Болезнь бетховена что это за болезнь
Как глухой Бетховен смог стать одним из величайших композиторов, и почему от так и не женился
Получайте на почту один раз в сутки одну самую читаемую статью. Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте.
«Пусть страдалец утешится, видя такого же страдальца, как и он сам, который, вопреки всем преградам, воздвигнутым самой природой, сделал всё, что было в его силах, дабы стать человеком, достойным этого имени.»
(Людвиг ван Бетховен)
Людвиг ван Бетховен (Ludwig van Beethoven) не просто величайший композитор. Он, без всяческих сомнений, один из героев нового времени. У каждой эпохи свои герои. Времена античности ознаменовались такими фигурами, как Александр Македонский, Юлий Цезарь и другими великими личностями. Пришли новые времена для Европы и с ними новые герои. Политики, военачальники, полководцы потеряли актуальность. Образцами новых героических качеств, созвучных наступившей эпохе, становились иные значительные люди. Одним из которых и стал блистательный композитор, обладатель дара воистину божественного.
Принято считать, что у Людвига было тяжёлое беспросветное детство, что он был несчастным, глухим чуть ли не от рождения, одиноким и нищим. Конечно, гений обязан быть убог, иначе человечество не желает признавать его гениальность. Но это было не совсем правдой. Точнее, во многом это ложь.
Жестокий отец и несчастное детство
Будущий гений родился в музыкальной семье. Его отец, Иоганн ван Бетховен был довольно талантливым певцом-тенором. Уважаемым настолько, что его приглашали почтенные состоятельные люди обучать их детей музыке. Часто отца Бетховена совершенно несправедливо изображают опустившимся неудачником, пьяницей и деспотом.
Иоганн был авторитарен. Он действительно желал воспитать из Людвига второго Моцарта. Но всё дело в том, что мальчик был способным к музыке и отец это видел. Иначе никакие принудительные многочасовые занятия не помогли бы Людвигу стать впоследствии великим композитором. Правда именно композиторский талант сына Иоганн рассмотрел не сразу. В этом ему помог учитель Людвига, Кристиан Готлоб Нефе, который обучал мальчика музыкальной грамоте.
Именно Нефе первым заметил, что мальчик не просто второй Моцарт, в нём кроется настоящий музыкальный гений композитора. Он сказал об этом отцу мальчика и первым познакомил общественность с музыкой Людвига. Публика была в восторге от музыки юного Бетховена, которому на тот момент было всего двенадцать.
К сожалению, в 1787 году умерла мать Людвига и любимая жена Иоганна, Мария-Магдалина. После этого отец композитора сломался. Он стал пить, постепенно опустился и Людвигу пришлось содержать его и своих братьев. Но отец всегда безмерно гордился сыном-композитором.
Глухой от рождения композитор
Бетховен не был глухим всегда, как многие считают. Он стал постепенно терять слух примерно с двадцати шести лет. Полностью он оглох к сорока четырём, до этого он с трудом, но различал звуки. Бетховен пользовался специальной слуховой трубой. Она была довольно громоздкой, что делало ношение её с собой чрезвычайно неудобным.
Когда композитор начал терять слух и понял, что это неизлечимо и что его ждёт в итоге, он был просто в отчаянии. Людвиг очень боялся, что о его глухоте узнают, стал отказываться играть и дирижировать. Он даже подумывал о самоубийстве. Он без конца вопрошал Бога за что ему дано такое жестокое испытание. Но в процессе он смирился и научился с этим жить. Бетховен начал писать в специальных, как он говорил, разговорных тетрадях, которые стали его жизнеописанием.
Самое главное, что не произошло то, чего композитор так боялся: да, он не слышал звуков, но музыка не покинула его. Она звучала в его голове постоянно. Он творил, зажимая в зубах один конец карандаша, а другой упирал в корпус рояля. Так композитор ощущал вибрации. Самые потрясающие свои произведения он написал именно в период, когда стремительно терял слух. Так что у Бога свои планы на нас, которые мы часто не можем постичь, но это всегда лучшее.
