Ацетон поднялся у взрослого что делать

Запах ацетона изо рта у взрослого

Запах ацетона изо рта у взрослого

Появление специфического запаха ацетона говорит о разных сбоях в организме. Он появляется при недостаточном количестве глюкозы, когда в процесс включаются жиры, продукты распада которых проникают в кровь. Ацетон выделяется с мочой и через органы дыхания. Поэтому анализ урины показывает высокую концентрацию ацетона, а выдыхаемый воздух имеет неприятный запах.

Какие причины нарушения

Самая вероятная причины возникновения ацетонового запаха – диабет. При этом заболевании отмечается недостаток инсулина в результате нарушения обмена веществ. Запах будет первым признаком этого заболевания, как и вялость, апатия, утомляемость и другие проявления интоксикации.

Другой фактор заключается в нарушении работы гепатобилиарной системы и почек. Они выводят токсические вещества из организма. При различных заболеваниях функция органов нарушается, вредные компоненты, включая ацетон, накапливаются в тканях.

Ацетоновый запах отмечается при почечной недостаточности. Также это явление присутствует при голодании.

Одним из наиболее опасных признаков будет появление запаха на фоне патологий щитовидной железы. При гипертиреозе проявляется усиленный синтез гормонов, что при правильном подходе можно устранить лекарственными средствами. В некоторых случаях отмечается критическое отклонение от нормы, что становится причиной усиленного метаболизма.

Инфекционный процесс также может проявляться ацетоновым запахом. Это является результатом белковых разложений. Поэтому при инфекциях рекомендуется больше пить для выведения из организма ацетона.

Другими причинами могут служить:

При каких заболеваниях наблюдается

Установлено, что запах ацетона может возникать при следующих болезнях:

Когда начинает беспокоить неприятный запах, следует записаться к терапевту. После осмотра, опрашивания и изучения результатов анализов врач сможет направить к профильному врачу – гастроэнтерологу, эндокринологу, невропатологу, нефрологу.

При появлении такого симптома с целью диагностики врач обязательно назначит анализ крови и мочи. Дополнительно могут потребоваться посев из носоглотки, КТ. Результаты исследований помогут выявить причину и подобрать оптимальную схему лечения.

Источник

Ацетон в моче

К кетоновым соединениям относятся ацетоуксусная кислота, ацетон и бета-гидроксимасляная кислота. Изначально их появление и увеличение концентрации начинается в крови, и, как следствие – в моче. Если в процессе мочеиспускания появляется неприятный запах, а во рту и дыхании – специфический привкус ацетона, то это повод для беспокойства.

Причины

Одним из основных компонентов метаболизма является глюкоза, посредством расщепления которой клетки получают питание и энергию. При недостаточном поступлении глюкозы, организм начинает ее синтез из жировых запасов, сопровождающийся образованием кетоновых соединений, являющихся, по сути, отходами производства, которые необходимо своевременно выводить. А при излишнем количестве глюкозы концентрация ацетона возрастает в результате ее избыточности. Изначально уровень кетонов повышается в крови, затем начинает возрастать и в моче.

Причинами могут быть:

Как и многие другие нарушения обменных процессов в организме, ацетон в моче может быть симптомом возможного развития серьезного заболевания. Постепенное нарастание концентрации кетонов происходит в течение нескольких дней, а у детей такое состояние развивается в течение нескольких часов. В том случае, если ацетон в моче – явление эпизодическое, разовое, бывает достаточно изменить режим питания на более сбалансированный в сторону уменьшения потребления жирной белковой пищи.

Симптомы ацетонурии у взрослых и детей

При увеличении поступления ацетона в мочу симптомы нарастают постепенно, начинаясь с общих, появление которых считается легким недомоганием или с признаками переутомления, либо пищевого отравления. Если вовремя не приняты меры по устранению причин, симптоматика становится более выраженной, а недомогание более сильным.

Ниже перечислены признаки в порядке нарастания:

У детей основным признаком ацетонурии является обильная рвота с резким характерным запахом. В этом случае необходима срочная госпитализация в стационар, где ребенку окажут необходимую медицинскую помощь, сделают анализы и назначат лечение.

Наибольшую опасность внезапного развития ацетонурии даже у практически здоровых детей представляет употребление в пищу чипсов и сухариков. Неслучайно медики категорически не рекомендуют давать детям такие продукты.

Диагностика и лечение

Дома можно провести экспресс-анализ на повышенный уровень ацетона в моче. В аптеках продаются специальные тест-полоски, дающий результат в течение нескольких минут. Проводить такой тест необходимо по утрам в течение 3 дней. Если в результате экспресс-теста у человека выявлено повышенное содержание кетонов в моче, необходимо срочно обратиться к врачу.

В условиях нашей клиники пациентам предоставляется весь спектр медицинских услуг на самом современном оборудовании, с использованием новейших технологий и инноваций, существующих в медицине.

Статья не является медицинским советом и не может служить заменой консультации с врачом.

