Болезнь мойамойа что это у детей
Болезнь мойя-мойя ( Болезнь Мойамойа )
Болезнь мойя-мойя — редкое сосудистое заболевание, представляющее собой медленно прогрессирующее стенозирование внутричерепных церебральных артерий, сопровождающееся развитием обходных коллатералей. Клинически проявляется симптомами хронической ишемии мозга, ТИА, субарахноидальными кровоизлияниями, ишемическими и геморрагическими инсультами. При постановке диагноза основными являются данные церебральной ангиографии. Дополнительно проводится ЭЭГ, МРТ/КТ головного мозга, офтальмоскопия. Лечение может быть консервативным, но наиболее эффективна операция по наложению экстракраниального микроанастамоза.
МКБ-10
Общие сведения
Болезнь мойя-мойя — редкая патология церебральных сосудов, подробно описанная японскими клиницистами Кудо и Такеучи. До 1962 г. считалась характерной исключительно для японцев, затем начали появляться сведения о повсеместной распространенности. Более часто болезнь мойя-мойя встречается у азиатов. Ее распространенность в Японии составляет 3,5 случая на 1 млн. населения, в США — не превышает 1 случай на 1 млн. В России всего описано около 30 случаев, однако не все они соответствуют критериям болезни мойя-мойя.
Свое запоминающееся название болезнь получила благодаря характерной ангиографической картине. В практическую неврологию термин был введен в 1967 г. Сузуки и Такаку. В переводе с японского он значит «подобное сигаретному дыму». Болезнь мойя-мойя может манифестировать в 2-х возрастных периодах: до 10-летнего возраста (в среднем в 5 лет) и в промежуток от 30 до 40 лет. Лица женского пола заболевают примерно в 1,5-2 раза чаше мужчин.
Причины болезни мойя-мойя
Основу заболевания составляет постепенно нарастающее сужение просвета внутричерепной части внутренней сонной артерии, отдельных участков средней и передней мозговых артерий. Морфологические изменения, выявляемые в пораженных сегментах сонной артерии и артерий виллизиева круга, характеризуются фиброзом интимы и ее расширением, истончением среднего слоя сосудистой стенки. В результате формируется стеноз или сосудистая окклюзия. Процесс сопровождается развитием сети коллатеральных сосудистых анастомозов, обеспечивающих альтернативное кровоснабжение головного мозга. Со временем внутренние сонные артерии полностью окклюзируются, церебральное кровоснабжение происходит только благодаря коллатералям, развившимся из наружных сонных и позвоночных артерий.
Этиофакторы остаются неясны. Предполагают, что аномалии церебральных сосудов генетически детерминированы. В 1999г. был проведен ДНК-анализ 16 семей с данной патологией, который выявил наличие генной мутации в локусе 3р26-р24.2. Однако на практике у большинства пациентов определен спорадический характер заболевания. С другой стороны, по данным ангиографии диагностировано большое количество семейных субклинических (латентных) форм.
Согласно другой гипотезе болезнь мойя-мойя представляет собой неспецифический артериит, возникший в результате аутоиммунных реакций и спровоцированный воспалительными процессами. По некоторым данным около 70% случаев заболевания имеют связь с перенесенным синуситом, хроническим тонзиллитом, отитом. Кроме того, в литературе описаны сочетания болезни мойя-мойя с другими различными заболеваниями: туберозным склерозом, нейрофиброматозом Реклингхаузена, серповидно-клеточной анемией, болезнью Гиршпрунга, лептоспирозом, синдромом Марфана, синдромом Апера, черепно-мозговой травмой.
Симптомы болезни мойя-мойя
Клинические проявления связаны с двумя патогенетическими механизмами: прогрессирующей хронической ишемией головного мозга и кровоизлияниями из расширенных и истонченных коллатеральных сосудов. Как правило, у детей больше выражен ишемический механизм, а у взрослых — геморрагический.
В детском возрасте болезнь мойя-мойя дебютирует транзиторными ишемическими атаками. Ишемический пароксизм может сопровождаться преходящим расстройством речи (дизартрией, мотороной афазией), гемипарезом или слабостью только одной конечности, сенсорными нарушениями, ухудшением зрения. Характерно возникновение парезов то с одной, то с другой стороны тела. Возможны эпиприступы, приводящие к развитию олигофрении.
