Аутоиммунный гепатит что за болезнь

Аутоиммунный гепатит

Статья проверена врачом-гепатологом, гастроэнтерологом Федел С., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики аутоиммунного гепатита применяются лабораторные (биохимические и серологические анализы крови, гистологическое исследование тканей печени) и инструментальные (УЗИ, КТ, биопсия) методы обследования. На основе полученных данных, а также картины клинического осмотра гепатолог разрабатывает индивидуальную схему лечения для каждого пациента. Терапию может существенно усилить применение инновационных технологий экстракорпоральной гемокоррекции.

О развитии заболевания

Аутоиммунным гепатитом (АГ) называют патологию печени, при которой иммунная система человека вырабатывает специфические антитела к собственным гепатоцитам (клеткам печени).

Причина данного заболевания не установлена до сих пор. Большинство ученых склоняются к теории врожденного дефекта в системе иммунитета. Однако нельзя сбрасывать со счетов наследственную предрасположенность и негативное влияние возбудителей вирусных гепатитов. Женщины и девушки подвержены этому недугу в большей мере, чем мужчины.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Зачастую это заболевание протекает бессимптомно, и пациент не предъявляет никаких жалоб. Изредка его беспокоят лихорадка неясной этиологии, повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. Подобная клиническая картина может стать причиной запоздалой или неверной диагностики: встречаются случаи, когда аутоиммунный гепатит успешно «маскируется» под системную красную волчанку или ревматоидный полиартрит.

Выраженная симптоматика появляется на стадии трансформации аутоиммунного гепатита в цирроз печени. В этот период больного беспокоят:

Аутоиммунный гепатит имеет отличительную особенность — хроническое постоянно прогрессирующее (без периодов ремиссии) течение. Стоит отметить, что пациенты могут отмечать кратковременные периоды улучшения самочувствия, однако данные лабораторных анализов указывают на постепенное ухудшение функции печени.

Диагностические мероприятия и лечение аутоиммунного гепатита

Экстракорпоральная гемокоррекция в лечении аутоиммунного гепатита

Целью ЭГ являются: снижение количества аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, улучшение восприимчивости организма к медикаментозной терапии, удлинение периодов благополучия. Также у больного исчезают или уменьшаются такие проявления болезни, как сосудистые звездочки, желтушность слизистых оболочек и кожи, зуд, сонливость и повышенная утомляемость.

В нашем госпитале для лечения аутоиммунного гепатита применяют следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

Показаниями к назначению ЭГ служат проявления активного аутоиммунного процесса в печени, увеличение её размеров, спленомегалия (увеличение селезёнки), отрицательная динамика лабораторных исследований, неэффективность медикаментозной терапии, аутоиммунное поражение других органов и систем. ЭГ повышает эффективность противовирусной терапии при лечении вирусного гепатита С, осложнённого аутоиммунным гепатитом.

Раннее начало терапии гораздо эффективнее, чем лечение аутоиммунного гепатита с фиброзом — поздней стадии заболевания.

При подозрении на любые проблемы с печенью запишитесь на прием к гепатологу Клинического госпиталя на Яузе.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Источник

Аутоиммунный гепатит у детей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Аутоиммунный гепатит у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

• отсутствие в анамнезе недавнего приема гепатотоксичных препаратов [1,2,3,4,9,10, 12].

Комментарии: Аутоиммунный гепатит характеризуется широким спектром клинических проявлений: от бессимптомного до тяжелого, с наличием или без внепеченочных проявлений, которые могут касаться почти всех органов и систем.
АИГ у детей в 50-65% характеризуется внезапным началом и проявлением клинических симптомов, сходных с симптомами острого вирусного гепатита (резкая слабость, тошнота, анорексия, выраженная желтуха, иногда лихорадка).
В ряде случаев заболевание развивается незаметно с астеновегетативных проявлений, артралгий, миалгий, болей в области правого подреберья, незначительной желтухи. Иной вариант начала болезни – появление лихорадки с внепеченочными проявлениями (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопения, сахарный диабет, целиакия, гломерулонефрит и др.). Желтуха при этом варианте течения появляется позже. Заболевание непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических показателей не происходит. [4,9,10, 12, 20].

Лечение

Прогноз

Профилактика

Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в ранней диагностике, диспансерном наблюдении больных и длительной иммуносупрессивной терапии.

Источник

Аутоимунный гепатит

Общая информация

Краткое описание

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9.

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, гастроэнтерологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· слабость;
· повышенная утомляемость;
· тошнота/рвота;
· артралгии;
· миалгии;
· кожный зуд;
· сыпь;
· отеки.