Источник

Положительный ацетон и кетоацидоз

Кетоновые тела образуются в печени из жиров. Они служат источником энергии в условиях недостатка углеводов. В норме у здорового человека ацетон и кетоновые тела в моче и крови обнаруживаются очень редко и в небольших количествах. Обычно подобное состояние характерно у детей в период активного роста, у спортсменов, занимающихся по интенсивной программе и придерживающихся низкоуглеводной диеты. Для худеющих появление ацетона в моче – хороший признак, свидетельствующий об активном сжигании жира. Также положительный ацетон может наблюдаться при голодании, больших перерывах между приемами пищи, при тепловом ударе, обезвоживании, сильном стрессе. Для лечения достаточно съесть порцию простых (сладкое) и сложных (хлеб или каша) углеводов, попить любой натуральный сок. После нормализации состояния уровень кетоновых тел приходит в норму.

Кетоацидоз – это угрожающее жизни патологическое состояние, характеризующееся высоким уровнем кетоновых тел, обычно на фоне повышенного содержания глюкозы и низкого уровня инсулина в крови. Характерен для сахарного диабета. Также при кетоацидозе наблюдается снижение рН, «закисление» организма.

Причины кетоацидоза

Среди факторов, вызывающих кетоацидоз у диабетиков, выделяют:

Во время болезни или в период обострения хронического заболевания люди, страдающие диабетом, должны измерять ацетон в крови 2-3 раза в день, чтобы вовремя заметить начало развития кетоацидоза. Тяжелый кетоацидоз и кома развиваются при декомпенсированном сахарном диабете. Большое количество кетоновых тел в крови и моче способствуют вымыванию минералов из костей, сбоям в работе дыхательной, сердечно-сосудистой систем, приводят к коме.

Симптомы диабетического кетоацидоза

Заподозрить развитие этого патологического состояния можно по нескольким признакам:

Анализ мочи показывает наличие кетонов. В этом случае необходима врачебная помощь. До приезда врача больному дают пить щелочную воду, при сопровождающей кетоацидоз гипогликемии – виноградный сок.

Диагностика и лечение кетоацидоза

Домашняя диагностика заключается в использовании тест-полосок для мочи и измерении сахара крови глюкометром. Тест-полоски на ацетон дают только визуальную оценку уровня кетоновых тел. При средних или высоких показателях (согласно окрашиванию полоски) больного госпитализируют и проводят лабораторный анализ крови и мочи. Определяют сахар, ацетон и рН.

Лечение направлено на восполнение минералов, снижение уровня глюкозы. Для этого больному вводят инсулин короткого действия, солевые растворы или физиологический раствор внутривенно капельно. После нормализации состояния переходят на подкожное введение инсулина и обильное питье. При введении солевых растворов мониторят венозное давление. Большое количество жидкости может привести к отеку легких или мозга.

При критически низком рН крови допустим дополнительный прием соды внутрь или в виде клизм. Использование соды спорно, не одобряется частью врачебного сообщества.

Больные диабетом обязательно должны контролировать уровень кетонов в крови самостоятельно в домашних условиях. Особенно при повышении глюкозы до 14 ммоль/л. Если с легкой степенью кетоацидоза справиться не удается, необходима срочная госпитализация!

Источник

Ацетон в моче

Причины изменения показателей ацетона в моче могут быть самими разнообразными. Ведь это продукт жизнедеятельности организма. И на его уровень влияет много факторов. Уровень ацетона можно всегда контролировать и в домашних условиях с помощью незамысловатых в применении тест- полосок. Повышение ацетона в мочи у ребенка может быть сигналом к серьезным заболеваниям, которые потребуют осмотра у специалиста. Также, ацетон в моче повышается и у беременных женщин, как результат обезвоживания из-за токсикоза и частой рвоты. Ацетон в моче – постоянный спутник сахарного диабета, а именно, стадии декомпенсации. У людей, страдающих от диабета, ацетон послужит прямым билетом на лечение в стационар.

Что такое ацетон?

Под теми самыми ацетоновыми телами, которые и определяются во время анализа мочи, врачи подразумевают сам ацетон, ацетоуксусную и бета- оксимасляную кислоту. Все эти вещества являются продуктами неполного окисления жиров и белков, и плотно связанные между собой.

Наблюдать повышение ацетоновых тел можно при множествах состояниях, то есть, не только при заболеваниях. К примеру, голодание, соблюдение диет, с нарушенным балансом жиров, белков и углеводов, а также, сильные физические нагрузки. Поэтому, увидев в своем анализе мочи, не стоит сразу паниковать. Это может быть связанно с нарушением баланса питания, которое легко можно скорректировать. Также, изменения данного показателя может наблюдаться сразу после наркоза.

Отравления некоторыми веществами (фосфор, свинец, атропин) могут в свою очередь также повлиять на уровень ацетона в моче.

Ацетон в моче (ацетонурия) может появляться при заболеваниях пищеварительного тракта, таких как, опухоли и сужения пищевода, кахексия, тяжелое течение анемии.

