Болезнь педжета что это такое

Болезнь Педжета

Данное заболевание было впервые выделено и описано в конце XIX века Джеймсом Педжетом, который считал его воспалительным, в связи с чем дал процессу название «деформирующий остеит». В последующем, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс стали называть остеодистрофией или болезнью Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд трансформаций от разрушения до восстановления, именуемых ремоделированием кости. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, что влечет за собой нарушение структуры костей, в результате чего они становятся хрупкими, подвержены деформациям, перерастяжениям, не могут полноценно выполнять опорную функцию и склонны к переломам.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Причины и механизм развития болезни Педжета

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов. В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами. Увеличивается также количество кровеносных сосудов, что приводит к чрезмерному кровоснабжению костей. Постепенно большое количество зон костного матрикса становится слабоминерализованным, а затем замещается участками склероза.

Симптомы болезни Педжета

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое. Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций. Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Методы диагностика болезни Педжета

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления. Рентгенография конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы. При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Методы лечения болезни Педжета

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Источник

Болезнь Педжета вульвы

Болезнь Педжета вульвы – это медленно прогрессирующая злокачественная неоплазия, поражающая область наружных женских гениталий. Характеризуется появлением ограниченных, слегка выпуклых отёчных или плотных участков преимущественно красного цвета в области больших половых губ, длительно остающихся без изменений или медленно разрастающихся и сопровождающихся зудом. Поражения обнаруживаются при гинекологическом осмотре, диагноз верифицируется по результатам лабораторных исследований биоптата, вероятные сопутствующие опухоли выявляются с помощью инструментальных методов. Основной метод лечения хирургический, также может применяться лучевая, химио- и гормонотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Педжета вульвы (экстрамамиллярный рак Педжета, экстрамамиллярный дерматоз Педжета) – злокачественная опухоль, происходящая из железистых клеток эпителия женских наружных половых органов. Болезнь получила название в честь английского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего морфологически сходное новообразование молочной железы в 1874 году. Неоплазия чаще всего представлена преинвазивным раком, протекающим годами и перерастающим в инвазивную карциному в 10-20% случаев. У больных повышен риск экстрагенитальных раковых опухолей. В структуре злокачественных новообразований вульвы доля дерматоза Педжета составляет 2%. Заболевание поражает женщин преимущественно в постменопаузе (средний возраст больных – 65 лет) и крайне редко регистрируется в возрасте до 40 лет.

Причины

Этиология возникновения вульварного рака Педжета пока не изучена. Предполагается, что малигнизация клеток-источников этого вида карциномы может быть связана с механическими травмами, химическими и термическими ожогами, местным хроническим воспалительным процессом (например, в результате заражения некоторыми типами герпес- и папилломавирусов) и рубцовыми изменениями эпителия. Рассматривается роль воздействия ионизирующего излучения (включая лучевую терапию), дисгормональных состояний в результате ожирения, нарушения функций яичников, щитовидной и поджелудочной желёз.

Патогенез

Точная гистогенетическая природа опухоли не установлена. В злокачественные клетки Педжета могут трансформироваться предшественники базальных клеток эпителия (являются источником вторичного рака Педжета) и, согласно современной теории, клетки Токера (ответственны за первичную опухоль). Ещё в конце XIX-начале XX веков были описаны случаи обнаружения в области вульвы «молочных желёз» в миниатюре. В конце прошлого века было установлено гистологическое различие и в то же время сходство этих структур с тканью молочной железы, и они получили название «маммароподобные железы» (МПЖ). Исследования показали, что МПЖ присутствуют в норме у лиц обоего пола, у женщин – большей частью в складке между большой и малой половыми губами и в меньшей концентрации в области ануса и промежности.

В дальнейшем была обнаружена способность МПЖ к экспрессии рецепторов к прогестерону и эстрогенам, карциноэмбриональному антигену и цитокератинам, а также наличие в эпителии их протоков клеток Токера, которые морфологически сходны с раковыми клетками Педжета и предположительно являются источником первичного маммарного дерматоза Педжета. Клетки Токера и их злокачественные аналоги, скапливаясь вокруг протока МПЖ в эпителиальной ткани, могут распространяться по ней на значительные расстояния. Это обусловливает отсев клеток Педжета из нераспространённых карцином прилежащих структур, а также мультицентричность опухоли Педжета и, как следствие, её склонность к рецидивам и наличие в ряде случаев обширных участков поражения при неинвазивной форме рака.

