Болезнь айсберга что это
Синдром Аспергера
Синдром Аспергера — это высокофункциональная форма аутизма, нарушение психического развития, при котором человека всю жизнь сопровождают трудности в социальной коммуникации, социальном взаимодействии и воображении. По статистике, данному расстройству подвержено менее 1% населения планеты.
Специалисты до сих пор не пришли к единому мнению о том, как называть этот симптомокомплекс: расстройством аутистического спектра, синдромом или особенностью функционирования мозга.
В отличие от «классического» аутизма или синдрома Каннера, который обычно сопровождается умственной отсталостью, при синдроме Аспергера интеллект сохраняется на высоком уровне, но среди всех пациентов, у кого было диагностировано расстройство аутистического спектра, людей с синдромом Аспергера крайне мало.
Австрийский педиатр и психиатр Ганс Аспергер — первопроходец в изучении аутизма, серьезно занимавшийся наблюдением за детьми с расстройствами социального общения и адаптации, называл это состояние синдромом аутистической психопатии. В честь него английский психиатр Лорна Уинг предложила термин «Синдром Аспергера». Безусловно, вклад Аспергера в изучение аутизма велик, но методы исследований доктора вызывают много споров. Книга Эдит Шеффер «Дети Аспергера» и другие исторические расследования приоткрывают тайну о нацистском прошлом детского психиатра. Сообщества врачей-психиатров из разных стран призывают отменить этот термин, но многие больные называют себя «аспи». Как к этому относиться, — каждый решает сам.
Симптомы и признаки синдрома Аспергера
Синдром Аспергера является врожденной «скрытой дисфункцией», и по внешнему виду определить его наличие крайне затруднительно.
Люди, страдающие данным расстройством, обладают высоким или выше среднего интеллектом. Им свойственна особенная манера вербального общения: речь развитая, беглая, но им трудно поддерживать беседу. Они воспринимают речь другого человека в буквальном смысле: не понимают шутки, метафоры, сарказм, иронию, испытывают затруднения в интерпретации невербальных знаков. Интонация, мимика, жесты, выраженные другими людьми, трудны для понимания и не несут смысловой нагрузки для страдающего синдромом Аспергера, а сам он их практически не использует, к тому же, избегает зрительного контакта. Непонимание этикета, правил поведения, законов общежития социального окружения создают сложности в общении.
Нарушения обработки сенсорной информации, которые проявляются повышенной чувствительностью к звукам, освещению, прикосновениям, приводят иногда к агрессивным или подавленным состояниям.
Сконцентрированность на одной теме разговора или хобби, несвойственном обычным людям, возможность легко выполнять монотонную работу, навязчивое внимание к определенному человеку тоже указывают на неординарность личности.
Структурирование деятельности, строгое следование плану можно назвать особенностью, помогающей людям с синдромом Аспергера в достижении целей и приобретении профессиональных навыков. Однако при обстоятельствах, связанных с изменением привычного ритма жизни или переноса запланированных ими событий, психика больного подвергается серьезному испытанию, иногда приводя к срыву.
Неумение договариваться, дружить, неконтролируемые эмоции, неспособность к сопереживанию, эмпатии тоже являются признаками синдрома.
Семантико-прагматическое нарушение речи при синдроме Аспергера
Важнейшим для человека средством коммуникации является осознанная речь, высший уровень которой – семантика, – является продолжением развивающего мышления. На этом уровне человеческий мозг представляет окружающие его образы и понятия в форме речевых конструкций, устанавливая отношения между объектами и описывающими их словами.
Семантико-прагматическое расстройство речи, часто сопутствующее синдрому Аспергера в детстве, можно обозначить как «отсутствие отношений». Вербальное общение в таком случае не эффективно, поскольку беглая речь ребенка характеризуется нарушением понимания, не относится к собеседнику и не обладает коммуникативной функцией. Ребенок разговаривает сам с собой, говорит о себе в третьем лице, а при непонимании смысла слов собеседника использует эхолалию (повторение речевых конструкций другого человека).
Синдром Аспергера у детей
Мнения специалистов расходятся: одни считают синдром обособленным заболеванием, другие относят его к легкой форме аутизма. Синдром Аспергера диагностируется с 4 до 11 лет.