Ацетонурия голодающих

Главной особенностью наличия ацетона в моче при голодании и соблюдении диет является то, что ацетон присутствует в моче не постоянно. И, содержится в пределах, которые не могут нанести серьезный вред организму человека, как бывает, например, при сахарном диабете.

Ацетон в моче у диабетиков

Наиболее частым случаем, при котором наблюдается повышения ацетона в крови, является сахарный диабет, особенно при среднетяжелых и тяжелых формах течения. Это связанно с тем, что организм постоянно теряет углеводы, и собственных углеводов не достаточно для полного окисления белков и жиров.

Ацетон в мочи при сахарной диабете, сигнализирует о повышении ацетоновых тел в крови. А это способствует развитию ацидоза, что в будущем является причинно развития диабетической комы. Но, не стоит сразу реагировать повышение ацетона. Организм оборудован специальными буферными системами, которые самостоятельно выравнивают уровень веществ, как в крови, так и в моче. И на первое время, до оказания медицинской помощи, их действия будет достаточно для предотвращения серьезных нарушений. В любом случае, ацетонурия – показатель нарушения баланса углеводов и инсулина в организме.

Поэтому, обнаружив у диабетика повышение ацетона в крови или в моче, обращайтесь за квалифицированной медицинской помощью.

Источник

Вторичный ацетонемический синдром в практике врача гастроэнтеролога

ГУ «Институт терапии имени Л.Т. Малой АМН Украины», г. Харьков

В практике врача гастроэнтеролога особую актуальность имеют заболевания, сопровождающиеся клиникой ацетонемического синдрома. Этиологическая структура заболеваний, в клинической картине которых в определенный период преобладают явления кетонемии и ацетонурии, чрезвычайно разнообразна. В то же время, на догоспитальном этапе идентифицировать причину кетонемии трудно, а нередко – невозможно, так как для установления генеза гиперпродукции кетоновых тел необходимо воспользоваться данными лабораторно-инструментальных методов исследования. В этих условиях необходимо иметь четкое представление о возможных причинах развития вторичного ацетонемического синдрома, методах коррекции этого неотложного состояния и предотвращения развития кетоацидотической комы.

Краткие биохимические сведения

К ацетоновым (кетоновым) телам относят три соединения: ацетоуксусную кислоту (ацетоацетат), β-оксимасляную кислоту (β-оксибутират) и ацетон. Кетоновые тела – это продукты метаболизма ацетил-коэнзима А (КоА), который, в свою очередь, образуется из собственных белков организма, а при условии дефицита пищи – из жиров [6, 10, 11].

В условиях дефицита энергии в организме восстановление энергетических запасов возможно за счет активации глюконеогенеза или синтеза кетоновых тел (кетогенез). Процессы глюконеогенеза протекают только при условии наличия незаменимой аминокислоты аланина, которую в условиях дефицита пищи организм может получить только за счет разрушения собственных белков, в то время как кетогенез не требует распада белков. Таким образом, кетоновые тела играют важную роль в поддержании энергетического баланса организма, а активация кетогенеза является более целесообразной и оптимальной для организма в условиях дефицита энергии [6, 10, 11].

Кетоновые тела образуются преимущественно в ткани печени. В случае чрезмерной активации синтеза кетоновых тел, когда кетогенез увеличивается до такой степени, что процессы кетолизиса в тканях не в состоянии обеспечить распад образующихся кетоновых тел, последние начинают накапливаться в крови (кетонемия) и фильтроваться в мочу (кетонурия). Накапливаясь в крови, кетокислоты подавляют секрецию и активность глюкокортикоидов, препятствуя тем самым разрушению структурных белков организма (протеолизу) [6, 10, 11].

Кетоновые тела не только сохраняют структурные белки организма, угнетая секрецию и действие глюкагона – мощного стимулятора глюконеогенеза, но и по механизму обратной связи регулируют и ограничивают интенсивность кетогенеза.

Однако несмотря на компенсаторно-приспособительный характер кетогенеза, существует множество клинических ситуаций, которые могут сопровождаться развитием кетоза и кетоацидоза. Длительная стимуляция кетогенеза или нарушение процессов кетолизиса приводят к изменению буферной емкости крови, а при содержании в чрезмерно высоких концентрациях кетоновых тел – к снижению рН крови и возникновению кетоацидоза [4–6, 8, 10, 11].

Первоначально компенсация кетоацидоза осуществляется за счет гипервентиляции, что ведет к гипокапнии и вазоконстрикции, в том числе сосудов головного мозга. Избыток кетоновых тел оказывает наркотическое действие на центральную нервную систему, что клинически проявляется вялостью, заторможенностью, вплоть до потери сознания и развития кетоацидотической комы.

