Бластома легкого что это
Доброкачественные опухоли легких
МКБ-10
Общие сведения
Опухоли легких составляют большую группу новообразований, характеризующихся избыточным патологическим разрастанием тканей легкого, бронхов и плевры и состоящих из качественно измененных клеток с нарушениями процессов дифференцировки. В зависимости от степени дифференцировки клеток различают доброкачественные и злокачественные опухоли легких. Также встречаются метастатические опухоли легких (отсевы опухолей, первично возникающих в других органах), которые по своему типу всегда являются злокачественными.
Доброкачественные опухоли легких составляют 7-10% от общего числа новообразований данной локализации, развиваясь с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Доброкачественные новообразования обычно регистрируются у молодых пациентов в возрасте до 35 лет.
Причины
Причины, приводящие к развитию доброкачественных опухолей легкого, до конца не изучены. Однако, предполагают, что этому процессу способствует генетическая предрасположенность, генные аномалии (мутации), вирусы, воздействие табачного дыма и различных химических и радиоактивных веществ, загрязняющих почву, воду, атмосферный воздух (формальдегид, бензантрацен, винилхлорид, радиоактивные изотопы, УФ-излучение и др.). Фактором риска развития доброкачественных опухолей легких служат бронхолегочные процессы, протекающие со снижением локального и общего иммунитета: ХОБЛ, бронхиальная астма, хронический бронхит, затяжные и частые пневмонии, туберкулез и т. д.).
Патанатомия
Доброкачественные опухоли легких развиваются из высокодифференцированных клеток, схожих по строению и функциям со здоровыми клетками. Доброкачественные опухоли легких отличаются относительно медленным ростом, не инфильтрируют и не разрушают ткани, не метастазируют. Ткани, расположенные вокруг опухоли, атрофируются и образуют соединительнотканную капсулу (псевдокапсулу), окружающую новообразование. Ряд доброкачественных опухолей легкого имеет склонность к малигнизации.
По локализации различают центральные, периферические и смешанные доброкачественные опухоли легких. Опухоли с центральным ростом исходят из крупных (сегментарных, долевых, главных) бронхов. Их рост по отношению к просвету бронха может быть эндобронхиальным (экзофитным, внутрь бронха) и перибронхиальным (в окружающую ткань легкого). Периферические опухоли легких исходят из стенок мелких бронхов или окружающих тканей. Периферические опухоли могут расти субплеврально (поверхностно) или внутрилегочно (глубоко).
Доброкачественные опухоли легких периферической локализации встречаются чаще, чем центральные. В правом и левом легком периферические опухоли наблюдаются с одинаковой частотой. Центральные доброкачественные опухоли чаще располагаются в правом легком. Доброкачественные опухоли легких чаще развиваются из долевых и главных бронхов, а не из сегментарных, как рак легкого.
Классификация
Доброкачественные опухоли легких могут развиваться из:
Среди доброкачественных опухолей легких чаще встречаются гамартомы и аденомы бронхов (в 70% случаев).
К редким доброкачественным опухолям легких относятся фиброзная гистиоцитома (опухоль воспалительного генеза), ксантомы (соединительнотканные или эпителиальные образования, содержащие нейтральные жиры, холестеринэстеры, железосодержащие пигменты), плазмоцитома (плазмоцитарная гранулема, опухоль, возникающая вследствие расстройства белкового обмена). Среди доброкачественных опухолей легкого также встречаются туберкуломы – образования, являющиеся клинической формой туберкулеза легких и образованные казеозными массами, элементами воспаления и участками фиброза.
Симптомы
Клинические проявления доброкачественных опухолей легких зависят от локализации новообразования, его размера, направления роста, гормональной активности, степени обтурации бронха, вызываемых осложнений. Доброкачественные (особенно периферические) опухоли легких длительно могут не давать никаких симптомов. В развитии доброкачественных опухолей легких выделяются:
Периферические опухоли легких
При периферической локализации в бессимптомной стадии доброкачественные опухоли легких ничем себя не проявляют. В стадии начальной и выраженной клинической симптоматики картина зависит от размеров опухоли, глубины ее расположения в легочной ткани, отношения к прилежащим бронхам, сосудам, нервам, органам. Опухоли легких больших размеров могут достигать диафрагмы или грудной стенки, вызывая боли в груди или области сердца, одышку. В случае эрозии сосудов опухолью наблюдаются кровохарканье и легочное кровотечение. Сдавление опухолью крупных бронхов вызывает нарушение бронхиальной проходимости.
