Берлинский синдром что это

Берлинский синдром что это

Определение синдрома Берлина. Своеобразная эктодермальная дисплазия с гипергидротическим ладонно-подошвенным гиперкератозом.

Автор. Berlin Chaim — современный израильский дерматолог, Тель-Авив. Синдром впервые описан в 1961 г.

Симптоматология синдрома Берлина:
1. Малый рост. Худые, «одеревенелые» ноги («птичьи ноги»). Чрезмерная растяжимость суставов пальцев.
2. Задержка интеллектуального развития (дифференциально-диагностический признак).
3. Половое недоразвитие у больных мужского пола (микрогенитосомия, гипоспадия, гипоплазия яичек, отсутствие вторичных половых признаков).
4. Гипоплазия бровей с отсутствием их латеральных отделов, слабый рост бороды, отсутствие оволосения на лобке и в подкрыльцовых впадинах у мужчин. Усиление складчатости кожи и преждевременное развитие морщин в области глаз и рта. Толстые приподнятые губы, плоский седловидный нос.
5. Позднее развитие как молочных, так и постоянных зубов, гиподонтия.
6. Полное отсутствие пушкового оволосения и недоразвитие сально-волосяного аппарата кожи, сухость волос на голове, как правило, при нормальном потоотделении. Склонность к преждевременному поседению волос.
7. Как правило, бледная, сухая, утолщенная кожа с явлениями меланолейкодермы (так называемая кожа леопарда) на конечностях, телеангиэктазии в области губ, ането-пойкилодермия в области локтевых и коленных суставов и в области суставов пальцев. Склонность к образованию атрофических рубцов на коже конечностей.
8. Ладонно-подошвенный гиперкератоз со слабо выраженным гипергидрозом. Состояние ногтей нормальное (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Берлина. Нозологическая самостоятельность еще не установлена. До настоящего времени опубликовано сообщение о поражении 4 братьев и сестер (2 девочек и 2 мальчиков из 12 детей этой семьи).

Возможно, речь идет о сочетании неполной эктодермальной дисплазии (эктодермальный синдром, S. Christ—Siemens—Touraine) с синдромом кератоза (прежде всего с S. Schafer). На основании патологоанатомических данных можно предположить дисфункцию гипофиза.

Дифференциальный диагноз синдрома Берлина. S. Werner. S. Rothmund. S. Thomson. S. Cockayne. Пойкилодермия. S. Bloch—Sulzberger. S. Schafer. S. Christ—Siemens—Touraine. S. Ehlers—Danlos. S. Naegeli I. S. Zinsser—Engman—Cole.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Что такое «Берлинский синдром» и чем он отличается от стокгольмского?

В прокат выходит фильм «Берлинский синдром» по одноимённому дебютному роману австралийки Мелани Жюстен. После просмотра ещё больше хочется прочесть книгу, которая, увы, не переводилась на русский язык.

Австралийка Клэр, любительница путешествий, приезжает в Берлин. Особых целей нет: погулять, развеяться, посмотреть на столицу Германии. Возле чекпойнта «Чарли» она знакомится со школьным учителем Энди. Романтическое настроение, мгновенное взаимное притяжение, длительные прогулки по ночным улицам столицы и, как следствие, бурная ночь. Проснувшись наутро, Клэр очень удивляется, не обнаружив Энди рядом. Наверное, ушёл на работу и по ошибке запер её в квартире. Однако вскоре она понимает, что закрытая дверь – никакая не ошибка… А ночные слова Энди о том, что в порыве страсти можно не сдерживаться, всё равно никого нет рядом, обретают новый страшный смысл.

С Энди всё понятно: психически нестабильный молодой человек, которого в детстве очень обидела мать, самоутверждается за счет насильственного удержания девушек в своей квартире. При этом воспитание не позволяет ему стать совсем уж плохим мальчиком – он привязывается к жертве, радует её мелкими подарочками, относится с нежностью. Только вот не отпускает. С Клэр сложнее: на протяжении всего фильма – ни одной подсказки, что она собой представляет. О чём думает, какие чувства испытывает к своему мучителю? Ненависть, конечно, но явно и что-то ещё. То самое, что называется «берлинским синдромом». Понять, в чём соль этого названия, – интересная для зрителя задача. Ответ на вопрос собирается мучительно и по крупицам на протяжении всех двух часов.

Жанр «Берлинского синдрома» – камерный психотриллер. Несмотря на выход в разгар лета, это больше осеннее, медитативное кино. В нём мало экшена и много драматичных психологических пауз, разговоров взглядами и очень подходящей к напряжённому ожиданию музыки. Актёры Тереза Палмер и Макс Римельт отлично справились со своими задачами: их игра напоминает исполнение ритуального танца на двоих, где движения вязнут в липкой и угнетающей атмосфере. В своей игре они очень естественны. Несмотря на некоторую затянутость, посмотреть фильм всё же стоит. А потом помечтать о переводе книги на русский язык, чтобы узнать – может, в ней больше объяснений про «Берлинский синдром».

Источник

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему. Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы. Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Классификация

Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Так как кроме синдрома Гийена-Барре существует целый ряд острых, подострых и хронических полинейропатий, элекронейромиография позволяет провести между ними дифференциальную диагностику и способствовать выработке правильной тактики лечения.

