Болезнь моямоя у детей что это
Болезнь Мойя-Мойя
Болезнь мойя-мойя (Moyamoya disease, от яп. もやもや — клуб дыма, туман) — прогрессирующее цереброваскулярное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся двусторонним стенозированием супраклиноидной части внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных сегментов передней и средней мозговых артерий, с последующим вовлечением вертебробазилярного бассейна, сопровождающееся развитием базальной сети анастомозов.
История и этимология
Мойя-Мойя на японском означает «клубы сигаретного дыма в воздухе», впервые описан Suzuki и Takaku в 1969 году.
Термином «болезнь Мойа-Мойа» обозначается идиопатическое, в некоторых случаях наследственное состояние, приводящее к характерным изменениям сосудов головного мозга. Описано множество состояний, имитирующих картину болезнь Мойа-Мойа, в этом случае для их обозначений используют определение «синдром Мойа-Мойа» или «паттерн Мойа-Мойа».
Эпидемиология
Впервые заболевание было описано в японской популяции, где по сей день оно распространено и составляет 7-10% случаев заболевании с семейным анамнезом наследования.
Клинические проявления
Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002
Радиографические признаки:
При болезни Мойя-мойя чаще визуализируются изменения в дистальных сегментах внутренних сонных артерий (ВСА) и сосудов Виллизиевого круга. Порядка в 18% случаев определяется поражение сосудов с одной стороны.
Пролиферация малых аномальных сетевидных сосудов создает картину «клубов дыма» при ангиографии. При КТ- и МР-ангиография не всегда данный симптом визуализируется, что обусловленно меньшим пространственным разрешением и малой скоростью потока.
При болезни Мойя-мойя выявляют, как поражение внутренних сонных артерий, так и поражение задних мозговых артерий. Случайной находкой при данной патологии является генерализованная церебральная атрофия.
Коллатеральное кровобращение может формироваться из следующих источников:
• через аномальные сосуды: лентикулостриарный, таламоперфорирующие, лептоменингиальные и дуральные артерии визуализируются на Т1- и Т2-взвешенных изображениях как множественные извилистые потоки.
• пиальные коллатерали из менее поврежденных сосудов: образуется так называемый знак «плюща»: высокоинтенсивный змеевидный сигнал на FLAIR из-за медленного потока и высокий сигнал на Т1-постконтрастных изображениях.
• множественные очаги микрокровоизлияний, также видны глубокие медуллярные вены (знак «кисти» на SWI).
• трансдуральные ветви средних менингиальных и других артерий.
Стадирование
Стадии болезни мойя-мойя по Suzuki J.
Лечение
Консервативное лечение включает сосудистую (винпоцетин, ницерголин, нифедипин) и нейрометаболическую (гамма-аминомасляная кислота, пиритинол, пирацетам, гопантеновая кислота) терапию. Оно может улучшить клиническую ситуацию, но не способно остановить прогрессирование болезни. Более радикальным способом лечения является операция с формированием сосудистого шунта, несущего кровь в обход стенозированных артерий. Она может быть выполнена прямым способом с подшиванием шунта к сосудам и непрямым, при котором сосудистый шунт кладут на поверхность мозга. При прямом методе достаточный уровень кровоснабжения достигается сразу, при непрямом — на его развитие требуется от 6 мес. до года. Опыт показал значительно большую эффективность прямого шунтирования. Ишемические эпизоды после его выполнения встречаются лишь у 10% пациентов, в то время как после непрямого шунтирования они отмечаются в 56% случаев, поэтому стандартом в лечении принята техника наложения экстраинтракраниального анастамоза.
Дифференциальный диагноз
Многие патологии при визуализации проявляются паттерном, схожим с болезнью Мойя-Мойя.
Болезнь моямоя
Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!
Что такое болезнь моямоя?
Болезнь моямоя (или мойямойя, сокр. БММ) — это редкое заболевание кровеносных сосудов, при котором внутренняя сонная артерия в черепе блокируется или сужается, уменьшая приток крови к мозгу. В результате открываются крошечные кровеносные сосуды у основания мозга в попытке снабдить мозг кровью.
Состояние может вызвать микроинсульт (транзиторная ишемическая атака), обширный инсульт или внутримозговое кровоизлияние. БММ также может повлиять на то, насколько хорошо функционирует головной мозг, и вызвать задержку когнитивных функций и развития или инвалидность.
Болезнь моямоя чаще всего поражает детей, хотя взрослых также затрагивает. БММ встречается во всем мире, но чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Это может быть связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях.
Признаки и симптомы
Болезнь моямоя может возникнуть в любом возрасте, хотя симптомы чаще всего встречаются в возрасте 5-10 лет у детей и 30-50 лет у взрослых.
Первым симптомом болезни моямоя обычно является инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА), особенно у детей. Взрослые также могут испытывать эти симптомы, но также могут испытывать гипертоническое внутримозговое кровоизлияние (геморрагический инсульт) из аномальных сосудов головного мозга.