Классификация

Для экстраммарных поражений Педжета общепринятая в онкогинекологии классификация по международной системе TNM на современном этапе не разработана. По степени распространения различают преинвазивную (без прорастания базальной мембраны), микроинвазивную (с распространением в строму на глубину менее 1 мм) и инвазивную (с распространением более чем на 1 мм) карциному. Согласно современной концепции возникновения рака Педжета, связанной с открытием и исследованием МПЖ, предложено выделять три формы, требующие дифференцированного лечебного подхода:

Симптомы

Иногда кожным проявлениям может предшествовать ощущение сухости, постепенно усиливающегося зуда в области гениталий, в других случаях ощущения дискомфорта (зуд и жжение) присоединяются на этапе видимых изменений и становятся постоянным симптомом, хотя изредка патологический процесс протекает безболезненно. Чаще всего опухоль возникает в области большой половой губы в виде эритематозного пятна или бляшки. Размер поражения может составлять от одного миллиметра до нескольких сантиметров и длительное время не изменяться либо в течение нескольких месяцев (или лет) распространяться на соседние структуры, со временем захватывая всю область вульвы, а также промежности, ануса, а в некоторых случаях – кожу внутренней поверхности бёдер и нижней части живота.

На ощупь поражённые участки поверхностны, утолщены, имеют неравномерно плотную структуру, могут сопровождаться отёком. Визуально границы пятна чёткие, неровные. Пальпируемый узел под изменённым эпителием свидетельствует о сочетанной аденокарциноме. Красные, гиперемированные участки кожи со временем покрываются белым налётом (специфический признак вульварного дерматоза Педжета), отёчность усиливается, местами наблюдаются шелушение, эрозии и кровянистые корки, возникшие из-за расчёсов ввиду перманентного зуда. Повреждение корок сопровождается кровянисто-серозными выделениями.

Осложнения

Инвазия рака Педжета вульвы у 50% больных сопровождается метастазированием в паховые и бедренные лимфатические узлы, что приводит к их изъязвлению и нагноению в случае присоединения инфекции. Дальнейшее распространение метастазов в стенки крупных сосудов, лёгкие, печень, как правило, влечёт летальный исход. Локальное распространение опухоли может приводить к частичному перекрытию уретры и затруднению мочеиспускания, что неблагоприятно сказывается на состоянии мочевого пузыря и почек. Кроме того, обширные опухоли исключают возможность хирургической операции, а радиотерапия в подобных случаях несёт повышенный риск постлучевых осложнений.

Диагностика

Ввиду поверхностного расположения неоплазии её обнаружение не составляет труда. Затруднения обусловлены сложностью дифференциальной диагностики в связи с множеством визуально сходных нозологических форм патологии вульвы. Опухолевое поражение выявляется в ходе гинекологического осмотра, далее назначаются следующие виды исследования:

Экстрамаммарный дерматоз Педжета дифференцируют с болезнью Боуэна, псориазом, экземой, себорейным дерматитом, грибковой инфекцией, первичным сифилисом, гранулёмой вульвы, плоскоклеточной карциномой, саркомой вульвы, раком бартолиниевой железы, меланомой и рядом других воспалительных и опухолевых заболеваний вульвы. В диагностике участвуют онкогинеколог, дерматовенеролог, онкопроктолог, онкоуролог, при необходимости – абдоминальный хирург.

Лечение болезни Педжета вульвы

Лечение осуществляется специалистами в сфере онкологии, в случае инвазивных и вторичных форм могут привлекаться радиологи, химиотерапевты. Лечебная программа зависит от локальной распространённости процесса, сочетания болезни Педжета с другими злокачественными неоплазиями, иммуногистохимической характеристики опухоли, общего состояния пациентки. В отношении болезни Педжета вульвы применяется:

Прогноз и профилактика

Прогноз для первичного внутриэпителиального рака благоприятный (пятилетняя выживаемость составляет 100%), в случае инвазии и (или) сочетания с другими аденокарциномами резко ухудшается и зависит от распространённости первичного и первично-множественного процесса. Летальный исход, как правило, обусловлен генерализацией сочетанной опухоли. После хирургического лечения рецидивы возникают у 9% больных неинвазивной формой дерматоза Педжета в течение восьми лет и у 67% с инвазивной формой в течение полутора лет. После лучевого лечения (когда операция по каким-либо причинам невыполнима) этот показатель в среднем составляет до 50% в течение четырёх лет.

Первичная профилактика включает предупреждение инфекций (в том числе передающихся половым путём), коррекцию эндокринно-обменных нарушений. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли и её рецидивов, предполагает ежегодные гинекологические осмотры женщин пожилого и старческого возраста и пожизненное диспансерное наблюдение больных, получавших лечение по поводу экстрамамиллярной болезни Педжета.

Источник

Болезнь Педжета

Что такое болезнь Педжета?