Анамнез:
· анорексия;
· абдоминалгия;
· аменорея;
· гирсутизм;
· алопеция;
· кушингоид;
· акне.
NB! В поздних стадиях заболевания возможны специфические симптомы заболевания печени – проявления портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Физикальное обследование:
Осмотр:
· желтуха (69%);
· телеангиоэктазии (58%);
· асцит (20%);
· энцефалопатия (14%).

Пальпация:
· гепатомегалия (83%);
· спленомегалия (32%).

Ассоциированные с АИГ заболевания:

NB! В исходе (на фоне) АИГ могут развиться следующие осложнения:
· печеночная недостаточность;
· ЦП и его осложнения;
· ГЦК (реже чем при других гепатитах и строго ассоциируется с ЦП);
· внепеченочная онкопатология (у 5%);
· осложнения ИСТ (у 25% пациентов).

Лабораторные исследования
Основные лабораторные обследования:
· ОАК с определением уровня тромбоцитов;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ, ГГТП, ЩФ, общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин,альбумин, общий холестерин, креатинин, мочевина, глюкоза, натрий, калий, ферритин, церулоплазмин);
· коагулограмма (МНО/ПВ);
· гамма-глобулин;
· иммуноглобулин G (повышение IgG, особенно при отсутствии ЦП, а также изолированное повышение IgG при нормальных IgA IgM);
· непрямая иммунофлуоресценция – тест выбора для определения ANA, SMA, LKM, LC-1; ИФА (ELISA/Western blotting) тест выбора для определения SLA/LP
· альфа-фетопротеин (АФП);
· маркеры гепатитов В (HBsAg), С (anti-HCV), D (anti-HDV);
· определение чувствительности к антибиотикам.

Дополнительные лабораторные обследования:
· средний объем эритроцитов (с целью дифференциальной диагностики алкогольного поражения печени);
· среднее содержание гемоглобина в эритроците (с целью дифференциальной диагностики анемий);
· биохимический анализ крови (общий белок, ОЖСС, сывороточное железо, аммиак крови, калий, натрий, кальций, эргокальциферол);
· коагулограмма (ПТИ, АЧТВ, фибриноген, Д-димер);
· маркеры гепатитов А (anti-HAV IgM. IgG), B (HBeAg, анти-HBсоre IgM, анти-HBсоre IgG, aнти-HBs, анти-HBe) E (anti-HEV IgM, IgG);
· альфа 1-антитрипсин;
· иммуноглобулин A, иммуноглобулин M, иммуноглобулин E;
· ANCA;
· антитела к двуспиральной ДНК;
· гормоны щитовидной железы: Т4 свободный, ТТГ, антитела к тиреоидной пероксидазе;
· кортизол.
· при выявлении маркеров ВГ: соответствующие вирусологические исследования: ПЦР: HCV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – качественный анализ; HDV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – определение вирусной нагрузки; HCV-РНК – определение вирусной нагрузки; определение генотипа HCV; HDV-РНК – определение вирусной нагрузки;
· маркер ВИЧ;
· определение группы крови;
· определение резус-фактора;
· определение тиопуриновой метилтрансферазы.

Инструментальные исследования:
Основные (обязательные) инструментальные обследования:
· УЗ-исследование органов брюшной полости;
· ЭГДС;
· непрямая эластография печени (фиброскан).

Дополнительные инструментальные обследования:
· допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки;
· КТ/МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением;
· УЗИ органов малого таза;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ;
· R-денситометрия трубчатых костей, позвоночника;
· офтальмоскопия;

Диагностический алгоритм:

Особенности манифестации АИГ у отдельных категорий пациентов

NB! В диагностике АИГ следует учитывать также особенности клинического течения и ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями

Клинические особенности различных типов АИГ

Внепеченочные проявления в зависимости от типа АИГ

С целью стандартизации диагностики АИГ используются упрощенная и оригинальная балльные системы оценки Международной группы по аутоиммунному гепатиту (IAIHG, International Autoimmune Hepatitis Group 1999 г.).

Упрощенная система оценки АИГ

Интерпретация: Сумма ≥ 6: вероятный АИГ, сумма ≥ 7: определенный АИГ.

Оригинальная система оценки АИГ

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические мероприятия
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки;
· КТ/МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением;
· УЗИ органов малого таза;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ;
· R-денситометрия трубчатых костей, позвоночника;
· офтальмоскопия;
· биопсия печени – гистологическое исследование (пограничный гепатит перипортальный некроз, розеткообразование, эмпериополез).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз АИГ

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Цель лечения:

· достижение полной ремиссии заболевания
· предупреждение дальнейшего прогрессирования заболевания и развития осложнений

Медикаментозное лечение включает иммуносупрессивную терапию, а также терапию осложнений в случае продвинутого заболевания печени.

