Доброкачественная эпилепсия у детей что это

Роландическая эпилепсия причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Роландическая или доброкачественная эпилепсия – патологическое состояние, возникающее у детей в роландовой области головного мозга, сопровождающееся судорогами лица и иногда тела. Такие приступы врачи называют парциальными, поскольку их природа связана только с одной областью мозга. Распространенность патологии составляет 2 случая на 100 тыс. здоровых детей. Судорожные приступы появляются преимущественно ночью и затрагивают одну сторону лица, языка и глотки. Роландическая эпилепсия имеет благоприятный прогноз и обычно исчезает к 16-18 годам, не вызывая нарушений психофизического развития.

Причины

Причины появления роландической эпилепсии до конца не изучены. Возможно, на развитие патологии оказывают влияние родовые травмы и недостаток кислорода во время беременности. У детей, чьи родители страдают эпилепсией, вероятность развития патологии возрастает. Первые приступы наблюдаются в возрасте 6-8 лет. Они возникают редко, обычно 1-2 раза в год. У взрослых доброкачественная эпилепсия не встречается.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 04 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Симптомы

Перед приступом ребенка беспокоит онемение лица с одной стороны, покалывание в ротовой полости или на языке, ощущение ползания мурашек на щеке. Затем начинаются судорожные подергивания в этих же участках. Родители замечают у ребенка перекос рта, из которого вытекает слюна из-за нарушения контроля мышц. Припадки вызывают изменения речи и повышенную возбудимость, но не приводят к потере сознания. Ребенок хорошо помнит приступ. Он может длится 1-2 минуты.

Врачи не исключают распространение очага возбуждения на другие участки головного мозга и развитие общего тонико-клонического припадка. Для него характерно кратковременное сжимание мышц всего тела, ритмические подергивания всего тела, дезориентацию в пространстве и спутанность сознания.

В некоторых случаях роландическая эпилепсия негативно сказывается на процессе обучения и поведения ребенка. Тогда им требуется дополнительное лечение и внимание.

Диагностика

Для определения диагноза врач проводит опрос родителей пациента, чтобы воссоздать картину болезни. Подтвердить или опровергнуть судорожные состояния можно с помощью электроэнцефалографии. Данный метод считается безболезненным и безвредным. К голове ребенка прикладывают небольшие электроды и закрепляют их с помощью резинового шлема. Электроды усиливают сигналы мозговых клеток в сотни тысяч раз. Процедура никак не влияет на мозг, поэтому ее можно проводить при необходимости.

Дополнительно потребуется сдача общих анализов крови и мочи, биохимия крови. При доброкачественной эпилепсии структурные изменения в полушариях мозга отсутствуют. Наличие патологического очага в области доминантного полушария способно вызывать речевую дисфункцию. При выполнении познавательных тестов отмечаются отклонения, в основном на зрительно-моторную координацию и внимание.

Если врач сомневается в правильности диагноза, он назначает магнитно-резонансную томографию головного мозга. Лечением роландической эпилепсии занимается невролог.

Источник

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области относится к одной из наиболее часто встречающихся форм и составляет примерно 15-30% всех случаев эпилепсии детского возраста; среди пациентов преобладают мальчики (в соотношении 3:2).

Что провоцирует / Причины Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:

Симптомы Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:

Психика и неврология, как правило, без особенностей. У 17% детей с РЭ диагностируется нарушение внимания с гиперактивностью.

Нейропсихологическое обследование у большинства детей выявляет умеренные функциональные нарушения зрительно-моторной координации (тест Bender), снижение школьной успеваемости, дефицит внимания, памяти и поведенческие расстройства. Расстройства подобного типа, а также заикание, дислексия, энурез чаще обнаруживаются у лиц с роландическими паттернами в ЭЭГ, даже без клинических проявлений болезни.

Диагностика Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:

Дифференциальная диагностика

Центрально-темпоральные спайки могут обнаруживаться у 5% людей общей популяции здорового населения, иногда при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перисильвиевом синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.

Прогноз

Лечение Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:

Источник

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

МКБ-10

Общие сведения

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет. Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Причины

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей. Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Симптомы роландической эпилепсии

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Течение

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Диагностика

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-видеомониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания. В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Источник

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста

К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:

Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)

Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.

Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.

Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской «гиперопекой» (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.

Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов «спайк-волна» частотой

3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что «роландические спайки» иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).

Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.

Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо отметить, что «подавлением эпил-птического очага на ЭЭГ не является обязательным, поскольку в пубертате он исчезает самостоятельно. Через 2-3 года при отсутствии приступов рекомендуется кон 1 рольное обследование и решение вопроса об отмене терапии. Прг наличии редких приступов терапия может не назначаться.

Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста

Впервые предположение о нозологической самостоятельности атипичног доброкачественной эпилепсии детского возраста было высказано Aicardi, Chevru в 1982г. на основании обследования 7 больных. Однако, с нашей точки зрения ввиду небольшого числа наблюдений, вопрос о нозологической самостоятельности данной формы эпилепсии требует дальнейшего уточнения.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в раннем детскою возрасте. Примечательно, что у 3 из 7 больных, наблюдавшихся Aicardi, Chevru (1982), заболевание проявлялось ночными генерализованными и односторонним? приступами, сочетавшимися с редкими парциальными пароксизмами. Отмечались также и дневные приступы-абсансы, атонические и миоклонические пароксизмы. Приступы нередко частые, протекают в виде серий, по 30 пароксизме; в день. Однако, несмотря на разнообразие и высокую частоту приступов нервно-психическое развитие соответствует возрасту. В 9 лет приступы спонтан но исчезают.

Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ-исследование в( время медленного сна выявляет продолжительные или почти постоянные комплексы «спайк-волна», а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы «спайк-волна» частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы «спайк-волна».

Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов «спайк-волна» частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.

Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы «спайк-волна» во время сна.

Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,

Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.

Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы «спайк-волна» с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы «спайк-волна» или «полиспайк-волна».

Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)

Многие авторы предлагают рассматривать доброкачественную парциальную эпилепсию с аффективными симптомами как самостоятельную нозологическую форму (Plouin et а1, 1980; Dalla Bernardina et al, 1992).

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы «острая-медленная волна» с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.

Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.

Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.

Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.

Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами

Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.

Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.

Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза «доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами» являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.

Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно

Синдром Ландау Клеффнера

Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).

Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы «спайк-волна» с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

Источник