По внешнему виду очень трудно определить у ребенка какое-либо заболевание психики, но при тесном контакте и наблюдении начинают проявляться особенности:
Исследования подтверждают, что у большинства детей с синдромом Аспергера, с которыми с раннего возраста занимались родители, психологи, врачи, обучая социальному взаимодействию, умению вести диалог, поддерживать и развивать отношения с окружающими людьми, наблюдается значительное улучшение состояния в раннем школьном и подростковом возрасте.
Синдром Аспергера у взрослых
Причины возникновения синдрома Аспергера не ясны, но ученые склоняются к генетической предрасположенности по отцовской линии, утверждая, что 80% страдающих — мальчики.
С течением времени симптомы сглаживаются, и расстройство у взрослых становится менее выраженным, чем в детстве. Им свойственны педантичность, самодостаточность, ответственность, высокая работоспособность, целеустремленность, сосредоточенность на деталях. Знания в интересующей их области глубоки и структурированы, а результаты труда достойны восхищения.
Специалисты подтверждают, что люди с синдромом Аспергера, обладавшие в детстве высокими способностями к планированию и выполнению сложных заданий, легче адаптировались к социальной среде, налаживали отношения с окружающими, получали профессиональные навыки и создавали семью.
Известные личности с синдромом Аспергера
Синдром Аспергера (иногда это состояние называют формой высокофункционального аутизма) — пожизненная дисфункция личности, отражающая необычность восприятия мира и отношения к людям, уникальность способа обработки информации.
Из воспоминаний близких известно, что А. Моцарт, А. Эйнштейн, И. Ньютон, А. Линкольн, Л. Бетховен, Ч. Дарвин имели странности характера, которые сейчас можно было бы отнести к признакам синдрома Аспергера.
Множество одаренных людей, страдающих синдромом Аспергера, стали известными деятелями науки, искусства, спорта и внесли огромный вклад в дело развития общества.
Стивен Спилберг стал прекрасным кинорежиссером, Бобби Фишер — чемпионом мира по шахматам, Майкл Фелпс — известнейшим спортсменом, Дэн Эйкройд — знаменитым актером, Гленн Гулд — пианистом-виртуозом своего времени, Вернон Смит— Нобелевским лауреатом в области экономики. Относят к этой плеяде и Билла Гейтса. Список известных людей с синдромом Аспергера не закончен. Представители различных профессий достигли недосягаемых высот благодаря тому, что приспособились к жизни в обществе, научились использовать свои особенности психики для достижения цели и управлять ими.
Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70 % случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.
Этиология. Факторы риска
Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин.
Сопутствующие заболевания
Статистические данные
Распространённость и факторы риска
Заболевание более распространено среди женщин. Предположительно, это связано со следующими факторами:
Симптомы болезни Альцгеймера
Признаки болезни Альцгеймера на ранней стадии часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.
Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом болезни Альцгеймера, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.
По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:
Важный признак болезни Альцгеймера — нарушение способности справляться с повседневностью. При заболевании возникают проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.
Признаки болезни Альцгеймера у мужчин и женщин
Признаки болезни Альцгеймера у женщин и мужчин схожи, однако у женщин она чаще сопровождается депрессией.
Патогенез болезни Альцгеймера
Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]
Патофизиология болезни Альцгеймера:
Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.
У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.
Классификация и стадии развития болезни Альцгеймера
Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]
Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):
Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.
Три стадии болезни Альцгеймера:
Первая (предеменция, ранняя деменция): больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.
Вторая (умеренная деменция): зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.
Третья (тяжёлая деменция): больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.
Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.
Осложнения болезни Альцгеймера
Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.
Диагностика болезни Альцгеймера
Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений.
Нейропсихологический тест
Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью шкал для оценки когнитивных функций: монреальской когнитивной шкалы, Адденбрукской, шкала краткого исследования психических функций MMSE.
Биомаркеры болезни Альцгеймера
Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения болезни Альцгеймера. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]
Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]
1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень).
2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В).
3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).
МРТ и КТ головного мозга
Современные методы нейровизуализации — магнито-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга — позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера.
