Болезнь мса что это

Мультисистемная атрофия (МСА)

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Мужчины заболевают мультисистемной атрофией в два раза чаще, чем женщины. Средний возраст начала заболевания составляет около 53 лет; после появления первых симптомов пациенты продолжают жить еще на протяжении 9–10 лет.

Есть 2 типа множественной системной атрофии (MSA); разделение на типы производится на основании преобладающих начальных симптомов:

Оба типа заболевания приводят к нарушению функций вегетативной нервной системы. Хотя мультисистемная атрофия начинается как один тип, в конечном счете развиваются симптомы другого типа. Приблизительно после 5 лет симптомы имеют тенденцию становиться сходными, независимо от того, какое расстройство развилось сначала.

Этиология мультисистемной атрофии

Этиология множественной системной атрофии неизвестна, однако дегенерация нейронов возникает в различных отделах головного мозга; ее площадь и степень повреждения вещества мозга определяют первые клинические проявления заболевания. Характерным является наличие включений – телец, содержащих альфа-синуклеин, в цитоплазме олигодендроглиоцитов.

Симптомы и признаки множественной системной атрофии

Начальные симптомы множественной системной атрофии варьируются, но включают в себя сочетание:

Паркинсонизма, резистентного к лечению леводопой

При развитии вегетативной недостаточности возникают следующие симптомы:

Симптомы паркинсонизма

В отличие от болезни Паркинсона, мультисистемная атрофия обычно не вызывает тремор покоя и дискинезии, кроме того, все симптомы имеют слабый и неустойчивый ответ на терапию леводопой.

Мозжечковые нарушения

Церебеллярные нарушения преобладают при оливопонтоцеребеллярной атрофии. Они включают в себя атаксию, дисметрию, дисдиадохокинез (трудности при выполнении быстро чередующихся движений), нарушения координации и движений глазных яблок.

Вегетативная недостаточность

У них также может иметься ночная полиурия, выраженность которой может усиливаться в связи со снижением циркадианной секреции вазопрессина и увеличением потребления жидкости с целью повышения артериального давления.

Диагностика мультисистемной атрофии

Клиническое обследование (вегетативные нарушения плюс паркинсонизм или мозжечковые нарушения, слабо корректируемые приемом леводопы)

МРТ выявляет характерные изменения в среднем мозге, мосту или мозжечке.

При MIBG-сканировании не обнаруживаются нарушения иннервации сердца (поскольку при МСА поражения затрагивают преганглионарные волокна)

Вегетативные пробы выявляют генерализованную вегетативную недостаточность.

Лечение мультисистемной атрофии

Специфического лечения множественной системной атрофии не существует, однако имеющиеся симптомы могут корректироваться следующим образом:

Ортостатическая гипотензия Лечение Ортостатическая (постуральная) гипотензия – это чрезмерное снижение артериального давления (АД) при принятии вертикального положения. Ее принято диагностировать при снижении систолического АД. Прочитайте дополнительные сведения : лечение включает в себя увеличение объема потребляемой жидкости с увеличением содержания в пище поваренной соли, а также возможно применение флудрокортизона в дозе от 0,1 до 0,4 мг перорально 1 раз в день. Могут оказаться полезными ношение компрессионного белья для нижней части тела (например, абдоминальный бандаж, компрессионные чулки) и стимуляция альфа-адренорецепторов мидодрином в дозировке 10 мг перорально три раза в день. В то же время необходимо учитывать, что мидодрин повышает сопротивление периферических сосудов, провоцируя снижение артериального давления. Подъем головного конца постели на 10 см уменьшает выраженность ночной полиурии и артериальной гипертензии, а также может уменьшать тяжесть утренней ортостатической гипотензии. В качестве альтернативы может быть использована дроксидопа; ее действие аналогично мидодрину, но продолжительность действия больше.

Недержание мочи Лечение Недержание мочи – это непроизвольное выделение мочи; по мнению некоторых экспертов, оно дебютирует только тогда, когда пациент отмечает наличие проблемы. Однако о наличии заболевания часто не. Прочитайте дополнительные сведения : если причиной является гиперрефлексия детрузора, возможно применение оксибутинина хлорида в дозе 5 мг перорально три раза в день или толтеродина в дозе 2 мг перорально два раза в день. Тамсулозин в дозировке от 0,4 до 0,8 мг 1 раз в день может быть эффективным для купирования императивных позывов к мочеиспусканию. В качестве альтернативы можно использовать бета-3 адренергический агонист мирабегрон в дозе от 25 до 50 мг 1 раз в день; в отличие от тамсулозина, мирабегрон не ухудшает ортостатическую гипотензию.

