Болезнь ходжкина что это такое

Что такое лимфома Ходжкина (ЛХ)?

Среди всех онкологических заболеваний лимфатической системы, стоит отдельно отметить Лимфому Ходжкина. Её особенностью есть то, что она часто вовлекает в процесс именно вторичные лимфоидные органы, такие как селезенка.

Чаще всего, она начинается с простого доброкачественного процесса, что, при отсутствии лечения, быстро перерастает в злокачественную форму. Но все же, при полноценной диагностики и профессиональной терапии, поддается лечению и несет благоприятный прогноз.

Также Лимфому Ходжкина называют: лимфогранулематоз или болезнь Пальтауфа-Штернберга

Чаще всего диагностируется в юношеском и молодом возрасте. Врачи выделяют 2 периода жизни, когда возможно развитие болезни:в юности (от 14 до 35 лет) и у пожилых людей (после 55 лет).

Больше случаев лимфогранулематоза встречается у представителей мужского пола. А у детей до года жизни, ЛХ не было зарегистрировано.

Клиническая форма лимфогранулематоза является уникальным злокачественным новообразованием благодаря нескольким ключевым характеристикам.

Во-первых, В-лимфоидная опухоль не имеет такой резкой потери фенотипа В-клеток. Другие лимфомы обычно сохраняют большинство типичных свойств их клеточного происхождения. Хотя были идентифицированы несколько факторов, которые вносят вклад в это репрограммирование. Но явления, которые запускают этот процесс, все еще не исследованы полностью.

Во-вторых, хотя и нарушение контроля сигнальных путей является ключевой особенностью всех лимфом, конститутивная дерегуляция присутствует только при Лимфоме Ходжкина и не проявляется при других лимфоидных злокачественных новообразованиях.

В-третьих, клеточные взаимодействия с неопухолевыми элементами важны для других новообразований. Степень клеточной инфильтрации с участием многих различных типов клеток и сходство микросреды с воспалительной реакцией необычны для лимфомы Ходжкина. Возникает картина, когда специфические клетки действуют как главные регуляторы хронического воспалительного ответа и активируются множественные и разнообразные сигнальные пути, управляя окружением, которое способствует распространению клеток и ухудшает иммунный надзор за ними. https://www.nature.com/articles/nrc2542

Многие факторы могут ухудшить прогноз для пациентов, в том числе и наличие системных симптомов (повышение температуры, ночное потоотделение, резкая потеря веса при нормальном питании), большое количество лимфатических узлов и средостения, а также проблемы с системой гемостаза.

Кроме того, усложнить лимфогранулематоз на начальных стадиях, могут такие клинические ситуации:

— если у родственников первой или второй линии были случаи лимфогранулематоза;

— влияние плохой экологической среды (контакт с испарениями, химикатами и т.д.);

— некоторые инфекционно-воспалительные заболевания (вирусы гепатитов, мононуклеоз, Эпштейна Барра);

— радиационные и другие облучения;

— недавняя трансплантация органов;

— системные и аутоиммунные болезни (артриты, волчанка, зоб);

— ЛХ с затянутым процессом и вовлечением узловых лимфоцитов.

Точная этиология болезни Пальтауфа-Штернберга еще до конца неизвестна.

Лимфогранулематоз может развиться достаточно остро, когда болезнь проходит этап от развития онкологии до ее терминальной стадии, всего за пару месяцев — год. Существует и хроническая Лимфома Ходжкина, она характеризуется достаточно медленным и затяжным процессом, с регулярными периодами обострения и ремиссии симптомов.

Таким образом, у ЛХ отмечают следующие стадии заболевания:

Пусковым элементом в очаге поражения является полиморфно-клеточные гранулемы, что и состоят из различных компонентов (зрелые и незрелые лимфоциты, фибробласты и много других клеток) Между ними находятся опухолевые клетки Березовского-Штернберга (БШ) и клетки Ходжкина (КХ).

Отдельной чертой лимфогранулематоза есть то, что атипичные клетки БШ, составляют достаточно маленький процент, от всех клеток опухоли.