МРТ и КТ проводят для выявления поддающихся лечению причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы. Структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.
Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.
Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]
Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]
Лечение болезни Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению Альцгеймера можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным.
Лекарства
В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.
К таким средствам относятся:
Облегчение расстройств психики и поведения, сопровождающих болезнь Альцгеймера
С целью лечения сопутствующих расстройств психики и поведения используются также антидепрессанты и нейролептики.
Поддерживающие методы
Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.
Специальная диета при болезни Альцгеймера не требуется: питание не влияет на развитие заболевания.
Прекращение лечения
Причиной для прекращения приёма антидементных препаратов может стать выраженная брадикардия, но это осложнение возникает крайне редко.
Рекомендации для ухаживающих за близкими с болезнью Альцгеймера
При уходе за больным человеком важно организовать для него безопасное и удобное пространство.
Также важно внимательно выбирать обувь и одежду.
С развитием деменции постепенно сужается круг практических задач, с которыми может справиться пожилой человек. Очень важно помочь больному найти увлечение по душе.
Такими занятиями могут быть:
Ухаживая за больным, не следует игнорировать своё здоровье. Пациенту нужно обеспечить нормальное питание, режим, активный образ жизни — это в полной мере относится и к близким больного человека.
Где обеспечивают уход при болезни Альцгеймера
Государственных специализированных пансионатов по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера в нашей стране пока нет.
Прогноз. Профилактика
С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.
Профилактика
На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2]
В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.
Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.
Продолжительность жизни
Юридические вопросы
Требования для признания гражданина недееспособным раскрываются в статье 29 Гражданского кодекса РФ. Потеря дееспособности компенсируется больному человеку установлением опёки. Опекун «восполняет» утраченные возможности гражданина, признанного недееспособным, и действует в его интересах.
Процедура признания гражданина недееспособным описана в 31 главе Гражданского процессуального кодекса РФ, в статьях 281–285.
Что такое синдром Аспергера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Серегина Д.А., психотерапевта со стажем в 10 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Аспергера — это нарушение развития, которому свойственны серьёзные трудности в социальном взаимодействии и невербальной коммуникации наряду с ограниченными и повторяющимися моделями поведения и интересов. [4] Данное расстройство отличается от других состояний аутистического спектра относительно нормальной речью и интеллектом. [7]
C 2005 по 2015 год Синдром Аспергера затронул 37,2 миллионов человек во всём мире. [6] Люди, идентифицирующие себя с этим синдромом могут называть себя в разговоре Аспи.
Характеристика синдрома Аспергера
Расстройство названо в честь австрийского педиатра Ганса Аспергера. В 1944 году он описал четырёх детей из своей медицинской практики, которым не хватало навыков невербальной коммуникации. У этих детей было ограниченное понимание чувств других людей — они не проявляли сочувствия к сверстникам, отличались неуклюжестью. Из-за этих особенностей детям было трудно интегрироваться в общество. Аспергер назвал такое состояние «аутичной психопатией» и описал его, прежде всего, как социальную изоляцию. [5] [9] [13]
Современная концепция расстройства появилась в 1981 году и пережила период популяризации. [14] [15] [16] В начале 1990-х годов синдром Аспергера стал стандартизированным диагнозом: его включили в Международную классификацию болезней (МКБ-10) и добавили в руководство по психическим расстройствам (DSM-IV) Американской психиатрической ассоциации.
В своём описании Ганс Аспергер коснулся не только характеристики детей, но и поиска общих симптомов среди членов семьи своих пациентов (в особенности отцов). Исследования подтверждают выводы такого наблюдения, поэтому учёные предлагают генетическую природу синдрома Аспергера.
