Как удаляют ангиомиолипома почки
Как лечить ангиомиолипому в почке: все методы терапии
Ангиомиолипома почки разновидность доброкачественной опухоли, которая входит в список наиболее распространенных почечных новообразований. Ее особенность в том, что оно может достигать очень больших размеров. Женщины сталкиваются с заболеванием в 4 раза чаще, что объясняется высоким уровнем эстрогена и прогестерона. Риск злокачественного перерождения минимален, но при сильном разрастании опухоли есть опасность для жизни. Ткани растут неравномерно, а сосуды способны образовывать аневризмы, склонные к разрыву.
По каким причинам возникает ангиомиолипома
Точные причины образования ангиомиолипомы до сих пор точно не выяснены. Считается, что риск ее развития повышают следующие факторы:
Основные симптомы
Внешние признаки ангиомиолипомы почек могут наблюдаться справа или слева в зависимости от локализации опухоли. Как и киста, если она еще небольших размеров, то симптомы будут слабо выражены или будут вовсе отсутствовать. Проявления характерны для ангиомиолипомы, достигшей в размерах 4-5 см. Именно такие опухоли обнаруживают у 80% пациентов с таким диагнозом. У остальных образование достигает 10 см.
Симптомы ангиомиолипомы почек:
При достижении значительных размеров в ангиомиолипоме могут разорваться сосуды, что ведет к геморрагическому шоку. На него указывают сильная острая боль в пояснице, выраженная кровь в моче и легко прощупываемое уплотнение в области почки.
Как проводят диагностику
Опытный уролог может заподозрить наличие ангиомиолипомы еще в процессе визуального осмотра и пальпации. Из-за появления опухоли почка увеличивается в размерах, поэтому ее легче прощупать при осмотре. Из лабораторных тестов назначаются общие анализы мочи и крови. Инструментальная диагностика ангиомиолипомы почки включает несколько исследований:
Эффективное лечение
Если опухоль небольшая и не увеличивается в размерах, то врачи предпочитают просто наблюдать пациента. Если она растет и доставляет сильный дискомфорт – назначается хирургическое лечение. Оно имеет следующие показания:
Оперативное лечение ангиомиолипомы почки проводится разными методами. Среди них распространены:
В Клинике урологии имени Р. М. Фронштейна Первого МГМУ имени И. М. Сеченова практикуются наиболее современные и малотравматичные методы лечения, позволяющие удалить опухоль и одновременно сохранить орган. У нас вы можете пройти комплексное обследование, на основании которого будет приниматься индивидуальное решение о назначении и проведении конкретного метода лечения. В нашей клинике медицинские услуги предоставляются на бесплатной основе. Для этого вам необходим только полис ОМС. Просто запишитесь на прием к урологу, и мы поможем решить вашу проблему.
По будням Вы можете попасть на прием к урологу в день обращения
Акопян Гагик Нерсесович – профессор, доктор медицинских наук, онколог, уролог в Москве
Прием ведет врач высшей категории, уролог, онколог, доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ.
Онкоурологический стаж – более 15 лет. Помогает мужчинам и женщинам решать урологические и онкоурологические проблемы.
Проводит диагностику, лечение и сложные операции при таких диагнозах, как:
На консультации уролог подробно ответит на все интересующие вас вопросы
Если не дают покоя затрудненное или учащенное мочеиспускание, боль в поясничной области, кровь в моче, а также другие симптомы (о том, что еще должно вас насторожить, читайте тут), обратитесь за помощью к врачу урологу.
* Если вы планируете обследоваться сразу после встречи с врачом, отправляйтесь в клинику с наполненным мочевым пузырем.
Чтобы встреча с врачом прошла максимально эффективно, подготовьтесь к первичной консультации
Записаться на прием к урологу в Москве можно несколькими способами:
Запись на прием
В будний день мы сможем назначить вам консультацию уже через несколько часов после обращения.
Ангиомиолипома почки
Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.
В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:
Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.
Причины ангиомиолипомы почки
Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.
Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек
Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:
У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.
Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.
Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.
До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.
Лечение ангиомиолипомы почек
Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.
При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование. При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел. Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.
У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком. По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально. Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.
Практика доктора Искандера Абдуллина
Лечение урологических заболеваний в Москве
Криоаблация ангиомиолипомы почки
Ангиомиолипома почки — доброкачественная мезенхимальная опухоль, которая состоит из гладкомышечных клеток, кровеносных сосудов и зрелой жировой ткани. Почечная ангиомиолипома у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин, и диагностируется чаще у женщин старше 40 лет. При УЗИ в почке визуализируется достаточно характерое «гиперэхогенное» образование без видимых при допплерографии сосудов, а при компьютерной томографии в опухоли выявляются низкоплотные участки, соответствующие жировой ткани.
Динамическое наблюдение, включающее ежегодное УЗИ почек, рекомендуется всем пациентам, у которых почечная ангиомиолипома единичная, бессимптомная и менее 4 см в диаметре. В случае тенденции роста и развития риска таких осложнений, как сдавление почки, кровотечение, показано оперативное лечение. В качестве методов хирургического лечения ангиомиолипомы выделяют:
Криоаблация опухолей почек – современный малоинвазивный метод лечения небольших опухолей. Применяется для лечения новообразований почек, включая ангиомиолипомы.
Эффективность по криоаблации при лечении опухолей почек доказана, также доказано отсутствие отрицательного влияния криоаблации на функциональное состояние почки. Таблица 1. Метод криоаблации позиционируется как альтернативный классическим, но, по всей видимости, необходимо время и больший опыт в проведении этих процедур, для того чтобы определить преимущества методик, включая экономический аспект.
Преимущества лапароскопической криоаблации над резекцией почки:
По литературным данным (Byrd GF et al), криоаблация эффективный и безопасный метод лечения ангиомиолипом почек. Авторами проведена деструкция ангиомиолипом до 7,2 см в диаметре. Эффективность абляция подтверждена данными КТ и допплерографии. Сохранность функции почек после абляции также верифицирована.
Жалобы. Пациентка К.А., 59 лет активных жалоб не предъявляла, при диспансерном осмотре на УЗИ определялась ангиомиолипома левой почки размером 4 см.
Анамнез. В 2002 при УЗИ выявлена ангиомиолипома нижнего сегмента левой почки диаметром 2 см. В течении 7 лет регулярных наблюдений динамики отмечено не было. Осенью 2010 на контрольном ультразвуковом исследовании отметили рост образования до 4 см. Компьютерная томография подтвердила рост ангиомиолипомы. Рисунок 1. Учитывая рост образования, риск озлокачествления и вероятность кровотечения, пациентке было рекомендовано хирургическое удаление образования.
Осмотр. При осмотре и пальпации область почек и мочевого пузыря не изменены.
Инструментальные и лабораторные исследования. Клинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови не выявили изменений. По данным компьютерной томографии определяется ангиомиолипома левой почки.
Рис. 1. Левая почка размерами 11,0*4,9*4,6см. Конкрементов не выявлено. В артериальную и венозную фазу четко контрастируется корковый и мозговой слои почки. В нижнем сегменте, интрапаренхиматозно, с экстраренальным ростом определяется ангиомиолипома, размером 4,0*3,7*3,4см. Экскреторная функция почки сохранена. Выявленное образование не деформирует прилежащие группы чашечек. ЧЛС и мочеточник не расширены.
Положение пациента на правом боку. Троакар 10 мм для лапароскопа установлен по парастернальной линии на уровне пупка, рабочие троакары 5 мм установлены на 5 см выше и ниже первого троакара по передней ключичной линии.
Минимально инвазивная процедура заняла около 2 часов. Криодеструкция осуществлялась при помощи специальных ультратонких игл, которые были введены в опухоль под контролем зрения. Процедура состояла из двух циклов криотерапии, которые полностью разрушили опухоль. В этой процедуре была использована система SeedNet Gold и CryoNeedles, разработанная в Galil Medical.