Источник

Мультисистемная атрофия (МСА)

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Дегенерируют области головного мозга, управляющие движениями и многими внутренними процессами в организме.

Симптомы включают проявления, которые напоминают симптомы болезни Паркинсона, снижение артериального давления при переходе в вертикальное положение (ортостатическая гипотензия), проблемы с мочеиспусканием и запор.

Врачи ставят диагноз на основании реакции пациента на леводопу (используется для лечения болезни Паркинсона), а также результатов магнитно-резонансной томографии и исследований вегетативной функции.

Облегчить симптомы можно некоторыми простыми способами и лекарствами, но болезнь прогрессирует и заканчивается смертью.

Мультисистемная атрофия обычно начинается после 50 лет. Мужчины болеют вдвое чаще женщин.

Опираясь на симптомы, проявляющиеся первыми, существуют два типа мультисистемной атрофии (МСА):

Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА), которая характеризуется нарушением координации движений и трудностями с удерживанием равновесия.

Стрионигральная дегенерация (СНД) — заболевание, очень похожее на болезнь Паркинсона, но отличающееся от нее тем, что тремор часто отсутствует, а леводопа не облегчает симптомы.

При обоих типах отмечается нарушение функции вегетативной нервной системы. Хотя мультисистемная атрофия начинается с одного из этих типов, в конечном итоге со временем появляются симптомы, характерные для другого типа. Приблизительно через 5 лет симптомы становятся одинаковыми, независимо от того, какое заболевание появилось первым.

Причины мультисистемной атрофии

Мультисистемная атрофия возникает в результате разрушения (дегенерации) нескольких областей головного и спинного мозга:

Базальные ганглии (группы нервных клеток, расположенных глубоко в мозгу у основания большого мозга); они управляют сознательными мышечными движениями и координируют работу мышц-антагонистов (например, мышц, разгибающих руку, и мышц, ее сгибающих).

Мозжечок, область мозга, координирующая сознательные движения (в особенности сложные одновременные движения) и участвующая в поддержании равновесия.

Участки, контролирующие работу вегетативной нервной системы. Эти участки мозга регулируют непроизвольные процессы в организме, например, изменение артериального давления при перемене позы.

Местоположение мозжечка и базальных ганглиев

Мозжечок расположен под полушариями головного мозга непосредственно над стволом головного мозга. Мозжечок координирует движения тела. Имея информацию о положении конечностей, получаемую им из коры головного мозга и базальных ганглиев, мозжечок помогает конечностям двигаться более плавно и точно. (Кора головного мозга представляет собой извилистый слой ткани, из которого сформирована внешняя поверхность полушарий головного мозга. Она содержит большинство нервных клеток нервной системы).

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся следующие структуры:

Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

Бледный шар (находится рядом со скорлупой)

Базальные ганглии обеспечивают плавность движений и участвуют в координации движений при изменении положения тела.

Симптомы мультисистемной атрофии

Мультисистемная атрофия — это прогрессирующее заболевание. Ранние симптомы мультисистемной атрофии могут быть разными, они зависят от того, какая часть мозга повреждена первой и насколько сильно. При этом заболевании возникают три группы симптомов:

Паркинсонизм Паркинсонизм Паркинсонизмом называются нарушения, при которых симптомы болезни Паркинсона (такие, как замедленность движений и тремор) вызваны другой болезнью. Причиной паркинсонизма могут быть заболевания. Прочитайте дополнительные сведения : могут появляться симптомы, напоминающие симптомы болезни Паркинсона. Они возникают при дегенерации базальных ганглиев. Мышцы становятся скованными (ригидными), движения медленными и неуверенными, больному трудно начинать движения. Походка становится шаркающей, во время ходьбы больной не размахивает руками. Походка пациента неустойчива, чувство равновесия нарушено, из-за этого больной часто падает. Больной может сутулиться. Обычно, если больной держит конечности в одном положении, они судорожно подергиваются. Однако у больных мультисистемной атрофией реже, чем при болезни Паркинсона, встречается тремор покоя. Больному трудно произносить слова, голос может стать визгливым и дрожащим.