Костная болезнь Педжета (также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей тела.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать Вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение. Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Источник

Рак Педжета

Раком Педжета называется форма рака груди, локализованная на сосках и ареолах. Как правило, данная форма заболевания сочетается с другими видами онкологии грудных желез.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Около половины пациентов с болезнью Педжета также имеют локализованное злокачественное образование молочной железы, более 90% – инвазивный рак груди с метастазированием.

Рак Педжета агрессивный, часто дает метастазы, но заболевание довольно хорошо изучено, существуют эффективные методики лечения, поэтому при выявлении на ранних стадиях есть надежда на выздоровление.

Причины болезни и факторы риска

Клетки Педжета, из которых развивается злокачественная опухоль, являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков. Основными теориями развития рака Педжета являются эпидермотропная и in situ трансформирующая теории.

Эпидермотропная теория, к которой чаще склоняются онкологи, базируется на заключениях, демонстрирующих, что в подавляющем большинстве случаев болезнь Педжета возникает на фоне других форм рака молочной железы (РМЖ). Согласно этой версии, раковые клетки продвигаются по млечным протокам от первичной опухоли к соску, где прикрепляются и делятся.

Трансформирующая теория объясняет развитие рака Педжета самопроизвольной малигнизацией клеток эпителия соска и ареолы. В подтверждение приводится тот факт, что у некоторого процента больных болезнью Педжета других опухолей молочной железы не обнаружено.

Симптомы заболевания

На первых стадиях рака Педжета появляются симптомы, схожие с кожными болезнями, проявлениями аллергии, которым больные нередко не придают особого значения. Это:

Часто пациенты для облегчения симптомов используют мази или компрессы, не обращаются к врачу, тем самым ухудшая прогноз заболевания. Очень важно при появлении первых, даже неспецифичных признаков, посетить доктора и пройти необходимое обследование для постановки диагноза. Ранняя диагностика дает шанс на успешное излечение и отсутствие рецидивов.

При прогрессировании болезни появляются следующие симптомы:

Классификация рака Педжета

Классификация заболевания проводится по его формам, стадиям, месту локализации, протеканию одновременно с другими видами рака молочной железы.

Иногда болезнь Педжета развивается экстрамаммарно – вне молочной железы, на областях тела, имеющих апокринные потовые железы (промежность и вульва у женщин, мошонка и половой член у мужчин).

Стадии заболевания по классификации TNM:

В половине случаев рак Педжета располагается в пределах соска и ареолы. У 40% больных к проявлениям в этой области добавляется опухоль, пальпирующаяся в околососковой зоне. У 10% – заболевание обнаруживается при цитологическом анализе мазка выделений из молочной железы до появления визуальных симптомов.

Клинические рекомендации Минздрава РФ содержат следующую классификацию рака Педжета:

Диагностика рака Педжета

Первые признаки заболевания – повод для посещения маммолога или онколога. Доктор проведет тщательный сбор анамнеза жизни и болезни пациента, общий осмотр, пальпацию молочной железы, назначит необходимые исследования. Для постановки диагноза болезни Педжета назначаются:

Для обнаружения метастазов в лимфоузлах, отдаленных метастазов проводятся УЗИ лимфоузлов, биопсия сторожевых лимфоузлов, рентгенография, компьютерная томография костей и различных органов, сцинтиграфия.

Поскольку болезнь Педжета имеет схожие симптомы с другими заболеваниями необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику. Онкопатологию следует дифференцировать от следующих состояний:

Лечение рака Педжета

Главным методом лечения является удаление молочной железы с последующей дистанционной гамматерапией, химио- или гормонотерапией. Иногда облучение проводят перед операцией с целью уменьшения размера опухоли и сокращения площади вмешательства.

На ранних стадиях показано удаление сосково-ареолярного комплекса и новообразования с частью пораженной железы. При неинвазивном раке на более поздних стадиях проводится простая мастэктомия – удаление молочной железы с участком малой грудной мышцы. Инвазивный рак Педжета – показание для расширенной мастэктомии: удаления груди с мышцами, подкожно-жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.

Впоследствие пациенткам рекомендована реконструктивная маммопластика.

Прогноз заболевания и его профилактика

Прогноз рака Педжета зависит от своевременной диагностики и лечения. На успех терапии влияют стадия, в которой обнаружена опухоль, наличие пораженных лимфоузлов и их количество, морфологические признаки новообразования, его агрессивность, возраст пациента. Зачастую болезнь обнаруживается на поздних стадиях из-за неспецифичности симптомов, к тому же этот вид рака достаточно агрессивный, поэтому существует риск развития рецидивов.

Средняя продолжительность жизни при болезни Педжета составляет три года, при наличии метастазов и инфильтративного компонента она уменьшается до 1 года.

Специфической профилактики заболевания не существует. Для раннего выявления рака следует периодически проводить самообследование груди, обращаться к врачу при появлении даже незначительных симптомов.

Источники:

Источник