По окончании процедуры, отмечалось кровотечение из места вколов игл, купированное местным применение гемостатической губки тахокомб.
Послеоперационный период без особенностей. Дренаж удален на 3-ьи сутки. На 6-ые сутки пациентка выписана.
Результат. На 6–ой послеоперационный день, определяется деструкция ангиомиолипомы почки.
Рис. 4. Левая почка размерами 11,0*5,0*4,6см. Конкрементов не выявлено. В артериальную и венозную фазу четко контрастируется корковый и мозговой слои почки. В нижнем сегменте по латеральной поверхности определяется гиподенсивный участок размером 3,6*2,7см. В области ранее расположенной ангиомиолипомы определяется участок с наличием «вакуум» эффекта размером 3,1*1,8см., с наличием тонкостенных перегородок. Наружные стенки образования утолщены на отдельных участках до 0,7см. Экскреторная функция почки сохранена. ЧЛС и мочеточник не расширены.
Заключение. Лапароскопическая криоаблация эффективный безопасный метод хирургического лечения ангиомиолипомы почки.
Малоинвазивное лечение ангиомиолипомы почки
Ангиомиолипома (АМЛ) почки – относительно часто встречаемая доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани, сосудов и мышечных волокон. Различают 2 типа ангиомиолипомы: спорадическая (наблюдается в возрасте от 50 до 80 лет и составляет 80% всех наблюдений); второй тип – ангиомиолипома, связанная с туберозным склерозом и другими факоматозами, на долю которой приходится до 20% наблюдений 4. Оба типа возникают преимущественно у женщин 4.
Характерные рентгенологические признаки АМЛ обусловлены высоким содержанием в ней жировой ткани. Ведущую роль в диагностике ангиомиолипом играет сочетание УЗИ, при котором опухоль выглядит в виде гиперэхогенного образования (рис.1) и МСКТ, выявляющей низкоплотные участки, соответствующие жировой ткани (рис.2) [2,3,9].
Рис.1 Ультрасонограмма левой почки. В проекции верхнего сегмента визуализируется округлое гиперэхогенное образование – ангиомиолипома
Рис.2 Мультиспиральная компьютерная томограмма. Аксиальный срез. Стрелкой указана ангиомиолипома левой почки.
Ангиографическая картина при АМЛ вариабельна. Считается характерным наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами, спиралевидно закрученными сосудами, напоминающими виноградные гроздья (рис. 3а,б).
Рис.3а,б Селективная почечная артериограмма слева. В среднем сегменте почки определяется гиперваскулярное новообразование – ангиомиолипома (стрелка). Сосуды опухоли имеют клубкообразную извитость, неравномерно распределены по площади опухоли. Отмечается наличие множественных маленьких аневризм артерий среднего калибра, в которых скапливается контрастное вещество.
До недавнего времени считалось, что характерные черты АМЛ, выявляемые при УЗИ, являются практически патогномоничными. Однако современные исследования показали, что в 12% наблюдений опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенным и, таким образом, симулировать АМЛ при УЗИ. В связи с этим выполнение МСКТ для подтверждения диагноза АМЛ показано во всех наблюдениях.
Известно, что АМЛ склонна к кровотечениям, вследствие атипичности сосудистого компонента. Особенностью такого сосуда является возможность замещения гладкомышечных клеток соединительной тканью, что делает его более ригидным, извитым, имеющим склонность к образованию аневризм и перфорации стенки. Риск развития кровотечения прямо пропорционален размерам опухоли и возрастает при размерах образования более 4,0 см [14,15].
Суперселективная эмболизация (ССЭ) является методом выбора для устранения симптомов ангиомиолипомы (макрогематуря, самопроизвольный разрыв) и в лечении больших опухолей, способных вследствие своих крупных размеров вызывать компрессию чашечно-лоханочной системы и почечных сосудов. ССЭ позволяет быстро остановить кровотечение или предупредить его, максимально сохранив нормальную почечную паренхиму. Плановая эмболизация с целью профилактики кровотечения особенно важна при множественных и двухсторонних опухолях, например при туберозном склерозе [16,17].