Патогенетические особенности вторичных кетозов

Наиболее частой причиной развития кетоза, а впоследствии – и кетонурии, является сахарный диабет. При сахарном диабете 1-го типа, с одной стороны, имеет место дефицит инсулина, с другой – избыток контринсулярных гормонов (глюкагона, катехоламинов, кортизола). В условиях недостатка инсулина активируются процессы гликолиза, гликогенолиза, липолиза. Массивный липолиз приводит к быстрому увеличению концентрации свободных жирных кислот в крови, из которых в печени под действием глюкагона синтезируются кетоновые кислоты. Торможение всех анаболических процессов в условиях дефицита инсулина приводит к замедлению процессов кетолизиса и развитию кетоацидоза [6, 8, 11]. При сахарном диабете 2-го типа имеет место относительная инсулиновая недостаточность, поэтому в случае декомпенсации этого заболевания наблюдается рост гликемии, а интенсивность процессов липолиза и кетогенеза значительно не изменяется [6, 8].

Интенсивное образование кетокислот происходит также при приеме с пищей так называемых кетогенных аминокислот (лейцина, тирозина, фенилаланина, изолейцина), некоторых белков и большого количества жиров. Щелочные соли также проявляют кетогенный эффект, который обусловлен нарушением функционирования цикла трикарбоновых кислот [6, 8, 11].

При поддержании кетогенной диеты происходят определенные метаболические изменения, провоцирующие синтез кетоновых тел: на 1–2-й день голодания активируются процессы гликогенолиза в печени и мышцах, на 3–4-й день продукция кетокислот значительно возрастает и достигает максимума к окончанию 2-й недели, на 1-й неделе усиливаются процессы глюконеогенеза, а со 2-й недели активность глюконеогенеза снижается и увеличивается использование кетонов головным мозгом. Таким образом, за счет преимущественного использования жиров в качестве источника энергии сохраняются жизненно важные запасы белка [6, 8, 11].

Голодание, лихорадка, тяжелая мышечная работа приводят к быстрому расходованию углеводов, сокращению запаса гликогена в печени. При дефиците углеводов тормозится использование КоА в цикле трикарбоновых кислот, что приводит к развитию кетоза.

Подобный механизм гиперпродукции кетоновых тел отмечается на фоне эмоционального стресса, при котором вследствие активации симпатической нервной системы истощаются углеводные резервы организма и развивается кетоз. Кроме того, при стрессе в результате повышения продукции глюкокортикоидов идет усиленный распад белков и происходит образование кетоновых тел из кетогенных аминокислот [6, 8, 11].

Еще одной причиной гиперпродукции кетокислот является хроническая алкогольная интоксикация. Метаболизм этанола в печени под воздействием фермента алкогольдегидрогеназы сопровождается стимуляцией синтеза кетокислот, а также торможением глюконеогенеза и развитием гипогликемии, которая, в свою очередь, стимулирует процессы липолиза, следовательно – и кетогенеза [9].

Стимуляция кетогенеза при дефиците пищи, голодании, длительной рвоте является компенсаторным процессом, в ходе которого восполняется энергетический дефицит за счет кетокислот.

При токсикозе беременных, при неукротимой рвоте возникает тяжелая дегидратация, которая нарушает естественный процесс саморегуляции синтеза кетокислот, что приводит к развитию кетонемии и кетоацидоза [8].

Патогенетические особенности кетогенеза при тиреотоксикозе, избытке глюкокортикоидов, дефиците ферментов глюконеогенеза аналогичны рассмотренным выше механизмам гиперпродукции кетокислот.

Клиническая картина вторичного ацетонемического синдрома включает в себя непосредственно явления кетоза, признаки основного заболевания, на фоне которого развился кетоз, а также проявления того состояния, которое запустило патологический процесс (стресс, чрезмерная физическая нагрузка, инфекция и т.д.). Ярким клиническим проявлением ацетонемии является картина ацетонемического криза, который может возникать внезапно или после появления его предвестников – анорексии, вялости или возбуждения, головной боли по типу мигрени. Клинически кетоз проявляется многократной или неукротимой рвотой, возобновляющейся при попытке принять пищу или жидкость, появлением в выдыхаемом воздухе, рвотных массах, моче запаха ацетона (от едва уловимого до чрезвычайно интенсивного). Во время ацетонемического криза возможно повышение температуры тела пациента до 37,5 – 38,5°С, появление схваткообразной боли в животе. Длительная рвота, потеря значительного количества жидкости и электролитов приводят к развитию дегидратации и интоксикации: при объективном осмотре отмечается сухость кожи, тахипноэ, тахикардия, мышечная гипотония, выраженная слабость. При проведении рутинного лабораторного обследования диагностируются явления относительного лейкоцитоза со сдвигом формулы влево, увеличение скорости оседания эритроцитов, гиперхолестеринемия, гипокалиемия, повышение гематокрита.

Содержание кетоновых тел в сыворотке крови здорового человека варьирует от 34,4 до 430,5 мкмоль/л в пересчете на ацетон, в моче – 20–54 мг в течение суток. Такие концентрации кетоновых тел не определяются при помощи рутинных методов в клинической практике, поэтому принято считать, что в норме кетоновые тела в крови и в моче отсутствуют [5, 12]. Подавляющее большинство лабораторных тестов, диагностирующих кетонурию, основаны на реакциях с ацетоацетатом и ацетоном, они не реагируют с β-гидроксибутиратом. Так как уровень ацетона в моче по сравнению с уровнем ацетоацетата является незначительным, можно считать, что обычные лабораторные тесты определяют практически только ацетоуксусную кислоту.

