Билирубин это что простыми словами у женщин
Синдром Жильбера: причины, симптомы, диагностика, лечение
Синдром Жильбера – самая распространенная форма наследственного пигментного гепатоза, характеризующаяся нарушением обмена билирубина вследствие генетического дефекта микросомальных ферментов печени. Часто заболевание протекает бессимптомно многие годы, но под действием провоцирующих факторов могут возникать интермиттирующая желтуха, диспепсические и астеновегетативные расстройства.
Диагностика требует сбора семейного анамнеза, проведения лабораторных и инструментальных исследований. В лечении синдрома Жильбера применяются медикаментозные препараты разных групп.
Синдрому Жильбера по МКБ соответствует код E80.4. Мужчины страдают данным заболеванием в четыре раза чаще женщин. В целом же распространенность патологии в европейских и азиатских странах не превышает 5%.
Причины появления
В норме у человека при распаде эритроцитов образуется токсичное для организма вещество – непрямой билирубин. Он нейтрализуется клетками печени, которые обеспечивают его связывание с глюкуроновой кислотой и превращение в водорастворимый прямой билирубин. В дальнейшем происходит выведение данного соединения через органы билиарной системы с калом и мочой.
Причина возникновения врожденного синдрома Жильбера – генетическая мутация микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, ответственного за связывание глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином. Вторым механизмом развития болезни считается нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой. Таким образом, концентрация токсичных продуктов метаболизма в сыворотке крови растет. В результате неконъюгированный билирубин накапливается в тканях, окрашивая их в желтый цвет. Наследование патологии происходит по аутосомно-доминантному типу.
Симптомы синдрома Жильбера
Первые проявления синдрома Жильбера у детей начинаются в подростковом возрасте, после 11-12 лет, что связано с угнетающим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Однако дебют заболевания может случиться и намного позже, в срок до 30 лет.
Осложнения
Диагностика синдрома Жильбера
Постановка диагноза включает анализ имеющихся жалоб и клинических проявлений заболевания, уточнение наличия эпизодов желтухи и патологии гепато-билиарной системы у близких родственников, применение лабораторных и инструментальных методов исследования.
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера проводится с вирусным и хроническим гепатитом, механической и гемолитической желтухой, синдромом Криглера – Найяра, синдромом Дабина – Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов. Главная отличительная особенность данного нарушения – повышение фракции неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, не связанное с гемолизом эритроцитов, и наследственная отягощенность.
Из инструментальных методов наиболее часто выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения других патологий печени и желчнокаменной болезни. У детей можно пользоваться способом определения печеночно-селезеночного индекса по данным УЗИ.
Дополнительно возможно проведение дуоденального зондирования, тонкослойной хроматографии. Чрезкожная пункция печени с последующей морфологической оценкой полученного биоматериала выполняется при подозрении у пациента хронического гепатита или цирроза печени.
Лечение синдрома Жильбера
Само по себе наличие у детей и взрослых синдрома Жильбера еще не является показанием к медикаментозному лечению. Для предупреждения обострения заболевания и развития осложнений важны общие мероприятия: ограничение занятий тяжелыми видами спорта, продолжительного пребывания на солнце, употребления алкогольных напитков и гепатотоксических препаратов. Таким пациентам необходимо правильно питаться, избегать длительного голодания, а также продуктов, содержащих трудноусвояемые жиры – жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, консервированной пищи.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия при синдроме Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.
На что указывает уровень билирубина у взрослых
Билирубин — это вещество, которое образуется в качестве побочного продукта после распада гемоглобина (белка, который окрашивает кровь
в красный цвет и помогает переносить кислород из легких в остальную часть тела) и старых эритроцитов.
Процесс создания и разрушения эритроцитов является постоянным, и ряд побочных продуктов выделяется в виде отходов.
Билирубин также производится в виде продукта, который выводится из организма через пищеварительную систему и является
частью желчи, выделяемой печенью. Именно этот пигмент придает желтый цвет моче, испражнениям и синякам.
Уровень билирубина обычно низок в организме. Когда уровень билирубина в организме повышается, это может быть причиной для беспокойства,
поскольку он указывает на наличие связанных со здоровьем расстройств, особенно печени.
