Ахолия что это такое
Ахолия
Смотреть что такое «Ахолия» в других словарях:
АХОЛИЯ — (греч., от a отриц. част., и cholos желчь). 1) недостаток желчи, как болезненное явление. 2) незлобивость. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. АХОЛИЯ греч., от а, отриц. част., cholos, желчь. Недостаток … Словарь иностранных слов русского языка
АХОЛИЯ — (от а отрицательная приставка и греч. chole желчь) прекращение поступления желчи в кишечник, большей частью при закупорке общего желчного протока; приводит к желтухе … Большой Энциклопедический словарь
ахолия — сущ., кол во синонимов: 1 • незлобивость (16) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
ахолия — (от а. отрицательная приставка и греч. cholē жёлчь), прекращение поступления жёлчи в кишечник, большей частью при закупорке общего жёлчного протока; приводит к желтухе. * * * АХОЛИЯ АХОЛИЯ (от а (см. ВСЕСОЮЗНЫЙ КИНОФЕСТИВАЛЬ) отрицательная… … Энциклопедический словарь
ахолия — (acholia; а + греч. chole желчь) отсутствие или уменьшение поступления желчи в кишечник; наблюдается при обтурации общего желчного протока, гипотонической дискинезии желчных путей или поражениях паренхимы печени … Большой медицинский словарь
Ахолия — (греч.) недостаток желчи, недостаточное выделение желчи, встречается при лихорадочных состояниях разного рода, при болезнях печени, после сильных кровотечений и при значительной продолжительности приводит к недостаточному усвоению пищи,… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
ахолия — прекращение поступления желчи в кишечник, большей частью при закупорке общего желчного протока, гипотонической дискинезии желчных путей. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия … Медицинские термины
ахолия — ахолия, ахолии, ахолии, ахолий, ахолии, ахолиям, ахолию, ахолии, ахолией, ахолиею, ахолиями, ахолии, ахолиях (Источник: «Полная акцентуированная парадигма по А. А. Зализняку») … Формы слов
АХОЛИЯ — (от а отрицат. приставка и греч. жёлчь), прекращение поступления жёлчи в кишечник, б. ч. при закупорке общего жёлчного протока; приводит к желтухе … Естествознание. Энциклопедический словарь
ахолия — ахол ия, и … Русский орфографический словарь
Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ
Оглавление
Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.
Патоморфология
На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.
Причины развития
Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.
Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.
Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):
Симптомы синдрома Шегрена
Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.
К основным железистым признакам относят:
К внежелезистым проявлениям патологии относят:
Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).
Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.
Диагностика
Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.
Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.
Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.
Осложнения
К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:
Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.
Лечение заболевания
Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.
Для устранения воспалительного процесса назначаются:
В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.
Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.
Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.
Прогноз
Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.
Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.
При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.
Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ
Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните
Ахолия
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Состояние, при котором желчь не вырабатывается или не поступает в тонкий кишечник, определяется как ахолия. В МКБ-10 данное нарушение отнесено к болезням желчного пузыря – с кодом K82.8. Но, поскольку желчные кислоты и сама желчь синтезируются в печени, большинство специалистов синдром ахолии считают результатом патологических изменений всей гепатобилиарной системы. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Статистика патологий гепатобилиарной системы, приводящих к ахолии, неизвестна.
Распространенность генетически обусловленного нарушения синтеза желчных кислот оценивается в 1-2%, например, синдром Алажиля встречается примерно у одного новорожденного из 100 тыс.
Причины ахолии
Ключевые причины ахолии кроются в нарушениях холереза или холекинеза – образования желчи либо ее выделения. И то, и другое является функцией гепатобилиарной системы, состоящей: из продуцирующей желчь печени (с системой желчных канальцев и протоков), ее накопителя – желчного пузыря (в котором желчь становится более концентрированной), а также пузырного и общего выводного желчного протока, через который желчь попадает в просвет двенадцатиперстной кишки.