В клинической практике для обнаружения кетоновых тел используют преимущественно качественные и полу-количественные пробы, которые позволяют быстро определить патологическое увеличение концентрации кетоновых тел в моче. В соответствии с этими методиками наличие ацетоацетата в клиническом анализе мочи может измеряться от «одного плюса» (+) до «четырех плюсов» (++++). Определение кетоновых тел в моче – это косвенный показатель кетонемии, так как выраженность ацетонурии в «+++» соответствует повышению уровня кетоновых тел в крови в 400 раз, а «++++» – в 600 раз [5, 12]. Кроме того, полученный результат отражает уровень кетонов в организме за 2–4 часа до проведения исследования, т.е. на момент поступления результатов из лаборатории истинная выраженность кетоза может превышать установленные значения. Метод определения ацетоацетата в моче имеет еще один недостаток: результат исследования зависит от количества жидкости, принятой пациентом (прием большого количества жидкости дает ложноотрицательный результат, малого количества – ложноположительный). Для определения уровня кетоновых тел в моче в амбулаторных условиях существуют специальные диагностические тесты, проведение которых не требует предварительной подготовки и специальных медицинских знаний – появление фиолетового окрашивания «тест-полоски» свидетельствует о наличии ацетонемии [4, 5, 12].

Более точным методом определения кетоновых тел является индикация β-кетонов в крови. Этот вариант исследования является более усовершенствованной технологией, так как представляет точные количественные данные об уровне кетонов, показывает уровень β-кетонов в крови на момент исследования, а результат анализа не зависит от питьевого режима. Нормативному содержанию кетоновых тел в крови соответствует уровень β-кетонов менее 0,5 ммоль/л, повышенному – 0,5–1,0 ммоль/л, кетоацидоз диагностируют при концентрации β-кетонов выше 3 ммоль/л [5, 12].

Выявление у больного явлений кетоза требует проведения всесторонней дифференциальной диагностики для уточнения причины, обусловившей его появление. Вторичный ацетонемический синдром может осложнять течение многих заболеваний, среди которых – сахарный диабет, инсулинома (гиперинсулинизм), хронический алкоголизм, болезнь и синдром Иценко–Кушинга, тиреотоксикоз, опухоли мозга в области турецкого седла, гепатиты, токсикоз беременных, болезнь Аддисона, лейкемия, гемолитическая анемия, миотоническая дистрофия, хорея Гентингтона, черепно-мозговая травма, гликогеноз I типа, голодание, лихорадочные состояния, некоторые инфекционные заболевания, тяжелые интоксикации, а также употребление пищи, богатой жирами (так называемая кетогенная диета) [6–11].

Сахарный диабет. Положительный кетоновый тест в большинстве случаев диагностируется при декомпенсации сахарного диабета 1-го типа, в редких случаях – у больных сахарным диабетом 2-го типа, склонных к кетозу. Характерной чертой вторичного ацетонемического синдрома на фоне сахарного диабета является наличие глюкозурии, высокий уровень гликемии. Такие особенности, как острое, внезапное начало болезни у молодых лиц с превалированием в клинической картине заболевания полидипсии, полиурии, позволяют заподозрить правильный диагноз на догоспитальном этапе.

Беременность. Появление рвоты, слюнотечения, запаха ацетона изо рта, непереносимость пищевых продуктов у женщин детородного возраста является показанием к проведению диагностических тестов для установления токсикоза беременности раннего срока. С этой целью в амбулаторных условиях может быть использован экспресс тест для определения хорионического гонадотропина в моче, а в специализированных медицинских учреждениях – гинекологический осмотр, иммуноферментный анализ для установления концентрации хорионического гонадотропина в крови, ультразвуковое исследование органов малого таза.