Центральные опухоли легких
Клинические проявления доброкачественных опухолей легких центральной локализации определяются выраженностью нарушений бронхиальной проходимости, в которой выделяют III степени. В соответствии с каждой степенью нарушения бронхиальной проходимости различаются клинические периоды заболевания.
В 1-ый клинический период, соответствующий частичному бронхиальному стенозу, просвет бронха сужен незначительно, поэтому течение его чаще бессимптомное. Иногда отмечаются кашель, с небольшим количеством мокроты, реже с примесью крови. Общее самочувствие не страдает. Рентгенологически опухоль легкого в этом периоде не обнаруживается, а может быть выявлена при бронхографии, бронхоскопии, линейной или компьютерной томографии.
Во 2-ом клиническом периоде развивается клапанный или вентильный стеноз бронха, связанный с обтурацией опухолью большей части просвета бронха. При вентильном стенозе просвет бронха частично открывается на вдохе и закрывается на выдохе. В части легкого, вентилируемой суженным бронхом, развивается экспираторная эмфизема. Может происходить полное закрытие бронха вследствие отека, скопления крови и мокроты. В ткани легкого, расположенной по периферии опухоли, развивается воспалительная реакция: у пациента повышается температура тела, появляется кашель с мокротой, одышка, иногда кровохарканье, боли в груди, утомляемость и слабость. Клинические проявления центральных опухолей легких во 2-ом периоде носят перемежающийся характер. Противовоспалительная терапия снимает отек и воспаление, приводит к восстановлению легочной вентиляции и исчезновению симптомов на определенный период.
Скорость и выраженность нарушений проходимости бронхов зависит от характера и интенсивности роста опухоли легкого. При перибронхиальном росте доброкачественных опухолей легких клинические проявления менее выраженные, полная окклюзия бронха развивается редко.
Осложнения
При осложненном течении доброкачественных опухолей легкого могут развиться пневмофиброз, ателектаз, абсцедирующая пневмония, бронхоэктазы, легочное кровотечение, синдром сдавления органов и сосудов, малигнизация новообразования. При карциноме, являющейся гормонально активной опухолью легких, у 2–4% пациентов развивается карциноидный синдром, проявляющийся периодическими приступами жара, приливов к верхней половине туловища, бронхоспазмом, дерматозом, диареей, психическими расстройствами вследствие резкого повышения в крови уровня серотонина и его метаболитов.
Диагностика
В стадии клинической симптоматики физикально определяются притупление перкуторного звука над зоной ателектаза (абсцесса, пневмонии), ослабление или отсутствие голосового дрожания и дыхания, сухие или влажные хрипы. У пациентов с обтурацией главного бронха грудная клетка асимметрична, межреберные промежутки сглажены, соответствующая половины грудной клетки отстает во время совершения дыхательных движений. Необходимые инструментальные исследования:
Лечение
Все доброкачественные опухоли легких, независимо от риска их малигнизации подлежат оперативному удалению (при отсутствии противопоказаний к хирургическому лечению). Операции выполняют торакальные хирурги. Чем ранее диагностирована опухоль легкого и проведено ее удаление, тем меньше объем и травма от оперативного вмешательства, опасность осложнений и развития необратимых процессов в легких, в т. ч. малигнизации опухоли и ее и метастазирования. Применяются следующие виды оперативных вмешательств:
Оперативное лечение доброкачественных опухолей легких обычно производят методом торакоскопии или торакотомии. Доброкачественные опухоли легкого центральной локализации, растущие на тонкой ножке, можно удалить эндоскопическим путем. Однако, данный метод сопряжен с опасностью развития кровотечения, недостаточно радикальным удалением, необходимостью проведения повторного бронхологического контроля и биопсии стенки бронха в месте локализации ножки опухоли.
При подозрении на малигнизированную опухоль легких, во время проведения операции прибегают к срочному гистологическому исследованию тканей новообразования. При морфологическом подтверждении злокачественности опухоли объем оперативного вмешательства выполняется как при раке легкого.
Прогноз и профилактика
При своевременных лечебно-диагностических мероприятиях отдаленные результаты благоприятные. Рецидивы при радикальном удалении доброкачественных опухолей легких наблюдаются редко. Менее благоприятен прогноз при карциноидах легких. С учетом морфологической структуры карциноида пятилетняя выживаемость при высокодифференцированном типе карциноида составляет 100%, при умеренно дифференцированном типе –90%, при низкодифференцированном — 37,9%. Специфическая профилактика не разработана. Минимизировать риски возникновения новообразования позволяет своевременное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний легких, исключение курения и контакта с вредными веществами-поллютантами.