У взрослых зачастую отмечаются периодические или упорные головные боли, иногда имитирующие мигрень. Они могут сопровождаться шумом в ушах. Некоторые пациенты жалуются на онемение конечностей. У большинства больных возникают субарахноидальные кровоизлияния. Клиническая картина и данные неврологического статуса неспецифичны. Неврологический осмотр может выявлять асимметрию носогубных складок, пирамидную недостаточность по моно- или гемитипу, легкие координаторные нарушения, нистагм и др.
Опасность заболевания состоит в его главном осложнении — остром нарушении мозгового кровообращения, которое может протекать по типу ишемического инсульта или геморрагического инсульта. Инсульты могут возникать повторно, приводить к инвалидизирующему неврологическому дефициту и к летальному исходу.
Диагностика болезни мойя-мойя
В анамнезе пациентов могут быть указания на имевшиеся в прошлом эпизоды ОНМК. Однако на основании анамнеза и клинической картины невролог не может установить диагноз. Необходимы дополнительные обследования и дифдиагностика с атеросклерозом сосудов головного мозга, васкулитами, артериовенозными мальформациями, тромбозом, мигренью с аурой, внутримозговой опухолью и др. патологией.
Проводится консультация офтальмолога с визиометрией, периметрией и осмотром глазного дна. Может быть диагностирована потеря остроты зрения, гемианопсия и пр. нарушения. На глазном дне при офтальмоскопии визуализируются ретиноваскулярные изменения и увеличение диска зрительного нерва. ЭЭГ регистрирует патогномоничные для болезни мойя-мойя изменения: после проведения гипервентиляции спустя 20-60 с фиксируется вторая фаза медленных высокоамплитудных волн (так называемый феномен re-build-up). Благодаря специфичности этого феномена ЭЭГ может быть использована как скрининговый способ диагностики.
У многих пациентов КТ головного мозга визуализирует в церебральном веществе мелкие участки уменьшенной плотности. МРТ позволяет верифицировать их как очаговые инфаркты. РЭГ выявляет снижение церебрального кровотока. УЗДГ сосудов головы определяет окклюзию внутренней сонной артерии. Золотым стандартом в диагностике выступает ангиография. Подтверждением диагноза является наличие на основании мозга ангиографической картины «клубка дыма, выпущенного из сигареты». В соответствии с данными ангиографии выделяют 6 стадий болезни: от частичного сужения дистальной части внутренней сонной артерии до ее абсолютного исчезновения. В настоящее время альтернативой рентгенконтрастной церебральной ангиографии стали КТ сосудов и МРТ сосудов головного мозга. Эти методы более точны и менее инвазивны.
Лечение и прогноз болезни мойя-мойя
Консервативное лечение включает сосудистую (винпоцетин, ницерголин, нифедипин) и нейрометаболическую (гамма-аминомасляная кислота, пиритинол, пирацетам, гопантеновая кислота) терапию. Оно может улучшить клиническую ситуацию, но не способно остановить прогрессирование болезни. Более радикальным способом лечения является операция с формированием сосудистого шунта, несущего кровь в обход стенозированных артерий. Она может быть выполнена прямым способом с подшиванием шунта к сосудам и непрямым, при котором сосудистый шунт кладут на поверхность мозга. При прямом методе достаточный уровень кровоснабжения достигается сразу, при непрямом — на его развитие требуется от 6 мес. до года. Опыт показал значительно большую эффективность прямого шунтирования. Ишемические эпизоды после его выполнения встречаются лишь у 10% пациентов, в то время как после непрямого шунтирования они отмечаются в 56% случаев. Поэтому стандартом в лечении принята техника наложения экстраинтракраниального анастамоза.
Прогноз при своевременном хирургическом лечении преимущественно благоприятный. Средняя эффективность операции оценивается на уровне 84%. Прослеживается прямая зависимость эффективности лечения от ангиографической стадии. В благоприятных случаях существенный регресс клинических проявлений наблюдается сразу после проведенного лечения. Без лечения нарастающее ухудшение церебральной гемодинамики приводит к прогрессирующему неврологическому дефициту, возникновению геморрагических и ишемических инсультов. Среди взрослых летальность составляет 10%, среди детей — 4,3%.