Одинокий и несчастный
Бетховен никогда не был женат, но он не был одинок. Он часто увлекался, как настоящая высокотворческая личность. Романы просто заканчивались всегда неудачно. По слухам Людвиг был робок с женщинами и пуританин до мозга костей. Он не мог позволить себе вольностей с дамой. Замужние дамы были для него всегда однозначным табу. С некоторыми ему не везло. Ведь очень часто дамы видели в нём лишь средство для достижения своих корыстных целей. И вдоволь наигравшись с чувствами многообещающего гения, выскакивали замуж за приземлённого богатея.
Искренние взаимные чувства с Терезой Брунсвик, с которой Бетховен был тайно помолвлен, тоже закончились ничем. Несмотря на чувства, пара рассталась по неизвестным причинам. Многие историки склонны считать знаменитое письмо Бетховена к некой «бессмертной возлюбленной» адресованным именно Терезе. Но точных подтверждений этому нет. А может оно вообще обращено не к какой-то женщине, а подлинной вечной возлюбленной великого композитора — Музыке?
С Людвигом всегда были рядом друзья, знакомые, родственники. Он даже иногда уезжал из Вены, где он жил, за город, чтобы побыть одному и заняться тем, что любил больше самой жизни — своей музыкой. Когда он хотел поработать в одиночестве, то писал, чтоб никто его не посещал, что он занят и ему никто сейчас не нужен.
Одиночество великого мастера было скорее моральным. Его часто не понимали. Иногда не могли оценить в полной мере произведения Бетховена из-за их сложности. Композитор прекрасно понимал, что многие его произведения не для масс, публика их не поймёт. Он писал музыку для себя. Часто упоминают о том, как на подобный упрёк Бетховен прямо ответил Шиндлеру: «Как Вам, с Вашей заурядностью, понять нечто незаурядное?»
В своих письмах и записях, в отличие от того же Моцарта, который всегда писал слово la musique по-французски, Бетховен пишет — die Kunst («искусство» по-немецки). Для Бетховена музыка была божественным и священным искусством. Один из самых знаменитых портретов композитора, кисти Виллиброрда Мэлера, изображает его в роли Орфея.
Нищий гений
Бетховен никогда не был особенно богат. Только это не потому что ничего не зарабатывал. Просто композитора мало интересовали различные бытовые блага. Бетховен всегда мог помочь друзьям деньгами, если они в них нуждались. Людвиг написал однажды: «Представь только, вдруг кто-то из моих друзей нуждается, а у меня нет денег, и я не могу помочь ему сразу же, не беда, мне стоит только сесть за стол, взяться за работу, и очень скоро я помогу другу выбраться из нужды… Это просто замечательно. Так вот, я решил, что пусть моё искусство служит ко благу бедняков».
Свою не весьма благополучную семью Людвиг содержал на свои деньги до самой своей смерти. Бетховен даже оставил в наследство своему непутёвому племяннику Карлу, которого очень любил, привилегированные акции Австрийского национального банка. Хотя сам, как говорят, умер на постели с клопами. Вопреки распространённому мнению жилище композитора совсем не было таким убогим. Это была роскошная квартира, которую до него занимал генерал австрийской армии.
Послание Бетховена ко всему человечеству
Лучше всего свои взгляды и принципы композитор выражал в своей музыке. Произведения, которые он смог создать тогда, когда перестал слышать, очаровывают, оказывают на слушателя гипнотическое действие. Они пьянят, Бетховен заявляет: «Я — Вакх, который выжимает сладостный сок винограда для человечества. Это я дарую людям божественное исступление духа».