Сопутствующие признаки и симптомы болезни моямоя, связанные с уменьшением притока крови к мозгу, включают:
Эти симптомы могут быть вызваны физическими упражнениями, плачем, кашлем, напряжением или лихорадкой.
— Когда обратиться к врачу?
Немедленно обратитесь к врачу, если заметите какие-либо признаки или симптомы инсульта или ТИА, даже если они, кажется, колеблются или исчезают.
Обратите внимание на следующее:
Звоните в 112 или по номеру 103 службы экстренной медицинской помощи. Не ждите, пока исчезнут симптомы. Каждая минута имеет значение. Чем дольше не лечится инсульт, тем больше вероятность повреждения мозга и инвалидности.
Причины
Точная причина болезни моямоя неизвестна. БММ чаще всего встречается в Японии, Корее и Китае, но встречается и в других частях света. Исследователи полагают, что большая распространенность в этих азиатских странах настоятельно предполагает наличие генетического фактора в некоторых группах населения.
Болезнь моямоя также связана с определенными расстройствами, такими как синдром Дауна, серповидноклеточная анемия, нейрофиброматоз типа 1 (болезнь Реклингхаузена) и гипертиреоз.
Факторы риска
Хотя причина болезни мойамоя неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск заболевания, в том числе:
Осложнения
Большинство осложнений от болезни мойямоя связаны с последствиями инсульта, такими как:
Диагностика
Чтобы диагностировать БММ, врач рассмотрит симптомы больного, историю болезни. Врач проведет медицинское обследование и может назначить несколько тестов для диагностики болезни моямоя и любых сопутствующих заболеваний.
Обследования могут включать в себя:
При необходимости врач может назначить другие анализы, чтобы исключить другие расстройства.
Стандартные методы лечения
Лечение может включать:
— Лекарственные препараты.
Медикаментозные средства могут быть назначены для снижения риска инсульта или для помощи в контроле судорог, в том числе:
— Реваскуляризация.
При болезнь моямоя применяется два типа реваскуляризирующих операций: прямые и непрямые анастомозы. В первом случае донорская артерия из бассейна НСА сшивается «конец в бок» с одним из крупных интракраниальных сосудов, таким образом, непосредственно после операции отмечается усиление кровотока в реципиентной артерии. При непрямом анастомозе функционирующая экстракраниальная артерия перемещается внутрь черепа и фиксируется к мягкой мозговой оболочке, таким образом, создаются условия для неоангиогенеза; при этом увеличение церебрального кровотока отмечается не сразу, а спустя месяц и более после операции. У детей до 6-10 лет и при далеко зашедшем заболевании используют непрямые анастомозы, в остальных случаях выбор определяется предпочтениями хирурга.
У детей реваскуляризирующие операции позволяют добиться существенного снижения частоты инсультов спустя 1 месяц и более после вмешательства. По данным R.M. Scott (2009), до операции инсульты отмечались у 67% больных, у 8% больных инсульты зарегистрированы в пери-операционном периоде, и лишь у 3% инсульты возникали в сроки спустя 1 год и более после операции. Результаты реваскуляризации головного мозга у взрослых аналогичны: инсульты не повторяются после операции приблизительно у 92%
Прогноз
На прогноз БММ влияет ряд факторов. Определяющими являются выраженность неврологического дефицита при первых проявлениях заболевания и своевременность нейрохирургической реваскуляризации головного мозга. Результаты лечения сравнительно хуже при раннем дебюте заболевания, а также при быстрых темпах прогрессии ангиостенозирующего процесса, большом количестве вовлеченных в него артериальных бассейнов и при большой распространенности инфарктов.
После операции многие врачи назначают для постоянного применения дезагреганты (аспирин). При жалобах на упорные головные боли или при сохраняющихся транзиторных ишемических атаках у пациентов с БММ применяют блокаторы кальциевых каналов. Учитывая, что симптомы болезни моямоя часто вызываются или усугубляются гипервентиляцией, снижением системного артериального давления или дегидратацией, физическую активность пациентов ограничивают в течение 3-6 месяцев после операции. В последующем во время спортивных занятий зоны хирургического вмешательства должна быть надежно защищена шлемами от возможной травмы.
Заключение
Болезнь моямоя — одна из возможных причин инсульта и ТИА у детей. Особенности течения и возможность эффективного превентивного лечения заставляют обязательно иметь БММ в виду при дифференциальной диагностике симптомов ишемии головного мозга у детей, в особенности таких, которые провоцируются физической нагрузкой, гипервентиляцией и плачем. При отсутствии лечения БММ неуклонно прогрессирует и, как правило, приводит к формированию серьезного и необратимого неврологического дефицита. К счастью, при своевременной диагностике и правильном лечении у большинства пациентов можно добиться хороших результатов. По мере совершенствования диагностических технологий и распространения информации о БММ доля своевременно выявленных случаев во всем мире увеличивается. Хирургическая реваскуляризация головного мозга сегодня является единственным эффективным методом лечения болезни моямоя.
Врач-терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист. Провожу профилактические мероприятия осложнений со стороны пищеварительной системы после долгой терапии НПВП и кроворазжижающими препаратами.