Болезнь такаясу что это такое

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

О развитии заболевания

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов. Это проявляется отсутствием пульса на одной или обеих руках. Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм (25%) и/или стенозу аорты.

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности. Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы соответствующих органов и систем.

Симптомы болезни Такаясу

Клинические проявления неспецифического аортоартериита условно делятся на 2 большие группы:

Верхние конечности: слабость и боль в руках при движении, снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, похолодание кистей, разница в АД на здоровой и пораженной руке, болезненность в зоне проекции артерий.

Нижние конечности: возможны боли в икроножных мышцах при ходьбе, если поражены подвздошные артерии, снабжающие кровью нижние конечности

ЦНС: головокружение, обмороки, головные боли, снижение памяти и общей работоспособности, пошатывание при ходьбе, симптомы очагового поражения головного мозга, инсульты.

Глаза: снижается острота зрения, появляется двоение в глазах, внезапная слепота на один или оба глаза.

Сердечная мышца: формируются пороки аортального клапана, возникают приступы стенокардии (угроза инфаркта), кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

Брюшная полость: боли в животе, тошнота и рвота при поражении брюшной аорты, мезентериальных артерий. Возможны ректальные кровотечения.

Артериальная гипертензия диагностируется не менее, чем в 50% случаев болезни Такаясу, связана с ишемией почек.

Бронхолегочная система: одышка, кашель, боли в грудной клетке.

Мочевыделительная система: появление крови и белка в моче (гематурия, протеинурия), почечная гипертония, хроническая почечная недостаточность.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

Диагностические критерии

Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

Лечение болезни Такаясу

Консервативная терапия

В Клиническом госпитале на Яузе проводится консервативная терапия неспецифического аортоартериита, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента и основывается на данных диагностических манипуляций и степени тяжести состояния пациента.

Для медикаментозного лечения могут применяться:

Хирургическое лечение

При наличии критического сужения магистральных артерий пациентам показано оперативное вмешательство с целью восстановления кровоснабжения зоны ишемии (катетерная баллонная ангиопластика, если возможно — стентирование, эндартерэктомия, шунтирование).

В Клиническом госпитале на Яузе проводится консультация сосудистого хирурга, оказывается помощь в организации хирургического лечения на базе партнёрского специализированного стационара. В дальнейшем пациенты наблюдаются и проходят лечение неспецифического аортоартериита на базе нашего госпиталя.

Экстракорпоральная гемокоррекция

В Клиническом госпитале на Яузе для лечения болезни Такаясу применяются инновационные медицинские технологии — методы экстракорпоральной гемокоррекции, что позволяет:

В терапии неспецифического аортоартериита используются следующие методы ЭГ:

Показания к ЭГ: наличие поражения сосудов, подтвержденного ангиографией, МРТ или КТ, ишемия части организма или органа, принадлежащими к «ареалу» определенного сосуда, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

Почему мы?

Современная медицина в подавляющем большинстве случаев позволяет купировать риски и повысить качество жизни при этом сложном заболевании, при условии ранней диагностики. При малейшем подозрении на неспецифический аортоартериит, запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе, чтобы выявить болезнь вовремя и начать лечение.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Источник

Что такое болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токмачев Р. Е., кардиолога со стажем в 7 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Такаясу (Takayasu’s disease) — это воспаление крупных артерий, преимущественно аорты и её ветвей, которое обычно развивается в возрасте до 50 лет.

Синонимы: синдром Такаясу, артериит Такаясу, неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты.

Могут поражаться артерии дуги аорты: безымянная, подключичная и сонная артерии. Редко в патологический процесс вовлекаются подвздошная, коронарная, мезентеральная ( брыжеечная) и лёгочная артерии. Чаще всего поражение локализуется в устьях.

Симптомы артериита Такаясу зависят от уровня поражения сосудов. Основные симптомы — отсутствие пульса на плечевых артериях или разница в артериальном давлении на разных конечностях, а также шумы аорты. Компьютерная томография показывает сужение (стеноз) или перекрытие (окклюзию) аорты и её ветвей.

Причина болезни Такаясу до настоящего момента достоверно не определена. Заболевание рассматривается как неспецифическая реакция на внешний или внутренний агент (аллерген). В основе такой реакции предполагается аутоиммунный механизм, при котором иммунная система по ошибке атакует собственные артерии. Среди возможных агентов, которые запускают этот механизм, рассматривают инфекции (в частности туберкулёз), вирусы, лекарства и др.