Болезнь Мойамойа
Артериальное устройство головного мозга. Что такое болезнь Мойамойа
Болезнь Мойамойа является прогрессивным окклюзионным заболеванием церебральной сосудистой сети с вовлечением круга Уиллиса и артерий, питающих его.
На рисунке ниже представлено схематическое изображение круга Уиллиса, артерий головного мозга, а также ствола мозга.
Термин «мойа-мойа» происходит из японского языка и обозначает «облачко дыма». Это понятие применимо к появлению аномальных сосудистых побочных сетей, которые развиваются по соседству со стенотическими сосудами. Стено-окклюзионные зоны, как правило, являются двусторонними, но не исключено и одностороннее участие сосудистой сети в формировании данной аномалии.
Рисунок 1. Артериальное устройство головного мозга
Для данного заболевания свойственно утолщение интимы (внутреннего слоя артерии, находящегося под эластической мембраной и мышечным слоем артерии) и концевых участков артерий.
Интима утолщается с двух сторон — изнури и снаружи. Пролиферирующие участки содержат липидные (холестериновые) отложения. Передние, средние и задние мозговые артерии, исходящие из круга Уиллиса, нередко отличаются по степени развития стеноза или окклюзии (непроходимости).
Такие процессы связаны с волокнисто-клеточным утолщением интимы, а также быстрым изнашиванием стенок сосудов в целом. Вокруг круга Уиллиса можно заметить небольшие сосудистые каналы. Это анастомозные участки артерий. Мягкая мозговая оболочка при болезни Мойамойа также может содержать ретикулярные конгломераты мелких сосудов.
Причины болезни Мойамойа, сопутствующие заболевания, факторы риска
Причины болезни Мойамойа являются неустановленными. Заболевание часто передается по наследству. В семейном анамнезе людей, чьи родители болели таким заболеванием, Мойамойа встречается примерно в 10% случаев. Такое наследование обусловлено аутосомно-доминантной передачей с неполной пенетрантностью, которая зависит от возраста и геномного импринтинга.
Генетически восприимчивые к болезни Мойамойа локусы были найдены на нескольких хромосомах, а ген RNF213 официально назван первым геном, связанным с этим заболеванием. Для больных характерен повышенный уровень антител щитовидной железы. Определенное воздействие могут оказывать и иммунные нарушения.
Сопутствующие заболевания
Хотя болезнь Мойамойа может возникнуть спонтанно у ранее здорового человека, существует немалое количество заболеваний, способствующих её развитию или протекающих на её фоне. К таким заболеваниям относятся:
Другие факторы риска это:
Эти связанные условия не всегда являются причинами болезни Мойамойа, но оказывают весомое влияние на процесс лечения и течение болезни.
При наличии этих факторов риска врачи исключают болезнь Мойамойя при помощи визуализационных исследований.
Анализ статистических медицинских данных показал, что самая высокая численность больных наблюдалась в Японии. Люди азиатского происхождения более других склонны к появлению Мойамойа, однако европейцы, афроамериканцы, латиноамериканцы и азиаты так же не застрахованы от этого недуга.
Средний возраст больных не установлен: зарегистрированные случаи свидетельствуют как о случаях заболевания 6-месячных младенцев, так и пожилых людей старше 60 лет. Пик развития болезни приходится на первое десятилетие жизни, в 4-м, 5-м и последующем десятилетиях частота возникновения болезни Мойамойа снижается.
Поскольку случаи возникновения этого расстройства достаточно редки, его причины до сих пор до конца не изучены. Эксперты полагают, что наиболее вероятной (настоящей) причиной могут быть генетические дефекты, травматические повреждения головного мозга, дефекты артерий и развития сосудов и сужение артерий в мозге, однако определение точной причины всё еще продолжается.
Симптомы болезни Мойамойа
Основные симптомы болезни Мойамойа у детей это:
Эти симптомы могут либо появляться постепенно и ослабевать, либо развиться внезапно и сохраниться на неопределенное время.
В редких случаях больной ребенок может пострадать от кровоизлияния в мозг, однако такие симптомы характерны более для взрослых, чем для детей.
Симптомами кровоизлияния в мозг являются такие состояния:
Симптомы болезни Мойамойа у взрослых:
Методы лечения болезни Мойамойа, меры профилактики
Фармакологическая терапия болезни Мойамойа не разработана. Именно поэтому медикаментозное лечение направлено более на устранение симптомов, чем на фактическое лечение.
