Аудиторная нейропатия что это
Слуховая (аудиторная) нейропатия
Расстройство спектра аудиторных нейропатий РСАН
Ретрокохлеарное поражение, аудиторная нейропатия – это симптомокомплекс, характеризующийся нормальным функционированием внутреннего уха и нарушением обработки звуковой информации в более глубоколежащих отделах слуховой системы. По данным мировой статистики, данным типом поражения системы слуха страдает примерно 1 из 10 детей с хронической тугоухостью.
Особенность аудиторной нейропатии и ее главное отличие от сенсоневральной тугоухости в «точке» возникновения патологии. При сенсоневральной тугоухости страдают чувствительные окончания слухового нерва – волосковые клетки, но сам нерв остается неповрежденным. Поэтому для коррекции такого вида нарушения слуха достаточно в нужной мере усилить необходимые частоты и мозг ребенка будет полностью обеспечен звуковой информацией.
А при расстройстве спектра аудиторных нейропатий окончания слухового нерва чаще всего остаются неповрежденными и могут воспринимать окружающие звуки в полном объеме. Однако при проведении нервных импульсов по слуховому нерву в головной мозг звуковая информация декодируется и искажается. Именно поэтому обнаружение и коррекция данного типа снижения слуха настолько сложны. Такие дети обычно не имеют выраженных проблем с восприятием чистого тона, но обработка речевой информации для них представляет значительные сложности. Самое коварное – что скрининговый тест может «пропустить» малыша с аудиторной нейропатией как слышащего и принципы раннего вмешательства будут нарушены.
Факторы риска развития РСАН
Если у ребенка присутствует хоть один из указанных факторов риска, ему необходимо выполнить регистрацию КСВП (скрининга КСВП) не позднее 1 месяца после рождения, вне зависимости от результатов ОАЭ.
Важно помнить, что расстройство спектра аудиторных нейропатий – чаще всего не самостоятельное заболевание, а лишь проявление одной из существующих патологий. Поэтому дети с выявленным РСАН обязательно наблюдаются у невролога, офтальмолога, проходят углубленное генетическое обследование, и их лечение, как правило, является комплексным. В большинстве случаев снижение слуха при РСАН успешно корректируется применением детских цифровых слуховых систем, при их неэффективности может применяться кохлеарная имплантация. В ряде случаев никакой слуховой коррекции при данной патологии не нужно совсем, это определит детский сурдолог во время дополнительных повторных исследований поведенческих порогов слуха (VRA, BOA, игровая аудиометрия).
Необходимо отметить, что расстройство спектра аудиторных нейропатий является междисциплинарным, и довольно сложным для реабилитации и определения прогнозов. Однако чем раньше будет установлен диагноз и назначена соответствующая коррекция, тем лучше будет общее развитие малыша.
Слуховая нейропатия (ANSD-auditory neuropathy spectrum disorder, аудиторная нейропатия)
Частота встречаемости заболевания не зависит от пола и возраста.
Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальный слух или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.
К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.
Причины слуховой нейропатии
Во время процесса звукопроведения звук проходит через наружное, среднее и внутреннее ухо. Во внутреннем ухе содержатся волосковые клетки, это чувствительные клетки, которые воспринимают звуковые колебания, затем превращают его в электрический импульс, для того чтобы этот импульс в дальнейшем передался, посредством слухового нерва, в головной мозг человека.
Волосковые клетки внутреннего уха разделяются на внутренние и наружные. Наружные волосковые клетки помогают усиливать звуковую вибрацию, входящую во внутреннее ухо, а внутренние волосковые клетки преобразуют ее в электрический импульс. При слуховой нейропатии наружные волосковые клетки не повреждаются.
Слуховая нейропатия
Перечень статей
Что такое слуховая нейропатия?
Слуховая (аудиторная) нейропатия – это группа заболеваний, при которых регистрируется отоакустическая эмиссия (и/или микрофонный потенциал улитки) и не регистрируется ответ на КСВП или регистрируется ненормально высокий его уровень. Неспециалисту очень трудно понять, в чем суть этого заболевания и почему оно отличается от «обычной» сенсоневральной тугоухости. Для упрощения понимания образно опишу так: при наиболее часто встречаемой форме сенсоневральной тугоухости страдает «генерация» звука (погибли наружные волосковые клетки), при слуховой нейропатии «генерация» звука может быть сохранна, но вот «передача» его в мозг нарушена, или страдают внутренние волосковые клетки.