Для эмболизации ангиомиолипомы используются различные эмболизирующие вещества. Например, этанол, обеспечивающий длительную окклюзию сосудов на артериальном и капиллярном уровнях и вызывающий некроз ткани опухоли. Главным риском при применении этанола является неприцельная эмболизация, приводящая к возможному обратному току крови из питающих опухоль сосудов. Для уменьшения случаев нонтаргетной эмболизации этанолом используются баллонно-окклюзионные катетеры. Также применяются частицы поливинил алкоголя, которые в отличие от этанола не проникают в капиллярный кровоток. Наиболее положительные отдаленные результаты в лечении ангиомиолипомы получены при сочетании эмболизации дистального кровотока поливинил алкоголем с последующей эмболизацией приносящих сосудов спиралями. Прекращение притока крови необходимо для предупреждения отсроченного разрыва стенки сосуда.
В течение последних двух десятилетий суперселективная эмболотерапия почечных артерий, направленная на сохранение нормальной почечной паренхимы, стала востребованным методом лечения почечной АМЛ. Как утверждают многие зарубежные исследователи, уменьшения опухоли, остановки или предупреждения кровотечения удается добиться в 85-90% наблюдений. Bishay V.L. из Hosp. of the University of Pennsylvania произвел ССЭ 16-ти пациентам при АМЛ почки. Эмболизация осуществлялась смесью этанола с Ethidiol при средних размерах опухоли 15 см. Отдаленные результаты свидетельствуют об уменьшении опухоли в размере у всех пациентов [18]. Chick C.M. из Singapore General Hosp. произвел ССЭ при АМЛ почки в 34 наблюдениях. Эмболизация осуществлялась смесью алкоголя c lipidol. Наблюдения длились в среднем 44 месяца. У всех пациентов отмечено уменьшение размеров АМЛ в среднем на 2см [19]. Нosp. of the University of Pennsylvania во главе с Nishita Kothary обладает опытом эффективного использования ССЭ у 19 пациентов с АМЛ почки. 10 из которых страдали туберозным склерозом, у 9 пациентов выявлены спорадические АМЛ. Средний период послеоперационного наблюдения составил 51 месяц, в течение которого были отмечены рецидивы болезни у 6 пациентов в первой группе и полное отсутствие проявлений заболевания во второй. Статистические показатели подтверждают высокий риск развития рецидива у пациентов с туберозным склерозом [20].
Уменьшение размеров ангиомиолипомы после эмболизации вариабельно по причине различного состава ткани опухоли, представленного жировым, гладкомышечным и сосудистым компонентами. Жировая ткань из-за плохого кровоснабжения, наиболее устойчива к эмболизации, следовательно, опухоли, представленные преимущественно жировыми клетками, при эмболизации уменьшаются незначительно, что в ряде наблюдений требует проведения повторного пособия [13,17].
Приводим собственное клиническое наблюдение применения ССЭ с целью профилактики геморрагических осложнений ангиомиолипомы почки.
Больная Б, 51года. В 2004 г. при амбулаторном обследовании выявлено объёмное образование левой почки, размером до 3,0 см, соответствующее по данным МСКТ ангиомиолипоме (рис. 4,5).
Рис.4 Мультиспиральная компьютерная томограмма. МПР, паренхиматозная фаза. В верхнем сегменте по задней медиальной поверхности определяется ангиомиолипома левой почки, активно накапливающее контрастный препарат (стрелка).
Рис.5 Мультиспиральная компьютерная томограмма. Аксиальный срез, стрелкой указана ангиомиолипома левой почки.
С целью верификации диагноза выполнена пункционная биопсия левой почки под ультразвуковым контролем. При морфологическом исследовании в биоптатах опухоли картина соответствует ангиомиолипоме (рис. 6).