Несмотря на то, что до сих пор не идентифицировано ни одного конкретного гена, вызывающего расстройство, считается, что несколько факторов играют определённую роль в экспрессии аутизма, учитывая фенотипическую изменчивость, наблюдаемую у детей с синдромом Аспергера. [8] [26] Свидетельством генетической связи такого расстройства в семьях является наблюдаемая более высокая частота членов семьи, имеющих поведенческие симптомы, аналогичные синдрому Аспергера, только в более ограниченной форме (например, небольшие трудности с социальным взаимодействием, речью или чтением). [5]
Достижения в области генетических технологий позволяют клиническим генетикам связывать примерно 40 % случаев расстройств аутистического спектра с генетическими причинами синдрома Аспергера. Причём большинство поведенческих генетических исследований показывают, что все расстройства аутистического спектра обладают общими генетическими механизмами. [8] Вероятно, существует общая группа генов, в которой отдельные аллели (формы гена) делают человека уязвимым для развития синдрома Аспергера. Если это так, то определённая комбинация аллелей определит тяжесть и симптомы для каждого человека с синдромом Аспергера. [5]
Сильные и слабые стороны при синдроме Аспергера
Проявления синдрома Аспергера варьируются от одного человека к другому, хотя есть ключевые черты, общие для всех людей, страдающих РАС. Это:
Исполнительное функционирование и теория психического
Отличия от аутизма
Синдром Аспергера у детей
Нарушение социального взаимодействия иногда не проявляется до тех пор, пока ребёнок не достигнет возраста, в котором это поведение становится важным. Социальные нарушения часто впервые замечаются тогда, когда дети сталкиваются со сверстниками в детском саду или дошкольном учреждении. [9]
Синдром Аспергера у взрослых
Симптомы синдрома Аспергера
Синдром Аспергера, как распространённое расстройство развития, отличается не одним, а целым рядом симптомов:
Особая увлечённость
Стремление к конкретным и узким областям интересов является одним из наиболее ярких признаков среди возможных особенностей синдрома Аспергера. Лица с этим расстройством могут собирать тома подробной информации по относительно узкой теме (например, метеорологические данные или названия звёзд), при этом не обязательно понимания подлинную глубину и широту темы. Например, ребёнок может выучить номера моделей фотокамер, при этом мало увлекаясь самой фотосъёмкой. Такое поведение обычно проявляется в возрасте 5 или 6 лет. Хотя эти особые интересы могут время от времени изменяться, становиться всё более необычными и узко сфокусированными, при этом часто доминируя в отношениях с людьми настолько, что вся семья может погрузиться в это увлечение. Так как узкие темы чаще всего интересуют детей, этот симптом может остаться незамеченным.
Трудности с социальным взаимодействием
Люди с синдромом Аспергера могут быть не такими замкнутыми, по сравнению с теми, у кого другие, более тяжёлые формы аутизма: они приближаются к другим людям, даже если им неловко. Например, человек с синдромом Аспергера может односторонне и многословно разговаривать на любимую тему, при этом неправильно понимая или не признавая чувства или реакции слушателя (например, желание сменить тему разговора или прекратить взаимодействие). Иначе эту социальную неуклюжесть можно назвать «активный, но странный». Такое отсутствие способности адекватно реагировать на социальное взаимодействие может проявляться как пренебрежением к чувствам других людей, так и отсутствием проявления каких-либо эмоций (казаться бесчувственным). [8] [17]
Однако не все индивидуумы с синдромом Аспергера будут подходить к другим людям. У некоторых из них может проявляться избирательный мутизм — такие дети не обращаются к большинству людей, а только к «избранным» личностям, которые им нравятся. Также детское стремление к общению может быть подавлено опытом неудачных социальных встреч. [8]
Когнитивные способности детей с указанным расстройством зачастую позволяют им сформулировать социальные нормы. Они в состоянии показать теоретическое понимание эмоций окружающих, однако, как правило, испытывают трудности, опираясь на понимание текущей жизненной ситуации. Хотя люди с синдромом Аспергера приобретают языковые навыки без значительных общих задержек, приобретение и использование языка часто нетипично: [8] [17]
У людей с синдромом Аспергера часто слуховое и зрительное восприятие отличается от обычного. [23]
Гипотеза о том, что люди с синдромом Аспергера предрасположены к насильственному или преступному поведению, была исследована, но она не подтвердилась. [8] [19] Много доказательств говорит о том, что дети с таким расстройством являются скорее жертвами, а не правонарушителями. [20] Обзор 2008 года показал, что подавляющее число зарегистрированных насильственных преступников с синдромом Аспергера имело и другие сосуществующие психотические психические расстройства (например, шизоаффективное расстройство).
