще наблюдаются у мальчиков.
Какова этиология фебрильных судорог?
Основными причинами развития фебрильных судорог считаются лихорадка, виремия, генетические нарушения, перинатальная патология центральной нервной системы.
Частота фебрильных судорог у родственников пробандов: у родителей – 12%, у сибсов – 25%. Если оба родителя страдали фебрильными судорогами, то риск их развития у ребенка составляет 55%, при наличии фебрильных судорог у одного из родителей – 20%.
Определены локусы, отвечающие за предрасположенность к фебрильным судорогам: 8q13-q21 (FEB1), 19p (FEB2), 2q23-q24 (FEB3), 5q14-q15 (FEB4), 6q22-q24 (FEB5), 18p11 (FEB6).
Предположительный тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью гена, возможно также полигенное наследование [1,2].
Фебрильные судороги, как правило, развиваются на фоне вирусных и бактериальных инфекций, инфекции верхних дыхательных путей (38%), отитов среднего уха (23%), пневмонии (15%), гастроэнтерита (7%), герпетической инфекции 6-го типа (детской розеолы) (5%).
Чаще всего судороги возникают при температуре тела от 38 до 40°С, и степень тяжести приступа не зависит от температуры. Быстрое повышение температуры не увеличивает риск развития судорог, и при наличии семейного отягощенного анамнеза судороги могут возникнуть и при невысокой температуре. Чаще всего (57%) фебрильные приступы развиваются в первые 24 ч от начала лихорадки и только в 22% случаев – более чем через 24 ч.
Какие типы фебрильных судорог выделяются?
Принято различать следующие клинические варианты фебрильных судорог:
Простые фебрильные судороги отличаются небольшой продолжительностью ( 15 мин) и носят генерализованный и/или фокальный характер (парциальные моторные приступы, девиация глазных яблок в сторону, аура). Наблюдается постприступная неврологическая симптоматика (возможны парезы конечностей – паралич Тодда).
Фебрильный статус развивается приблизительно в 4% случаев и состоит из приступа или серии приступов продолжительностью >30 мин, в межприступном периоде отсутствует сознание. Фебрильный статус не имеет летального исхода. Такие приступы чаще встречаются у девочек с генетической отягощенностью по фебрильным судорогам.
Связано ли развитие фебрильных судорог с отягощенным перинатальным анамнезом и какова вероятность развития эпилепсии у детей с фебрильными судорогами?
По данным E.A. Herrgard и соавт., частота фебрильных судорог выше у недоношенных детей со сроком гестации 32 нед и меньше (17%). Исследователи указывают, что у этих детей не было зарегистрировано ни одного случая трансформации фебрильных судорог в эпилепсию при наблюдении в течение 16 лет. Те дети, у которых развивалась эпилепсия, как правило, страдали неонатальными судорогами, задержкой развития и детским церебральным параличом, причем эпилепсия дебютировала рано [5].
Однако есть и другие данные. M. Vestergaard и соавт. при длительном проспективном наблюдении 49 857 детей с фебрильными судорогами, родившихся с 1978 по 2002 г., установили, что риск развития эпилепсии у них составил 5,43%, причем он был выше у тех детей, у которых фебрильные судороги дебютировали до 1 года или после 3 лет.
Авторы также проанализировали основные перинатальные факторы риска возникновения фебрильных судорог. По сравнению с контрольной группой в группе детей с фебрильными судорогами была выше частота следующих факторов:
В целом риск трансформации фебрильных судорог в эпилепсию составляет 2% (в популяции – 0,5%), причем он варьирует в зависимости от типа приступа: после простого фебрильного приступа – 1,5%, после многократных фебрильных приступов – 4%. При наследственной отягощенности по эпилепсии риск достигает 4%, при наличии неврологического дефицита – 30%, после фокального фебрильного приступа – 29%, после фокального приступа при наличии изменений неврологического статуса – 17%, после пролонгированного приступа – 6%, после повторяющихся фокальных приступов большой продолжительности – 50%.
Таким образом, основными факторами риска трансформации фебрильных судорог в эпилепсию являются:
Какие основные эпилептические синдромы могут начинаться с фебрильных судорог?
Чаще всего фебрильные судороги трансформируются в генерализованные формы эпилепсии, реже в парциальные (височные). Существуют отдельные эпилептические синдромы типа «+ фебрильные судороги». В анамнезе 15% детей с впервые диагностированной эпилепсией имеются фебрильные судороги.
Синдромы, в дебюте которых наиболее часто возникают фебрильные судороги:
В 2006 г. группой французских неврологов под руководством O. Dulac впервые был описан синдром DESC, развивающийся в 4-11 лет у неврологически абсолютно здоровых детей. На фоне гипертермии развиваются эпилептические приступы, частота которых быстро нарастает, и клонико-тонические приступы переходят в эпилептический статус, который характеризуется высокой продолжительностью (от нескольких недель до нескольких месяцев). В это время ребенок находится в сопоре. В дальнейшем развиваются афебрильные приступы с трансформацией в тяжелую фокальную эпилепсию (обычно в височную).
Следующий синдром был описан группой H. Gastaut в 1957 г. синдром HHE дебютирует в возрасте от 4 мес до 4 лет (чаще до 2 лет). Для него характерен фебрильный статуc – гемиконвульсивный эпилептический приступ, купирующийся в реанимационном отделении, после чего развивается гемипарез.
Повторные латерализованные фебрильные судороги вызывают склероз гиппокампа, который, в свою очередь, приводит к развитию медиальной височной эпилепсии. Порок развития гиппокампа является причиной и фебрильных судорог, и эпилепсии [9].