Если произошло внутримозговое кровоизлияние, необходимо принять меры по управлению гипертензией (если она присутствует). Таких пациентов помещают в отделение интенсивной терапии до стабилизации самочувствия и всех физиологических показателей. При ишемическом инсульте применяют антикоагуляционные и антиагрегантные препараты.
Физиотерапевтические процедуры
Реабилитация с физической терапией, трудотерапией и логопедом может быть показана при неврологических нарушениях. Степень интенсивности терапии варьируется от состояния, возраста больного. Физические упражнения, занятия с логопедом, решение когнитивных задач — всё это приводит к эффективному восстановлению после криза.
На этом этапе лечения также рекомендованы антикоагулянты и антиагреганты — они предотвращают инсульт или повторный инсульт, особенно у пациентов со стенотическими сосудами и прогрессирующей окклюзией сосудов.
Использование антикоагулянта гепарина (и в некоторых случаях варфарина) или антиагрегантов, например, аспирина, должно быть обусловлено ангиограммой, высоким риском инсульта, а также опытом лечащего врача и его субъективной точкой зрения в отношении медикаментозной терапии.
Отмечается, что у пациентов с болезнью Мойамойа и нестабильными симптомами лечение проходит эффективнее, чем у пациентов со статическими инсультами, указывающими, вероятно, на состоявшийся инсульт.
Хирургические процедуры
С целью реваскуляризации сосудов головного мозга после ишемического инсульта применяются следующие методы лечения:
Эти процедуры могут быть разделены на 2 группы в зависимости от того, связаны ли они прямым или косвенным анастомозом. Какие из этих процедур являются наиболее эффективными — вопрос спорный. Медицинские данные свидетельствуют о том, что хирургические процедуры реваскуляризации имеют некоторые симптоматические преимущества, в том числе и улучшение кровотока. Прямые и/или комбинированные процедуры обеспечивают улучшенную васкуляризацию.
Проведение хирургического анастомоза весьма затруднительно у детей до 2-х лет из-за малого диаметра сосудов. В этом случае процедура ЭДАС является более подходящей.
Профилактические меры
Родители детей с болезнью Мойамойа должны контролировать состояние ребенка и отслеживать появление подозрительных симптомов, которые указывают на возможный инсульт. К ним относятся:
И хотя геморрагическая форма болезни Мойамойа встречается крайне редко, её симптомы так же необходимо знать и отслеживать, а при первом их появлении обращаться за срочной помощью. К таким симптомам относятся:
Условия, при которых обычная вода может привести к расстройству пищеварения
Создана вакцина для уничтожения стареющих клеток
Один из видов лечения рака позволяет человеку хорошо видеть в темноте
5 вариантов завтрака, которые помогут избавиться от жира на животе
Неправильные формы микропластика разрушают клетки человека и вызывают аллергию
Бег в районах с плохой экологией так же опасен, как и низкий уровень физической активности
Болезнь мойамойа что это у детей
Региональный сосудистый центр для лечения острых нарушений мозгового кровообращения ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница», Томск
ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет», Томск
Сибирский государственный медицинский университет, Томск
Региональный сосудистый центр для лечения острых нарушений мозгового кровообращения ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница», Томск
Региональный сосудистый центр для лечения острых нарушений мозгового кровообращения ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница», Томск
ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет», Томск
ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет», Томск
ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет», Томск
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(12): 143-147
Буркова К. И., Ажермачева М. Н., Алифирова В. М., Алексеева Л. Н., Заутнер Н. А., Плотников Д. М., Пугаченко Н. В., Валикова Т. А. Болезнь моямоя. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(12):143-147.
Burkova K I, Azhermacheva M N, Alifirova V M, Alekseeva L N, Zautner N A, Plotnikov D M, Pugachenko N V, Valikova T A. Moyamoya disease. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2014;114(12):143-147.