Сопутствующие состояния
Признаки синдрома Аспергера у взрослых
Общие признаки взрослых с РАС:
Патогенез синдрома Аспергера
Существует множество теорий возникновения Синдрома Аспергера. Одна из них — теория зеркальных нейронов. Она предполагает, что появление расстройства связано с нарушением функции зеркальных нейронов головного мозга, которые отвечают за распознание того, что чувствуют другие люди. Некоторое доказательство данной теории обеспечивает функциональная магнитно-резонансная томография. [29] [30]
Синдром Аспергера является результатом факторов развития, которые влияют на многие или все функциональные системы мозга. [31] Нейроанатомические исследования и ассоциации с тератогенами убедительно свидетельствуют о том, что механизм возникновения расстройства включает изменение развития мозга вскоре после зачатия. [27] Аномальная миграция эмбриональных клеток во время развития плода может повлиять на конечную структуру и связность мозга, что приводит к изменениям в нейронных цепях, которые контролируют мышление и поведение.
Стоит отметить, что все расстройства аутистического спектра связаны с воздействием тератогенов (веществ, вызывающих врождённые дефекты) в течение первых восьми недель от зачатия. Хотя это не исключает возможности того, что они могут быть инициированы или затронуты позднее. [27] Многие факторы окружающей среды предположительно приводят к подобным расстройствам и после рождения, но ни один из них не был подтверждён научными исследованиями. [28]
Ещё одна теория — теория слабой центральной когерентности. Она предполагает, что при расстройствах аутистического спектра возникает дефицит центральной когерентности — внутренней способности связывать воедино множество деталей. В результате этого у людей с Синдромом Аспергера ограничивается способность видеть общую картину. [32]
Родственная теория — улучшенное перцептивное функционирование (восприятие объективной действительности) — больше фокусируется на превосходстве локально ориентированных и перцептивных операций у аутичных индивидов. [33]
Классификация и стадии развития синдрома Аспергера
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) относит синдром Аспергера к расстройствам аутистического спектра.
Как и другие расстройства психологического развития, расстройства аутистического спектра начинаются в младенчестве или детстве, имеют устойчивое течение без ремиссии или рецидива, а также нарушения, которые являются результатом изменений в различных системах мозга, связанных со взрослением.
Расстройства аутистического спектра, в свою очередь, являются подмножеством более широкого фенотипа аутизма, включающего людей, которые могут не иметь расстройство аутистического спектра, но обладать аутистическими чертами (например, социальный дефицит).
Всего в DSM-5 выделяют четыре расстройства данного спектра:
Из всех четырёх форм аутизм наиболее похож на синдромом Аспергера по признакам и вероятным причинам, но его диагностика требует подтверждения нарушения коммуникации и задержки когнитивного развития. Синдром Ретта (умственная отсталость, преимущественно у девочек) и Детское дезинтегративное расстройство имеют несколько общих признаков с аутизмом, но могут иметь несвязанные причины. [18]
Осложнения синдрома Аспергера
Тревожные расстройства и основные депрессивные расстройства являются наиболее распространёнными состояниями, протекающими одновременно. У людей с синдромом Аспергера эти нарушения существуют в 65% случаев. [8]
У детей с синдромом Аспергера довольно часто возникают проблемы со сном, включая трудности с засыпанием, частые ночные и ранние утренние пробуждения, а также сложности, связанные с высоким уровнем алекситимии (способности выразить свои эмоции словами), трудности идентификации и описании своих эмоций. [25]
Люди с синдромом Аспергера могут иметь психопатологические симптомы, которые не зависят от диагноза, но способны повлиять на человека или семью. [22]
У детей с синдромом Аспергера может возникнуть задержка в приобретении социальных навыков, требующих определённой ловкости (езда на велосипеде или открытие консервной банки).