Триггеры, повышающие уровень билирубина
Накопление билирубина в организме может быть признаком больной печени, что может привести к нежелательным осложнениям, если их не лечить.
Помимо этого, высокие уровни могут быть вызваны по следующим причинам:
Симптомы повышенного билирубина
Повышение уровня можно обнаружить, наблюдая за сигналами организма. Своевременное выявление таких сигналов, может предотвратить обострение этого состояния.
Лечение повышенного билирубина
Чтобы определить уровень билирубина, человек должен регулярно проходить медицинские осмотры.
Анализ мочи проводится для проверки уровня билирубина в организме.
Высокие уровни у взрослых могут вызвать повреждение печени, которое может быть опасным для жизни.
Питьевая вода из ячменя в течение дня, является эффективным домашним средством и помогает лечить это расстройство.
Больному стоит воздержаться от употребления табака и алкоголя.
Чтобы избежать каких-либо осложнений, необходимо принимать лекарства, которые помогут бороться с нарушениями в печени и восстановить здоровье.
Билирубин это что простыми словами у женщин
Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.
Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.
Колориметрический фотометрический метод.
Мкмоль/л (микромоль на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную, капиллярную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.
Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.
В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.
При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врождённых состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.
При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.
Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.
Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врождённую патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.
У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.
Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.
Для чего используется исследование?
Когда назначается анализ?
Билирубин: норма у мужчин и женщин, что это
Биохимический состав крови говорит о состоянии разных систем органов, в том числе печени. Одним из показателей является содержание билирубина. Это вещество постоянно присутствует в крои и является одним из главных компонентов желчи. При превышении нормы билирубина врач может диагностировать нарушение ферментной системы печени.
Повышен билирубин в крови: возможные болезни
Превышение нормы говорит о том, что печень не может разрушать токсичный билирубин в прежних объемах. Это может свидетельствовать о разных заболеваниях:
расстройства функций печени;
Холелитиаз – появление камней в желчных протоках. Заболевание хронического характера, которое охватывает 10-15% населения. По статистике желчнокаменную болезнь у женщин диагностируют значительно чаще по сравнению с мужчинами (примерно в 2-3 раза). Это объясняется нарушением гормонального баланса на фоне приема соответствующих препаратов, после климакса.
На первых этапах желчнокаменная болезнь протекает без выраженных симптомов. Затем возникают боли в области живота, вздутие. Нередко патология сопровождается тошнотой и рвотой, а также желтухой.
Превышение нормы может говорить и о синдроме Жильбера. Так называют наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена билирубина. Патологию выявляют у 5-7% населения. Причем до 30% случаев диагностированной желтухи связаны именно с этой болезнью.
Еще одна причина повышенного билирубина – это нарушения функций печения разной природы:
гепатиты разной природы – вирусные, аутоиммунные.
Если билирубин повышен во время беременности
Появление желтушности может наблюдаться во время всех этапов беременности. Если в результате анализа обнаружится превышение нормы билирубина, это может быть связано с такими заболеваниями:
гепатит вирусный в острой форме;
острая жировая дистрофия печени.
Именно вирусный гепатит является главной причиной желтухи у беременных женщин – он занимает до 50% выявленных случаев. Симптомы болезни разнообразны. Патология начинает проявлять себя слабость, повышением температуры, болями в суставах, высыпаниями на коже, изменением окраски мочи и кала. В этих случаях необходимо сразу обратиться к врачу, сдать анализ крови и другие тесты.
Второй по распространенности причиной нарушения нормы билирубина у беременных женщин является внутрипеченочный холестаз (другое название – гепатоз). На него приходится до 25% выявленных случаев. Основными симптомами являются;
редко – длительная, многократная рвота.
Как правило, описанные признаки прогрессируют во время 3 триместра, реже они появляются на более ранних стадиях. При взятии анализа выясняется, что билирубин превышает норму в 4-5 раз.
Наконец, желтуха может быть связано и с острой жировой дистрофией. Эта патология встречается намного реже – 1 из 13000 случаев родов. Проявляется как осложнение, чаще у первородящих женщин на последнем этапе беременности. Точная причина патологии на данный момент не установлена.