Синдром тиреотоксикоза. Стойкое повышение уровня тиреоидных гормонов и обусловленная этим чрезвычайная активность процессов кетогенеза может привести к развитию кетоза и появлению клиники ацетонемического синдрома. Явления тиреотоксикоза, как правило, доминируют в клинике таких заболеваний, как диффузный токсический зоб, токсическая аденома щитовидной железы, аутоиммунный тиреоидит. Более редкими причинами тиреотоксикоза могут быть неопластические образования: опухоль гипофиза, секретирующая тиреотропный гормон, гормонально-активная опухоль, синтезирующая Т₃, Т₄ (тератома яичников, метастазы фолликулярного рака щитовидной железы) или хорионический гонадотропин (хорионэпителиома, пузырный занос). Необходимо учесть, что признаки тиреотоксикоза могут возникнуть на фоне передозировки йодсодержащих лекарственных средств, биодобавок, йодированной соли, тиреоидных препаратов. Неконтролируемый прием тироксина с целью снижения массы тела также может явиться причиной развития тиреотоксикоза. На первом этапе диагностики вторичного ацетонемического синдрома проводится скрининговое определение сывороточных концентраций тиреотропного гормона, Т₃, Т₄, ультразвуковое исследование щитовидной железы. Дальнейшее исследование осуществляется при наличии показаний с применением специфических методов исследования – иммуноферментного анализа (хорионический гонадотропин), рентгенографии, компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Гепатиты. Печень является основным и практически единственным органом, где образуются кетоновые (ацетоновые) тела из жирных кислот. Практически любой патологический процесс, поражающий паренхиму печени, приводит к нарушению жирового обмена, интенсификации процессов кетогенеза и увеличению концентрации кетоновых тел в крови. Развитие ацетонемического синдрома может сопровождать как острое поражение ткани печени, так и хроническое течение гепатита. Клиническая картина заболевания в момент выявления признаков кетоза варьирует от малосимптомной, латентной до наличия явных, развернутых проявлений (гепато- и спленомегалия, признаки холестатического, отечно-асцитического синдромов, белково-синтетической недостаточности и др.). Обнаружение измененных лабораторных показателей (уровней аминотрансфераз, билирубина, щелочной фосфатазы, γ-глютамилтранспептидазы, белковых фракций, тимоловой пробы) и инструментальных данных (ультразвуковое исследование органов брюшной полости) дает основание предположить диагноз острого или хронического гепатита. Дальнейший диагностический поиск, направленный на верификацию причины поражения ткани печени, позволит установить генез гепатита и быстро купировать явления кетонемии.

Инсулинома. Стимуляция кетогенеза в условиях гипер-инсулинизма обусловлена активацией процессов липолиза на фоне длительной гипогликемии. Особенности клинической картины заболевания (возникновение приступа гипогликемии в утренние часы, при пропуске очередного приема пищи, физическом или психическом напряжении), положительная голодовая проба (развитие приступа гипогликемии с резким снижением уровня глюкозы в крови), высокий уровень инсулина, изменение коэффициента соотношения инсулин/глюкоза (более 1), выявление новообразования в ткани поджелудочной железы при проведении КТ свидетельствуют в пользу инсулиномы, что подтверждает вторичный генез ацетонемического синдрома.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга. Вторичный ацетонемический синдром может быть первым клиническим проявлением гиперкортицизма, когда явные «кушингоидные» признаки заболевания еще не сформировались. В таком случае обязательным является определение гиперпродукции глюкокортикоидов: повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), увеличение концентрации кортизола в крови или его метаболитов в моче (17-оксикортикостероидов в моче или нейтральных 17-кетостероидов – дегидроэпиандростерона в крови).

Необходимо отметить, что определение дегидроэпиандростерона в крови заменяет определение 17-кетостероидов в суточной моче. При этом исключаются погрешности, связанные с неполным сбором образца мочи, нарушением работы почек, исключается интерференция многих лекарств с 17-кетостероидами. Рентгенологическое исследование головы в большинстве случаев бывает неинформативным по причине наличия микроаденом гипофиза. МРТ головы и КТ органов брюшной полости в большинстве случаев позволяют верифицировать диагноз болезни/синдрома Иценко–Кушинга.

Аденома гипофиза. Клиническая картина аденомы гипофиза полиморфна и представлена разными группами симптомов. Опухоли с ярко выраженными эндокринными симптомами могут встречаться при болезни Иценко–Кушинга, акромегалии, тиреотоксикозе, которые чаще диагностируют на стадии микроаденом или небольших эндоселлярных опухолей. Пролактинсекретирующие аденомы гипофиза также могут быть причиной развития вторичного ацетонемического синдрома. Клинически пролактиномы на «эндокринной» стадии развития у женщин проявляются нарушениями менструального цикла, лактореей, бесплодием, у мужчин имеет место снижение либидо и потенции, гинекомастия. МРТ головного мозга занимает лидирующие позиции в диагностике аденом гипофиза, также могут быть использованы КТ и рентгенография черепа, информативность которых ниже, чем у указанного «золотого» стандарта диагностики новообразований в области турецкого седла.

Болезнь Аддисона. В некоторых случаях манифестация заболевания может совпадать с развитием острой надпочечниковой недостаточности (надпочечниковый криз), клиника которой включает в себя проявления вторичного ацетонемического синдрома: боль в животе, понос, тошнота, рвота, запах ацетона изо рта, ацетонурия, в редких случаях на фоне выраженного обезвоживания – возникновение клонических судорог и появление менингеальных симптомов. Гиперпигментация кожи, длительная депрессия в анамнезе могут натолкнуть врача на проведение диагностического поиска в правильном направлении.