Также возникает потеря координации. Потеря координации связана с повреждением мозжечка. Люди теряют равновесие. Позже они могут потерять способность контролировать движения рук и ног. Из-за этого ему трудно ходить, он делает широкие неравномерные шаги. Протягивая руку к предмету, больной может промахиваться мимо него. Сидя, больной чувствует себя неустойчивым. Больному может быть трудно сфокусировать глаза на движущемся предмете и следить за ним взглядом. Ему трудно выполнять действия, для совершения которых нужно совершать быстро меняющиеся движения: ему, например, трудно поворачивать дверную ручку и вкручивать лампочку.

Могут отмечаться также и другие симптомы нарушения функции вегетативной нервной системы:

Понижено образования пота, слез и слюны. Таким образом, больной может плохо переносить жару, у него сохнут глаза и рот.

Возможны трудности при глотании и дыхании.

Дыхание становится шумным и визгливым.

Во сне время от времени дыхание останавливается и становится недостаточным (апноэ во сне Синдром апноэ во сне Синдром апноэ во сне — это серьезное заболевание, при котором дыхание неоднократно останавливается на достаточно продолжительное время, нарушая сон; часто из-за этого временно понижается уровень. Прочитайте дополнительные сведения ).

При возникновении расстройства поведения в фазе быстрого (БДГ) сна больные разговаривают (часто сквернословят), во время сна они могут сильно размахивать руками или ногами, возможно, потому что им снятся яркие, пугающие сны.

Диагностика мультисистемной атрофии

Исследования для оценки состояния вегетативной нервной системы

Диагноз мультисистемной атрофии ставят на основании результатов обследования врачом и некоторых тестов. Например, врачи могут заподозрить мультисистемную атрофию, если симптомы паркинсонизма быстро прогрессируют, а леводопа (которая используется для лечения болезни Паркинсона) не влияет на симптомы или ее эффект выражен слабо.

Чтобы проверить, есть ли у больного определенные изменения в головном мозге, обычно проводится магнитно-резонансная томография (МРТ).

Если магнитно-резонансная томография показывает изменения, характерные для мультисистемной атрофии, а результаты тестов отклоняются от нормы, вероятно наличие мультисистемной атрофии.

Лечение мультисистемной атрофии

Мультисистемная атрофия не лечится. Однако сочетание простых приемов и лекарств позволяет облегчить симптомы.

Паркинсонизм Лечение Паркинсонизмом называются нарушения, при которых симптомы болезни Паркинсона (такие, как замедленность движений и тремор) вызваны другой болезнью. Причиной паркинсонизма могут быть заболевания. Прочитайте дополнительные сведения : Чтобы как можно дольше сохранять силу и гибкость, больному следует в меру своих возможностей выполнять как можно больше обычных повседневных действий. Полезны регулярные упражнения и растяжения мышц. Можно попробовать лечение пероральными лекарствами от болезни Паркинсона. Это может быть, например, сочетание леводопы с карбидопой, но обычно эти лекарства помогают мало или только несколько лет.

Ортостатическая гипотензия: Существуют приемы, уменьшающие внезапные колебания давления крови. Нужно употреблять больше соли и воды: это позволяет увеличить объем крови и таким образом повысить давление. Чтобы давление не падало слишком быстро при вставании, вставать на ноги нужно медленно. Кроме того, этот симптом можно ослабить ношением бандажа-набрюшника или компрессионных чулок. Это белье способствует движению крови от ног к сердцу и таким образом предупреждает застой крови в ногах и стабилизирует давление. Чтобы избежать слишком высокого скачка давления, когда больной ложится, рекомендуется приподнять изголовье кровати примерно на 4 дюйма (10 сантиметров). Больной может принимать флудрокортизон перорально. Это лекарство удерживает в организме соль и воду и таким образом стабилизирует давление крови, когда больной встает. Кроме того, также могут быть полезны другие лекарственные препараты для приема внутрь, например, мидодрин или дроксидопа.

Уменьшенное образование биологических жидкостей. Если больной мало потеет или не потеет вообще, то во избежание перегрева ему не следует находиться в жарких помещениях. При сухости рта очень важно как следует лечить зубы и регулярно проверять их состояние. Облегчить симптом сухих глаз можно искусственными слезами (глазные капли, похожие по составу на настоящие слезы). Закапывать их нужно каждые несколько часов.