Возможно ли развитие эпилепсии после длительных фебрильных судорог?
В настоящее время считается, что развития длительных фебрильных судорог недостаточно для формирования эпилепсии, но, возможно, они снижают порог судорожной готовности. P.R. Camfield и соавт. сообщили, что частота фебрильного статуса с последующим развитием резистентной височной эпилепсии составляет 1 случай на 150 тыс. детей [10].
Возникают ли нарушения нервно-психического развития после фебрильных судорог?
При простых фебрильных судорогах нарушений нервно-психического развития не зарегистрировано. Так же маловероятно их развитие при сложных фебрильных судорогах. Но возможно появление нарушений при фебрильном эпилептическом статусе (редко).
Каков риск повторения фебрильных судорог?
Риск развития рецидива фебрильных судорог в среднем составляет от 30 до 40%. Если был повторный приступ, то рецидив возможен в 50% случаев. Только в 10% случаев у пациентов развиваются 3 и более фебрильных приступа, и, как правило, рецидив возникает в течение 1 года после приступа.
Основными факторами, увеличивающими риск повторных фебрильных судорог, являются:
Длительная профилактика фебрильных судорог нецелесообразна. Нет никаких доказательств того, что непрерывный или интермиттирующий прием противоэпилептических препаратов при фебрильных судорогах может предотвратить последующее развитие эпилепсии [12].
Являются ли фебрильные судороги противопоказанием к плановой вакцинации?
Фебрильные судороги в анамнезе не являются поводом для отмены плановой вакцинации. Но существуют некоторые ограничения:
Каков прогноз?
Прогноз благоприятный: фебрильные судороги самостоятельно прекращаются в возрасте 5-6 лет.
Что такое фебрильные судороги? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кельн О. Л., невролога со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Фебрильные приступы — это доброкачественные состояния, при которых из-за высокой температуры тела (38 °C и выше) в головном мозге меняется электрическая активность нейронов, что приводит к судорогам.
Генетическая предрасположенность к ф ебрильным приступам зависит от возраста. До достижения 5-6 месяцев судороги редки, у 85 % детей они случаются до четырёх лет, в среднем в возрасте 17-23 месяцев. При развитии ф ебрильных приступов у детей до 6 месяцев важно исключать нейроинфекцию во избежание диагностических ошибок.
Симптомы фебрильных судорог
Чаще всего приступы характеризуются подёргиваниями и/или мышечным напряжением с обеих сторон.
Длятся судороги недолго. Особенностью является фаза атонии (снижения мышечного тонуса), которая может наблюдаться в начале моторного приступа. Родители обычно описывают начало фебрильного приступа как постепенное «заваливание», обмякание с потерей сознания (по типу обморока). При этом ребёнок расслаблен, не реагирует на происходящее вокруг. Затем отмечается присоединение клонических подёргиваний или версивного компонента (поворота головы и/или туловища). Рвота во время приступа не возникает.
Фебрильные судороги продолжительностью 30 минут и более называются фебрильным статусом. От фебрильных приступов они отличаются только своей длительностью.
Патогенез фебрильных судорог
Согласно другой гипотезе генетическая предрасположенность к судорогам является следствием нарушения метаболизма катехоламинов (дофамина, норадреналина, адреналина) в центральной нервной системе.
Классификация и стадии развития фебрильных судорог
Осложнения фебрильных судорог
Диагностика фебрильных судорог
На первичном этапе необходимо исключить нейроинфекцию и другие заболевания, которые могут начинаться с фебрильных судорог: синдром Драве, генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами плюс (ГЭФС+). Для этого важно расспросить очевидца приступа и провести полный соматический и неврологический осмотр ребёнка.
Во время осмотра важно оценить уровень сознания, для этого иногда требуется осмотреть ребёнка несколько раз, так как после приступа может сохраниться оглушённость и сонливость. Также необходимо оценить менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского).
Дифференциальный диагноз фебрильных приступов.
В первую очередь при фебрильных приступах необходимо исключить нейроинфекцию. Для этого врач проверяет менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского), при необходимости выполняет люмбальную пункцию и проводит нейровизуализацию (КТ или МРТ головного мозга).
С фебрильного приступа могут дебютировать некоторые формы эпилепсии: генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс, синдром Драве, синдром гемиконвульсивных приступов, гемиплегии и эпилепсии (ННЕ).
Лечение фебрильных судорог
При выборе тактики лечения нужно учитывать два важных момента:
В боль шинстве случаев фебрильные приступы заканчиваются самостоятельно. При возникновении фебрильных судорог рекомендуется зафиксировать время начала эпизода и потом сообщить врачу о его продолжительности. Необходимо уложить ребёнка на бок, чтобы он не подавился слюной, расстегнуть одежду на шее и груди. В момент приступа ни в коем случае нельзя открывать рот насильно, вкладывать в рот ложку или другие предметы. Про этот метод слышали многие, но все современные врачи запрещают его применять, так как попытки разомкнуть челюсти могут привести к травмам зубов и языка. Применение каких-либо лекарств в виде таблеток или жидкостей противопоказано, так как ребёнок не может глотать во время приступа.
Неотложную помощь нужно оказывать пациентам с длительным фебрильным приступом и фебрильным статусом. В таких случаях пациента, как правило, госпитализируют.
В США и Европе существуют препараты бензодиазепинов, введение которых не требует специальной медицинской подготовки родителя или присутствия медицинского работника:
Прогноз. Профилактика
Профилактика
Профилактическая терапия ф ебрильных приступов долгое время оставалась предметом дискуссий. В итоге сформировалось три основных стратегии: