Болезнь гийена барре что это такое причины

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре: этиология, клиника, лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) известен еще под несколькими названиями, но наиболее распространено его официальное наименование: острая постинфекционная полинейропатия. Эта патология относится к неврологическим заболеваниям и является достаточно редкой: 2 человека на 100 тысяч населения. Болеют одинаково часто люди различных национальностей, независимо от пола и возраста, но имеются и пики заболеваемости: до 30 лет и после 60 лет.

Почему развивается синдром Гийена-Барре, его симптомы

Как следует из названия, болезнь является постинфекционной, то есть развивается после какой-либо перенесенной инфекции, в основном вирусной (70% случаев). Первая симптоматика проявляется уже через несколько дней после начала ОРВИ, на фоне насморка, кашля и интоксикационного синдрома. В последнее время частота синдрома Гийена-Барре увеличилась в тех странах, где стала регистрироваться вирусная инфекция Зика, что подтверждает вирусную теорию этиологии болезни. Кроме того, в настоящее время активно обсуждается потенциальная связь между инфекцией COVID-19 и синдромом Гийена-Барре. Остальные 30% – это влияние кишечных инфекций, вакцинаций и хирургических вмешательств.

Но повреждение периферических нервов, в чем и состоит суть СГБ, осуществляется не напрямую вирусами. Их роль – обеспечить развитие аутоиммунной реакции и извратить иммунитет так, чтобы организм начал сам уничтожать себя, в частности оставлять часть периферических нервов без миелиновой оболочки и делать проведение импульсов невозможным. Поэтому страдает не только двигательная активность пациента, но и различные виды чувствительности: болевая, температурная, тактильная.

Организм больного, несмотря на свою бурную аутоиммунную деятельность, все-таки умеет вовремя остановиться даже при отсутствии этиологического лечения, которого в сущности еще и не разработано. Поэтому не зря неврологи считают СГБ заболеванием по-настоящему уникальным, так как большинство тяжелейших пациентов, несколько месяцев пролежавших без движения с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ), выздоравливают полностью без каких-либо последствий.

Клиническая картина СГБ развивается остро. На фоне катаральных явлений со стороны дыхательной системы или диспепсических расстройств появляется резкая мышечная слабость, утрачивается чувствительность. Слабость в мышцах быстро переходит в тетрапарезы и тетрапараличи (обездвиживаются все конечности). Характерно ослабление работы мышц, обеспечивающих дыхание и глотание. В этом и заключается опасность патологии для жизни, очень небольшой процент больных все-таки умирает из-за остановки дыхания, если нет возможности обеспечить ИВЛ. Для СГБ не характерны расстройства тазовых функций, головной и спинной мозг не страдает, умственная деятельность не нарушается.

Диагностика этого неврологического синдрома не затруднительна. Как правило, врач видит больного, полностью обездвиженного, дышащего с трудом и поверхностно, со сниженными или отрицательными сухожильными рефлексами. Дальнейшая его задача – обеспечить экстренную госпитализацию пациента в крупный стационар, подключить ИВЛ и внутривенное питание.

Как лечится синдром Гийена-Барре

Хотя и бытует мнение, что нервные клетки не восстанавливаются, в случае с СГБ это неправильно. Постепенно происходит миелинизация (образование оболочки) нервных окончаний, восстанавливается чувствительность и сухожильные рефлексы, мышечная ткань возвращает себе утраченную силу. Даже если пациент будет лежать под аппаратом ИВЛ несколько месяцев без какого-либо медикаментозного лечения, то все равно он выздоровеет полностью.

Чтобы ускорить этот процесс, в настоящее время применяются два метода лечения, которые можно назвать симптоматическими, то есть не устраняющими причины болезни, а облегчающими ее проявления. Оба являются дорогостоящими и требующими не одного лечебного курса. Первый способ – это плазмаферез, или очищение крови от аутоиммунных комплексов путем введения больному больших объемов «чистой» плазмы. Второй способ заключается в введении в кровь иммуноглобулинов класса G, которые устраняют аутоиммунную реакцию и укрепляют естественный иммунитет. Сроки реабилитации, как и ее продолжительность, индивидуальны – все зависит от тяжести течения СГБ. Оптимальным вариантом будет восстановление под наблюдением медицинских специалистов, в условиях специализированного реабилитационного центра. Мы можем предложить пациентам с таким заболеванием реабилитацию на базе нового пансионата «Раменское».

У подавляющего большинства пациентов с СГБ прогноз благоприятный. После лечения они возвращаются к активной жизни и полностью восстанавливают трудоспособность.

Источник

Точная причина синдрома Гийена-Барре, неизвестна, но очень часто появлению этого синдрома предшествуют инфекционные заболевания, такие как респираторные инфекции или инфекции желудочно-кишечного тракта. К счастью, синдром Гийена-Барре встречается достаточно редко, и возникает у 1-2 человек на 100000. К сожалению, лечение этого синдрома только симптоматическое, но лечение позволяет уменьшить симптоматику и ускорить выздоровление. Большинство пациентов полностью выздоравливают после этого синдрома, но у определенного процента пациентов в течение длительного времени может сохраняться такая симптоматика как слабость онемение или усталость.

Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре могут включать в себя:

Большинство пациентов с синдромом Гийена-Барре начинают испытывать выраженную слабость в течение четырех недель после появления симптомов. В некоторых случаях, симптомы могут прогрессировать очень быстро, вызывая полный паралич ног, рук и дыхательных мышц в течение нескольких часов. Поэтому с учетом возможного быстрого прогрессирования заболевания необходимо обязательно обратиться к врачу при наличии следующих симптомов:

Синдром Гийена-Барре является серьезным заболеванием, которое требует немедленной госпитализации из-за возможного быстрого прогрессирования. Чем раньше начато соответствующее лечение, тем выше шансы на хороший результат.

Причины

Точная причина синдрома Гийена-Барре неизвестна. Примерно в 60 процентах случаев синдрому предшествует инфекция дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Недавно проведенная операция беременность вакцинация также были связаны с синдромом Гийена-Барре. Но ученые не могут пока объяснить, почему инфекции у одних людей приводят к развитию синдрома, а у других нет. Тем более много случаев возникновения этого синдрома без каких-либо триггеров.

Факторы риска

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любой возрастной группе, но наиболее подвержены взрослые пациенты молодого и пожилого возраста.

Синдром Гийена-Барре может быть вызван:

Осложнения

Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервы и может вызвать эффект домино на другие системы в организме, такие как дыхание и сердечнососудистая деятельность. Осложнения Синдрома Гийена-Барре включают в себя:

Тяжелая, ранняя симптоматика при синдроме Гийена-Барре значительно увеличивает риск серьезных долгосрочных осложнений. В редких случаях возможно наступление смерти от осложнений, таких как респираторный дистресс-синдром и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика

Нередко синдром Гийена-Барре бывает трудно диагностировать на ранних стадиях. Его симптомы, аналогичны другим неврологическим расстройствам и могут варьировать у разных людей.

Лечение

И хотя некоторым пациентам требуются месяцы или даже годы для выздоровления в большинстве случаев синдром Гийена-Барре протекает в определенные сроки:

Специфического лечения синдрома Гийена-Барре нет, только симптоматическое. Но два вида лечения значительно ускоряют восстановление и уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре:

Эти процедуры являются одинаково эффективными. Нецелесообразно одновременное использование этих методов.

ЛФК. Для восстановления физической активности необходимо активное применение лечебной физкультуры, что позволяет быстрее вернуться к нормальной физической активности. Нередко на начальных этапах выздоровления требуется инвалидная коляска или ходунки.

Эмоциональные нарушения могут быть очень сильными при синдроме Гийена-Барре. Связано это с определенным периодом нарушения двигательных функций и страхом остаться обездвиженным. В таких случаях требуется помощь психотерапевта.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Синдром Гийена-Барре

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания «аутоиммунной агрессии», развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.

Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!

К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.

ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Источник

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Источник

Синдром Гийена–Барре как междисциплинарная проблема

Статья посвящена орфанному заболеванию — острой иммунно-опосредованной воспалительной полирадикулоневропатии, или синдрому Гийена–Барре. Рассмотрены этиология и патогенез заболевания, методы диагностики и лечения. Приведено клиническое наблюдение.

The article covers orphane disease — acute immune-conditioned inflammatory polyradiculoneuropathy, or Guillain–Barr? syndrome. Etiology and pathogenesis of the disease were considered, as well as methods of its diagnostics and treatment. A clinical observation was given.

Синдром Гийена–Барре (СГБ) (Guillain–Barré syndrome, GBS) относят к редким (орфанным) заболеваниям. Ежегодно в среднем в мире регистрируют 0,81–1,89 случая на 100 000 населения. В различных регионах нашей планеты заболеваемость варьирует, составляя от 0,4 × 10 –5 (в Бразилии) до 2,5 × 10 –5 (в Бангладеш) [1–3]. Мужчины заболевают чаще (соотношение мужчин и женщин составляет 1,78). Среди детей регистрируют 0,34–1,34 случая СГБ на 100 000 населения в год. Точная статистика в отношении эпидемиологии СГБ в российской популяции отсутствует. По сведениям Н. А. Супоневой и соавт., в различных регионах РФ заболеваемость СГБ колеблется от 0,34 × 10 –5 до 2,5 × 10 –5 [4]. За средний показатель были взяты данные по Ярославской области (1,8 × 10 –5 ), так как основные демографические сведения в этом регионе соответствуют средним по России [5].

Будучи орфанным, СГБ в то же время являет собой наиболее частую причину остро развивающихся периферических параличей, нередко угрожающих жизни пациентов. По данным ВОЗ, даже при условии адекватного лечения, 3–5% пациентов с СГБ умирают из-за развития паралича дыхательных мышц, тромбоэмболии легочной артерии или остановки сердца.

Поскольку МЗ РФ официально включило СГБ в перечень редких (орфанных) заболеваний [6], в соответствии п. 10 части 1 статьи 16 Федерального закона Российской Федерации «Об охране здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 № 323-ФЗ, «организация обеспечения граждан лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения…» [СГБ] «…относится к полномочиям органов государственной власти субъектов Российской Федерации в сфере охраны здоровья» [7].

На наш взгляд, особенностями, отличающими СГБ от других орфанных заболеваний, являются: 1) острое развитие клинических симптомов и признаков болезни; 2) относительно простая и доступная диагностика с наличием четких критериев; 3) возможность и доступность проведения эффективного лечения, имеющего высокий уровень доказательности. Вот почему информация о СГБ должна быть известна каждому медицинскому работнику.

Согласно современным представлениям, СГБ — не что иное, как острая иммунно-опосредованная полиневропатия, характеризующая быстро прогрессирующим течением, клинически проявляющаяся развитием периферического тетрапареза. В литературе упомянуты и другие названия СГБ, такие как «острая аутоиммунная полирадикулоневропатия», «острая идиопатическая полиневропатия».

Первые описания СГБ встречаются в медицинской литературе начиная с 30-х годов XIX века. Theophilius Lobb, James Wardrop, Auguste Francois Chomel, Robert Graves, Charles-Prosper Ollivier d’Angers, Louis Dumenil, William Barnett Warrington и другие описывали отдельные случаи остро развившегося радикулоневрита, клиническая картина которого характеризовалась преимущественно двигательными нарушениями, а при анализе цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) пациентов была обнаружена выраженная белково-клеточная диссоциация. Авторы обратили внимание на монофазное течение заболевания, нередко обратимое — с восстановлением утраченных функций. В 1859 г. французский невролог Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat опубликовал статью «Note sur la paralysie ascendante aiguë» («Обратите внимание на острый восходящий паралич»), в которой были представлены сведения о 5 наблюдениях, описание которых наиболее соответствует современным представлениям о СГБ [8]. В 1916 г. G. Guillain, J. Barre и A. Strohl детально описали фенотип болезни и привели данные исследования ЦСЖ. Авторы предположили инфекционный генез заболевания [9].

Долгое время считалось, что для СГБ характерно именно демиелинизирующее поражение периферической нервной системы (отсюда один из его синонимов — «острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, ОВДП»), однако в последнее время было доказано, что в части случаев возникает поражение вовсе не миелиновой оболочки, а аксонов периферических нервов (аксональный вариант). Таким образом, СГБ объединяет фенотипически полиморфные иммуноопосредованные демиелинизирующие и аксональные формы полиневропатий с лимфоцитарной и макрофагальной инфильтрацией эндоневрия с отложением иммуноглобулина класса M и комплемента [10].

R. A. Hughes и D. R. Cornblath в 2005 г. предложили выделять три основные клинические формы СГБ: 1) острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию — ОВДП (70–80% случаев); 2) острую моторную аксональную невропатию — ОМАН (10–15% случаев); 3) острую моторно-сенсорную аксональную невропатию — ОМСАН (до 5%) [11]. В настоящее время такая систематизация является общепринятой. Другие формы СГБ (параплегический вариант, атактическая форма, синдром Миллера–Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, стволовой энцефалит Бикерстаффа и др.) встречаются крайне редко, менее чем в 1% случаев [1, 12].

В 2015 г. среди уже известных аксональных и демиелинизирующих невропатий было предложено выделить отдельную группу — «нодопатии». К острым дизиммунным демиелинизирующим предлагают относить ОВДП и ВИЧ-ассоциированный СГБ, к хроническим — хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП), мультифокальную приобретенную демиелинизирующую сенсорно-моторную невропатию (MADSAM) и парапротеинемические невропатии. К острым дизиммунным аксональным — ОМАН/ОМСАН, паранеопластические и васкулит-ассоциированные невропатии, к хроническим — парапротеинемические невропатии. Острыми дизиммунными нодопатиями предлагают считать ОМАН/ОМСАН с блоками проведения, синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальную форму СГБ, хроническими — ХВДП с антителами к нейрофасцину 155, мультифокальную моторную невропатию (ММН) и CANOMAD синдром [13].

Этиология и патогенез

Известно, что в большинстве случаев развитию неврологического дефицита при СГБ предшествуют инфекционные заболевания, наиболее часто — это острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ) или гастроэнтерит. Около трети случаев развиваются на фоне полного здоровья [12, 14].

Причины возникновения СГБ окончательно не изучены, в качестве кандидатов в возбудители в настоящее время рассматривают целый ряд патогенных микроорганизмов: Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae (тип b), цитомегаловирус, вирус Эпштейна–Барр, энтеровирус, вирус гепатита Е, вирус Зика. Описаны случаи, когда СГБ можно было считать проявлением ВИЧ-инфекции [15].

Campylobacter jejuni является причиной СГБ примерно у трети пациентов. Молекулярная мимикрия между ганглио­зидами и липосахаридами (GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) способствует выработке антиганглиозидных антител. Высокие титры антиганглиозидных антител (иммуноглобулинов, Ig) классов M, G и A выявляются в сыворотке крови у 40% больных с СГБ [16].

На сайте ВОЗ выражена озабоченность в связи с тем, что СГБ может быть вызван различными инфекциями, в частности — денге и чикунгунья. В последние годы, по данным ВОЗ, в Бразилии, Колумбии, Сальвадоре, Суринаме и Венесуэле зарегистрировано увеличение числа случаев СГБ, ассоциированного с вирусом Зика. При ретроспективном анализе оказалось, что во время вспышки инфекции, вызванной вирусом Зика в 2013–2014 гг. во Французской Полинезии, у 42 пациентов, заболевших с СГБ, оказались положительными тесты серонейтрализации на денге и инфекцию, вызванную вирусом Зика. В настоящее время проводятся исследования, необходимые для определения причины, факторов риска и последствий этих событий [17].

Эксперты ВОЗ рекомендуют: 1) обучать медицинских работников распознаванию, обследованию и ведению пациентов с СГБ; 2) использовать критерии Брайтона в диагностике СГБ; всем пациентам с подозрением на СГБ проводить неврологическое обследование, включающее электронейромиографию (ЭНМГ), электромиографию (ЭМГ) и люмбальную пункцию для исследования ЦСЖ; 3) учитывать, что риск смерти у пациентов с СГБ связан с осложнениями, включающими дыхательную недостаточность, нарушения сердечного ритма и образование тромбов; пациентам с СГБ должна предоставляться оптимальная поддерживающая терапия под контролем неврологического статуса, жизненных функций и функции внешнего дыхания; 4) пациентам с СГБ, которые не могут передвигаться, или в случаях быстрого прогрессирования заболевания должна проводиться терапия с использованием внутривенного иммуноглобулина класса G или терапевтический плазмаферез [18].

Критерии Брайтона основаны на анализе результатов клинического осмотра и дополнительных исследований, включая результаты нейрофизиологического обследования и исследования ЦСЖ. Полученные сведения классифицируются по уровням от первого (самый высокий уровень диагностической уверенности) до третьего (самый низкий уровень диагностической уверенности), что позволяет стандартизировать сбор и оценку информации о СГБ в разных регионах с разным уровнем доступности медицинской помощи (табл. 1).

Обсуждается роль некоторых видов вакцин (противополиомиелитной, антирабической, противодифтерийной, противогриппозной и др.) в развитии СГБ. Риск развития болезни после противогриппозной вакцинации (H1N1) составляет около 1–2 случая на 1 миллион привитых [19]. Заболевания обусловлено аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная невропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам. Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярной мимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов.

Аксональные варианты СГБ (ОМАН и ОМСАН) характеризуются отсутствием выраженных признаков воспаления и наличием аксональной дегенерации нервных волокон. ОМАН и ОМСАН ассоциированы с антиганглиозидными антителами (GM1, GD1a, GM1b, GalNAc-GD1a). Доказано, что оба аксональных варианта СГБ обусловлены антительно-опосредованной первичной аксональной дегенерацией или антительно-опосредованному ингибированию вольтаж-зависимых натриевых каналов.

В настоящее время не вызывает сомнений тот факт, что СГБ является редким (с частотой около 1% от всех случаев), но потенциально тяжелым осложнением химиотерапии у пациентов, страдающих от онкологических заболеваний [20–25]. Механизмы его возникновения окончательно не изучены. Известно, что иммунная активация при назначении цитостатиков нарушает устойчивость к эпитопам, связанным с ганглиозидами, у пациентов с ранее существовавшим против них гуморальным аутоиммунитетом. Это обусловлено блокадой PD-1-рецепторов лимфоцитов, которые становятся невосприимчивыми к ингибирующему действию T-клеток. Предполагается, что аберрантный гуморальный иммунитет участвует в патогенезе СГБ путем выработки антиганглио­зидных антител. Эта гипотеза основана на обнаружении отложения иммуноглобулина G и продуктов активации комплемента на аксолемме моторных волокон и наличии миелин-специфических плазменных бластов и экспансии B-клеток в экспериментальной модели СГБ на животных, а также истощении этих клеток [22].

Наиболее часто случаи возникновения СГБ описаны при терапии препаратами из группы ингибиторов контрольных точек иммунного ответа, а именно ингибиторами PD-1 и CTLA-4 [24], авторы представили описание 5 случаев возникновения СГБ после лечения ипилимумабом и ниволумабом. Впоследствии у 2 пациентов отмечалось полное восстановление неврологического дефицита, у одного пациента — стойкие остаточные изменения, 2 пациента умерли от дыхательной недостаточности [25]. Описан случай острой пандизавтономии на фоне однократной дозы ипилимумаба, назначенной по поводу меланомы [26].

Имеются данные о СГБ, связанных с сунитинибом [27]. Сунитиниба малат представляет собой пероральный многоцелевой ингибитор тирозинкиназы, используемый для лечения почечно-клеточного рака и желудочно-кишечных стромальных опухолей. Считается, что причиной является ингибирование VEGF-рецепторов, приводящее к повышению уровня циркулирующего VEGF (фактора роста эндотелия сосудов; англ. Vascular endothelial growth factor). Избыток VEGF усиливает ангиогенез и увеличивает местную проницаемость сосудов.

Необходимо проявлять настороженность в отношении СГБ в рамках дифференциальной диагностики у онкологических больных, у которых нередко наблюдаются паранеопластические и ятрогенные токсические полиневропатии.

Клиническая картина

Типичными клиническими проявлениями СГБ считают прогрессирующий симметричный вялый тетрапарез, сопровождающийся отсутствием сухожильных рефлексов, нарушение поверхностных и глубоких видов чувствительности по полиневритическому типу, а также невропатический болевой синдром.

Обычно заболевание характеризуется монофазным течением: период нарастания симптоматики (до 4 недель) сменяется периодом стабилизации состояния — плато (до 4 недель), после чего наблюдается постепенный регресс неврологического дефицита. Нередко, особенно при своевременном адекватном лечении, прогноз при СГБ благоприятен. Нарушенные функции у большинства пациентов, как правило, полностью восстанавливаются [1–4]. Однако у 10–20% пациентов течение болезни имеет затяжной характер с продолжительным периодом восстановления неврологического дефицита и (или) эпизодами повторного ухудшения, резистентностью к патогенетической терапии [5–6].

Практически во всех случаях ОВДП дебюту заболевания предшествуют острые респираторные инфекции, иногда — травмы или оперативное вмешательство, реже — переохлаждение или профилактическая вакцинация. Наиболее часто (примерно у двух третей пациентов) при тщательном сборе анамнеза удается выяснить, что за 2 недели до появления мышечной слабости отмечался эпизод ОРВИ или гастроэнтерита. Характерно внезапное появление неврологической симптоматики. Помимо парезов в конечностях, типичны болевой синдром (до 80%) и парестезии (20%); атаксия; парезы и параличи мышц, иннервируемых черепными нервами; иногда возникают нарушения функций сфинктеров. Паралич дыхательной мускулатуры является типичным и тяжелым осложнением ОВДП и требует проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и (или) трахеостомии.

ОМСАН клинически не отличим от ОВДП, но заболевание протекает более тяжело.

Для ОМАН характерно преимущественное поражение проксимальных отделов. У части пациентов в дебюте отмечаются повышение температуры тела, геморрагический конъюнктивит, асимметричная мышечная слабость, а также плеоцитоз в ЦСЖ. Черепные нервы страдают редко.

Синдром Миллера–Фишера (краниальный вариант СГБ) характеризуется наличием клинической триады симптомов: сочетание наружной офтальмоплегии с атаксией походки и арефлексией, появляющейся на первой неделе после начала заболевания. Наиболее ранними симптомами являются диплопия, а также двухсторонний парез мимических мышц (у 50% пациентов). По достижении максимальной выраженности клинические симптомы обычно сохраняются на протяжении 1–2 недель, после чего отмечается постепенное восстановление неврологических функций (обычно оно бывает полным или практически полным). Однако описаны случаи прогрессирования синдрома Миллера–Фишера с развитием дыхательной недостаточности (синдром MFS/GBS overlap).

Наиболее характерными симптомами острой пандизавтономии являются нарушения потоотделения, отсутствие слезообразования, фотофобия, тошнота, дисфагия, сухость слизистых оболочек носа и ротовой полости, сухость кожного покрова, а также нарушения дефекации (запоры, диарея). Ранними неспецифическими проявлениями заболевания могут быть головная боль, повышенная утомляемость, признаки вегетативной дисфункции (ортостатическое головокружение, «размытость» зрения, «сухость глаз», нарушения мочеиспускания).

Стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff’s brainstem encephalitis) характеризуется острым началом в виде офтальмоплегии, атаксии, нарушения сознания, гиперрефлексии. Течение болезни монофазное или ремиттирующее/рецидивирующее. В некоторых случаях у пациентов развивается тетрапарез с поражением мышц, иннервируемых черепными нервами.

Фаринго-цервико-брахиальный вариант СГБ характеризуется слабостью в мышцах лица, ротоглотки, шеи, а также в мускулатуре верхних конечностей. Нижние конечности остаются интактными [3, 5].

Диагностика

Диагностика основана на анализе клинических проявлений, результатов исследования ЦСЖ и проведения ЭНМГ.

Основной клинический критерий диагностики СГБ — остро или подостро развивающийся вялый тетрапарез, сопровождающийся снижением или выпадением глубоких рефлексов. Характерным течением заболевания считается прогрессирование не более чем в течение 4 недель и последующий регресс симптоматики, начинающийся через 2–4 недели после достижения фазы плато.

И все же диагностика СГБ не всегда проста. Его необходимо дифференцировать с поражением головного и спинного мозга (стволовой энцефалит, менингит, канцероматоз, лимфоматоз, поперечный миелит, клещевой энцефалит, сдавление спинного мозга), заболеваниями с преимущественным вовлечением клеток передних рогов спинного мозга (полиомиелит, лихорадка Западного Нила); радикулопатиями (компрессия, воспаление (например, вызванное цитомегаловирусом), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП), спинальный менингит, канцероматоз, лимфоматоз), поражением периферических нервов (лекарственная невропатия, острая перемежающаяся порфирия, полиневропатия при критических состояниях, ассоциированная с васкулитом невропатия, дифтерия, дефицит витамина B1 (бери-бери), интоксикация солями тяжелых металлов или наркотическими средствами, метаболические нарушения (гипокалиемия, гипофосфатемия, гипермагниемия, гипогликемия), болезни нервно-мышечных синапсов (миастения, ботулизм, отравление фосфорорганическими веществами); заболеваниями мышц (критические состояния, полимиозит, дерматомиозит, острый рабдомиолиз) [28].

S. L. Tham и соавт. описали сложности диагностики заболевания в одной из крупнейших больниц Сингапура. Из 15 случаев ошибочно диагностированного СГБ в 5 случаях диагноз был изменен на энцефалопатию Вернике, сочетающуюся с B1-дефицитной невропатией; среди других диагнозов: полиневропатия при порфирии, остро проявившиеся ХВДП и наследственная моторно-сенсорная невропатия, синдром Ламберта–Итона [29].

Верифицировать диагноз позволяют данные исследования ЦСЖ и ЭНМГ. Начиная с конца 1-й — начала 2-й недели в ЦСЖ определяется повышение содержания белка (> 0,55 г/л) при нормальном или слегка повышенном уровне клеток (≤ 10 клеток/мкл). В первые дни заболевания содержание белка у большинства пациентов остается нормальным. С конца 2-й недели после возникновения первых симптомов белково-клеточная диссоциация выявляется более чем у 80% больных. При более высоком цитозе необходимо исключать другие заболевания.

Наиболее информативным параклиническим методом оценки функционального состояния периферической нервной системы при СГБ является ЭНМГ (табл. 2). Она позволяет установить форму СГБ, но развернутая электрофизиологическая картина выявляется только к концу острого периода заболевания. ЭНМГ-критерием неблагоприятного прогноза в отношении восстановления нарушенных после перенесенного СГБ функций является отсутствие М-ответа с n. peroneus в первые 2 недели от начала заболевания («невозбудимый нерв») [30, 31].

По данным большинства публикаций, в частности, ретроспективного когортного исследования, проведенного в Софийской детской больнице г. Роттердама (за период с 1987–2013 гг. получали лечение 67 детей с СГБ, средний возраст которых составил 5,0 лет), клинические проявления СГБ у детей не отличаются от таковых у взрослых. Так, двусторонняя слабость конечностей обнаружена при поступлении в стационар у 93% детей, снижение рефлексов в паретичных конечностях — у 82%. Фаза прогрессирования парезов длилась в среднем 6 дней (не более 4 недель). Монофазно заболевание протекало у 97% детей. В 77% случаев обнаружен повышенный уровень белка в ЦСЖ. По данным ЭНМГ, признаки полиневропатии выявлены у 91% детей [32].

Лечение

Эффективная терапия СГБ включает программный плазмаферез (ПФ) и/или внутривенное введение иммуноглобулинов класса G (ВВИГ) [5, 33].

Патогенетическая терапия должна быть назначена в период нарастания симптоматики (до 4 недель) всем больным СГБ независимо от тяжести состояния. Условиями эффективного патогенетического лечения СГБ являются: 1) начало лечения в максимально ранние сроки, (желательно, в период до 2 недель от времени дебюта заболевания); 2) достаточный объем (рассчитывается в зависимости от веса пациента); 3) непрерывность курса [33–38].

Абсолютными показаниями для ПФ являются нарастание очаговой неврологической симптоматики и уменьшение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) до 50% (в этих случаях необходимо проведение ИВЛ). Курс ПФ обычно включает 4–5 сеансов с заменой примерно 1 объема плазмы (40–50 мл/кг), которые проводят через 1–2 дня. Объем обмениваемой плазмы за курс составляет 200–250 мл/кг. При ОВДП достоверно эффективен ПФ как в полном, так и в редуцированном объеме. При ОМАН/ОМСАН — только в полном объеме (> 140 мл/кг).

Противопоказаниями к проведению ПФ являются: 1) анемия тяжелой степени (снижение уровня гемоглобина в крови 9 л –1 ); 3) нарушения противосвертывающей системы крови; 4) состояния/заболевания, связанные с повышенной кровоточивостью; 5) тяжелая соматическая патология [33].

При проведении ПФ могут возникать сложности организационного характера: как правило он недоступен в городских и районных медицинских организациях, а персонал трансфузиологических служб областных медицинских организаций часто не имеет опыта проведения высокообъемного ПФ.

Использование ВВИГ является эффективным и более доступным методом лечения СГБ, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания [33]. IgG назначают в дозе 0,4 г/кг массы тела в течение 2–5 сут. Суммарный курс составляет 2,0 г/кг. Американская неврологическая академия (American Academy of Neurology, AAN) рекомендует применение ВВИГ у больных с продолжительностью заболевания, не превышающей 2 недели (уровень рекомендаций А) [35]. Препарат, используемый для внутривенной иммуноглобулин-терапии должен содержать не менее 95% IgG.

По данным А. К. Шакарян и соавт. в результате проведенного ими фармакоэкономического анализа установлено, что затраты на проведение сеансов плазмафереза сопоставимы с терапией ВВИГ (препаратом Привиджен). Это, учитывая более благоприятный по сравнению с ПФ профиль безопасности ВВИГ, позволяет считать ВВИГ методом выбора при СГБ у пациентов детского возраста [39].

В ближайшем будущем неврологические заболевания могут составить до 40% нозологий, при которых назначение ВВИГ является обязательным. Среди них не только СГБ, но и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП), мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения (ММН), невралгическая амиотрофия (синдром Parsonage–Terner), миастения, системные поражения соединительной ткани (полимиозит, дерматомиозит и др.), stiff–man синдром, паранеопластические синдромы (синдром Lambert–Eaton и др.), аутоиммунные энцефалиты, демиелинизирующие заболевания (острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), оптикомиелит и др.), комплексный региональный болевой синдром (КРБС) и другие [40, 41].

В настоящее время в официальной инструкции, размещенной на сайте ГРЛС МЗ РФ показаниями для назначения ВВИГ, в частности, для препарата Привиджен, указаны два неврологических заболевания: СГБ и ХВДП. Кроме того, препарат рекомендован к применению при первичных иммунодефицитах, вторичных к основному заболеванию/состоянию иммунодефицитах: хроническому лимфолейкозу, множественной миеломе, аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, врожденному СПИДу, а также для терапии пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и пациентов с болезнью Кавасаки [42].

При выборе ВВИГ следует обращать внимание на: 1) высокое (не менее 95%) содержание IgG; 2) содержание остальных классов иммуноглобулинов (предпочтительно использование ВВИГ с минимальным содержанием иммуноглобулина А); 3) безопасность (контроль отсутствия вирусов); 4) сохранность нативной структуры иммуноглобулина; 5) отсутствие коагулирующих факторов. Выполнение последних 4 пунктов позволяют добиться высокой безопасности препарата [36–39].

Имеет значение концентрация раствора. При лечении детей, беременных, пожилых людей и (или) при наличии у пациента сердечно-сосудистой, почечной дисфункций рекомендуют использовать 10% раствор ВВИГ. Такой раствор позволяет сократить объем и время инфузии, что наиболее актуально при ведении ослабленных пациентов с сопутствующей патологией. Важным является содержание в растворе натрия и сахаров.

Особенностью препарата Привиджен является очень высокое содержание иммуноглобулина G, он составляет не менее 98%. Известно распределение иммуноглобулина G по подклассам: IgG₁ — 69%, IgG₂ — 26%, IgG₃ — 3%, IgG₄ — 2% [42].

Максимальное содержание IgA составляет 0,025 мг/мл (очень низкое). Следовательно, риск развития анафилактических реакций у пациентов с дефицитом IgA и наличием АТ к IgA сведен к минимуму.

Препарат Привиджен является единственным иммуноглобулином, стабилированным натуральной аминокислотой L-пролином, которая входит в состав белков организма человека, потребляется с пищей и не аккумулируется в организме. Сочетание L-пролина и pH в препарате Привиджен является наиболее оптимальным и повышает стабильность. L-пролин предотвращает агрегацию и фрагментацию IgG. Умеренная кислотность среды (pH 4,8) сохраняет большее число мономеров и препятствует агрегации и фрагментации IgG, сохраняя специфическую активность антител [42].

Таким образом, препарат Привиджен безопасен для использования. Привиджен противопоказан при гиперпролинемии. Как и другие ВВИГ, его не следует применять при гиперчувствительности к действующему веществу или любому другому компоненту, входящему в состав препарата; повышенной чувствительности к гомологичным иммуноглобулинам, особенно в очень редких случаях дефицита IgA, когда у пациента присутствуют антитела к IgA.