Рис.6 Микропрепарат опухоли. Картина ангиомиолипомы. Окраска гематоксилином и эозином, х 100.
За пациенткой проводилось динамическое наблюдение. По результатам контрольной МСКТ в 2009г. отмечено увеличение образования в размерах до 5,0см.
Учитывая невозможность технического выполнения органосохраняющего пособия (вследствие локализации опухоли), а также опасность самопроизвольного разрыва выполнена суперселективная эмболизация сосудов, питающих ангиомиолипому левой почки (рис. 7,8). Постэмболизационный период протекал без особенностей.
Рис.7 Селективная почечная артериограмма слева. В верхнем сегменте почки по задней медиальной поверхности определяется гиперваскулярная опухоль (стрелка).
Рис.8 Селективная почечная артериограмма слева. Суперселективная эмболизация сегментарных артерий, питающих ангиомиолипому микроспиралью Gianturko (стрелка).
При контрольной МСКТ через 1 год после эмболизации отмечено уменьшение размеров АМЛ до 4,0см. (рис. 9,10,11).
Рис.9 Мультиспиральная компьютерная томограмма. МПР, паренхиматозная фаза. Ангиомиолипома левой почки (стрелка). Накопление контрастного вещества опухолью отсутствует.
Рис.10 Мультиспиральная компьютерная томограмма. 3D реконструкция, сосудистая фаза. Стрелкой указана микроспираль Gianturco в проекции верхнесегментарной почечной артерии.
Рис.11 Мультиспиральная компьютерная томограмма. Аксиальный срез. Отмечается уменьшение опухоли по сравнению с предыдущими данными.
Наблюдение за пациенткой продолжается.
Таким образом, приведенные результаты зарубежных исследователей и собственный опыт доказывают относительную безопасность и высокую эффективность суперселективной эмболизации в лечении ангиомиолипомы почки и профилактике ее самопроизвольного разрыва.
Нефрология «под микроскопом». Ангиомиолипома почки: самостоятельная и ассоциированная болезнь
Резюме. 
В продолжение цикла публикаций о редких заболеваниях в нефрологии представляем вниманию читателей статью, посвященную ангиомиолипоме почки. Насколько часто это состояние отмечается в клинической практике, с какими заболеваниями ассоциировано, каковы его проявления? По каким признакам можно вовремя заподозрить и предупредить прогрессирование болезни? Как подтвердить диагноз? Каковы сегодня подходы к лечению таких пациентов? На эти вопросы ответил международно признанный эксперт в области нефрологии — доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephrology Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).
Ангиомиолипома почки — что это за состояние? С какими заболеваниями
оно ассоциировано?
Ангиомиолипома в 80–90% является самостоятельным спорадическим заболеванием, в остальных случаях ассоциирована с туберозным склерозом и лимфангиолейомиоматозом (рис. 1). Согласно определению, ангиомиолипома (почки) представляет из себя высокоактивную сосудистую опухоль, как правило доброкачественную, состоящую из клеток эндотелия, гладких мышц и жировой ткани (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Туберозный склероз — аутосомно-доминантное генетическое заболевание, приводящее к появлению доброкачественных опухолей (гамартом) в органах, повреждению кожи и ее дериватов. Примерно в 85% случаев мутации определяют в генах TSCl (9q34) или TSC2 (16p13) (Ivanov D., 2016). Эти гены кодируют белки гамартин и туберин, в норме предупреждающие избыточный рост тканей. Как следствие — патологическая активация киназы mTOR и развитие гамартом. Лимфангиолейомиоматоз — полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией легочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости с генетической основой в виде мутаций TSC1/TSC2 (Чикина С.Ю., 2013). 
Рис. 1. Спорадическая и ассоциированная ангиомиолипома
Оценочная общая распространенность в мире ангиомиолипом составляет 0,3–3%; туберозный склероз и лимфангиолейомиоматоз — редкие ассоциированные заболевания. Отметим, что все три нозологии могут быть представлены сочетанно у одного пациента, что свидетельствует о вероятно более сложной генетической основе патологии.