В диагностике болезни Аддисона основополагающим является определение уровня АКТГ (повышение концентрации, иногда в 7–8 раз), кортизола и его метаболитов — 17-кетостероидов, 17-оксикетостероидов (снижение показателей). Данные дополнительных биохимических и инструментальных исследований (гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия, изменение размеров надпочечников) являются неотъемлемыми критериями в диагностике заболевания. Диагностика недостаточности коры надпочечников требует дальнейшей дифференциации диагноза и исключения двустороннего кровоизлияния в надпочечники, эмболии надпочечниковых артерий или тромбоза надпочечниковых вен (при проведении рентгеноконтрастных исследований), туберкулезного поражения коры надпочечников, саркоидоза, синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Хронический алкоголизм. Алкогольная этиология вторичного ацетонемического синдрома может быть установлена на основании сбора анамнеза в отношении количества, вида и длительности употребления алкогольных напитков, наличия маркеров (стигм) хронического алкоголизма: характерный внешний облик (одутловатое багрово-синюшное лицо с сетью расширенных капилляров в области крыльев носа, щек, ушных раковин, венозное полнокровие глазных яблок), тремор пальцев рук, изменение поведения и эмоционального статуса (развязность, фамильярность, депрессия, эмоциональная неустойчивость), контрактура Дюпюитрена, признаки гипогонадизма. Выявление спутников хронического алкоголизма – сопутствующих заболеваний внутренних органов и нервной системы, а также характерные лабораторные данные (выраженная активность трансаминаз, β-глютамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы) могут подтвердить правильность установления диагноза хронического алкоголизма и объяснить причину гиперпродукции кетоновых тел.

Черепно-мозговая травма. Механическое повреждение целостности черепа и внутричерепных образований (головного мозга, сосудов, мозговых оболочек) может сопровождаться внезапным усилением кетогенеза и появлением кетоновых тел в моче. Наличие в анамнезе болезни сведений о дорожно-транспортном происшествии, падении, производственной, спортивной или бытовой травме, характерные изменения неврологического статуса, нарушение целостности костных структур головного мозга, наличие менингеальных симптомов, изменение уровня сознания дают возможность быстро установить генез кетоза.

Кетогенная диета (диета Аткинса). Желание иметь идеальную массу тела заставляет многих пациентов следовать различным диетам, исключая из суточного рациона углеводы и дополнительно насыщая его жирами. Отсутствие информации о побочных эффектах выбранной диеты приводит к появлению клинических проявлений кетоза. Накопление кетоновых тел способствует снижению чувства голода и жажды, содействует усилению экскреции кальция и фосфора, накоплению мочевой кислоты. Таким образом, появление признаков ацетонемии на фоне быстрого снижения массы тела при отсутствии каких-либо иных патологических изменений может быть обусловлено преобладанием жиров в суточном рационе пациента. Правильно собранный анамнез, установление факта соблюдения кетогенной диеты не исключают необходимости проведения детального лабораторно-инструментального обследования с целью диагностики возможной сопутствующей патологии, провоцирующей интенсивность кетогенеза.

Хорея Гентингтона, миотоническая дистрофия. Течение этих наследственных нейродегенеративных заболеваний может сопровождаться деструкцией β-клеток поджелудочной железы и развитием вторичной кетонемии, ацетонурии. Преобладание в клинической картине нарушений мышечного тонуса, гиперкинезов, психопатоподобных расстройств является показанием к проведению консультации невропатолога для исключения возможной генетической причины патологии нервной системы.

Гликогеноз 1-го типа (болезнь Гирке). Как правило, болезнь Гирке диагностируют в раннем детском возрасте. Однако при легком течении гликогеноза состояние пациентов несколько стабилизируется в пубертатный период, и при дальнейшем прогрессировании заболевания может развиться вторичный ацетонемический синдром.

Наличие гипогликемии, гиперлактатцидемии, гиперлипемии, явлений кетоза на фоне гепатомегалии и нефромегалии может свидетельствовать в пользу наследственной патологии, обусловленной нехваткой ферментов, участвующих в обмене гликогена. Проведение биопсии печени, мышц с последующим гистохимическим определением гликогена в тканях и определением активности фермента глюкозо-6-фосфатазы является основополагающим методом в подтверждении диагноза болезни Гирке.

Наследственные нарушения метаболизма. Клинические проявления вторичного ацетонемического синдрома могут наблюдаться при наследственных нарушениях метаболизма – патологии митохондрий, органических аминоацидуриях. Хроническая интермиттирующая форма органических ацидурий может манифестировать в любом возрасте в виде приступов «кетотических гипогликемий», протекающих с выраженными в разной степени преходящими неврологическими расстройствами. Аминоацидопатии диагностируются путем анализа концентрации аминокислот в сыворотке крови или в моче при помощи газовой хроматографии и масс-спектрометрии. Во время метаболического криза, спровоцированного приемом «банкетной еды» или инфекционным началом, при обследовании пациента могут быть обнаружены кетонемия, кетонурия, гипогликемия, возможно наличие гиперглицинемии, гиперлактатемии, гипертриглицеридемии, умеренного повышения уровня аммиака в крови. В некоторых случаях течение глютеновой энтеропатии также может осложнять вторичный ацетонемический синдром.

Максимально эффективная коррекция вторичного ацетонемического синдрома возможна только при проведении комбинированной терапии, направленной на нивелирование проявлений основного заболевания, приведшего к гиперпродукции кетоновых тел, и симптоматического лечения кетоза. Однако проведение этиологической терапии в большинстве случаев отсрочено по причине проведения лабораторно-инструментального обследования больного, поэтому неотложная терапия ацетонемического синдрома начинается с симптоматического лечения (немедикаментозного и фармакологического).