Бластома легкого что это
Параганглиомы легких (хемодектомы) описаны в виде мелких множественных узелков, расположенных в интерстициальной ткани легкого и в виде солитарных узлов. По гистологической характеристике они аналогичны клеткам хемодектом, но отличаются по ультраструктуре. Относительно опухолевой природы этих образований существуют разноречивые мнения. Тератомы легких встречаются редко.
Карциносаркома злокачественная опухоль, представленная сочетанием злокачественного эпителиального (рак) и мезенхимального (capкома) компонентов. Встречается редко — к 1980 г описано 33 случая карциносаркомы легкого У мужчин обнаруживается почти в 2 раза чаще, чем у женщин, преимущественно в возрасте от 50 до 60 лет. Растет в виде полиповидного образования в крупном бронхе. Диагноз возможен только при обнаружении элементов рака и саркомы (чаще плоскоклеточный рак и фибросаркома). Прогноз плохой.
Легочная бластома — редкая опухоль, гистогенез которой обсуждается в литературе до настоящего времени. Впервые описана Barnard (1952) как эмбриома, позже Н Spenser (1977) назвал ее бластомой. Встречается в любом возрасте, преимущественно у мужчин. Считается, что пневмобластома развивается из мультипотентных клеток мезодермы.
Опухоль располагается в периферических отделах легкого под плеврой. Имеет вид мягкого узла разной величины (до 10—15 см в диаметре) серовато желтого или серо-красного цвета с участками кровоизлияний и некрозов.
При микроскопическом исследовании состоит из недифференцированной соединительной ткани эмбрионального типа, среди которой расположены трубочки, выстланные многорядным вакуолизированным призматическим эпителием, очень напоминающие бронхиолы эмбриона. В других участках опухоли мезенхимальные клетки могут дифференцироваться в пучки гладких и изредка — поперечно исчерченных мышечных волокон, незрелый хрящ и волокнистую соединительную ткань. Эпителиальные элементы напоминают стадии развития легкого. Легочная бластома является «копией» нефробластомы. Степень злокачественности варьирует. Опухоль метастазирует в лимфатические узлы, головной мозг.
Внутрисосудистая склерозирующая бронхиолоальвеолярная опухоль легкого впервые описана в 1973 г. Обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в виде множественных узловатых образований в обоих легких. При динамическом рентгенологическом наблюдении отмечается постепенное увеличение числа и размеров отдельных узлов. По мере разрушения легочной ткани нарастают признаки легочной недостаточности, от которой больные и погибают. Длительность заболевания с момента его выявления до смерти больного 8—12 лет.
Ранее заболевание рассматривали как проявление метаболических нарушений (типа диспротеиноза). Современные электронно-микроскопические исследования показали, что клетки имеют скорее эндотелиальную, чем эпителиальную, природу.
Микроскопически первичным проявлением служит инфильтрация лимфоидными клетками альвеолярных перегородок с выпячиванием их в виде полипов в просветы альвеол. Выступающая поверхность покрыта гипертрофированными клетками альвеолярного эпителия (U типа), основание состоит из миксоматозной соединительной ткани, содержащей кислые гликозаминогликаны. По мере созревания строма превращается в гиалинизированную фиброзную ткань, в которой расположены пузырьковидные ядра. В конечном итоге альвеолы заполняются бесклеточной бледно окрашенной фиброзной тканью, которая может подвергаться обызвествлению. Та же ткань, которая заполняет альвеолы, может распространяться в просвет и стенку мелких бронхов н бронхиол, а также выполнять мелкие ветви легочных артерий и вен.
Отсутствие биохимических сдвигов, появление новых и рост имевшихся узлов, увеличение лимфатических узлов корня легкого и средостения свидетельствуют об опухолевом характере процесса. Таким образом, внутрисосудистая склерозирующая опухоль легкого — длительно текущее новообразование с низкой степенью злокачественности.
Рак легких
Рак легкого – это злокачественная опухоль, источником которой являются клетки бронхиального и альвеолярного эпителия. Это опасное заболевание характеризуется неконтролируемым ростом клеток в тканях лёгкого, склонностью к метастазированию. При отсутствии лечения опухолевый процесс может распространиться за пределы легкого в близлежащие или отдаленные органы. В зависимости от характеристик опухолеобразующих клеток, основными типами рака легких являются мелкоклеточный рак легкого (МРЛ) и немелкоклеточный рак лёгкого (НМРЛ).
По данным ВОЗ эта болезнь занимает одну из лидирующих позиций неинфекционных заболеваний, ставших причиной смерти до 70 лет.
Классификация
По месту первичного очага классифицируют виды опухоли легкого.