Задержка мочеиспускания Лечение Задержка мочи — это неспособность помочиться или неполное опорожнение мочевого пузыря. Люди с неполным опорожнением мочевого пузыря могут страдать частым мочеиспусканием или недержанием мочи. Прочитайте дополнительные сведения : Больной может научиться самостоятельно вводить катетер (тонкая резиновая трубка) в мочевой пузырь. Катетер надо устанавливать несколько раз в день. Его вводят через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и дают моче вытечь. После опорожнения мочевого пузыря больной самостоятельно удаляет катетер. Периодическая катетеризация позволяет избежать растяжения мочевого пузыря и развития инфекций мочевых путей. Для предотвращения инфекций нужно мыть руки, очищать область вокруг отверстия мочеиспускательного канала и использовать стерильный или чистый катетер. По мере ухудшения координации больному становится труднее устанавливать катетер. Иногда для стимуляции сокращения мочевого пузыря и его опорожнения используются такие лекарственные препараты, как бетанехол.

Недержание мочи Лечение Недержание мочи — это самопроизвольное испускание мочи. Недержание может происходить как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, но чаще встречается среди женщин и пожилых людей, затрагивая. Прочитайте дополнительные сведения : При гиперактивном мочевом пузыре расслабить его мышцы можно оксибутинином, мирабегроном, тамсулозином или толтеродином, которые принимаются внутрь. Если недержание сохраняется, может потребоваться установка катетера в мочевой пузырь. Больной может научиться устанавливать катетер самостоятельно.

Запор Лечение Недержание мочи — это самопроизвольное испускание мочи. Недержание может происходить как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, но чаще встречается среди женщин и пожилых людей, затрагивая. Прочитайте дополнительные сведения : Рекомендуется есть больше пищи, содержащей клетчатку, и принимать размягчители стула. Если запор не проходит, может понадобиться клизма.

По мере прогрессирования мультисистемной атрофии у больного возникает необходимость в интубации для искусственного дыхания, в кормлении через желудочный зонд или в обеих процедурах. Желудочный зонд обычно устанавливают хирургическим путем.

Когда больному становиться трудно ходить, выполнять обычные повседневные действия и разговаривать, он может обратиться к специалистам по лечебной физкультуре, по лечению речевых нарушений и по реабилитации. Они помогут больному компенсировать развивающиеся дефекты. Социальный работник найдет больному группу поддержки, а когда больной станет инвалидом, организует ему помощь на дому или в хосписе.

Источник

PsyAndNeuro.ru

Методы диагностики МСА на ранних стадиях

Мультисистемная атрофия (МСА) – это спорадическое фатальное нейродегенеративное заболевание с началом во взрослом возрасте, характеризующееся прогрессирующей вегетативной недостаточностью, паркинсонизмом, мозжечковым и пирамидным синдромами в различных комбинациях. МСА считается редким заболеванием (см. www.orpha.net ) : оно встречается в 3,4 – 4,9 случаях на 100 000 населения, но для группы старше 40 лет – 7,8.

Аутопсическим индикатором становится большое скопление α-синуклеина в олигодендроцитах вкупе со стриатонигральной дегенерацией или оливопонтоцеребеллярной атаксией.

МСА выделилась в отдельную нозологическую форму в 1969 г., обобщив три ранее отдельных диагноза. До начала XX века заболевание существовало под разными названиями: стриатонигральная дегенерация (СНД), оливомостомозжечковая атрофия (ОПЦА) и синдром Шая-Дрейджера (по имени исследователей Джорджа Милтона Шая и Глена Алберта Дрейджера).Термин МСА служит отныне отдельной клинико-патоморфической единицей для разнообразных сочетаний симптомов МСА. Термин «синдром Шая-Дрейджера» более не используется.

На данный момент заболевание имеет два подкласса: МСА-п (паркинсонического типа, или стратонигральная дегенерация, MSA-p – англ.) и МСА-ц (оливопонтоцеребеллярная атрофия, MSA-c – англ.). Различие двух типов становится ярче по мере прогрессирования заболевания.

Диагностика МСА очень затруднительна. Как правило, начало болезни приходится на шестой десяток жизни пациента. Продолжительность жизни варьируется от 6 до 15 лет после постановки диагноза.