Болеют этим заболеванием чаще дети пережившие очень высоки уровни билирубина крови (например, при гемолитической желтухе новорожденных), асфиксию в беременности и родах, глубоко недоношенные дети. Пожалуй, это основные факторы риска, но не все возможные.
Слуховая нейропатия стала известна врачам не так давно и раньше просто не диагностировалась. Для нее характерно прежде всего снижение разборчивости речи, особенно в шуме. В результате у таких детей страдает психо-речевое развитие. Сам слух у таких детей может варьировать от нормы до очень глубоких степеней тугоухости.
Как диагностируется слуховая нейропатия?
Это заболевание – как призрак, очень редкое. Часто допускаются диагностические ошибки, и оно расценивается как обычная сенсоневральная тугоухость или принимается за нормальную слуховую функцию.
Поставить диагноз слуховой нейропатии без тщательного обследования практически невозможно. Используется весь комплекс объективной аудиологической диагностики, МРТ. У таких детей в большинстве случаев регистрируется отоакустическая эмиссия и прибор, которым обследуют всех новорожденных в родильных домах (и поликлиниках), радостно сообщает такой долгожданный результат – «ПРОШЕЛ». Родители и врач при таких результатах теста пребывают в полной уверенности, что у ребенка слуховая функция не нарушена. Это в более чем 90% случаев так, но при слуховой нейропатии тест будет тоже нормальным, однако у ребенка есть нарушение слуховой функции.
Основным методом исследования является регистрация слуховых вызванных потенциалов (КСВП), при котором выявляют характерные изменения. Также в диагностике помогает регистрация акустических рефлексов.
При слуховой нейропатии КСВП, ASSR не могут нам дать информации о том, как ребенок слышит, какая у него степень тугоухости. Очень важны диагностические занятия с сурдопедагогом.
Лечение и реабилитация при слуховой нейропатии
К сожалению, какому-либо лечению слуховая нейропатия не поддается. Не существует лекарств, процедур, способных избавить ребенка от этого неприятного заболевания. Иногда, очень редко, но имеет место быть чудо – слуховая нейропатия самостоятельно проходит. Бывает это, как правило, в первые месяцы жизни и встречается у глубоконедоношенных детей.
Вся неприятность слуховой нейропатии заключается в том, что при ней могут быть неэффективны слуховые аппараты и даже кохлеарная имплантация. В ряде случаев эти технические средства не повышают разборчивости речи. На первый план выходят занятия с сурдопедагогом, логопедом, собственные занятия родителей дома. Процесс слухопротезирования, реабилитации напоминает метод «проб и ошибок», оцениваются и пробуются разные способы.
Дети, страдающие слуховой нейропатией, очень разные в своем состоянии слуха, развития речи, реабилитационном потенциале. Главное не отчаиваться и интенсивно заниматься.
Аудиторные нейропатии (заболевания профиля аудиторных нейропатий): подходы к диагностике и реабилитации
Г.А. Таварткиладзе
Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513; Кафедра сурдологии РМАПО Минздрава России, Москва, Россия, 123395
Журнал: Вестник оториноларингологии. 2014;(2): 9-16
Рисунок 1. Разборчивость фонем в шуме в норме и у больного с аудиторной нейропатией.
Рисунок 2. Данные тональной аудиометрии, регистрации КСВП, ОАЭ и микрофонного потенциала у больного с односторонней аудиторной нейропатией.
При обследовании детей с АН рекомендуется следующий набор тестов:
— анамнез и консультация педиатра;
— отоскопия, КТ и МРТ улитки и слухового нерва;
— медицинское генетическое исследование;
— офтальмологическое исследование;
— неврологическое исследование.
При определении реабилитационных стратегий рассматриваются три основные принципа: 1) этиология заболевания позволяет определить, является ли патологическое состояние постоянным или преходящим [10, 24, 25], и сделать выбор между медикаментозным или хирургическим лечением либо электроакустической коррекцией;
2) учитывая то, что дети с АН и особенно те, кто находился в палатах интенсивной терапии, относятся к группе риска по сопутствующей патологии, раннее выявление отставания в развитии может оптимизировать дальнейшую тактику реабилитации; 3) у детей с АН могут вторично развиваться внутричерепные и периферические нейропатии.