Нередко для диагностики необходима люмбальная пункция с последующим изучением ликвора, а также могут быть информативны такие анализы как:

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Наши врачи

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

Источник

О чем фильм «Берлинский синдром»

Австралийский режиссер Кейт Шортлэнд сняла «Берлинский синдром» в 2016 году – фильм, после которого долго не захочется путешествовать в одиночку. Сценарий Шона Гранта, основанный на романе Мелани Джустен, отлично вписался в клаустрофобный триллер о нездоровых отношениях двух людей. Несмотря на достаточно распространенный сюжет о похищении, поведение и характеры персонажей нельзя назвать стандартными для такой истории. «Романтические» отношения пары подвержены постоянной динамике: охотник становится добычей, а затем они меняются местами. Обратимся к сюжету и попробуем раскрыть смысл фильма «Берлинский синдром».

Сюжет фильма рассказывает о Клэр (Тереза Палмер), фотографу из Австралии. Нежная девушка с рыжими волосами, о которой постоянно волнуется мама, посещает Берлин, заинтересованная архитектурой ГДР. В одну из своих туристических вылазок на улице она встречает Энди (Макс Римельт), местного парня, который преподает английский. Актер отлично отыграл роль симпатичного и немного застенчивого парня, характер которого отлично подходит для развития романтической истории.

Однако его скрытность, немного странные повадки говорят о тайнах, которые он хранит. Пара проводит два дня в прогулках по Берлину. Режиссер передал мрачноватое и дезориентирующее состояние узнавания нового города, которому подвержена Клэр. Энди приводит девушку в свою квартиру, где они занимаются сексом. На следующее утро Клэр осознает, что Энди запер ее. Сначала все списывается на случайность, и пара вновь проводит ночь вместе. Однако спустя день девушка находит множество зловещих признаков того, что она не выберется отсюда так просто. Мрачность ситуации усиливается тем фактом, что Энди не выглядит и не ведет себя как стандартный киношный маньяк: он ходит на работу, преподает английский, общается с друзьями, покупает продукты, рассказывает отцу о своей «новой девушке».

И только возвращение домой раскрывает его как психически нестабильного человека. День за днем Клэр остается внутри дома, периодически пытаясь сбежать и перенимая возможность доминировать над своим тюремщиком, однако очень быстро все возвращается на место, и она вновь оказывается жертвой.

В чем смысл фильма «Берлинский синдром»?

Очень важным для фильма оказывается его название – оно отсылает к понятию «стокгольмский синдром», отклонению, которое провоцирует теплые чувства жертвы к своему похитителю. Несмотря на очевидно нездоровые отношения Клэр и Энди, в их доме создается некоторое подобие семейного уюта. Мужчина забоится о девушке, приносит ей подарки, подстригает ее волосы, кормит. В конце концов, чувства самого зрителя по отношению к маньяку могут измениться – мы начинаем видеть в Энди маленького мальчика, которого бросила мать и который пытается воссоздать призрачный образ семейной идиллии.

Однако «идеальной семьи» не получается, поскольку это реальный мир, а не фантазии больного человека. Квартира, в которой заперта Клэр, становится все более и более мрачной, некогда приятный и даже уютный дом превращается в темницу. Теперь в квартире забиты окна, убраны все мелочи, которые могут помочь Клэр спастись, выключаются вода и свет. У Клэр остается только полароид, который и становится ее спасением.

В финале фильма «Берлинский синдром» Клэр удается вложить полароидную фотографию внутрь одной из книг Энди. Он раздает их на своем уроке, и девушка по имени Франка, которой уже довелось убедиться в странностях своего преподавателя, находит снимок. Она отправляется в дом Энди на помощь девушке, вместе они прячутся, когда он возвращается. Девушкам удается сбежать, и Клэр едет по улицам Берлина, наконец получив свободу. Смысл такого финала достаточно предсказуем: построенный на больных фантазиях мир семейного уюта оказался непрочным.

В фильме «Берлинский синдром» мы видим, как человек остается один на один с опасностью: Энди почти не разговаривает, а Клэр не достается никаких флэшбеков, которые могли бы рассказать больше о персонаже. Зритель узнает характер девушки исключительно по ее поведению внутри дома: как она реагирует на чрезвычайные ситуации, как проводит время сама с собой, лишенная каких-либо источников информации. Также любопытно, как романтические отношения становятся ловушкой – внешне «размеренная» жизнь похитителя и жертвы, в которой даже присутствуют элементы заботы, способна круто измениться из-за нестабильного состояния Энди.

Источник

Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром развивается при нарушении высшей регуляции моторных нервных ядер в продолговатом мозге (bulbus cerebri). Это центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие нервные пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов возможно при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении корково-ядерных, подкорковых нервных путей. Поэтому, оставшиеся без центрального регулирования ядра начинают работать автономно, что вызывает следующие явления:

Причины псевдобульбарного синдрома:

Псевдобульбарный синдром не является изолированным проявлением заболевания, он возникает в рамках неврологического заболевания, явившегося его причиной. Общая клиническая картина зависит от вида патологии. Например, для поражения лобных долей характерны эмоционально-волевые нарушения. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Лечение

Так как псевдобульбарный синдром является следствием определенного заболевания, то в первую очередь необходимо лечить основную патологию. Если это гипертоническая болезнь, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает индивидуальную схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к медикаментозному лечению могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи эффективны занятия с логопедом, специальный массаж.

К сожалению, полностью излечиться от псевдобульбарного синдрома как правило невозможно, так как такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются утратой многих нейронов и разрушением нервных путей. Однако лечение позволяет компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку адаптироваться к возникшим изменениям. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями доктора, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.

Источник