Симптоматика носит смешанный характер: помимо паркинсонизма, мозжечковой атаксии, двигательной атаксии, ортостатического коллапса , выявляются проблемы вегетативной системы (см. Табл. 1, и рис.1). Преобладание паркинсонизма или же мозжечковой атаксии предопределяет возможность (possible) или вероятность заболевания (probable, definite) и выбор подтипа.

Рис. 1 Мультидисциплинарное проявление МСА. Перевод на русский язык. Источник: Fanciulli, Alessandra, and Gregor K. Wenning. “Multiple-system atrophy.” New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263

В ходе лечения на первых порах можно отметить реакцию на леводопосодержащие медикаменты, но со временем их эффективность снижается. Для обоих типов МСА характерно драматически быстрое развитие болезни. Потеря автономности пациента сопровождается трудностями пищеварения, дыхания (стридор может вести к необходимости трахеостомии). По статистике, приведённой A. Фанчулли и Г. Веннингом, во время сна у 40% пациентов замечено ночное апноэ. На поздних стадиях заболевания следует избегать условий для развития пневмонии. Кроме того, МСА сопутствует гипертензия в позе лёжа. Во время сна у пациентов отмечается нарушение движений глазных яблок во время быстрого сна [5]. Также замечено уменьшение потоотделения, недержание (в т.ч. ночной полиурией), у мужчин – эректильная дисфункция. При этом следует учитывать, что последние два из перечисленных симптомов могут быть не связаны с МСА. Но в любом случае требуется превентивное и постоянное лечение инфекций мочевыводящих путей.

На более развитых стадиях болезни у 50% пациентов по статистике Фанчулли и Веннинга испытывают парализующую боль. Характерным условием для развития этого симптома была дистония. Симптом чаще наблюдается у женщин.

В обыденной жизни пациенты сталкиваются не только с ограничениями медицинского характера, но и с каждодневными трудностями, которые накладывает болезнь. Внешние проявления болезни выражаются в необычной походке, положении головы. Из-за спазмов на лице больных МСА иногда появляется “сардоническая улыбка”. При МСА-п непроизвольно происходит сильный наклон или вытягивание головы вперёд. Скованность и замедленность движений затрудняют выполнение рутинных задач.

Редкое заболевание известно далеко не всем, и порой вызывает непонимание окружающих. Поэтому в публичных местах из-за физических ограничений пациенты испытывают стресс, ограничивают себя в социализации, избегают людных мест, что создаёт дополнительные факторы для усугубления сопутствующей депрессии и психологического дискомфорта (см. «нейропсихологические проявления», Табл. 1).

Урология1.Ортостатическая гипотензия

2. Увеличенный объём остаточной мочи, недержание

Жалобы на хронический запорПадение ортостатического давления вдвое в течение 3-х минут стояПаркинсонизм

Преобладает при МСА-п1. Брадикинезия

4. Тремор покоя или движенияБрадикинезия в сочетании с двумя-четырьмя паркинсоническими симптомами и слабой реакцией на леводопуМозжечковая дисфункция

Преобладает при МСА-ц1.Изменение походки: мелкие шажки, шаткость

Заметна скованность движенийИзменения походки вкупе с несколькими проявлениями мозжечковой дисфункцииДисфункция корково-спинномозгового пирамидного пути1.Синдром Бабинского

2. ГиперрефлексияНе учитываются для окончательной постановки диагноза МСА, но входят в критерии возможного развития МСАДополнительно: нейропсихологические проявления1. Депрессия (41% случаев)

5. Дневная сонливость (17%)

6. Неприятные ощущения в нижних конечностях (синдром беспокойных ног)Сопутствующие проявления*Gilman et al., 1999; Gilman atal., 2008; Wenning et al., 2004.

*Клинические проявления МСА среди 437 пациентов, EMSA-registry.

Карло Колозимо предлагает синтетическую таблицу основных и дополнительных критериев диагностики МСА (Таблица 3.5, глава “Multiple system atrophy”, Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. Wenning, Handbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press, 2011, P. 36.)

Основные критерии:

Дополнительные симптомы

Диагностика заболевания, как уже было сказано, затруднена. Нет единого критерия или сочетания симптомов, которые могли бы однозначно указать на МСА с самого начала болезни. Выход на финальный диагноз проводится методом исключения по мере её развития. При всех общих неизвестных, первостепенным аргументом для подтверждения МСА остаётся снимок МРТ (как минимум 1,5 тесла). Но анализ МРТ на начальных стадиях не даёт точной уверенности, поэтому как правило первоначальным диагнозом становится болезнь Паркинсона (БП). Более достоверное выявление потери нейронов возможно на снимках ПЭТ (PET, позитронно-эмиссионная томография) или ОЭМТ (SPECT,однофотонная эмиссионная компьютерная томография).