При каких патологических изменениях наблюдается синдром ахолии? Он развивается, если гепатоцитами (клетками печени) не продуцируются желчные кислоты, и это может быть при:
Кроме того, ахолия наблюдается у пациентов с проблемами выделения желчи, которые могут быть обусловлены:
Факторы риска
Специалисты относят к факторам риска развития ахолии:
Патогенез
Ежедневно печенью взрослого в среднем вырабатывается 600-800 мл желчи, и для этого нужно примерно по 200 мг первичных желчных кислот – холевой и хенодезоксихолевой, которые являются основой желчи. Их синтезирует агранулярная эндоплазматическая сеть билиарной части гепатоцитов – путем окисления холестерина (холестерола), с дальнейшим переносом на мембраны внутрипеченочных желчных канальцев. Также печенью продуцируется холестерин – из липопротеинов крови, которые захватывают специальные рецепторы васкулярной части гепатоцитов.
Для всех этих биохимических процессов необходимы ферменты цитоплазматических мембран, микросом, митохондрий и лизосом гепатоцитов: холестерин-7α-гидроксилаза (CYP7A1), холестерин-12α-гидроксилаза (CYP8B1), стерин-27-гидроксилаза (CYP27A1), ацил-холестерол-ацилтрансфераза (АХАТ), гидроксиметилглутарил-КоА-редуктаза (HMGR).
И патогенез ахолии связан с повреждением клеток печени – воспалительным, аутоиммунным или под воздействием свободных радикалов, что приводит к нарушениям функций клеточных структур гепатоцитов и недостаточности ферментов, обеспечивающих синтез первичных желчных кислот.
Если желчь из желчного пузыря не поступает в кишечник в процессе принятия пищи, то, кроме обструкции желчевыводящих путей, механизм развития ахолии может заключаться в недостаточности секретина и холецистокинина – гормонов, продуцируемых клетками слизистой оболочки тонкого кишечника.
Холестаз
Холестаз – это клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением в крови содержания экскретируемых с желчью веществ вследствие нарушения выработки желчи либо ее оттока. Симптомы включают кожный зуд, желтушность, запоры, привкус горечи во рту, болезненность в правом подреберье, темный цвет мочи и обесцвечивание кала. Диагностика холестаза заключается в определении уровня билирубина, ЩФ, холестерина, желчных кислот. Из инструментальных методов используют УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, дуоденоскопию, холеграфию, КТ и другие. Лечение комплексное, назначаются гепатопротекторы, антибактериальные лекарственные средства, цитостатики и препараты урсодезоксихолевой кислоты.
МКБ-10
Общие сведения
Причины холестаза
Этиология и патогенез холестаза определяются множеством факторов. По данным современной гастроэнтерологии, в возникновении холестаза ведущее значение имеет повреждение печени вирусного, токсического, алкогольного и лекарственного характера. Также в формировании патологических изменений существенная роль отводится:
Патогенез
В основе проявлений синдрома холестаза лежит один или несколько механизмов: поступление составляющих желчи в кровеносное русло в избыточном объеме, уменьшение или отсутствие ее в кишечнике, действие элементов желчи на канальцы и клетки печени. В результате желчь проникает в кровь, обусловливая возникновение симптомов и поражение других органов и систем.
Классификация
В зависимости от причин выделяют две основные формы: внепеченочный и внутрипеченочный холестаз.
В зависимости от характера течения холестаз делят на острый и хронический. Также данный синдром может протекать в безжелтушной и желтушной форме. Дополнительно выделяют несколько типов: парциальный холестаз – сопровождается снижением секреции желчи, диссоцианный холестаз – характеризуется задержкой отдельных компонентов желчи, тотальный холестаз – протекает с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.
Симптомы холестаза
При данном патологическом синдроме проявления и патологические изменения обусловлены избыточным количеством желчи в гепатоцитах и канальцах. Степень выраженности симптомов зависит от причины, которая вызвала холестаз, тяжести токсического поражения клеток печени и канальцев, обусловленного нарушением транспорта желчи.
Для любой формы холестаза характерен ряд общих симптомов: увеличение размеров печени, боли и ощущение дискомфорта в зоне правого подреберья, кожный зуд, ахоличный (обесцвеченный) кал, темный цвет мочи, нарушения процессов пищеварения. Характерной чертой зуда является его усиление в вечернее время и после контакта с теплой водой. Данный симптом влияет на психологический комфорт пациентов, вызывая раздражительность и бессонницу. При усилении выраженности патологического процесса и уровня обструкции кал теряет окраску до полного обесцвечивания. Стул при этом учащается, становясь жидким и зловонным.