АН может быть как двусторонней, так и односторонней. У всех детей с АН и особенно тех, у кого имеется одностороннее поражение и отсутствуют анамнестические данные, указывающие на возможность развития АН [26], а также с односторонней аномалией челюстно-лицевого скелета [27] необходимо рассматривать вероятность наличия аплазии или гипоплазии слухового нерва. С этой целью рекомендуется проведение КТ и МРТ.
Следует иметь в виду, что у некоторых детей слуховая функция восстанавливается в течение первых двух лет жизни [10].
У детей в возрасте до 24 мес следует очень осторожно относиться к результатам регистрации КСВП (при их отсутствии). Для принятия решения о реабилитации необходимо динамическое наблюдение!
Корковые ВП: среднелатентный СВП, длиннолатентный СВП, Mismatch Negativity (MMN), Р300
При невозможности определить пороги слышимости у детей, а также для определения прогноза реабилитационных мероприятий рекомендуется регистрация СВП коркового происхождения [15, 36, 37]. Больные, у которых регистрировались длиннолатентные СВП и отрицательный потенциал рассогласования (MMN), имели достоверно больший процент распознавания слов и лучшие результаты при использовании усиления [15].
Наличие MMN (рис. 3) указывает на активное кодирование акустических характеристик на корковом уровне, что способствует восприятию речи.
Рисунок 3. Регистрация MMN у больного с аудиторной нейропатией.
Отсутствие электрически вызванных средне- и длиннолатентных СВП у больных АН коррелирует с ухудшением восприятия речи.
В некоторых случаях возможна также регистрация корковых ВП у больных при отсутствии средне- и коротколатентных СВП (рис. 4), что коррелирует с данными, свидетельствующими о том, что у некоторых больных с отсутствием КСВП сохраняется некоторая способность к различению речи.
Рисунок 4. Регистрация ДСВП при отсутствии КСВП и ССВП у больного с аудиторной нейропатией.
Скрининг
При проведении скрининга, основанного на регистрации ОАЭ, АН не выявляются. Это свидетельствует о том, что для повышения эффективности универсального аудиологического скрининга необходимо проведение сочетанной регистрации ОАЭ и КСВПВ.
В соответствии с рекомендациями Joint Committee of Infant Hearing [39] новорожденным, находящимся в палатах интенсивной терапии более 5 дней, должна проводиться регистрация КСВП.
Учитывая то, что при повышенном уровне билирубина и/или низком весе при рождении может иметь место восстановление слуховой функции [10, 24], для принятия решения о реабилитации (имплантация) необходимо динамическое наблюдение. Кроме того, регистрация КСВП должна проводиться детям, в семье которых имелись нарушения слуха в детстве, а также детям с сенсорными моторными нейропатиями.
Слухопротезирование
На диагностическом этапе ситуация осложняется за счет того, что не регистрируются электрофизиологические ответы и приходится ориентироваться на поведенческие реакции ребенка на звуки и речь. При отсутствии динамики рекомендуется слухопротезирование.
При АН нарушается временная обработка и кодирование временных характеристик речи, что приводит к диссоциации результатов тональной и речевой аудиометрии. Учитывая то, что СА обеспечивают усиление, но не компенсируют дефицита временной обработки, результаты протезирования детей с АН всегда хуже, чем результаты у детей с сенсоневральной тугоухостью.
Исходя из предпосылки о том, что улучшение соотношения сигнал/шум у этих детей будет сопровождаться улучшением восприятия речи и развития языка [50], следует предусматривать использование FM-систем.
В соответствии с протоколом, принятым в 2008 г., больным рекомендуется использование линейного усиления (исключение компрессии), использование низкочастотной фильтрации или высокочастотной транспозиции.
Как было отмечено выше [9], у половины детей с АН слухопротезирование эффективно. У этих детей, в отличие от пациентов с отсутствием эффекта, регистрируются корковые СВП. В наших наблюдениях положительный эффект от электроакустической коррекции был отмечен у 38 больных (46,35%).