Отсутствие проявленной эмпатии влияет на аспекты общественной жизни людей с синдромом Аспергера. [9] Они испытывают трудности в основных элементах социального взаимодействия, которые могут включать в себя неспособность развивать дружеские отношения или искать общие увлечения или достижения с другими (например, показывать другие объекты интереса). У таких людей социальное или эмоциональное взаимодействие не происходит, нарушается невербальное поведения (зрительный контакт, выражение лица, поза и жесты). [8]
Диагностика синдрома Аспергера
Стандартизированного теста на синдром Аспергера не существует. Для подтверждения или исключения РАС потребуется всесторонняя групповая оценка команды врачей: психолога, невролога, психиатра, дефектолога речи и языка и других специалистов, имеющих опыт в диагностике детей с с данным расстройством. [5] [6]
При диагностике врачи ищут наличие первичной группы поведения:
Стандартные диагностические критерии:
Стереотипное и повторяющееся моторное поведение является основной частью диагностики синдрома Аспергера и иных расстройств аутистического спектра. Оно включает в себя движения рук (взмах или скручивание) и сложные движения всего тела. Подобные манипуляции, как правило, повторяются длительно и выглядят скорее добровольными или ритуальными, в отличии от тиков, которым обычно быстры, менее ритмичны и реже симметричны. [21]
Золотой стандарт в диагностике заболевания расстройств аутистического спектра сочетает в себя:
Генетическая диагностика является относительно дорогостоящей, и генетический скрининг, как правило, непрактичен. По мере разработки генетических тестов возникнет ряд этических, правовых и социальных проблем. Коммерческая доступность тестов может предшествовать адекватному пониманию того, как использовать результаты тестов, учитывая сложность генетического исследования. [12]
Комплексная подход включает в себя неврологическую и генетическую оценку с углубленным когнитивным и языковым тестированием для установления IQ и оценку психомоторной функции, вербальных и невербальных сильных/слабых сторон, стиля обучения и навыков для независимой жизни.
Анализ сильных и слабых сторон коммуникации включает:
Тестирование может включать аудиологическое направление для исключения нарушения слуха. Образование и социальный статус семей имеет решающее значение в разработке стратегий для понимания сильных и слабых сторон. [9] [20]
Дифференциальная диагностика
Проблемы диагностики включают в себя разногласия между диагностическими критериями, споры о различии между синдромом Аспергера и другими формами расстройств аутистического спектра (или даже о том, существует ли синдромом Аспергера как отдельный синдром), а также чрезмерную и недостаточную диагностику по нетехническим причинам.
Основное внимание при диагностике расстройства обращается на наличие указанных выше симптомов. Причём интенсивная узкая предметная озабоченность, односторонняя многословность, ограниченная просодия и физическая неуклюжесть типичны для данного состояния, но не требуются для постановки диагноза. [2] Симптомы расстройства должны быть значительно выраженными и затрагивать важные области функции. Если при этих признаках также наблюдаются критерии аутизма, то синдром Аспергера исключается. [1]
Диагностирование взрослых является более сложной задачей, так как стандартные диагностические критерии предназначены для детей. В связи с этим взрослый диагноз требует кропотливого клинического обследования и тщательного изучения истории болезни, полученной как от самого человека, так и от других людей, которые знают его, сосредоточив внимание на детском поведении.
Дифференциация между синдромом Аспергера и другими расстройствами аутистического спектра основывается на суждении опытных клиницистов. [9]
Многим детям с синдромом Аспергера первоначально ставят ошибочный диагноз «Синдромом дефицита внимания и гиперактивности». [8] Однако такой ошибочный или же отсроченный диагноз способен усугубить состояние пациента. Например, неправильный диагноз может привести к приёму лекарств, которые ухудшают поведение человека с синдромом Аспергера. Поэтому стоит помнить, что диагностика, основанная исключительно на неврологическом, речевом, языковом или образовательном уровне, может дать только частичный (предварительный) диагноз. [3]
Лечение синдрома Аспергера
Единого метода лечения синдрома Аспергера не существует, а эффективность конкретных вмешательств подтверждается лишь ограниченными данными. [8] Лечение направлено на улучшение коммуникативных навыков, коррекцию навязчивых/повторяющихся действий и физической неуклюжести. Интервенции (психологическое стимулирование позитивных изменений) могут включать:
Обучение и поддержка родителей
По мере взросления пациентов с таким расстройством отмечается положительная динамика, но социальные и коммуникационные трудности, как правило, сохраняются. [11]
Исследование модели обучения родителей показало, что родители, которые посетили однодневный семинар или шесть индивидуальных уроков, сообщают о меньшем количестве поведенческих проблем, в то время как родители, получающие индивидуальные уроки, сообщали о менее интенсивных проблемах поведения своего ребёнка.