Ячейки пролиферации чередуются с разрастанием соединительной ткани различной степени зрелости и очагами некроза.

Опухолевые клетки Ходжкина, а также многоядерные Березовского-Рида-Штернберга могут быть обнаружены в образцах опухоли при классической форме заболевания.

Клетки Ходжкина — крупные одноядерные с хорошо заметным ядром. В цитоплазме диагностических клеток Березовского-Штернберга, образующихся из вышеуказанных путем эндомитоза, содержится два и более ядра. Они могут отличаться значительной атипичностью и полиморфизмом. Но типичными считают гигантские формы с двумя зеркально расположенными в цитоплазме ядрами, каждое из которых содержит одно большое ядро.

Клетки Березовского-Штернберга и Ходжкина могут встречаться и при других неходжкинских лимфомах, а также при некоторых реактивных изменениях лимфоидной ткани. Поэтому при установке диагноза лимфогранулематоза необходимо учитывать наличие диагностических опухолевых клеток среди соответствующего реактивного окружения.

Как классифицируют лимфому Ходжкина?

Современная, официальная классификация ВОЗ выделяет две формы лимфогранулематоза. Первая — это классическая ЛХ, которая встречается в 95% всех диагностированных случаях, вторая — нодулярная лимфома с преобладанием В-лимфоцитов. Их разделили в зависимости от морфологических различий, клинического течения и иммунофенотипа опухолевых клеток.

В свою очередь, классический вариант, врачи разделяют еще на четыре клинических подтипа:

Классический тип, богатый лимфоцитами, представляет собой новую субстанцию, которую можно распознать только с помощью иммуногистохимической диагностики клеток Ходжкина и Березовского-Штернберга (HRS). Молекулярный анализ согласуется с разделением лимфомы на две группы, перечисленные выше.

Опухолевые клетки являются клональными и обычно происходят из В-клеток. В редких случаях — из Т-лимфоцитов. Ходжкинские и неходжкинские лимфомы В- и Т-клеточной систем также могут возникать из общих клеток происхождения. Эти результаты предполагают, что будущие принципы классификации лимфомы Ходжкина должны учитывать не только морфологические и фенотипические характеристики, но и механизмы трансформации, которые еще предстоит исследовать.

Лимфома Ходжкина обычно проявляется типичной безболезненной лимфаденопатией, которая может быть обнаружена при самообследовании пациентом, на профилактических осмотрах, либо с помощью методов визуализации, выполненных для диагностики других заболеваний.

Лимфогранулематоз поражает преимущественно лимфатические узлы переднего средостения и имеет тенденцию распространяться из одной группы на соседнюю с ней группу узлов. Чаще всего поражаются преваскулярные и паратрахеальные лимфатические узлы. Кроме того, наблюдается увеличение тимуса (у 30% больных). Поражение легких (10-15%) всегда сопровождается лимфаденопатией в их корнях.

Течение лимфогранулематоза может быть доброкачественным на протяжение многих лет, и пациент даже не будет догадываться о своей болезни.

А иногда может протекать остро, с яркой симптоматикой, и даже заканчиваться летально уже через пару месяцев.

Помимо лимфаденопатии у пациентов могут быть общие симптомы интоксикации, такие как:

— волнообразная или постоянная лихорадка выше 38 ° С;

— общая слабость постоянная усталость;

— обильное и беспричинное потоотделение;

— необоснованная потеря массы тела на 10% и более, на протяжении 6 месяцев;

— сплено- и гепатомегалия.

После тщательного сбора анамнеза, осмотра пациента, пальпации лимфатических узлов, врач направляет пациента на основные лабораторно-инструментальные методы диагностики лимфомы Ходжкина:

Диагноз лимфомы Ходжкина может быть установлен на основании результатов биопсии лимфатического узла при гистологическом исследовании с обязательным выявлением «диагностических» клеток Березовского-Штернберга (БШ) и определением типа лимфогранулематоза.

При наличии клеток Ходжкина (КХ), но при отсутствии хотя бы одиноких экземпляров клеток БШ, диагноз лимфогранулематоз нельзя считать достоверным.