Современные технологии слухопротезирования определяют необходимость измерения RECD (различия в уровнях звукового давления, измеренные в реальном ухе и камере связи объемом 2 см3) и использования формул предписания усиления и выхода слухового аппарата (DSLv5, NAL), для чего обязательно измерение порогов слышимости. Однако если у детей с сенсоневральной тугоухостью пороги могут быть определены при регистрации частотно-специфичных КСВП или ССВП, то у детей с АН это невозможно. В результате этого определение поведенческих порогов производится в возрасте 6-9 мес.
Кохлеарная имплантация
При отсутствии эффекта от адекватного слухопротезирования (отсутствие прогресса в понимании речи и развитии слуховых и языковых навыков) вне зависимости от поведенческих порогов рекомендуется КИ.
Дополнительно к критериям отбора детей на КИ у больных с АН должны приниматься во внимание следующие факторы:
1. Учитывая то, что у ряда детей имеет место улучшение или восстановление слуха, наблюдаемое в возрасте до 2 лет, родители должны быть информированы об этом. Решение о КИ принимается только при отсутствии динамики поведенческих порогов и КСВП. До 2-летнего возраста должны использоваться подходы к ранней реабилитации, основанные на стимуляции восприятия и продукции речи.
2. Заключение о функциональной сохранности слухового нерва должно основываться на современных методиках МРТ.
3. Дети с отсутствием прогресса в восприятии и продукции речи должны рассматриваться в качестве кандидатов для КИ вне зависимости от порогов слышимости. КИ должно предшествовать слухопротезирование.
Особое внимание должно быть уделено предоперационному промонториальному тестированию (электрическая стимуляция). При наличии нормальных электрически вызванных КСВП исключается возможность нарушения процессов миелинизации. Процесс может быть локализован на уровне ВВК и синапсов.
КИ способствует улучшению временной обработки сигналов за счет вызывания синхронных разрядов волокон слухового нерва. Как правило, КСВП регистрируются в ответ на электрическую стимуляцию у имплантированных больных.
Во всех случаях, кроме процессов демиелинизации, методом выбора является кохлеарная имплантация [28].
Следует еще раз подчеркнуть, что у детей первого года жизни с прелингвальной глухотой вне зависимости от причин, вызвавших АН, показано слухопротезирование [15].
Аудиторная нейропатия что это
© Елена Соколова, PhD (Отоларингология)
Что такое слуховая нейропатия
Синдром слуховой нейропатии (ССН) – это невральное нарушение органа слуха, чаще всего врожденное.
ОГЛАВЛЕНИЕ
1. Уровни поражения структур органа слуха при ССН
2. Симптомы синдрома слуховой нейропатии
3. Причины возникновения синдрома слуховой нейропатии
4. Распространенность синдрома слуховой нейропатии
5. Слуховой скрининг (выявление) синдрома слуховой нейропатии
6. Комплексная диагностика синдрома слуховой нейропатии
7. Клинические проявления ССН
8. Реабилитация детей с синдромом слуховой нейропатии
9. Опыт Медицинского центра АВРОРА™ в диагностике и реабилитации детей с синдромом слуховой нейропатии
10. Описание клинических случаев
11. В каких случаях следует обращаться в Центр «ЭРГО-Я» для диагностики синдрома слуховой нейропатии.
Объективно-аудиометрически ССН характеризуется присутствием отоакустической эмиссии (ОАЭ) и/или микрофонного потенциала (МП) улитки внутреннего уха и отсутствием или большим нарушением коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
О чем говорит наличие ОАЭ и/или МП и отсутствие КСВП? Вспомним, что наружные волосковые клетки (НВК) (Рисунок 1) усиливают колебания базилярной мембраны улитки внутреннего уха и в процессе усиления генерируют отоакустическую эмиссию (ОАЭ), которая проводится от улитки через овальное окно, слуховые косточки, и базилярную мембрану в наружный слуховой проход. Внутренние волосковые клетки (ВВК) под воздействием колебаний базилярной мембраны вырабатывают электрические потенциалы, которые вызывают выделение особого химического вещества (медиатор) в синапсы (контакты) между ВВК и короткими отростками (дендритами) нервных клеток (нейронов) слухового нерва. Медиатор вызывает электрическое возбуждение в дендрите и теле нейрона слухового нерва, расположенном в спиральном ганглии. Дальше электрическое возбуждение распространяется по длинному отростку (аксону) слухового нерва к кохлеарному ядру и от него – через нервные структуры органа слуха ствола головного мозга и подкорковых структур – в слуховую зону коры головного мозга.