https://doi.org/10.17116/jnevro2014114121143-147
Региональный сосудистый центр для лечения острых нарушений мозгового кровообращения ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница», Томск
Региональный сосудистый центр для лечения острых нарушений мозгового кровообращения ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница», Томск
ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет», Томск
Сибирский государственный медицинский университет, Томск
Региональный сосудистый центр для лечения острых нарушений мозгового кровообращения ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница», Томск
Региональный сосудистый центр для лечения острых нарушений мозгового кровообращения ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница», Томск
ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет», Томск
ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет», Томск
ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет», Томск
Морфологические нарушения при болезни моямоя, по данным Ю.А. Медведева и Д.Е. Мацко [4], проявляются изменением формы и размеров сосудов в виде плотных тяжей с узкими точечными просветами. Микроскопически стеноз сосудов развивается за счет резкого циркулярного утолщения интимы, в основе которого лежат разрастания эластической и коллагеновой ткани. В коллатералях наблюдаются разрывы внутренней эластичной мембраны, некрозы гладкомышечных клеток, отечные изменения, перерастяжение стенок, их истончение и локальная дилатация с образованием аневризм. Патологический процесс начинается с уровня бифуркации внутренней сонной артерии (ВСА). В этих условиях церебральный кровоток продолжает осуществляться через систему вертебрально-базилярных артерий, что проявляется созданием коллатеральной сети сосудов на основании мозга. По мере прогрессирования болезни в патологический процесс вовлекается и наружная сонная артерия с формированием анастомоза через глазничную артерию, что приводит к образованию в орбите второй сети анастомозов [5].
Этиология болезни моямоя остается до конца не выясненной. Некоторые авторы предполагают участие воспалительных и аутоиммунных факторов в возникновении патологического процесса. Это связано с тем, что в 74% случаев заболеванию предшествуют синуситы, тонзиллиты, отиты или другие воспалительные процессы в области головы и шеи [6]. Кроме того, были описаны случаи сочетания болезни моямоя и неспецифического язвенного колита. У 8,0-9,4% больных заболевание развивалось после травмы головы. Роль генетического фактора окончательно не выяснена, вместе с тем в литературе описаны семейные случаи болезни у близких родственников (у родных сестер, матери и ребенка, дяди и племянника) [7].
Чаще всего заболевание проявляется в возрасте от 10 до 30 лет. У детей возникают нарушения кровообращения головного мозга в виде ишемических инсультов или транзиторных ишемических атак. Наиболее частыми симптомами являются преходящая слабость в конечностях и нарушение речи после гипервентиляции вследствие физических упражнений, надувания шариков, при употреблении горячей пищи или продолжительном плаче. Родители отмечали у детей с болезнью моямоя эпизоды чувствительных, зрительных нарушений и головную боль [10]. В старшей возрастной группе чаще развивались различные формы кровоизлияний (субарахноидальные, паренхиматозные, внутрижелудочковые) [8]. У взрослых пациентов наблюдались ишемические инсульты и деменция.
Японским исследовательским комитетом [6] по изучению болезни моямоя были разработаны диагностические критерии заболевания: 1) стеноз или тромбоз ВСА на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и СМА; 2) характерное расширение базальных коллатеральных артерий, особенно лентикулостриарных и таламоперфорирующих; 3) двусторонний характер поражения.
Лечение болезни моямоя осуществляется с помощью медикаментозных и хирургических методов. Аспирин, антикоагулянты, глюкокортикостероиды, вазодилататоры, осмотические диуретики, низкомолекулярные декстраны, антиконвульсанты используются в симптоматической терапии ишемических и геморрагических повреждений, судорожных приступов, непроизвольных движений или внутричерепной гипертензии [16,17].
Пациент Е., 27 лет, поступил в региональный сосудистый центр для лечения острых нарушений мозгового кровообращения ОГБУЗ «Томская областная клиническая больница» с жалобами на затруднение речи. Из анамнеза было выяснено, что у пациента в юности наблюдалась нестабильность артериального давления, в 21 год он перенес стертую форму клещевого энцефалита. Образование среднее, женат, имеет здорового ребенка. Заболел внезапно, когда появились головная боль, затруднение речи, асимметрия лица. Артериальное давление на момент поступления в стационар по скорой помощи было 100/60 мм рт.ст. При поступлении: состояние средней степени тяжести. В неврологическом статусе: сознание сохранено. Речь смазана по типу дизартрии. Объем движений глазных яблок полный, зрачки равные, фотореакции живые. Носогубная складка сглажена справа, язык отклоняется вправо. Голос звучный, поперхивания нет, глоточный рефлекс живой. Движения в конечностях в полном объеме, сила 5 баллов по всем мышечным группам, тонус не изменен. Рефлексы с конечностей живые, симметричные, патологических знаков нет. Чувствительность интактна, координаторных нарушений нет, менингеальных знаков нет.