Необходимым условием лечения ацетонемического синдрома является коррекция пищевого рациона в соответствии с принципом акетогенности (отсутствие жиров, пуриновых оснований, экстрактивных веществ). Пациенты должны употреблять значительное количество жидкости с превалированием щелочных напитков (негазированная слабоминерализованная щелочная вода, лимонные напитки, зеленый чай, неконцентрированный компот из сухофруктов) [4]. Диетологи советуют исключить из рациона концентрированные мясные, костные, рыбные и грибные бульоны, мясо молодых животных и птиц, жирные сорта мяса, субпродукты, сметану и ряженку, помидоры, баклажаны, цветную капусту в вареном виде, бобовые, шоколад, апельсины, напитки, содержащие кофеин, холодные и газированные напитки, а также модифицированные продукты (сублимированные и трансгенные). В рационе больного с кетозом должны преобладать гречневая, геркулесовая, манная каши, сваренные на воде, овощной (крупяной) суп, картофельное пюре, печеные яблоки, галетное печенье, молоко и молочные продукты [4].

Медикаментозная терапия направлена на торможение кетогенеза и ускорение выведение кетоновых тел. Восполнение патологических потерь жидкости проводят с использованием пероральной регидратации растворами электролитов (регидрон, оралит), а также – инфузионной терапии. С целью быстрого восстановления дефицита жидкости, восполнения объема циркулирующей крови, улучшения микроциркуляции рекомендуется использовать Pеосорбилакт из расчета 10 мл/кг массы тела [3]. Входящий в состав препарата сорбитол быстро включается в метаболизм, утилизируется в печени и накапливается в гепатоцитах в виде гликогена. Возобновление запаса гликогена в печени тормозит процессы кетогенеза и способствует уменьшению выраженности кетонемии. Еще один компонент Pеосорбилакта – натрия лактат – способствует коррекции метаболического ацидоза путем восполнения бикарбонатного буфера и увеличения щелочного резерва крови.

Антикетогенными свойствами обладает 5–10% раствор глюкозы, введение которого необходимо совмещать с добавлением необходимого количества инсулина, исходя из показателей гликемического профиля, а также раствор Рингера.

Относительно новым препаратом, обладающим наиболее выраженными антикетогенными свойствами по сравнению с другими углеводами (глюкозой, сахароспиртами), является препарат ксилат [2], двумя основными составляющими которого являются пятиатомный спирт ксилитол и натрия ацетат. Метаболизм ксилитола не зависит от уровня инсулина и активности фермента фруктозо-1,6-дифосфатазы. Ксилитол тормозит процессы кетогенеза благодаря быстрому усвоению его в печени и восстановлению запасов гликогена, энергии. Коррекция метаболического ацидоза за счет наличия в препарате натрия ацетата происходит медленнее по сравнению с растворами натрия гидрокарбоната и не сопровождается резкими колебаниями рН крови. В литературе встречаются различные рекомендации относительно дозировки ксилата: от 10 до 20 мл/кг массы тела в сутки [1, 2].

В качестве абортивной терапии вторичного ацетонемического криза и для торможения рвотного центра могут быть использованы антагонисты 5-HT₃ рецепторов и агонисты 5-HT_1D рецепторов. С этой целью используется внутривенное введение гранисетрона из расчета 10 мг/кг или ондасетрона в дозе 0,3–0,4 мг/кг каждые 4–6 часов, а также суматриптана до 20 мг в сутки.

С целью нормализации работы печени и косвенного торможения кетогенеза рекомендуется применение гепатопротекторов (урсодезоксихолевая кислота, комбинация аргинина и бетаина) в стандартных дозировках.

Многие авторы рекомендуют применять панкреатические ферменты, кофакторы углеводного обмена (кокарбоксилаза, тиамин, пиродоксин) для повышения толерантности к энтеральному питанию и нормализации всасывания питательных веществ.

Из возможных методов детоксикации, основанных на естественных физиологических процессах, для коррекции вторичного ацетонемического синдрома в клинической практике может применяться промывание желудка и кишечника. Использование растворов натрия бикарбоната в целях детоксикации у больных с ацетонемическим синдромом ограничено из-за отсутствия влияния этого препарата на интенсивность кетогенеза, а также высокой вероятности развития метаболического алкалоза и гипернатриемии.

Проведение экстракорпоральных методов дезинтоксикации может быть показано при уточнении генеза вторичного ацетонемического синдрома, а именно – при абстинентном синдроме, хроническом гепатите и циррозе печени, патологии щитовидной железы, миастенических синдромах, токсикозах беременных, декомпенсированном течении сахарного диабета.

Понимание механизмов развития вторичного ацетонемического синдрома, выделение наиболее вероятных причин формирования кетоза позволит определить генез заболевания, предотвратить развитие ацетонемического криза и кетоацидотической комы, нормализовать состояние больного и предупредить рецидив гиперпродукции кетоновых тел.

Источник