Рисунок 1. Схема органа Корти улитки внутреннего уха. Адаптировано Е.В. Соколовой.
Отсюда следует, что объективные аудиометрические данные об ОАЭ, МП и КСВП свидетельствуют о таких характеристиках слуховой нейропатии:
Уровни поражения структур органа слуха при ССН
Возникновение ССН может быть обусловлено поражением различных структур слухового анализатора, в частности:
Проявление синдрома слуховой нейропатии
Клинические проявления ССН разнообразны и могут отличаться у разных пациентов. Они включают:
Выраженность проявлений различна – от полного отсутствия реакции на звук до незначительных нарушений слуха и восприятия речи.
При проведении комплексного аудиометрического обследования детей с ССН выявляется один признак общий для всех детей, страдающих этой патологией – результаты аудиометрических тестов свидетельствуют о нормальной функции наружных волосковых клеток и грубом нарушении проведения нервных импульсов слуховым нервом.
Характерными признаками ССН является наличие нормальной вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ) и микрофонного потенциала (МП) улитки, свидетельствующими о сохранной функции наружных волосковых клеток. Наличие вызванной ОАЭ является непостоянным диагностическим признаком, поскольку приблизительно у 30% детей с ССН ОАЭ со временем перестает регистрироваться по пока не установленным причинам. При этом микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха сохраняется и является стойким диагностическим признаком ССН.
Рисунок 2.Микрофонный потенциал (МП), зарегистрированный у ребенка со слуховой нейропатией при регистрации КСВП. Регистрируется микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха, а волны КСВП не регистрируются. Адаптировано Е.В. Соколовой из Guidelines for Cochlear Microphonic Testing. Ver. 2.0. 20 Sept. 2011. NHSP Clinical Group.
Другой важной диагностической особенностью ССН является грубое нарушение проведения нервного импульса по слуховому нерву и подкорковым структурам слухового анализатора, что проявляется в отсутствии или значительно измененных. В большинстве случаев результаты КСВП демонстрируют полное отсутствие характерных пиков. В некоторых случаях при высоких уровнях стимуляции (выше 70 дБ нПС) удается зарегистрировать пятую волну КСВП (волну V) с низкой амплитудой и сильно удлиненной латентностью – с большой задержкой по сравнению с латентностью при сенсоневральной тугоухости с таким же снижением слуха.
Акустический рефлекс внутриушных мышц чаще всего не регистрируется. Это объясняется тем, что при синдроме слуховой нейропатии блокируется или де-синхронизируется проведение нервного импульса по афферентной дуге акустического рефлекса. В некоторых случаях акустический рефлекс регистрируется при высоких уровнях стимуляции (Berlin C и соавторы, 2010).
Результаты субъективной аудиометрии характеризуется разнообразием снижения слуха – от нормальных порогов слышимости до глухоты. Разборчивость речи нарушена в разной степени – от незначительной до полного непонимания речи. Характерна рече-тональная диссоциация – по данным G. Rance (2007), более чем в половине случаев ССН разборчивость речи хуже, чем ожидалось по результатам пороговой тональной аудиометрии. Разборчивость речи в шуме нарушена – отмечается существенное затруднение понимания речи на фоне даже незначительного шума.
Причины возникновения синдрома слуховой нейропатии
ССН является поли-этиологическим заболеванием, то есть имеет различные причины. Установлено, что факторами риска ССН у детей являются:
Генетически обусловленное нарушение слуха при ССН может быть изолированным и синдромным. К изолированным генетическим ССН относятся нарушения, обусловленные мутациями генов отоферлина и пежвакина. Из синдромных генетических нарушений, одним из признаков которых является ССН, могут быть атаксия Фридриха, болезнь Charcot-Marie-Tooth, болезнь Refsum.
Одним из ведущих патогенетических факторов развития ССН является гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных. Гипербелирубинемия новорожденнных приводит к возникновению патологических изменений на уровне стволомозговых ядер при неповрежденной (интактной) улитке внутреннего уха.
ССН диагностируется при недоразвитии или отсутствии слухового нерва при наличии нормально развитой и нормально функционирующей улитке внутреннего уха. При исследовании методом компьютерной томографии, нелоразвитие или отсутствие слухового нерва было обнаружено у 9 из 51 ребенка с аудиологическими признаками ССН (Buchman C., et al 2006).