Для типичных клеток БШ характерны следующие особенности: большие размеры в диаметре от 25 мкм до 80 мкм, имеют 2 и более округлых или овальных ядер с большими ядрышками. КХ — клетки — предстадия БШ — одноядерные, которые по структуре почти не отличаются от обычных клеток БШ. КХ самостоятельного диагностического значения не имеют, поскольку встречаются и при других опухолевых заболеваниях.

Методы радиологической визуализации имеют значительную роль в диагностике и оценке эффективности лечения лимфомы Ходжкина. Позитронно-эмиссионная томография/компьютерная томография (ПЭТ/КТ) является относительно новым методом комбинированной визуализации. Обеспечивает получение данные как о морфологических изменениях, так и о функциональных (метаболических) характеристиках опухоли. Этот метод, в отличие от других, имеет большую чувствительность при обнаружении новообразований и дает возможность на ранних этапах оценивать степень ответа на терапию. С его помощью можно дифференцировать фибронекротичкую рубцовую ткань от опухоли. Метод ПЭТ/КТ включен в европейские протоколы лечения лимфомы и рекомендован в унифицированных клинических протоколах Украины.

На начальных стадиях заболевания, при условии применения современных и эффективных методов лечения, в 90% случаев возможно достичь долговременной ремиссии и хорошего качества жизни. А это может быть равноценно полному излечению.

Но необходимо учитывать, что на прогноз влияет пол, возраст, а также стадия, гистологический вариант, наличие симптомов интоксикации, размеры опухоли и гематологический статус, иммунофенотип клеток БШ и КХ. Без интоксикации течение болезни может быть неопределенно долгим, а с ее появлением — прогноз резко усугубляется, продолжительность жизни ограничивается одним или несколькими годами.

Поэтому, каждый год, необходимо профилактически сдавать общеклинические анализы и проходить осмотр врача, который пальпирует лимфоузлы.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение пациентов с лимфомой Ходжкина на ранней стадии — одна из историй успеха современной онкологии. Сегодня более 90% таких пациентов проживают в течение как минимум 5 лет после постановки диагноза, независимо от их клинических характеристик. А результаты лечения настолько хорошие, что клинические испытания сейчас сосредоточены на минимизации интенсивности терапии для того, чтобы избежать поздних, потенциально смертельных исходов и токсических эффектов.

Более чем через столетие после того, как Томас Ходжкин впервые описал лимфогранулематоз, который теперь носит его имя, он считался неизлечимым. Открытие лучевой терапии в качестве метода лечения в начале 20-го века привело к долгосрочному выживанию без рецидива у некоторых пациентов.

Лучевая терапия использовалась для лечения локализованных заболеваний с 1940-х годов, а в 1960-х годах были введены эффективные комбинированные режимы химиотерапии. Последние три десятилетия получают постоянное улучшения результатов до такой степени, что лимфома Ходжкина теперь является одной из самых излечимых из всех злокачественных новообразований. С улучшением выживаемости и расширенным периодом наблюдения, актуальность вызванных лечением поздних эффектов стала очевидной, и современные терапевтические стратегии должны полностью учитывать эти эффекты. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0140673603127778

Исход пациентов со всеми стадиями лимфомы Ходжкина значительно улучшился за последние несколько десятилетий. Это в основном связано с использованием адаптированных к риску методов лечения с использованием интенсивных полихимиотерапевтических режимов в сочетании с другими методами. Пациенты с ранней благоприятной или неблагоприятной (промежуточной) стадией заболевания получают соответственно два или четыре цикла химиотерапии с последующей лучевой терапией (20–30 Гр).

Лимфома Ходжкина на поздней стадии лечится более агрессивно, используя от шести до восьми курсов химиотерапии. Эффективность консолидирующей лучевой терапии для пациентов, у которых проявляется полный ответ после одной только химиотерапии, все еще неизвестна. Основной задачей ближайшего будущего станет разработка стратегий, снижающих позднюю заболеваемость и смертность, но сохраняющих эффективность существующих схем. Сегодня для лечения лимфомы Ходжкина используются современные диагностические методы и стратегии лечения, а также ряд новых методов для улучшения долгосрочных результатов и качества жизни пациентов.

После достижения ремиссии больному необходимо оставаться под присмотром и постоянным наблюдением своего лечащего врача для предотвращения возможности рецидивов заболевания. Правильно подобранная тактика лечения позволит существенно продлить жизнь пациенту.

Заполните всего три поля
и наш специалист Вам перезвонит!

Ваши данные успешно отправлены! Ожидайте нашего звонка.

Источник

Лимфома Ходжкина

Вам поставили диагноз: Лимфома Ходжкина?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор Лимфомы Ходжкина.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

Филиалы и отделения, где лечат лимфому Ходжкина

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

тел: 8 (494) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

тел: 8 (484) 399 – 31-30

Лимфомы

Лимфомы, подразделяются на две большие группы: лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

К факторам, предрасполагающим развитию лимфомы Ходжкина

К факторам, предрасполагающим развитию ЛХ относиться:

• Прием лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет.

•Перенесенное ранее лечение (химио- или лучевая терапия).

• Наследственность: вероятность заболеть несколько выше у людей, чьи близкие родственники перенесли ЛХ.

Клиническая картина лимфомы Ходжкина

Следует обратить внимание на то, что описанные выше симптомы не являются специфичными именно для ЛХ. Но если они появились, это серьезный повод обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем выше шанс на полное излечение.

Диагноз лимфомы Ходжкина

Для подтверждения диагноза лимфомы Ходжкина необходимо обнаружить характерные опухолевые клетки, для этого проводят биопсию, затем иммуноморфологическое исследование пораженного лимфатического узла или другой ткани. Современные программы лечения

Обследование лимфомы Ходжкина

Для выбора программы лечения необходимы следующие методы исследования:

· Общий клинический и биохимический анализы крови.

· Для определения распространенности заболевания проводят исследования необходимые исследования: рентгенография органов рудной клетки, компьютерная томографию, ультразвуковое исследование, МРТ (магнитно-резонансная томография).

· Для выявления поражения костного мозга проводится цитологическое, иммунологическое и морфологическое исследования образца.

Лечение лимфомы Ходжкина

Современные возможности терапии позволяют полностью излечить 80-95% заболевших, даже при большой распространенности процесса добиться длительной и стойкой ремиссии. Лечение представляет собой длительный и сложный процесс с использованием комплексных подходов, и сопровождается нередко развитием осложнений разной степени выраженности и побочными эффектами. План лечения определяется в каждом случае индивидуально и зависит от стадии заболевания, факторов прогноза, наличия общих симптомов. Тактика для конкретного больного зависит также от его возраста и общего состояния здоровья.

Лечение проводится при участии нескольких врачей, в том числе онкогематолога, специалиста по лучевой терапии, а в некоторых случаях – трансплантолога (врача, занимающегося пересадкой костного мозга). Как правило, для лечения ЛХ используют лекарственные противоопухолевые препараты или их комбинации с лучевой терапией.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат лимфому Ходжкина

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

Источник

Болезнь Ходжкина и другие лимфомы

Злокачественные лимфомы — опухоли, характеризующиеся злокачественной трансформацией лимфоидных или моноцитоидных клеток. Различают два основных варианта — болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома. Для диагностики необходима биопсия пораженной ткани. Табл. 1421 суммирует характеристики двух вариантов лимфом.

Болезнь Ходжкина

Клинические проявления

Гистологическая классификация представлена в табл. 1424.

Таблица 1421 Злокачественные лимфомы

Источник: Freedman A.S., Nadler L.M.: НРШ13, р. 1774.

Таблица 1424 Классификация болезни Ходжкина, по Rye

Неходжкинская линфома

Этиология и эпидемиология. Этиология в большинстве случаев не известна; вирус Эпштейна-Барр связывают с африканской лимфомой Беркитта; HTLV1 сопровождает Т-клеточную лимфому взрослых. Отмечают увеличение случаев, при которых неходжкищжая лимфома сочетается с ВИЧ-инфекцией. Больные, ранее подвергнутые химиотерапии и лучевой терапии по поводу злокачественного образования, составляют группу высокого риска.