В основе болезни нередко лежат проявления таких заболеваний, как:

Среди факторов риска рассматривают наследственную предрасположенность. У пациентов с болезнью Такаясу при обследовании обнаруживаются человеческие лейкоцитарные антигены — HLA-В52 и HLA-В39. Причём для больных с HLA-В52 характерно более тяжёлое течение заболевания.

Распространённость

Распространённость артериита Такаясу широко варьирует в различных регионах мира. Чаще болезнь встречается в Японии, Индии, Китае, Корее и других странах Азии, Среднего Востока и Южной Америки. Редко её выявляют в Европе и Северной Америке.

В России чаще всего можно встретить аортоартериит брахиоцефальных артерий, которые кровоснабжают головной мозг, и сочетанное поражение ветвей дуги аорты и грудо-брюшного отдела аорты.

Для синдрома Такаясу характерно медленное развитие, через 15 лет от начала заболевания он становится неизлечимым. Чтобы избежать непоправимых последствий, необходимо своевременно обратиться к специалисту и следовать всем назначениям и рекомендациям.

Симптомы болезни Такаясу

Болезнь протекает с определённой стадийностью. На ранней стадии клиническая картина включает неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным процессом. Такие симптомы включают снижение веса, слабость, боли в животе, в мышцах и суставах. Часто в начале заболевания долгое время сохраняется лихорадка, отмечается ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия. Однако 10 % больных в этот период вообще не предъявляют никаких жалоб.

В развёрнутой стадии болезни, когда из-за воспаления сужается просвет сосудов, появляются признаки ишемии (недостатка кровоснабжения) отдельных органов и тканей.

Для болезни Такаясу типичны симптомы ишемии рук: отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых и лучевых артериях, боль и слабость в руках, похолодание кистей, различие в артериальном давлении на поражённой и здоровой руках. Также характерным симптомом является высокое давление на ногах.

Если поражены позвоночная и сонные артерии, появляется неврологическая симптоматика: головокружение, снижение работоспособности, рассеянность внимания, обморок и шаткость походки. Эти симптомы указывают на ишемию соответствующих отделов центральной нервной системы (ЦНС).

При патологических изменениях в брюшном отделе аорты снижается кровообращение в ногах. Из-за этого при физической активности и даже при спокойной ходьбе в ногах может появиться боль, которая вынуждает человека прихрамывать или периодически останавливаться. Такое состояние называют перемежающей хромотой.

Если поражаются почечные артерии, в моче может появиться кровь (гематурия). Тромбоз почечных артерий развивается редко.

Патогенез болезни Такаясу

Из-за воспалительного процесса во внутреннем слое артерии (интиме) формируются фиброзные гранулёмы, разрушаются эластические волокна и гибнут гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Нередко отмечается пристеночный тромбоз. Воспаление приводит к различным изменениям сосудов. На ранней стадии утолщаются сосудистые стенки, интима становится ребристой и выглядит как «древесная кора». Просвет сосуда на этом этапе не сужается.

Если болезнь прогрессирует, формируются сегментарные стенозы, т. е. просвет артерии сужается в различных местах, вплоть до полного перекрытия сосуда. Из-за стеноза нарушается кровоток и органы не получают необходимого количества кислорода и питательных веществ — развивается ишемия. Если вовремя не провести соответствующую терапию, воспаление может распространиться на соседние ткани и органы. У 7 – 22 % пациентов формируются аневризмы, т. е. просвет сосуда расширяется более чем в 2 раза.

Классификация и стадии развития болезни Такаясу

Есть несколько классификаций болезни Такаясу, но ни одна из них не нашла всеобщего признания.

При неспецифическом аортоартериите выделяют несколько видов поражения артерий:

Анатомическая классификация :

По характеру клинической картины выделяют две стадии неспецифического аортоартериита:

Этапы прогрессирования болезни Такаясу:

Осложнения болезни Такаясу

У пациентов с тяжёлым течением болезни развиваются патологические процессы. Самые опасные осложнения синдрома:

Диагностика болезни Такаясу

Диагностикой и лечением болезни Такаясу занимаются разные специалисты: ревматологи, кардиологи, неврологи, офтальмологи и сосудистые хирурги.