Показания к назначению иммуносупрессивной терапии

* Рекомендации AASLD 2010
# Рекомендации EASL 2015

При проведении ИСТ учитывают следующие положения:
· ИСТ назначается по строгим показаниям
· Режимы ИСТ включают монотерапию преднизолоном/его комбинацию с азатиоприном/другими препаратами
· Комбинированная терапия (преднизолон с одновременным/последующим добавлением AZA) рекомендуется в качестве первой линии
· Начальная доза преднизолона составляет 0,5-1 кг/сутки; более высокие дозы могут быстрее индуцировать ремиссию
· AZA назначается при уровне билирубина ниже 100 мкмоль/л в начальной дозе 50 мг/сутки, которая может повышаться до 1-2 мг/кг
· Лечение зависит от ответа и может быть индивидуализировано
· Индукцию ИСТ предпочтительно начинать в стационаре
· Режимы ИСТ, рекомендуемые различными международными сообществами, могут отличаться. Ниже приводятся рекомендации AASLD 2010 (таблица 12).

Режимы ИСТ

Исходы ИСТ при АИГ и тактика.

Исходы ИСТ

NB! В ряде случаев ИСТ сопровождается развитием побочных явлений и осложнений, требующих ее модификации.

Наиболее частые побочные явления стандартной ИСТ

Помимо стандартных режимов в случаях их неэффективности и/или развития побочных эффектов, возможны альтернативные режимы терапии.

Альтернативные режимы ИСТ

NB! Существуют особые случаи АИГ, которые требуют дифференцированного подхода.

Особые случаи АИГ

NB! В случае наличия осложнений цирроза печени/печеночной недостаточности, помимо ИСТ, назначается их лечение согласно соответствующим протоколам.

Перечень основных лекарственных средств.

Перечень дополнительных лекарственных средств

NB! *Применение препарата после регистрации в РК.

Показания для консультации специалистов:
· при сочетании АИГ с другими аутоиммунными заболеваниями, а также при развитии побочных эффектов ИСТ может потребоваться консультация ревматолога, гематолога, дерматолога, офтальмолога, эндокринолога, инфекциониста;
· на стадии цирроза показана консультация хирурга-трансплантолога.

Профилактические мероприятия: нет.

Мониторинг состояния пациента

Индикаторы эффективности лечения:
· нормализация ФПП
· отсутствие прогрессирования/ регрессия заболевания печени.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: см. амбулаторный уровень.

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства:
Жизнеугрожающие осложнения ЦП (варикозное расширение вен пищевода и желудка, резистентный асцит) служат показанием к выполнению хирургических вмешательств, таких как:
· склерозирование/лигирование варикозных вен;
· наложение портокавальных анастомозов;
· трансюгулярное портокавальное шунтирование;
· трансплантация печени.

Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· острая печеночная недостаточность

Индикаторы эффективности лечения.
· нормализация функциональных проб
· отсутствие прогрессирования/ регрессия заболевания печени.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· тяжелые формы АИГ;
· фульминантный гепатит;
· цирроз печени с осложнениями;
· аутоиммунный гепатит у беременных;
· биопсия печени;
· неэффективность терапии и токсичность препаратов на амбулаторном уровне.

Показания для экстренной госпитализации:
· фульминантный гепатит/тяжелые, молниеносные формы гепатита;
· цирроз печени с осложениями;

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Нерсесов Александр Витальевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой гастроэнтерологии и гепатологии НИИ кардиологии и внутренних болезней МЗСР РК, председатель Казахской ассоциации по изучению печени, член EASL, AASLD, APASL, Комитета экспертов ВОЗ, Алматы, Казахстан;
2) Калиаскарова Кульпаш Сагындыковна – доктор медицинских наук, руководитель Центра гепатологии АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», главный внештатный гастроэнтеролог-гепатолог МЗСР РК, заместитель председателя Казахской ассоциации по изучению печени, член EASL, Астана, Казахстан;
3) Джумабаева Алмагуль Еркиновна – магистр медицины, ассистент кафедры гастроэнтерологии и гепатологии НИИ кардиологии и внутренних болезней МЗСР РК, секретарь Казахской ассоциации по изучению печени, член EASL, Алматы, Казахстан;
4) Конысбекова Алия Анапьяровна – ведущий специалист Республиканского координационного центра гепатологии и гастроэнтерологии КФ «UMC»;
5) Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор АО «Медицинский университет Астана», профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры, клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Маевская Марина Викторовна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением гепатологии Клиники пропедевтики внутренних болезней им. В.Х. Василенко Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, Вице-президент Российского общества по изучению печени, член EASL, Москва, Россия;
Жанкалова Зульфия Мейрхановна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней РГП на ПХВ «Казахский Национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».

Условия пересмотра: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов диагностики и лечения с уровнем доказательности.

Источник