Подтипы МСА изображены на фиг. 1 и 2. [1]

Фиг. 1 А : двусторонняя атрофия в области скорлупы, гиперинтенсивность края (отмечено стрелочками). В-С : гиперинтенсивность двустороннего кортикопинального тракта в кортикальной и подкорковой предцентральной извилине и за пределом тракта (С).

Фиг. 2 A : “крест” в области варолиевого моста (“hot cross bun” (англ.) – по внешней схожести с пасхальным хлебом “мазанецем”, “крестовой булочкой”), B-C : гиперинтенсивность в области двустороннего кортикопинального тракта в подкорковой предцентральной извилине и за пределом тракта (С).

При МСА-п (паркинсонического типа, MSA-p)(характерный снимок-см. Фиг. 1) заметны проявления брадикинезии и ригидности; гипокинетической дизартрии; постуральная неустойчивость; часто – тремор покоя.

На 2003 г. случаи паркинсонического подтипа встречались вдвое-вчетверо раз чаще, чем МСА-ц в западном полушарии. Однако МСА-ц чаще встречается в Японии. По собранной на данный момент статистике МСА-п начинает уступать по частоте МСА-ц.

МСА-ц (оливоцеребеллярная атрофия, MSA-c)(характерный снимок – см. Фиг. 2) характеризуется прежде всего мозжечковой атаксией; постепенным, но неуклонным затруднением движения, речи и походки, а также движения глазных яблок и работы верхних век. У пациентов с МСА-ц чаще наблюдается тремор действия, например, при доставании предметов. Мышечная слабость при МСА-ц может привести к невнятной речи и попёрхиванию при глотании. Яркие проявления обнаруживаются среди ортостатических расстройств кровообращения: у пациента могут быть обмороки, слабость с головокружнием, тошнота, дрожь, боль области шеи и плеч. Мозжечковая дисфункция проявляется на более ранних стадиях и сочетается более заметным затруднением дыхания во время сна.

В статье французской исследовательской группы из Тулузы MRI Supervised and Unsupervised Classification of Parkinson’s Disease and Multiple System Atrophy приводится предварительный вывод многостороннего анализа снимков МРТ пациентов обоих подтипов МСА. На развитой стадии МСА (начало болезни наблюдаемых варьировалось между 5 и 7 годами) с высокой степенью вероятности можно отличить МСА от БП, опираясь только на МРТ-данные. Изменения отображаются на снимках в области:

1) лучистого венца верхнего отдела пирамидного пути (обе стороны),

2) верхней извилины лобной доли.

Для МСА-п характерны сокращение фракционной анизотропии в скорлупе, дополнительной моторной области и лучистом венце верхнего отдела пирамидного пути. Исходя из снимков МРТ, труднее отличить от бП МСА церебеллярного типа [7].

С помощью фтордеоксиглюкозы на снимках ПЭТ видны гипометаболизм в стриатуме, в основном в путамене, также стволе головного мозга и мозжечке при МСА-п. При МСА-ц – в основном в путамене, а также может быть заметна потеря допаминергических нейронов нигростриарного пути.

Благодаря дополнительным тестам на данный момент выявлены несколько направлений, в которых будет развиваться диагностика. Они базируются не только на исключении других болезней или изучении снимков ПЭТ (см. Табл. 3, Типичные результаты дополнительных тестов.), но и на анализе офтальмологических особенностей МСА, терморегуляции, дисфункции вегетативной системы. Остановимся на результатах некоторых из них.

Офтальмологические особенности МСА

Целевое ретроспективное наблюдение больных МСА в клинике Мэйо (Рочестер, Миннесота, США) позволило выявить основные аномалии зрения, сопутствующие заболеванию. Из 285 рассмотренных случаев были отобраны 39 пациентов с подтверждённым диагнозом. Среди пациентов с МСА-п 14 человек жаловались преимущественно на синдром сухого глаза, у 13-ти были выявлены асинхронность глазных движений. У 7-х было отмечено смещение или ограничение движения глазного яблока, у одного пациента наблюдалась монокулярная диплопия (двоение изображения для одного глаза) из-за аномального роста ресниц. Единичными случаями стали двусторонняя атрофия зрительного нерва и синдром Холмса – Эйди (парасимпатическая денервация зрачка, проявляющаяся мидриазом со снижением, а иногда и полным исчезновением способности зрачка сужаться, реагируя на свет ).