В мировой практике для подтверждения диагноза используются критерии Американской коллегии ревматологов (The American Cоllege оf Rheumatоlоgy):

Лабораторная диагностика

Лабораторные изменения, выявляемые у больных с артериитом Такаясу, неспецифичны, т. е. нет таких показателей, которые бы с точностью указывали на болезнь. Клинический анализ крови может выявить незначительную анемию, рост скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов), умеренный тромбоцитоз (повышение уровня тромбоцитов).

При исследовании биохимического анализа крови выявляется снижение уровня холестерина, липопротеинов, γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина и серомукоида.

В анализах мочи отмечают умеренную протеинурию и микрогематурию (белок и эритроциты в моче).

В ходе иммунологических исследований выявляется увеличение уровней антител IgG, IgA.

Инструментальная диагностика

Ангиография. Это контрастное рентгенологическое исследование кровеносных сосудов. Инвазивный метод диагностики, при котором в исследуемый сосуд вводится катетер. Через него подаётся специальный контрастный краситель, и когда краситель заполняет кровеносный сосуд, делается рентген.

Раньше для подтверждения диагноза использовали именно ангиографию, но сейчас чаще стали применять менее инвазивные методы: ультразвуковую ангиодопплерографию (УЗДГ сосудов), компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) с флуордеоксиглюкозой.

УЗДГ сосудов, КТ и МРТ позволяют оценить сосудистые стенки, просвет аорты или артерий и кровоток в сосудах. К характерным признакам болезни Такаясу относятся стеноз, окклюзия, неравномерность просвета артерии, постстенотическая дилатация (расширение сосуда), коллатеральные артерии вокруг стенозированного сосуда и аневризмы.

Реоэнцефалография (РЭГ). Метод диагностики сосудов головного мозга. Суть исследования в том, что через ткани головы пропускают слабый электрический ток высокой частоты, а специальная аппаратура фиксирует электрическое сопротивление мозга. В ходе исследования оценивается общая функциональность венозной и артериальной систем. С помощью РЭГ можно увидеть уменьшение кровоснабжения головного мозга при синдроме Такаясу.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) головного мозга. Выявляется снижение функциональной мозговой активности.

Биопсия сосудов. Выполняется редко, так как гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно только во время сосудистых процедур или вскрытия. На ранней стадии болезни выявляются признаки гранулематозного воспаления — образование гранулём-узелков.

Лечение болезни Такаясу

Неспецифической аортоартериит нельзя вылечить полностью. Однако с помощью своевременного и эффективного лечения можно достичь ремиссии и предотвратить развитие смертельно опасных осложнений. Для этого необходимо полностью придерживаться назначенной терапии, лечение патологии должно длиться не менее одного года.

Лечение артериита Такаясу включает в себя консервативные (медикаментозные) и оперативные методы.

Консервативное лечение

Существуют две основные модели лечения: японская и американская. В России чаще применяют американскую модель.

Японская модель терапии предусматривает назначение Преднизолона в активную фазу (СОЭ постоянно 20 мм/ч). Доза Преднизолона не меняется в течение 1–3 месяцев, потом дозировку снижают на 3–12 месяцев. Обязательное условие для снижения дозы Преднизолона — СОЭ менее 20 мм/ч.

При этом в течение первых двух лет после установления диагноза не рекомендуется снижать дозу препарата меньше уровня 16 мг/сут. Дальше уменьшать дозировку можно лишь при постоянном значении СОЭ менее 10 мм/ч в течение 3–6 месяцев.

Препарат отменяют, только если нет признаков обострения и если СОЭ долго находится в норме. Этот подход приносит неплохие результаты, в том числе позволяет улучшить кровоснабжение конечностей у 30 % пациентов.

Американская модель лечения также подразумевает назначение Преднизолона, но по другой схеме. Дозировка сохраняется в течение месяца. Если симптомы не проходят более месяца, дозировка не меняется в течение трёх месяцев и добавляется один из цитотоксических препаратов, которые подавляют иммунитет: Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфан (Циклофосфамид). Если применение этих препаратов, позволило снизить дозу Преднизолона и впоследствии отменить его, то терапия считается эффективной.

Цитотоксический препарат необходимо принимать год с момента, когда достигнута ремиссия. Если наступила ремиссия, то дозировку Преднизолона постепенно снижают в течение 6 месяцев, а в следующие 6 месяцев Преднизолон нужно отметить.