Ангиомиолипома является результатом клональной репродукции клетки, которая приобрела пролиферативные свойства (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Активация мишеней рапамицина (mTOR) определяет возможности применения ингибиторов mTOR у таких пациентов.
Как заподозрить и своевременно диагностировать болезнь?
Выявление спорадической ангиомиолипомы почек относится, как правило, к разряду случайных находок у лиц старше 30-летнего возраста. Жалобами, обусловливающими необходимость обследования, могут быть боль в области поясницы и живота, появление видимой гематурии. В отличие от других доброкачественных опухолей, при ангиомиолипоме болевой синдром не связан с давлением опухоли на ткань почки; предполагается, что боль возникает в результате кровоизлияния внутри самой ангиомиолипомы. При туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе выявление ангиомиолипомы почки является результатом диагностических мероприятий по поводу основного заболевания. Ангиомиолипому диагностируют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек, компьютерной томографии с усиленным контрастом (при расчетной скорости клубочковой фильтрации >60 мл/мин/1,73 м2) и магнитно-резонансной томографии.
В зависимости от величины и количества ангиомиолипом функция почек может оставаться практически интактной или прогрессивно ухудшаться, нередко приводя к развитию артериальной гипертензии. Для крупной ангиомиолипомы существует риск разрыва с массивным внутренним кровотечением. При этом могут появиться признаки шока и симптомы острого живота.
Активное увеличение количества ангиомиолипом может быть схоже с метастазированием, хотя озлокачествление отмечают довольно редко. Для исключения карциномы почек проводят исследование крови на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию с 99mТс и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию. Биопсия ангиомиолипомы при озлокачествлении демонстрирует позитивное окрашивание цитокератином и другими эпителиальными маркерами (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015).
Как лечат таких пациентов?
Лечебные мероприятия включают:
1) возможную необходимость оказания экстренной хирургической помощи при развитии острого кровотечения из ангиомиолипомы (ангиоэмболизация, радиочастотная абляция, лапароскопическая и чрескожная криоабляция, частичная или полная некректомия) (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015);
2) применение патогенетически оправданных препаратов, а именно ингибиторов mTOR (сиролимус, эверолимус);
3) лечение сопутствующих состояний, например артериальной гипертензии, препаратами ренопротекторного действия (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)) (Иванова М.Д. и соавт., 2015);
4) профилактику альбуминурии (иАПФ, БРА, возможно фитониринговые препараты, например Канефрон ® H, универсальные свойства которого могут быть полезны даже при такой редкой патологии) (рис. 2).
Рис. 2. Лечебная тактика при ангиомиолипоме
Отличается ли тактика при ангиомиолипоме как самостоятельном заболевании и ассоциированной болезни?
При изолированной ангиомиолипоме, обычно выявляемой случайно при УЗИ, необходима первоочередная дифференциация с раком почки. УЗИ-диагностика позволяет оценить контуры (они неровные при злокачественной опухоли), однородность образования (при ангиомиолипоме), степень деформации почки и выход за пределы капсулы. Если такие подозрения присутствуют — целесообразно в кратчайшие сроки провести тест на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию. Далее показан УЗИ-контроль ежеквартально в течение полугода для оценки динамики размеров, однородности и роста образования, затем — ежегодно. Напротив, наличие ангиомиолипомы при туберозном склерозе или лимфангиолейомиоматозе, как правило, предполагает лишь контроль по данным УЗИ для оценки увеличения образования и риска нарушения функции почек.
Каков же прогноз?
Прогноз у пациентов с ангиомиолипомой в большинстве случаев благоприятный, не требует планового ее удаления, но обязывает к контролю функции почек. Таких лиц рассматривают как пациентов с хронической болезнью почек, прогноз которой определяется сохранением скорости клубочковой фильтрации, отсутствием/уровнем альбуминурии и контролем возможного роста/озлокачествления или развития кровотечения (рис. 3).
Рис. 3. Прогноз и мониторинг ангиомиолипомы