Комбинация ПФ и ВВИГ не всегда целесообразна, поскольку ее эффективность не превышает эффективности каждого метода в отдельности. В международном рандомизированном клиническом исследовании было проведено сравнительное изучение эффективности ПФ, ВВИГ и комбинации ПФ и ВВИГ. Среднее время нарастания мышечной силы и способности ходить без посторонней помощи в группе, где применяли ПФ, составило 49 дней, в группе, где использовали ВВИГ, — 51 день, в группе комбинированного использования ПФ и ВВИГ — 40 дней. Данное исследование продемонстрировало одинаковую эффективность перечисленных вариантов лечения СГБ [43].

Заслуживает внимания одно из редких клинических наблюдений СГБ, развившегося в результате кумулятивной нейротоксичности цитостатиков.

Клиническое наблюдение

Пациентка 52 лет находилась на лечении в отделении противоопухолевой лекарственной терапии ГУЗ ОКОД Саратовской области с диагнозом: «Первично-множественный метахронный рак. I. Периферический рак правого легкого (с централизацией) T₃N_xM₀. Состояние после лечебной полихимиотерапии (ПХТ). Прогрессирование на фоне лечения. II. Рак правой молочной железы T₂M₀N₀. Состояние после комплексного лечения». Пациентке было проведено 6 курсов ПХТ по стандартной схеме TC (доцетаксел + циклофосфамид). Через 3 месяца после начала ПХТ у нее появились жалобы на слабость в ногах, преимущественно в дистальных отделах и парестезии. При неврологическом осмотре выявлено нарушение чувствительности в виде «чулок» до нижней трети бедра и нижний парапарез со снижением мышечной силы в проксимальных отделах конечностей до 3 баллов, в дистальных — до 1 балла. Глубокие рефлексы с рук средней живости, коленные — низкие, ахилловы — отсутствуют. Описанная выше симптоматика была изначальна расценена как полиневропатия, индуцированная ПХТ, назначена метаболическая терапия.

Заболевание быстро прогрессировало, через 10 дней мышечная слабость наросла до степени тетраплегии, появились дыхательные нарушения. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено. Пациентка переведена в ОРИТ, начата ИВЛ.

В анамнезе у пациентки отсутствовали указания на инфекционный процесс, анализы крови на инфекции, включая вирусные гепатиты, ВИЧ-инфекцию, — отрицательны. При анализе общеклинических и биохимических лабораторных данных патологии не обнаружено. При анализе ЦСЖ выявлено повышение уровня белка до 0,93 г/л при уровне клеток — 2 (лимфоциты). Пациентке была выполнена стимуляционная ЭНМГ с оценкой параметров М-ответа и скорости распространения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам. При супрамаксимальной стимуляции длинных нервов нижних конечностей М-ответ не получен («невозбудимый нерв»). При оценке параметров проводимости по нервам верхних конечностей выявлены первично аксональные нарушения, со снижением амплитуды М-ответов на 80–90% от нижней границы нормы. Выявленные изменения соответствуют нейрофизиологическим критериям СГБ (по R. Hadden, 1998).

Таким образом, на основании клинических проявлений, наличия белково-клеточной диссоциации при анализе ЦСЖ и ЭНМГ-данных определен диагноз СГБ в форме острой моторной аксональной невропатии с развитием вялого тетрапареза с нарушенем функции внешнего дыхания.

Пациентке проведена терапия ВВИГ из расчета 2 мг/кг в течение 5 дней. Кроме того, назначены глюкортикостероиды (преднизолон в дозе 1 мг/кг с последующим снижением дозы до поддерживающей). Применение кортикостероидов при лечении острых аутоиммунных невропатий, обусловленных ПХТ, в отличие от классических вариантов СГБ, допустимо. Более того — показана их эффективность. Ввиду значительного риска развития нежелательных явлений, возникающих при применении кортикостероидов, длительность лечения ими в описанном случае была минимально необходимой.

Клиническое улучшение отмечалось с третьх суток, а полное восстановление неврологического дефицита, как клинически, так и по данным ЭНМГ, — через 3 месяца.

Таким образом, современные представления о СГБ претерпели существенные изменения не только за пришедшие со времен его первого описания 160 лет, но и за последнее десятилетие. СГБ, оставаясь орфанным заболеванием, превратился в мультидисциплинарную проблему — предмет изучения не только неврологами, но и инфекционистами, терапевтами, педиатрами, онкологами, реаниматологами и врачами других специальностей. Знания об особенностях дебюта и критериях клинической диагностики СГБ позволяют своевременно выявить СГБ и назначить адекватное лечение, позволяющее не только предотвратить летальный исход, но и минимизировать последствия этого тяжелого недуга. Для адекватной терапии СГБ необходимо использовать внутривенное введение IgG (содержание IgG — не менее 95%) в курсовой дозе 2,0 г/кг.

Литература

ФГБОУ ВПО СГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава России, Саратов

Синдром Гийена-Барре как междисциплинарная проблема/ И. В. Ситкали, О. В. Колоколов
Для цитирования: Лечащий врач № 11/2019; Номера страниц в выпуске: 48-55
Теги: орфанные заболевания, периферические параличи, тетрапарез

Источник