Центральный рак локализирован в проксимальных (центральных) отделах бронхиального дерева. Первые признаки рака легких (симптомы), которые должны насторожить, в этом случае выражены ярко:
Фото 1 — Центральный рак правого нижнедолевого бронха (1) с обтурацией и метастазами (2) в бифуркационные лимфатические узлы
Периферический рак постепенно сформировывается в боковых отделах легких, медленно прорастая и ничем себя не обнаруживая. Данная опухоль легкого симптомы долгое время может не давать, они появляются при значительном местном распространении, вовлечении соседних органов и структур, прорастания бронхов. Диагностика рака легких этого типа локализации чаще всего возможна при профилактическом обследовании (рентгенографии или компьютерной томографии).
Фото 2 — Периферический рак (1) верхней доли правого легкого
Причины
Причиной рака легких, в подавляющем большинстве случаев (до 85%), становится долгосрочное табакокурение. В 10-15-процентной вероятностью заболевание проявляется у людей, которые не имеют этой вредной привычки. В этом случае можно отметить сочетание генетических факторов и воздействие радона, асбеста, вторичного табачного дыма или других форм загрязнения воздуха.
Диагностика
Онкология легких обычно выявляется при рентгенографическом исследовании грудной клетки и компьютерно-томографическом сканировании (КТ). Диагноз подтверждается биопсией, которая обычно выполняется при трахеобронхоскопии или под КТ контролем.
Профилактика
Профилактикой рака легкого является снижение влияния факторов риска:
Лечение
Лечение онкологии легких и отдаленные результаты зависят от типа рака, степени распространения (стадии), а также общего состояния здоровья человека. При немелкоклеточном раке легкого применяют:
Для мелкоклеточного рака легкого характерна лучшая чувствительность к медикаментозной и лучевой терапии.
Хирургический метод лечения рака легкого
— основной радикальный способ при 1-3 стадии болезни. Операции, выполняемые при данном заболевании классифицируются:
Фото 3 — Лобэктомия
Фото 4 — Пневмонэктомия
При лечении местнораспространенного злокачественного образования с переходом на главный бронх и лёгочную артерию, в тех случаях, где раньше единственным вариантом оперативного лечения являлась пневмонэктомия, сейчас возможно выполнение органосохранных операций. В этом случае иссекается пораженный участок главного бронха с последующим восстановлением непрерывности (бронхопластические и ангиопластические лобэктомии)
Фото 5 — Схема верхней бронхопластической лобэктомии
Лучевая терапия рака лёгкого
На сегодняшний день активное внедрение получают такие современные методы радиотерапии, как IMRT (радиационная терапия с возможностью изменения дозы излучения), 3Д конформная лучевая терапия (трехмерное компьютерное планирование избирательного облучения) стереотаксическая (точно сфокусированная) лучевая терапия. В проведении этих манипуляций, помимо онкологов, участвуют медицинские физики, врачи-радиологи, физики-дозиметристы и др. специалисты.
Химиотерапия
Планирование курса лечения немелкоклеточного рака лёгкого включает в себя использование фармакологических средств. Применяется в целях профилактики: адъювантная (вспомогательная), послеоперационная химиотерапия при 2-3 стадии заболевания и в терапевтическом курсе.
В зависимости от гистологического типа опухоли, стадии заболевания и предполагаемой чувствительности к воздействию, разработаны различные схемы применения химиопрепаратов.
Таргетная терапия (англ. target – мишень, цель)
Отдельный вид фармакологического лечения, заключающийся в назначении препаратов-ингибиторов, действующих только на опухолевые клетки, в которых выделены различные нарушения, задерживающих или даже блокирующих дальнейший рост.
Существуют таргетные препараты, для назначения которых не требуется выявление каких-либо нарушений в опухолевых клетках. К ним относятся бевацизумаб (ингибитор VEGF), ниволюмаб и пембролизумаб (анти PDL1 антитела).
Прогноз жизни
Прогноз онкологии легких при НМРЛ включает симптоматику, размер опухоли (> 3 см), неплоскоклеточный гистологический вариант, степень распространения (стадию), метастазирование в лимфаузлы и сосудистую инвазию. Неоперабельность заболевания, выраженная клиника и потеря веса более, чем на 10% — дают более низкие результаты. Прогностические факторы при мелкоклеточном раке легкого включают в себя статус состояния, пол, стадию заболевания и вовлеченность центральной нервной системы или печени во время диагностики.
Для немелкоклеточного рака легкого прогноз жизни, при полной хирургической резекции стадии IA (ранняя стадия заболевания) — 70% пятилетняя выживаемость.