Задумку произведения, которое стало бессмертным шедевром и визитной карточкой великого композитора, он вынашивал больше двух десятков лет. Пробой к нему стала Девятая симфония. Бетховен примерялся, использовал разные музыкальные формы. Изначально бессмертная «Ода к радости» должна была украсить десятую или одиннадцатую симфонии (композитор говорил, что написал их, но рукописи не нашли). Но всё же он включил её в девятую симфонию.
Впервые «Ода к радости» прозвучала вместе с Девятой симфонией в 1824 году. Очевидцы рассказывали, что после того, как музыка отзвучала, композитор стоял спиной к залу. Одна певица обратила на это внимание и развернула его. Аплодисменты пришедшей в состояние неистового восторга публики прозвучали целых пять раз. При этом, согласно этикету, даже венценосным особам принято было рукоплескать лишь трижды. Овации удалось прервать только с помощью полиции. Композитор был потрясён настолько, что потерял сознание и не приходил в него до вечера следующего дня.
На партитуре девятой симфонии Людвиг ван Бетховен написал:
«Жизнь есть трагедия.
Ура!»
Смерть героя и триумф жизни
Когда композитор скончался, проводить его в последний путь пришло огромное количество людей. Самый лучший австрийский актёр произнёс посмертную речь, а лучший поэт Австрии, Франц Грильпарцер, написал некролог. День рождения Бетховена и день его смерти стали отмечать грандиозными концертами. В его честь написано множество пьес, стихов, книг.
Современники композитора прекрасно знали, что он гениален, что он не такой как все, что он очень особенный человек. Сейчас личность Бетховена является иконой для музыкантов разных стилей и направлений. Пусть сам он умер, но музыка его будет жить вечно, вдохновляя собой целые поколения.
«Подлинный художник лишён тщеславия, он слишком хорошо понимает, что искусство неисчерпаемо.»
(Людвиг ван Бетховен)
Подробнее о личной жизни великого композитора, прочтите в нашей статье безответная любовь Людвига ван Бетховена.
Понравилась статья? Тогда поддержи нас, жми:
Невролог «СМ-Клиника» рассказала о течении хореи Гентингтона у взрослых
В знаменитом сериале «Доктор Хаус» от хореи Гентингтона страдала героиня Оливии Уайлд. Благодаря фильму об этой болезни узнало больше людей. Но можно ли было вылечить героиню или перспективы у нее не радужные? Обсудим подробнее эту болезнь.
АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог,
иммунолог, член
Санкт-Петербургского
общества патофизиологов
ВАЛЕНТИНА КУЗЬМИНА
К.м.н., врач-невролог «СМ-Клиника»
Хорея Гентингтона – это серьезное заболевание, которое поражает молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, встречается с частотой один случай на 10 тысяч населения, приводит к тяжелым последствиям.
Что нужно знать о хорее Гентингтона
Что такое хорея Гентингтона
Причины хореи Гентингтона у взрослых
Это патология, которая наследуется от родителей, если они передают ребенку дефектные гены, причем, сами они не болеют.
Из-за дефекта в генах нервная система становится очень хрупкой, ранимой, ее клетки достигая определенного возраста, начинают отмирать и не восстанавливаются. Особенно страдает экстрапирамидная система, которая отвечает за наши произвольные и непроизвольные движения, помогает нам держать позу, координировать свои действия, регулировать тонус мышц.
Признаки хореи Гентингтона у взрослых
Позднее развивается дисфагия (нарушение глотания пищи и воды), что является причиной аспирации (поперхивание и попадание пищи в бронхи), ведущей к удушью и пневмонии. Также появляется недержание мочи.
Способность гена проявлять себя близка к 100% – к 70 годам болезнь проявляется практически у всех его носителей. Такие пациенты получают инвалидность.
Лечение хореи Гентингтона у взрослых
Диагностика
Основа диагностики хореи – это выявление на МРТ или КТ атрофических явлений в области определенных зон нервной системы (хвостатых ядер). Постепенно эти изменения становятся все сильнее.