Происхождение клеток В 90% случаев неходжкинские лимфомы В-клеточного происхождения; в 10% Т-клеточного. Происхождение злокачественных клеток при болезни Ходжкина не известно

Клинические проявления

Врачебная тактика

Таблица 1423 Определение стадий заболевания по Энн Эрбор

Примечание. Подстадия А — бессимптомные больные; подстадия В — больные, имеющие в анамнезе лихорадку, потливость или потерю массы тела более чем на 10% от исходной.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: НРШ13, р.1779.

Прогноз

Варьирует в зависимости от гистологического типа и стадии; более чем в 80% случаев возможна полная ремиссия при комбинированной химиотерапии лимфом низкой и средней степеней злокачественности.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: HPIM13, p.1785.

Дифференциальный диагноз

Иммунологические и гематологические нарушения

Определение стадий

Важно для оценки выраженности процесса и выбора лечебной программы; должно включать полное физическое обследование, рентгенографию грудной клетки, КТ грудной и брюшной полостей, лимфоангиографию; в отдельных случаях производят лапароскопию или диагностическую лапаротомию

Лечение

Лечение больных болезнью Ходжкина в 50–80% случаев оказывается радикальным, если применяют лучевую терапию, комбинированную химиотерапию или сочетание этих методов. Лечение проводят опытные клиницисты в центрах с соответствующим оборудованием. Лечение и прогноз зависят от стадии и типа клеток. В основном, больных I и II стадий лечат, применяя лучевую терапию, а при III и IV стадиях — химиотерапию. Однако схемы лечения различны и применяют сочетания радио- и химиотерапии.

Источник

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы, которым болеют люди любого возраста. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100 000 населения. Среди всех лимфом у детей, лимфома Ходжкина составляет около 40%. В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение лимфомы Ходжкина у мальчиков и девочек примерно одинаково.

Клиническая картина

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков, а первым ее проявлением обычно становится увеличение лимфатических узлов. В 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.

Начинаясь в лимфатических узлах, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания.

Помимо лимфатических узлов, наиболее часто лимфома Ходжкина поражает легочную и костную ткань. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами, а вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки.

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма.

Частые симптомы заболевания:

Диагностика

Диагноз «лимфома» устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции (биопсия пораженных лимфатических узлов или опухоли). Полученный материал направляют на гистологическое и иммуногистохимическое исследование.

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor:

При подтверждении диагноза необходима госпитализация в специализированный стационар для комплексного обследования пациента и определения тактики дальнейшего лечения. Такое обследование включает в себя: клинический и биохимические анализы крови, определение группы крови и резус-фактора, ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, томограмма носоглотки, компьютерная томография грудной клетки и органов брюшной полости, ПЭТ в режиме «все тело», миелосцинтиграфия и остеосцинтиграфия.

Лечение

Длительность и объемы лечения зависят от стадии заболевания и наличия биологической активности процесса. Кроме того, подбор методик лечения основывается на индивидуальных особенностях больного: общее состояние, возраст, факторы риска, наследственная предрасположенность.

Общими условиями лечения пациента с лимфомой Ходжкина являются:

Химиотерапия предполагает применение противоопухолевых препаратов, действие которых направлено на уничтожение клеток лимфы. Обычно врачи клиники применяют сочетание препаратов, которые пациенту нужно принимать несколько дней с последующим перерывом (обычно – несколько недель). Такой период принято называть циклом лечения.

Благодаря перерыву организм пациента оправляется от возможных побочных эффектов до начала очередного приема препаратов. Весь курс лечения длится от двух до шести месяцев, в зависимости от стадии заболевания. В течение всего времени пациент проходит регулярные осмотры. Что касается сеанса лучевой терапии, то его проводят в специально оборудованном помещении клиники. В ходе процедуры пациент не испытывает никаких неприятных ощущений.

В настоящее время лифмома Ходжкина является одним из наиболее курабельных злокачественных новообразований. Прогноз лечения зависит от стадии заболевания. А также от строго соблюдения временного промежутка между курсами лечения и рекомендаций лечащего врача.

Источник