Следует различать аномалии, которые по независимым причинам сопровождают МСА, и те, которые проистекают из заболевания. К последним относятся, по предположению учёных, атрофия глазного нерва и рубцевание конъюнктивы (рубцовый пемфогоид).

Среди наблюдаемых с МСА-ц офтальмологические особенности чаще всего проявляются в асинхронности движения и смещении глазного яблока. Особо выделена корреляция длительности жизни пациентов после установления диагноза и зрительными аномалиями, за исключением синдрома “сухого глаза”. В связи с этими наблюдениям медики призывают пациентов с МСА регулярно проходить офтальмологическое обследование с целью раннего выявления аномалий и предупреждения несчастных случаев по причине плохого зрения [2].

Особенности ортостатического давления и пульса при МСА

Среди критериев, указывающих на вероятное развитие болезни, отмечено падение ортостатического давления. Ортостатическая проба заключается в замере давления стоя. За три минуты в стоячем положении систолическое давление падает как минимум на 20-30 мм.рт.ст., а диастолическое – на 10-15 мм.рт.ст. при заниженном сердцебиении. Поэтому пациентам с МСА желательно носить абдоминальный бандаж, компрессионное бельё, увеличить частоту потребления воды и соли, а также медикаментов для повышения артериального давления.

Признаки тахикардии с гипотонией являются характерной особенностью пациентов с вегетативными нарушениями. Но диапазон нарушений пока ещё не изучен. В статье Orthostatic Heart Rate Changes in Patients with Autonomic Failure caused by Neurodegenerative Synucleinopathies сообщается о диапазоне ортостатических изменений сердечного ритма у пациентов с вегетативной недостаточностью, в том числе и при МСА.

При МСА речь идёт о вегетативной нервной системе. Ортостатическая гипотензия вызвана нарушением активации симпатических вазоконстрикторных нейронов. Сердечный пульс значительно выше у пациентов с МСА в отличие от других пациентов с заболеваниями, связанными с образованием телец Леви, и в частности БП. Заметное повышение сердечного ритма при МСА объясняется тем, что постганглионарные волокна и их аксоны остаются почти незатронутыми, однако при этом констатируется потеря вегетативных нейронов головного и спинного мозга [3]. Это, например, проявляется в том, что у пациентов с МСА очень низкая температура конечностей: холодные ладони и ступни [4].

Потоотделение при МСА

У пациентов с МСА, по сравнению с БП, значительно ниже показатели потоотделения ладоней и особенно ступней. Гипогидроз (пониженная потливость) или вовсе отсутствие потоотделения при МСА считается связанными с дегенерацией центральных предганлиев [6].

Изучение МСА затруднено редкостью заболевания, затруднённой диагностикой на начальной стадии и тем, что до сих пор не найдены способы эффективного торможения болезни. Интерес к разносторонним проявлениям болезни может в будущем привести к раннему выявлению заболевания, улучшенному лечению и повышению качества жизни пациентов.

Термины:

Проба Вальсальвы (напряжение по Вальсальве) — это форсированное выдыхание при закрытом носе и рте.

Гипокинетическая дизартрия — вид экстрапирамидной дизартрии, возникающий при поражении подкорковых узлов и их нервных связей.

Стриатонигральная дегенерация — спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, которое представляет собой одно из проявлений МСА. Проявляется, как правило, в снижении численности нейронов и глиозом в скорлупе, черной субстанции, стволе и мозжечке, а также в дегенерации клеток боковых рогов спинного мозга.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации — наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, объединенные сходной локализацией патологического процесса в мозжечке, нижних оливах и мосте головного мозга.

Глазной рубцовый пемфигоид — заболевание, при котором происходит рубцевание конъюнктивы у пациентов пожилого возраста.

Монокулярная диплопия — ви́дение одним глазом двух или более изображений предмета.

Подготовила: Мартемьянова Е.О.

Помощь в редакции: Оськин С.

Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. WenningHandbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press (2011).

Fanciulli, Alessandra, and Gregor K. Wenning. “Multiple-system atrophy.” New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263.

Источник