Результаты МРТ головного мозга: признаки подострого ишемического инсульта в бассейнах центральных и периферических ветвей СМА справа, а также в бассейне передней ворсинчатой артерии справа. Формирующаяся постишемическая киста в бассейне СМА слева на фоне перенесенного лакунарного ишемического инсульта. Смешанная гидроцефалия (рис. 1, 2). 
Рисунок 1. МРТ головного мозга пациента Е., 27 лет, с болезнью моямоя в режиме T1 (а) и T2 (б). 
Рисунок 2. МРТ головного мозга пациента Е., 27 лет, с болезнью моямоя в режиме DWI (а) и FLAIR (б).
Окончательная постановка диагноза была основана на результатах МР-ангиографии, на которой был выявлен стеноз магистральных сосудов виллизиева круга, преимущественно справа, с формированием коллатералей, за счет которых обеспечивалось неадекватное кровоснабжение головного мозга, и, как следствие, развитие множественных ишемических повреждений разной степени давности: лакунарные инфаркты правого и левого полушарий, постишемическая киста в бассейне СМА слева (рис. 3, 4). 
Рисунок 3. МР-ангиография пациента Е., 27 лет. Диагноз болезни моямоя считается достоверным на основании характерной ангиографической картины, состоящей из двустороннего стеноза или окклюзии интракраниального отдела внутренней сонной артерии и развитой коллатеральной сети на основании мозга, напоминающей дым сигарет. 
Рисунок 4. МР-ангиография пациента Е., 27 лет. Детализация внутренних сонных артерий при проведении внутривенного контрастирования: правая внутренняя сонная артерия (а) и левая внутренняя сонная артерия (б).
Учитывая молодой возраст пациента, был проведен дифференциальный диагноз с аневризмой и артериовенозной мальформацией, кавернозной ангиомой СМА справа, нейрофиброматозом Реклингхаузена, церебральным васкулитом вследствие системного заболевания соединительной ткани. Так как артериовенозная мальформация представляет собой клубок варикозно-расширенных сосудов разного диаметра, в котором происходит шунтирование крови без так называемой капиллярной фазы, то ее наличие может осложниться ишемическим или геморрагическим инсультом. Во время проведения МР-ангиографии, артериовенозная мальформация и аневризмы сосудов головного мозга не были обнаружены. Системное заболевание соединительной ткани (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия и т.п.) было исключено, исходя из предварительных анализов (отсутствие повышения скорости оседания эритроцитов, биохимический анализ крови не выявил поражение почек, на рентгенографии органов грудной клетки изменений не найдено) и отсутствия анамнестических данных о фотосенсибилизации. В литературе встречаются упоминания о сходстве между болезнью моямоя и волчаночным церебральным васкулитом в описании картины при МР-ангиографии. Однако в отличие от болезни моямоя подобные патоморфологические изменения наблюдаются в артериях мелкого и среднего диаметра (артерии 3-4-5-го порядка, капилляры). При длительном или злокачественном течении СКВ возможно и поражение более крупных сосудов, развитие коллатералей, инсультов. Врожденное заболевание нейрофиброматоз Реклингхаузена поражает периферические нервы, в том числе черепно-мозговые, корешки, ганглии. Учитывая, что при поступлении были жалобы на асимметрию лица и нарушение артикуляции речи (поражение n. facialis, бульбарной группы черепно-мозговых нервов), то такое предположение вполне правомочно. Однако внезапное развитие симптоматики, а также отсутствие характерного поражения кожи, подкожной клетчатки, пигментации, возраст пациента (болезнь проявляется в первые 3 года жизни) не позволили принять этот диагноз.
По данным МР-ангиографии, у пациента имелись множественные лакунарные инфаркты правого и левого полушарий различной степени давности, что указывает на постепенное развитие (стеноз участков ВСА, средней и передней мозговой артерий справа) и прогрессирование заболевания во времени.
Больному была проведена сосудистая и метаболическая терапия. При выписке состояние больного значительно улучшилось, уменьшилась асимметрия лица, полностью восстановилась артикуляция речи. Были даны рекомендации для проведения планового специализированного высокотехнологичного хирургического лечения в НИИ патологии кровообращения им. Е.Н. Мешалкина (Новосибирск).