У некоторых новорожденных слуховая нейропатия может быть временной и являться признаком незрелости или неполной миелинизации (покрытии миелином) нейронов слуховой системы. В таких случаях, ССН проходит сам собой и слух становится нормальным к 12 – 24 месяцам жизни.
Распространенность синдрома слуховой нейропатии
Исследованиями во многих странах мира синдром слуховой нейропатии выявлен у:
Слуховой скрининг (выявление) синдрома слуховой нейропатии
В конце 1990-х – начале 2000-х годов наиболее широко применявшимся методом слухового скрининга новорожденных в США и некоторых других странах была отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Но уже к середине 2000-х годов стала проясняться большая распространенность у новорожденных синдрома слуховой нейропатии, при которой присутствует ОАЭ. Поэтому уже в Утверждении позиции Объединенного комитета по слуху младенцев США 2007 года (2007 Joint Committee on Infant Hearing Position Statement) было предписано проводить слуховой скрининг в палатах интенсивной терапии новорожденных и при факторах риска слуховой нейропатии обязательно с применением коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Во избежание риска пропустить потерю слуха при скрининге, многие программы слухового скрининга новорожденных в США, Канаде, Великобритании, странах Евросоюза, Турции и других стран к концу 2000-х годов стали применять метод слухового скрининга по КСВП у всех новорожденных.
Так произошло и в Медицинском центре АВРОРА™: начав применять в середине 2000-х годов для слухового скрининга новорожденных ОАЭ, по мере накопления медицинских данных об ССН к концу 2000-х годов, АВРОРА™ полностью перешла на слуховой скрининг детей по КСВП.
Комплексная диагностика синдрома слуховой нейропатии
Как отмечалось выше, главным признаком ССН является сочетание сохранной функции наружных волосковых клеток (НВК) и нарушенной или отсутствующей функцией слухового нерва. Для диагностики состояния этих структур необходимо провести соответствующие обследования.
Объем методик для диагностики ССН широко обсуждался специалистами многих стран мира и в целом был принят на специальном Симпозиуме по синдрому слуховой нейропатии в рамках Международной конференции по слуху у новорожденных 2008 года в городе Комо (Италия) и продолжает развиваться по мере накопления данных доказательной медицины.
В настоящее время комплекс обследования для диагностики ССН включает следующие методы.
Сурдологическая (аудиологическая) диагностика
Исследования функции наружных волосковых клеток (НВК) путем регистрации микрофонного потенциала (МП) улитки внутреннего уха методом регистрации КСВП и/или электрокохлеографии (ЭКоГ) и вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ). Зарегистрированные МП и ВОАЭ свидетельствуют о сохранной функции НВК.
Исследование функции слухового нерва и подкорковых структур слухового анализатора путем регистриции КСВП. Для ССН характерно отсутствие КСВП или регистрация аномальных КСВП (может регистрироваться единственная низкоамплитудная волна V при высоких уровнях стимуляции – выше 80 дБ нПС).
Исследование проводящих путей методом регистрации акустического рефлекса (АР) внутриушных мышц. Характерным диагностическим признаком ССН является отсутствие ипси- и контралатерального АР.
Определение степени нарушения тонального слуха. Если возможно, проводится субъективная аудиометрия в соответствии с возрастом ребенка. Пороги слышимости могут не отличаться от нормы или свидетельствовать о разной степени снижения слуха – от легкой степени до глухоты. Пороги слышимости могут быть нестабильными при повторных обследованиях. Поэтому при диагностике ССН целесообразно неоднократное проведение аудиометрии.
Выявление анатомических особенностей структур улитки, слухового нерва, стволомозговых структур слухового анализатора
Структурные особенности улитки внутреннего уха, слухового нерва и стволомозговых структур органа слуха определяют с помощью методов визуализации – исследований с помощью компъютерной томографии (КТ) и методом магнитно-ядерного резонанса (МЯР). Эти исследования позволяют, в частности, выявить врожденное отсутствие/аплазию слухового нерва.
Исследования методом визуализации обязательны для детей с подозрением на ССН и проводятся в профильных учреждениях здравоохранения по направлению врачей Медицинского центра АВРОРА™.