Подтвердить диагноз можно также при молекулярно-генетических тестах. При помощи ПЦР определяют дефекты в особом гене HD.
Современные методы лечения
– Лечение болезни Гентингтона, – объясняет врач-невролог Валентина Кузьмина, – исключительно симптоматическое. Для уменьшения гиперкинеза используют нейролептики, миоспазмолитики как в таблетках, так и инъекционные. Для уменьшения акинетико-ригидной формы проявления болезни используют антипаркинсонические средства.
При депрессии, соответственно, назначают трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. При вспышках агрессии – нейролептики. Реабилитация поможет расширить функциональные способности больных.
Улучшить функциональные возможности и социальную адаптацию таких пациентов – это приоритетная задача врача.
Профилактика хореи Гентингтона у взрослого в домашних условиях
– В настоящее время, – говорит врач-невролог Валентина Кузьмина, – применима реабилитация с использованием комплексной программы лечебных мероприятий с обучением родственников командой специалистов: врачом ЛФК, врачом физиотерапевтом, логопедом, клиническим психологом и врачом-неврологом.
Так как хорея Гентингтона – это наследственное заболевания, в качестве профилактики можно предложить проведение пренатальной диагностики или доимплантационного генетического тестирования эмбрионов (ПГТ-М), то есть, медико-генетическое консультирование семьи.
Популярные вопросы и ответы
Мы обсудили возможные последствия хореи, ее осложнения и возможного самолечения с врачом-неврологом Валентиной Кузьминой.
Какие могут последствия у хореи Гентингтона?
Существуют ли лекарства от хореи Гентингтона?
При хорее, независимо от ее происхождения, препаратами выбора являются нейролептики. Применяются также симпатолитики. Препараты подбираются индивидуально.
Кроме того, важно ведение таких пациентов на протяжении всей жизни командой врачей. Пациенты погибают не от самой болезни, а от ее осложнений.
Можно ли вылечить хорею Гентингтона народными средствами?
Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?
Симптомы муковисцидоза
Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.
К основным симптомам заболевания обычно относят:
Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.
Основные признаки муковисцидоза легких 1 :
Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.
Причины муковисцидоза
Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.
Диагностика муковисцидоза
Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.
Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели 1 :
Лечение муковисцидоза
Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.
Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.
Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.
При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.
Препарат Креон ® при муковисцидозе
Также в линейке Креон ® есть специальная форма – Креон ® Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.
Подробнее о Креон ® Микро можно прочитать здесь.
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.
Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.
Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.
Точная этиология БАС неизвестна.
Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.
Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.
Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.
Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.
Классификация БАС, формы:
Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:
Начальные проявления заболевания:
•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.
При этой форме заболевания возможно два варианта:
Также может дебютировать двумя способами:
В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.
Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.
Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.
Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.
Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.
Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено
Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
•при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
•при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
•при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
•при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
•при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)
Диагностические критерии БАС:
Критерии подтверждения БАС:
Диагноз БАС подьверждается:
Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС):
•Спондилогенная шейная миелопатия.
•Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
•Краниовертебральные аномалии.
•Сирингомиелия.
•Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
•Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
•Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
•Постполиомиелитический синдром.
•Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
•Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
•Диабетическая амиотрофия.
•Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
•Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
•Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
•Синдром БАС при парапротеинемии.
•Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
•Синдром Гийена-Барре.
•Миастения.
•Рассеянный склероз
•Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
•Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
•Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
•Первичный боковой склероз.
Диагностические исследования при синдроме БАС.
Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:
Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)
Рентгенография органов грудной клетки
Исследование функций щитовидной железы
Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови
Креатинкиназа в сыворотке
МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга
Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.
Основу лечения составляет симптоматическая терапия:
•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.
•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.
•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).
•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.
•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).
•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.
•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.
•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).
•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.
•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.
•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.
•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.
•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).