Если лечение Преднизолоном не приносит нужного результата, назначают Метотрексат. Начинают лечение с минимальных дозировок, далее постепенно увеличивают, если нет непереносимости препарата. В случае непереносимости дозировку разбивают на несколько приёмов и увеличивают только через 1–2 недели до максимально возможной переносимой дозы.

Если на фоне терапии Преднизолоном и Метотрексатом наступила ремиссия и значения СОЭ нормализовались, через месяц после назначения Метотрексата рекомендуется снизить дозировку Преднизолона. При возобновлении воспалительного процесса Преднизолон назначают в дозировке, которая была назначена до рецидива. Если через 12 месяцев после начала терапии дозу снизить не удалось, подбирают индивидуальную альтернативную схему лечения.

Циклофосфамид использовать не рекомендуется из-за его токсичности при длительном применении.

Общепринятый протокол лечения артериита Такаясу с помощью биологических препаратов до сих пор не разработан. Побочные эффекты и большая стоимость лечения вынуждают подбирать минимальную эффективную дозировку.

Для профилактики сердечно-сосудистых осложнений возможно применять меньшие дозы Ацетилсалициловой кислоты, если отсутствуют противопоказания.

Важно помнить, что снижение артериального давления у пациентов со значительным сужением сонных и позвоночных артерий может вызвать неврологические осложнения.

Оперативное лечение

Экстракорпоральная гемокоррекция. Выполняется, если течение болезни тяжёлое, нет эффекта от лечения и не удаётся достичь ремиссии. Кровь пациентов очищают от тромбов и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые образуются в крови при встрече антител с антигенами чужеродного агента. Очищение проводится с помощью плазмафереза и гемосорбции. Эти методы помогают улучшить функции поражённых органов и восстановить кровоток.

Если лечение не приносит нужного результата или даёт лишь временный эффект, прибегают к помощи сосудистых хирургов. С помощью операции можно предупредить рецидив, а также максимально восстановить проходимость поражённых сосудов.

Эндартерэктомия. Подразумевает удаление холестериновых бляшек со стенок артерий. За счёт этого удаётся очистить просвет сосуда и восстановить кровоток.

Шунтирующие операции и эндоваскулярное стентирование. Шунтирование — это вшивание сосудистого эндопротеза в обход суженого участка сосуда.

При эндоваскулярном стентировании в просвет артерии вводят цилиндрический сетчатый каркас, который механически расширяет сосуд. Методика используется при фиброзной фазе болезни Такаясу у больных с тяжёлым стенозом, артериальной гипертензией или ишемией.

У детей при стенозе почечных артерий и сопутствующей вторичной артериальной гипертензии возможно провести эндоваскулярное стентирование. Операция помогает нормализовать артериальное давление и снизить потребность в использовании гипотензивных средств.

Прогноз. Профилактика

Без специального лечения острая форма синдрома Такаясу развивается стремительно и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжёлые последствия болезни Такаясу представляют угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и летальному исходу. Инсульт или инфаркт миокарда становятся частой причиной смерти пациентов с артериитом Такаясу.

Для хронической формы болезни характерно многолетнее течение и более благоприятный прогноз. Состояние больного длительное время остаётся удовлетворительным благодаря развитию коллатерального (обходного) кровообращения. Если выявить синдром на ранней стадии и начать своевременную терапию с использованием препаратов, которые подавляют иммунитет, то можно избежать оперативного вмешательства и улучшить прогноз и качество жизни больных.

Профилактика синдрома Такаясу

Первичная профилактика направлена на предотвращение болезни. При синдроме Такаясу она не проводится, поскольку причины развития патологии неизвестны. Однако пациентам рекомендуется бороться с факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний: гиперлипидемией (повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови), гипертонией и вредными привычками.

Вторичная профилактика нужна, чтобы поддержать ремиссию, предотвратить обострение болезни и развитие осложнений. Она включает:

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Нужно ответственно относиться к своему здоровью и, если появились первые признаки заболевания, срочно обращаться за медицинской помощью. Самолечение в данном случае исключается, оно может привести к непоправимым последствиям.

Источник

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Классификация болезни Такаясу

Симптомы болезни Такаясу

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Источник