Если общий билирубин повышен у мужчин
Превышение нормы у мужчин может говорить о развитии таких патологий:
Желтуха надпеченочная (гемолитическая) – часто наблюдается у новорожденных мальчиков, если их кровь несовместима с кровью матери по показателю резус-фактора или группы. Также может быть связана с врожденной либо приобретенной анемией.
Желтуха печеночная (паренхиматозная) – поражение печени на фоне вирусных гепатитов разной природы, токсических и аутоиммунных поражений.
Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.
Почему повышен билирубин?
Обычно если лабораторные исследования выявили в вашей крови высокое содержание билирубина, то к этому мог привести ряд причин.
Прежде всего нужно изучить весь цикл появления билирубина.
Метаболизм билирубина
И так, билирубин — это фермент желчи. В крови он обычно находится в двух состояниях: прямом и непрямом.
Как нам известно эритроциты (красные кровяные тельца), на протяжении человеческой жизни постоянно повторяют один и тот же цикл:
старые — отмершие заменяются новыми. Из старых эритроцитов высвобождается гемоглобин, из которого соответственно состоят молекулы гема
и глобиновые цепи. Из молекулы гема под действием ферментов и высвобождается непрямой билирубин. Непрямой билирубин — токсичен,
растворится он может только в жирах, но не в воде, он легко попадает в клетки и наносит вред их работе.
Но об этом не стоит волноваться, у нашего организма есть механизм «нейтрализации» непрямого билирубина: альбумины крови соединяясь с ним,
перемещают его в печень, где он поддается действию ферментов и превращается в водорастворимый и выходит из организма с желчью по тонкому
кишечнику, как прямой билирубин. Увеличение билирубина в крови рассматривают, суммируя прямой и непрямой билирубин, а его чрезмерное
количество в организме обусловлено какими либо нарушениями вышеупомянутого механизма.
Почему повышен билирубин?
Опишем причины несколькими пунктами. Повышение непрямого билирубина происходит по таким причинам:
• кровеносная система человека нарушена;
• печень подвергается каким либо заболеваниям.
Прямой билирубин, причины его повышенного содержания:
• больная печень;
• заблокированные внепеченочные желчные протоки.
Рассмотрим причины высокого непрямого билирубина подробней:
Например при гемолитических анемиях происходит огромное разрушение эритроцитов, что соответственно приводит к нарушениям в кровеносной
системе. А ведь эритроциты выделяют гемоглобин, что и приводит к повышению билирубина. И ваша печень просто не успевает заниматься трансформацией
непрямого билирубина в прямой и выводить его из организма.
Симптомы данной анемии:
• постоянные головокружения;
• слабость всего организма;
• бледность;
• пониженный гемоглобин и эритроциты;
• увеличение селезенки.
Также к повышению билирубина могут быть причастны такие заболевания как малярия и сепсис.
Заболевания печени влияющие на повышение непрямого билирубина:
• синдромы Жильбера, Люси-Дрискола и Криглера-Найяра;
• негемолитическая преобретенная желтуха.
Но эти заболевания встречаются крайне редко.
Повышенный прямой билирубин
Во время болезни печени нарушается здоровый отток желчи, что приводит к тому, что прямой билирубин частично выходит в тонкий кишечник, а
частично попадает в кровь. Это может быть вызвано гепатитами бактериальным, вирусным, токсическим или аутоиммунным
Другие возможные причины возникновения высокого уровня фермента в крови:
• внутрипеченочный холестаз;
• первичный биллиарный цирроз;
• желтуха возникшая у беременных по причине высокого содержанию эстрогенов;
• злокачественные или доброкачественные новообразования в печени.
Вся желчь выводится из печени в двенадцатиперстную кишку с помощью одного протока, и если он перекрыт,то прямой билирубин попадает в кровь.
Такое случается при:
• панкреатите;
• эхинококке в печени ;
• врожденной дивертикуле двенадцатиперстной кишки ;
• опухоли двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы;
• аневризме печеночной артерии;
• камни в желчном пузыре или его протоках;
• при холангите;
• новообразованиях в желчных протоках.
Лечение будет соответственно зависеть от причины повышения уровня фермента билирубина.