Выявление сопутствующих заболеваний
Консультация смежных специалистов. Детям с выявленной ССН необходимо пройти обследования у невролога (невропатолога) для оценки функции периферических и черепно-мозговых (краниальных) нервов. При необходимости проводится также консультация окулиста, эндокринолога, кардиолога.
На эти обследования детей с ССН направляют в профильные учреждения здравоохранения врачи Медицинского центра АВРОРА™.
Клинические проявления ССН
Задержка созревания слухового анализатора. ССН, выявленный у грудных и новорожденных детей, может быть признаком задержки созревания органа слуха. В этом случае после тщательной диагностики и исключения тяжелой патологии слухового нерва рекомендуется слухопротезирование и наблюдение за состоянием слуха ребенка, в частности, периодическое обследование КСВП и поведенческая аудиометрия каждые три месяца – до возраста 24 месяцев, что определяется индивидуальным планом реабилитации ребенка в Медицинском центре АВРОРА™.
В случае индивидуальной задержки созревания слухового анализатора слух может нормализоваться или улучшиться к 18-24-месяному возрасту ребенка. В этот период целесообразно стимулировать слуховую систему с помощью слуховых аппаратов с обязательным контролем состояния слуховой системы объективными методами (ОАЭ, КСВП, АР) и слухоречевого развития сурдопедагогом каждые три месяца.
Компенсированная форма ССН. У детей с такой формой СН развивается способность адекватно воспринимать речи и реагировать на неречевые сигналы в тишине. Но могут возникать существенные трудности понимания речи на фоне даже незначительного шума. Такие дети могут быть кандидатами на использование FM-систем, которые повышают соотношение речь/шум и существенно облегчают восприятие речи таким детям.
Реакция на звук отсутствует и не восстанавливается. Как правило, это обусловлено отсутствием или тяжелым поражением слухового нерва. В этом случае слухопротезирование и кохлеарная имплантация не эффективны. Такие дети должны быть интегрированы в среду глухих и обучаться жестовой речи.
Реабилитация детей с синдромом слуховой нейропатии
Слухоречевая реабилитация детей с ССН осложняется следующими факторами:
Установленными доказательной медициной методами слухоречевой реабилитации детей с ССН являются слухопротезирование и кохлеарная имплантация. В частности, результаты обширного исследования Rance G. (2007) показали, что слухопротезирование детей ССН позволяет улучшить разборчивость речи у 50% протезированных детей. В Медицинском центре АВРОРА™ также накоплен положительный опыт слухопротезирования детей с ССН.
Выбор метода реабилитации детей с ССН зависит от результатов субъективной (поведенческой) аудиометрии. Детям с повышенными порогами слышимости следует рекомендовать пробное. Поскольку слух у детей раннего возраста с ССН может меняться, необходимо регулярно осуществлять мониторинг состояния слуха для перенастройки электроакустических параметров слуховых аппаратов. Также регулярно следует проводить оценку слухоречевого развития ребенка сурдопедагогом с помощью анкетирования родителей и наблюдения за ребенком.
Наблюдение особенно важно, поскольку слухопротезирование детей с ССН не всегда приводит к значительному прогрессу слухоречевого развития ребенка. Слухопротезированные дети, у которых не отмечается прогресса в слухоречевом развитии, являются кандидатами на кохлеарную имплантацию. ОЧЕНЬ ВАЖНО: вопрос о целесообразности кохлеарной имплантации, которая является необратимым вмешательством, должен решаться только после пробного слухопротезирования и занятий по развитию слуха и речи. Причем кохлеарная имплантация детей с ССН не дает 100% гарантии успешной слухоречевой реабилитации детей, особенно в случаях гипоплазии слухового нерва и поражения стволомозговых структур органа слуха.
Опыт Медицинского центра АВРОРА™ в диагностике и реабилитации детей с синдромом слуховой нейропатии
В Медицинском центре слуховой реабилитации АВРОРА™ накоплен опыт диагностики и слухоречевой реабилитации 45 детей с ССН. Возраст этих детей на момент диагностики составлял от 6 месяцев до 10 лет. Снижение слуха, определенное по результатам субъективной (поведенческой) аудиометрии, варьировало от тугоухости первой степени до глухоты по принятой в Украине классификации. ССН была диагностирована с применением описанных выше методов. Наблюдение проводилось каждые три месяца.