Модификация поведения
ABA-терапия (applied behavior analysis, прикладной анализ поведения) — техники, направленные на коррекцию поведения ребёнка для обучения бытовым и коммуникационным навыкам. В качестве поощрения используется похвала, вкусная еда, жетоны. Каждое простое действие разучивается отдельно, затем они объединяются в последовательность. На методах ABA-терапии построена Денверская модель – комплексный метод для детей с РАС от 3 до 5 лет, обучающий ребёнка всем необходимым навыкам для данного возраста, что позволяет в дальнейшем повысить уровень его адаптации в социуме.
Для детей старшего возраста и взрослых с синдромом Аспергера важна профессиональная подготовка для обучения этикету прохождения собеседований при устройстве на работу и поведению на рабочем месте.
Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия может быть эффективна в комбинации с поведенческими интервенциями для купирования тревоги, навязчивых действий и агрессии. Было показано, что нетипичные антипсихотические лекарства уменьшают агрессивное поведение и импульсивность. [8]
Приём нейролептиков может привести к появлению побочных эффектов:
Такая группа антидепрессантов, как селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, эффективна в коррекции ограниченных и повторяющихся интересов и поведения. [8] [9] [26] Седативные (успокаивающие) побочные эффекты препаратов, возникающие у детей школьного возраста, негативно влияют на обучение в классе, так как может снижаться когнитивная функция.
Можно ли вылечить синдром Аспергера
Расстройство аутистического спектра вылечить нельзя. Однако ранняя диагностика и коррекция способны помочь ребёнку в будущем установить социальные связи, реализовать свой потенциал и вести продуктивную жизнь.
Лечебная физкультура при синдроме Аспергера
Питание и диета при синдроме Аспергера
Прогноз. Профилактика
Прогноз может быть улучшен благодаря диагностики в синдрома в детстве, что позволяет раньше начать лечение, тогда как коррекция синдрома у взрослых также возможна и необходима, но оказывается менее эффективной. [9]
Лица с синдромом Аспергера имеют нормальную продолжительность жизни, однако повышенная распространённость таких сопутствующих психиатрических состояний, как основные депрессивные и тревожные расстройства, может значительно повлиять на прогноз. [8] [11]
Большинство студентов с данным расстройством обладают средними математическими навыками, но некоторые из них одарены высокими математическими способностями, например, Вернон Л. Смит — лауреат Нобелевской премии в области экономических наук. [23]
Британский клинический психолог Саймон Барон-Коэн утверждает, что гены, участвующие в патогенезе синдрома Аспергера, действовали на протяжении всей недавней эволюции человека и внесли замечательный вклад в человеческую историю. Он также выяснил, что люди с указанным расстройством склонны к систематизации, что является положительной стороной заболевания. Всё это благодаря такому проявлению синдрома, как повышенный интерес к деталям. [12]
Большинство детей с синдромом Аспергера посещают обычные учебные классы, но некоторым детям приходится прибегать к специальным образовательным услугам из-за своих социальных и поведенческих трудностей. [17] У подростков с указанным синдромом могут возникать постоянные трудности с самообслуживанием или организацией, а также нарушения в социальных и романтических отношениях. Несмотря на высокий познавательный потенциал, большинство молодых людей с синдромом Аспергера живут дома с родителями, хотя некоторые обзаводятся собственной семьёй и работают самостоятельно. [8]
Переживание подростками «непохожести» на других может быть травматичным. [19] Депрессия часто является результатом хронического расстройства из-за неоднократных неудачных попыток вовлечь других в социальную жизнь. В связи с этим могут развиться расстройства настроения, которые необходимо будет лечить. [8]
Клинический опыт показывает, что уровень самоубийств может быть выше среди тех, у кого диагностирован синдром Аспергера, но это не было подтверждено систематическими эмпирическими исследованиями. [24]