Вследствие дефицита в кишечнике желчных кислот, которые используются для всасывания жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), в кале повышается уровень жирных кислот и нейтрального жира. За счет нарушения всасывания витамина К при затяжном течении заболевания у пациентов увеличивается время свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью. Недостаток витамина D провоцирует снижение плотности костной ткани, в результате чего больных беспокоят боли в конечностях, позвоночнике, спонтанные переломы. При длительном недостаточном всасывании витамина А снижается острота зрения и возникает гемералопия, проявляющаяся ухудшением адаптации глаз в темноте.
При хроническом течении процесса происходит нарушение обмена меди, которая накапливается в желчи. Это может провоцировать образование фиброзной ткани в органах, в том числе в печени. За счет увеличения уровня липидов начинается формирование ксантом и ксантелазм, вызванное отложением холестерина под кожей. Ксантомы имеют характерное расположение на коже век, под молочными железами, в области шеи и спины, на ладонной поверхности кистей. Эти образования возникают при стойком повышении уровня холестерина в течение трех и более месяцев, при нормализации его уровня возможно их самостоятельное исчезновение.
В некоторых случаях симптомы выражены незначительно, что затрудняет диагностику синдрома холестаза и способствует длительному течению патологического состояния – от нескольких месяцев до нескольких лет. Определенная часть пациентов обращается за лечением кожного зуда к дерматологу, игнорируя остальные симптомы.
Осложнения
Холестаз способен вызывать серьезные осложнения. При продолжительности желтухи более трех лет в подавляющем большинстве случаев формируется печеночная недостаточность. При длительном и некомпенсированном течении возникает печеночная энцефалопатия. У небольшого количества пациентов при отсутствии своевременной рациональной терапии возможно развитие сепсиса.
Диагностика
Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить характерные признаки холестаза. При сборе анамнеза важно определение давности возникновения симптомов, а также степени их выраженности и связи с другими факторами. При осмотре пациента определяется наличие желтушности кожи, слизистых и склер различной степени выраженности. Также проводится оценка состояния кожи – наличие расчесов, ксантом и ксантелазм. Посредством пальпации и перкуссии специалист часто обнаруживает увеличение печени в размерах, ее болезненность.
Дифференциальная диагностика
При дифференциальной диагностике следует помнить, что синдром холестаза может встречаться при любых патологических изменениях печени. К таким процессам относятся вирусный и лекарственный гепатиты, холедохолитиаз, холангит и перихолангит. Отдельно стоит выделить холангиокарциному и опухоли поджелудочной железы, внутрипеченочные опухоли и их метастазы. Реже возникает необходимость дифференциальной диагностики с паразитарными заболеваниями, атрезией желчных протоков, первичным склерозирующим холангитом.
Лечение холестаза
Консервативное лечение
Консервативная терапия начинается с диеты с ограничением нейтральных жиров и добавлением в рацион жиров растительного происхождения. Это объясняется тем, что всасывание таких жиров происходит без использования желчных кислот. Лекарственная терапия включает назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты, гепатопротекторов (адеметионина), цитостатиков (метотрексата). Дополнительно применяется симптоматическая терапия: антигистаминные препараты, витаминотерапия, антиоксиданты.
Хирургическое лечение
В качестве этиотропного лечения в большинстве случаев используются хирургические методы. К ним относятся операции:
Отдельной категорией являются оперативные вмешательства при сужениях и камнях желчных протоков, направленные на удаление конкрементов. В реабилитационном периоде применяются физиотерапия и лечебная физкультура, массаж и другие методы стимуляции естественных защитных механизмов организма.
Прогноз и профилактика
Своевременная диагностика, адекватные лечебные мероприятия и поддерживающая терапия позволяют добиться у большей части пациентов выздоровления или стойкой ремиссии. При соблюдении профилактических мероприятий прогноз благоприятный. Профилактика заключается в соблюдении диеты, исключающей употребление острой, жареной пищи, животных жиров, алкоголя, а также в своевременном лечении патологии, вызывающей застой желчи и повреждение печени.