У трех из этих 45 детей (7%) произошла нормализация слуха до социально адекватного уровня и дальнейшая слуховая реабилитация им не требовалась.
Слухопротезирование было проведено 24 из 45 детей с ССН (53%) современными цифровыми слуховыми аппаратами з расширенным частотным диапазоном фирмы Oticon (Дания). Мониторинг слухоречевого развития детей проводился сурдопедагогом. Оценивали реакцию детей на речевые и неречевые звуки, понимание речи, комфортность усиления слухового аппарата, речевое развитие.
Результаты слухопротезирования. У 19 детей (42% всей группы ССН и 79% слухопротезированных детей этой группы) постоянно пользуются слуховыми аппаратами. Из них, у 17 детей (38% всей группы ССН и 71% слухопротезированных детей этой группы) отмечается удовлетворительный уровень слухоречевого развития.
22 ребенка из 24 слухопротезированных детей группы с ССН достигли соответствующего возраста и получают образование таким образом:
Таким образом, наш опыт свидетельствует о том, что при слухопротезировании детей с ССН может привести к улучшению разборчивости речи (в нашем случае у 71% слухопротезированных детей) и способствовать их успешной социальной адаптации.
Опыт диагностики и реабилитации детей с ССН в Медицинском центре АВРОРА™ был доложен Главным врачом Медицинского центра, врачом-отоларингологом-сурдологом Еленой Михайловной Хоменко на Второй конференции Украинской ассоциации отиатров, отонейрохирургов и отоневрологов, состоявшейся в Киеве 13-14 сентября 2012 года.
Описание клинических случаев
Данные получены Главным врачом Медицинского центра АВРОРА™, врачом-отоларингологом-сурдологом Еленой Михайловной Хоменко.
Для соблюдения конфиденциальности пациентов инициалы детей изменены, а даты рождения не приводятся.
Ребенок Л.А.
Родители ребенка обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было пять лет.
Анамнез: Ребенок родился недоношенным, вес при рождении 900 граммов.
Основная жалоба: Отставание в речевом развитии, речь ребенка непонятна, не произносит многие речевые звуки.
Результаты обследования слуха :
Диагноз: Синдром слуховой нейропатии.
Слуховая реабилитация: Ребенок слухопротезирован бинаурально слуховыми аппаратами Oticon Vigo BTE Power (Дания). Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи. Отмечается значительный прогресс в слухоречевом развитии.
Образование: Ребенок посещает массовую школу.
Рисунок 3. Результаты исследования ребенка ЛА. 1 – Обследование методом КСВП; зарегистрирован микрофонный потенциал (А), пики КСВП не зарегистрированы. 2 — пороги слышимости, определенные с помощью детской игровой аудиометрии. Наблюдение врача Е.М. Хоменко.
Ребенок В.А.
Родители обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было 18 месяцев.
Анамнез: перенес гипербилирубинемию (желтуху) новорожденных, уровень билирубина составлял 489 ммоль/л.
Основная жалоба: Отставание в речевом развитии, плохо реагирует на звуки.
Результаты исследования слуха (Рисунок 4):
Диагноз: Синдром слуховой нейропатии.
Слуховая реабилитация: Ребенок слухопротезирован бинаурально слуховыми аппаратами Oticon Safari 300 SP (Дания). Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи. Отмечается значительный прогресс в слухоречевом развитии.
Рисунок 4. Результаты исследования слуха ребенка ВА. Обозначения те же, что и на рисунке 3. Наблюдение врача Е.М. Хоменко.
В каких случаях следует обращаться в Центр «ЭРГО-Я» для диагностики синдрома слуховой нейропатии
ВНИМАНИЕ, РОДИТЕЛИ! Сурдологическое (аудиологическое) обследование детей с целью выявления ССН рекомендовано в таких случаях:
Дети с задержкой речевого развития.
Дети любого возраста с факторами риска по ССН:
— атаксия Фридриха,
— болезнь Charcot-Marie-Tooth,
— болезнь Refsum,
— черепно-мозговая травма ребенка.
Ссылки на литературу:
1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. Multi-site diagnosis and management of 260 cases with Auditory Neuropathy Auditory Dys-synchrony (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.
2. Rance G. Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/dys-synchrony type hearing loss / G Rance, E. Barker, R. Dowell et al.// Ear. Hear. – 2007. – Vol. 28, N. 3. – P. 351-360.